Глава 19
Патология тромбоцитов. Тромбоцитоз, тромбоцитопения и прочие неприятности
Логичным продолжением двух предыдущих глав мне представляется обсуждение проблем с тромбоцитами. По аналогии с эритроцитами и лейкоцитами у пациентов наблюдается два разных состояния: увеличение количества тромбоцитов – тромбоцитоз и уменьшение – тромбоцитопения.
Почему тромбоцитов так много?
Ранее мы условились, что тромбоциты – это пожарные машины, цель которых – добраться до «пожара» и как можно быстрее потушить его, остановив кровотечение. Итак, почему же их иногда становится вдруг много?
Для начала давайте определимся, какой уровень тромбоцитов будет критичным для диагностического поиска. Общепринятым числом считается 450×109/л.
Чем опасен тромбоцитоз? Есть два особо неприятных состояния, которые он может вызывать:
тромбозы, то есть образование тромбов, которые могут закупоривать сосуды (самые опасные тромбозы – инфаркт миокарда и инсульт);
кровотечения – внутренние и внешние.
«Почему тромбоциты, которые созданы для остановки кровотечений, могут сами их вызывать?» – резонно удивитесь вы. Действительно, это слегка парадоксальная ситуация. Когда тромбоцитов становится слишком много, они теряют свои функции – «разучиваются» останавливать кровь. И тогда риск кровотечений, естественно, возрастает.
Однако и первая, и вторая опасность развиваются только при гипертромбоцитозах – когда уровень тромбоцитов выше 1000×109/л. До этого у нас есть время и возможность скорректировать ситуацию.
Злокачественный и доброкачественный тромбоцитоз
Тромбоцитозы тоже бывают как первичные, так и вторичные – реактивные, то есть проходящие после лечения основного заболевания.
Опытные гематологи относятся к повышению уровня тромбоцитов в анализах крови гораздо спокойнее, чем врачи общей практики, потому что такое состояние очень редко может сигнализировать о каком-то злокачественном процессе. Первичный злокачественный тромбоцитоз составляет всего 10‒15 %. В остальных же случаях это вторичный тромбоцитоз, который развивается на фоне тех или иных заболеваний.
Что же провоцирует его развитие? Уровень тромбоцитов может расти как по внешним, так и по внутренним причинам, в числе которых железодефицитные анемии, воспалительные процессы, бактериальные инфекции, травмы, операции и многие другие факторы. Наш организм или реально пытается «затушить пожар», выпуская в кровь дополнительные наряды пожарных машин (скажем, после перенесенной травмы, в результате которой человек потерял кровь), или это происходит из-за сбоя в нормальной работе костного мозга, например при воспалительных заболеваниях.
При железодефицитной анемии костный мозг «чувствует», что кровь теряется, и выпускает в сосудистое русло больше тромбоцитов в надежде, что они заделают брешь в системе. Аналогично можно объяснить тромбоцитоз после перенесенных травм и операций. По результатам большого клинического исследования выяснилось, что примерно у 25 % пациентов с травмой развивается тромбоцитоз (количество тромбоцитов выше 450×109/л), через некоторое время этот показатель приходит в норму.
При инфекционных и воспалительных заболеваниях в 40 % случаев отмечается повышение количества тромбоцитов, так как, кроме своей главной функции, тромбоциты еще принимают участие в антимикробной защите организма. Они способны уничтожать некоторые виды бактерий и грибков,.
Итак, какой же главный вывод можно сделать из всего вышеперечисленного? Стойкое повышение количества тромбоцитов часто грозит такими осложнениями, как тромбозы в венах и артериях, наиболее грозные – это инфаркты и инсульты. Повышенное количество тромбоцитов требует проведения диагностических тестов для выявления непосредственной причины и последующей терапии.
Исчезающие тромбоциты
Тромбоцитопения – это обратное состояние, при котором в организме наблюдается дефицит тромбоцитов. Маркером считается уровень тромбоцитов ниже 150×109/л (в норме 150×109–400×109/л).
Когда тромбоцитов мало, появляется риск развития кровотечений: «пожарные наряды» прибудут на место катастрофы в очень ограниченном количестве, «тушить пожар» будет некому. Однако спонтанное (самопроизвольное) развитие кровотечений – как внутренних, так и наружных – наблюдается не всегда.
При отсутствии сопутствующих заболеваний и состояний частота кровотечений повышается при уровне тромбоцитов ниже 30×109‒50×109/л, а лечение изолированной тромбоцитопении требуется при уровне тромбоцитов ниже 10×109–20×109/л.
Опасное внутреннее кровотечение может возникнуть, когда количество тромбоцитов падает ниже 10×109/л. В редких случаях тяжелая тромбоцитопения может вызвать кровоизлияние в мозг, которое может стать фатальным.
К признакам тромбоцитопении могут относиться спонтанное (самостоятельное) появление синячков и синяков на коже, длительное кровотечение из десен или носа, кровь в моче и стуле. Также при тромбоцитопении бывают характерные поверхностные высыпания на коже, которые выглядят как сыпь из точечных красновато-пурпурных пятен (петехий), обычно на голенях.
Когда следует обратиться к врачу
Обратитесь к врачу, если у вас есть признаки тромбоцитопении, которые вас беспокоят, например кровоточивость десен без повода. Десны могут кровоточить, если у человека диагностирован пародонтоз или он пользуется слишком жесткой зубной щеткой. Но если все вроде бы нормально, а во рту ощущается привкус крови или даже кровь набирается в ротовой полости и ее приходится сплевывать – это веская причина для обращения к гематологу.
Непрекращающееся кровотечение (даже из носа) требует неотложной медицинской помощи. Немедленно обратитесь за помощью при кровотечении, которое нельзя остановить обычными методами оказания первой помощи, например надавив на пораженный участок.
Причины тромбоцитопении
Как и в случае с эритроцитами, тромбоциты могут «исчезать» по трем основным причинам:
Поглощение тромбоцитов селезенкой. Напомню, что селезенка – это небольшой орган размером с ваш кулак, расположенный чуть ниже грудной клетки в левой стороне живота. Обычно селезенка борется с инфекциями и фильтрует нежелательные вещества из крови. Увеличение селезенки, которое происходит при некоторых заболеваниях, может приводить к повышенному депонированию (запасанию) тромбоцитов, и, соответственно, их количество в крови снижается.
Снижение производства тромбоцитов. Как и все клетки крови, тромбоциты вырабатываются в костном мозге. Факторы, которые могут снизить их производство, включают в себя как злокачественные образования, некоторые виды анемии, гепатит С или ВИЧ, так и чрезмерное употребление алкоголя.
Повышенное расщепление тромбоцитов. Некоторые внешние и внутренние факторы могут привести к тому, что ваше тело будет использовать или уничтожать тромбоциты быстрее, чем они производятся. Самые частые причины – беременность, аутоиммунные заболевания, тяжелые бактериальные инфекции и некоторые лекарства (например, гепарин, хинин, сульфасодержащие антибиотики и противосудорожные средства).
В качестве примера диагностики тромбоцитопении хочу рассказать о клиническом случае из собственной практики, отложившемся в памяти тяжелым грузом. Когда я только начинал, один старый знакомый попросил проконсультировать его родственницу. Пациентка работала процедурной медсестрой, поэтому находилась в группе риска из-за постоянного контакта с кровью. На прием она пришла со своим мужем – молодая пара, которая была напугана только тем, что их уже отправили к гематологу. Пациентку ничего не беспокоило, кроме снижения количества тромбоцитов в анализах крови. Я расспросил ее о принимаемых лекарствах и других болезнях и на все получил отрицательный ответ. Мой дифференциальный поиск сузился. Я выписал направления на повторный клинический анализ крови с ручным, а не автоматическим подсчетом количества тромбоцитов и антител к ним. И на всякий случай на вирусы гепатита В и С и ВИЧ, потому что был уверен, что она сдает эти тесты периодически, как принято в моей клинике. Клинический анализ крови подтвердил снижение количества тромбоцитов до 75×109/л, антитела не были выявлены, что немного меня успокоило, цифры оказались некритичны, но длилось это недолго. Через два дня мне позвонили из лаборатории и попросили зайти лично – дело серьезное. На бланке анализа на инфекции с фамилией моей пациентки стоял ярко-красный штамп «Положительный тест».
– Мы проверили дважды. Результат на ВИЧ положительный.
Несмотря на то что тогда уже была широко доступна АРТ – антиретровирусная терапия, мне предстоял очень непростой разговор. Как рассказать молодой девушке, своей коллеге, что ее тромбоцитопения обусловлена ВИЧ? Она пришла ко мне на консультацию с другой проблемой, а мы обнаружили у нее неизлечимое заболевание. Как она дальше будет с этим жить? Я именно тот врач, который впервые выявил проблему и должен о ней сообщить.
На следующий прием они снова пришли вдвоем. Не могу дословно вспомнить, что я говорил, помню лишь, что попросил мужа оставить нас вдвоем, потому что по закону могу сообщать диагноз только пациентке. По-моему, я даже ничего не говорил вслух, а просто протянул бланк результата с красным штампом и наблюдал за ее реакцией.
– Это правда? Это мои результаты? Вы ничего не перепутали в лаборатории?
– Вы можете перепроверить результаты в другой лаборатории. Но сомнений, к сожалению, быть не может. Вам следует обратиться в СПИД-центр…
Я лепетал что-то еще, но боюсь, что после увиденного анализа она вряд ли меня слушала.
– Сообщать о диагнозе ВИЧ своему супругу или нет – это ваше право. Но будет лучше ему об этом знать и тоже провести обследование.
Скорее всего, мы даже не попрощались, но напоследок она обещала сходить на консультацию в СПИД-центр. Знакомый, который просил, чтобы я ее проконсультировал, звонил узнать, как обстоят дела, а мне пришлось увиливать от ответа, ссылаясь на врачебную тайну. Дальнейшую судьбу этой девушки я не знаю и очень надеюсь, что с ней все хорошо.
После того случая я неоднократно лечил и консультировал пациентов и с ВИЧ, и с гепатитами, даже пару раз лечил пациентов с ВИЧ-ассоциированной лимфомой. Я вспоминаю этот случай каждый раз, когда нужно правильно донести новости о диагнозе пациенту и настроить его на лечение.
А вам важно запомнить, что тромбоцитопения – это почти всегда синдром, который сопровождает другие заболевания и состояния, и в случае описанных выше симптомов надо незамедлительно обращаться к специалистам.
Врачи говорят: «Частые болезни выявляются часто, а редкие – редко», поэтому сначала нужно исключить распространенные заболевания, а потом переходить к редким гематологическим болезням.