Геморрагический синдром, или синдром кровоточивости при гематологических болезнях, отражает патологию системы гемостаза, то есть поддержания крови в нормальном, присущем ей жидком состоянии и ее навыка «заделывать дыры», избегая утечки.

В систему гемостаза входят тромбоциты, специальные факторы свертывания и сосуды: артерии и вены.

Представьте себе, что тромбоциты – пожарные машины, в здоровом организме их количество колеблется от 150 до 400 тысяч в одном микролитре. Вода, которой пожарные тушат, – это факторы свертывания, а сосуды пусть будут дорогами.

Когда где-то в организме случается пожар (кровотечение), пожарные машины (тромбоциты) устремляются к нему и начинают его тушить (образуется тромб).

Иногда количество пожарных машин на дорогах уменьшается – такое состояние называется тромбоцитопения, в других случаях они ломаются – это тромбоцитопатия. В случае пожара они не в состоянии полноценно справиться с ним, и возникают кровотечения. Это первый тип заболеваний, обусловленных качественными и количественными изменениями тромбоцитов, – тромбоцитопатии и тромбоцитопении.

По ряду причин случается так, что пожарные машины едут на вызов совсем без воды или ее очень мало, – такие заболевания называются коагулопатии, они обусловлены дефицитом факторов свертывания крови.

А когда пожарным не удается подобраться к месту пожара по причине «плохих дорог», это третий тип заболеваний из-за дефектов сосудистой стенки – вазопатии.

Как видите, причин для кровотечений довольно много, к тому же в медицине принято выделять разные типы кровоточивости, чтобы понять основную причину.

Я полагаю, что клинические проявления кровотечений и кровоточивости не требуют описания. Каждый из нас в жизни хоть раз в жизни ранился ножом и видел, как кровь вытекает из раны. Также вы знаете, как получаются и выглядят синяки (подкожные «кровотечения», при которых кровь из капилляров вытекает в мягкие ткани).

Обратная ситуация возникает, когда пожарных машин много или же дорога вдруг стала узкой. Если все машины одновременно устремляются к месту кровотечения (пожара), возникает пробка (образуется тромб, про который мы говорили в главе 1), то есть тромбоз, другими словами – закупорка сосуда. Это называется тромботический синдром.

Наиболее грозные тромбозы в организме – инфаркты и инсульты: ситуации, когда тромбы закупоривают сосуды в мышцах (например, самый опасный инфаркт – это инфаркт миокарда, нарушение кровоснабжения сердечной мышцы) или в ткани головного мозга. Эти два типа тромбозов на сегодняшний день остаются самой частой причиной смертности во всем мире.

Клинические проявления тромбозов сильно разнятся в зависимости от места возникновения. Общим симптомом для них будет сильная и резкая боль, местный отек тканей и нарушение нормального функционирования органа поражения. Например, при тромбозе вен руки будет выраженная боль на стороне поражения, увеличение в объеме и затруднение выполнения привычных функций – поднять или согнуть руку.

Можно ли понять, что у человека «густая кровь», до того, как случится тромбоз? Симптомы, как и при многих других гематологических отклонениях, будут сомнительными: из-за того, что кровь с трудом двигается по сосудам, могут развиваться головокружения и головная боль (из-за медленного «дорожного движения» мозг получает мало кислорода, и голова об этом сообщает). Как вы помните, точно такие же симптомы мучают людей при анемии и еще десятке болезней, так что самостоятельно угадать вряд ли удастся.

Когда опытная медсестра берет кровь, она даже на глаз может заметить, что кровь достаточно густая – с трудом течет в пробирку. Однако ее густота может быть объяснена избыточным количеством как тромбоцитов, так и эритроцитов или даже лейкоцитов. Если вы услышали такое утверждение в процедурном кабинете в свой адрес, не спешите с выводами.

Приходится признать, что чаще всего пациенты с отклонениями в количестве тромбоцитов попадают к нам, гематологам, после перенесенных тромбозов или кровотечений. Заранее, до наступления критического состояния, эти проблемы диагностируются редко.