Иммунодефицит – весьма «модный» сегодня термин, под ним, как правило, подразумевают предрасположенность к инфекционным заболеваниям.

В российской педиатрии есть понятие «часто болеющий ребенок». Это собирательное понятие, а не диагноз: если в год наблюдается более четырех эпизодов ОРЗ, такой ребенок относится к группе «часто болеющих детей», и это считается условной нормой.

Дело в том, что дети раннего возраста не могут не болеть ОРЗ, так как их иммунная система еще не встречалась с инфекционными агентами: бактериями и вирусами, у них нет защиты и иммунологической памяти. В этом нет ничего страшного: регулярные болезни – условно нормальный процесс знакомства иммунной системы с бактериальными и вирусными агентами. Важно, чтобы болезни протекали в легкой форме, без осложнений и не переходили в хронические состояния: тогда ребенок наработает опыт борьбы с инфекциями и вырастет во вполне здорового взрослого.

Но если более тяжелые эпизоды ОРЗ наблюдаются во взрослом возрасте, стоит задуматься о сбое в работе иммунной системы.

Это будет называться «иммунодефицитный синдром» или «синдром инфекционных осложнений». По аналогии с детьми можно сказать «часто болеющий взрослый».

Главной причиной возникновения иммунодефицитного синдрома при заболеваниях крови являются нейтропения и агранулоцитоз.

Нейтрофилы – это основной вид лейкоцитов, борющихся против бактерий, и при нейтропении их количество значительно снижается.

О начальных явлениях нейтропении говорят при снижении числа нейтрофилов до менее чем 2,5×10⁹/л (нормой считается показатель от 2×10⁹/л до 5,5×10⁹/л, но приближение к нижней границе в некоторых случаях может считаться тревожным сигналом). Агранулоцитоз – это крайняя степень нейтропении с уровнем нейтрофилов ниже 0,5×10⁹/л.

Почему может возникнуть такая ситуация, когда нейтрофилы «исчезают» из крови? Причин может быть множество. Одна из самых редких разновидностей нейтропении – генетическая, то есть передающаяся по наследству. Также бывает идиопатическая нейтропения, то есть снижение количества нейтрофилов по неустановленной причине. В таком случае человек с ней живет долго и счастливо, это состояние ни на что не влияет и не требует лечения.

Бывает же, что недостаток нейтрофилов возникает на фоне того или иного заболевания: среди причин могут быть такие болезни, как ВИЧ или серьезная инфекция типа сепсиса. Недавно появилась информация, что новый вирус COVID-19 также вызывает снижение нейтрофилов.

При этом количество нейтрофилов также может снизиться при приеме препаратов, которые многие употребляют во время обычного ОРВИ, – скажем, анальгина.

Одно из заболеваний, которое может ввести в заблуждение как пациента, так и врача, – циклическая нейтропения: это ситуация, при которой, например, у человека будет сначала один уровень нейтрофилов, а через три недели – другой. Как луна меняет свой вид в течение синодического месяца – от новолуния через полнолуние снова к новолунию, точно так же организм человека проходит через цикличные изменения количества нейтрофилов.

Как мы помним, синдромы складываются из симптомов. В случае с иммунодефицитным синдромом симптомы будут связаны с инфекционно-воспалительным процессом, который очевидно или неочевидно протекает в теле.

Представьте себе: при нейтропении в организме снижается количество клеток, борющихся с инфекциями, и любой болезнетворный агент – будь то даже условно-патогенная флора – получает возможность размножаться. Например, у всех нас в кишечнике обитает бактерия под названием кишечная палочка. В здоровом организме она живет там и никому не мешает. Если же уровень нейтрофилов близок к нулю, то, попав в кровеносное русло, кишечная палочка может стать причиной развития сепсиса – самой тяжелой инфекции, которая существует в природе.

Не менее опасными становятся малейшие ранки на коже или кариес. Чуть только инфекция попадает в организм и не встречает сопротивления со стороны нейтрофилов, она начинает захватывать тело. Буквально «на пустом месте» подскакивает температура; лихорадка сопровождается ознобом и обильным потоотделением (так называемый профузный пот). Другие клинические проявления зависят от того, где именно находится очаг инфекции: если бактерии атаковали легкие и развилась пневмония, то нейтропения будет сопровождаться затрудненным дыханием, одышкой и кашлем; при поражении кожи будет развиваться локальное покраснение и болезненность и т. д.

Конечно же, не заметить такую неприятность, как воспаление легких или сепсис (который ведет к полиорганной недостаточности), практически невозможно, однако далеко не всегда нейтропения проявляется так ярко. Частые эпизоды любых инфекционных болезней – серьезный повод для обращения к врачам и поиска их причины. При нейтропении должны быть своевременно назначены противомикробные препараты, которые займутся уничтожением болезнетворных бактерий, иначе есть серьезный риск летального исхода. Кроме того, в современной медицинской практике существуют препараты, которые повышают количество нейтрофилов.

Кстати, ученые далеко не всегда знали, что низкий уровень нейтрофилов связан с развитием инфекций. Об этой корреляции задумались более 100 лет назад, но из-за относительной редкости наблюдений этому факту не придали большого значения.

Проблема обострилась после начала широкого использования химиотерапии в онкологии. Химиопрепараты приводят к снижению числа нейтрофилов, и организм становится уязвим перед инфекциями. Прямая взаимосвязь нейтропении и инфекционных осложнений у пациентов с острыми лейкозами впервые была доказана относительно недавно, только в 1966 году. Мы можем назвать себя счастливчиками: благодаря этому открытию у нашего поколения риск летального исхода при нейтропении значительно ниже, чем у наших бабушек и дедушек.