Напомню, что первичные головные боли – это те, которые возникают из-за нарушения работы головного мозга, они не связаны с другими заболеваниями.

И самым частым видом является головная боль напряжения. Вторая по частоте – мигрень, одна из самых «влиятельных» на жизнь людей и экономику стран головных болей. А все остальные можно считать редкими. Они встречаются меньше чем в одном проценте случаев. Но это ни в коем случае не уменьшает их значимости для пациентов, которые ими страдают.

Речь пойдет об особой подгруппе первичных головных болей, которые встречаются достаточно редко, но доставляют огромные проблемы человеку. Что же означает такой сложный термин – «тригемино-вегетативные цефалгии»?

«Тригемино» – значит, что активируется система тройничного нерва, того самого, который отвечает за боль в области головы и играет ключевую роль в развитии мигренозного приступа.

«Вегетативные» – значит, что возникают особые симптомы, связанные с активацией вегетативной нервной системы. Она отвечает за различные функции нашего организма, которые мы не можем контролировать сознательно (ритм сердца, движения кишечника, расширение и сужение сосудов, выделение слюны, слезы, других жидкостей и много других функций). В иностранной литературе эту систему чаще называют автономной нервной системой, как раз подчеркивая ее независимость от нашего сознания. В случае тригемино-вегетативных цефалгий части этой системы активируются, возникает расширение сосудов в области глаза (он краснеет) и слизистой оболочки ноздри (она отекает, и нос становится заложенным), происходит избыточное выделение слезы.

«Цефалгии» – это просто «головные боли» по-гречески.

В основе развития вегетативных симптомов лежит так называемый тригемино-вегетативный рефлекс. Суть его в том, что, раздражая волокна тройничного нерва, могут автоматически активироваться и волокна вегетативной системы. В обычной жизни мы можем активировать этот рефлекс очень просто: если потянуть волосок из брови или носа, у нас возникнет неприятное ощущение в носу и еще может намокнуть глаз, выделиться слеза. Похожий рефлекс присутствует и при тригемино-вегетативных цефалгиях, только увеличенный в тысячи или даже в миллионы раз!

Для всех головных болей из этой подгруппы характерны особые проявления:

– боль возникает строго с одной стороны (справа или слева) в области за глазом и вокруг него, может распространяться на лоб и висок, но только с одной стороны;

– во время приступа помимо боли возникают особые симптомы, которые врачи называют «вегетативным сопровождением приступа» или «вегетативными симптомами». Они всегда возникают на стороне боли и представлены покраснением глаза, сужением зрачка, слезотечением, заложенностью носа, выделением жидкости из ноздри, верхнее веко может стать отечным и опущено, могут быть покраснение и потливость в области лба и вокруг глаза. Не все эти симптомы могут возникать одновременно, для диагноза достаточно даже одного;

– в отличие от приступа мигрени, когда человеку лучше полежать или не делать резких движений, во время атаки кластерной головной боли человек очень возбужден, ему нужно двигаться, он даже может предпринимать попытки суицида.

К тригемино-вегетативным цефалгиям относятся несколько диагнозов: кластерная головная боль, пароксизмальная гемикрания, гемикрания континуа и SUNHA-синдром. Какие же у них особенности и отличия друг от друга?

КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА — ДЛИТЕЛЬНОСТЬ АТАКИ

В первую очередь длительность отдельного эпизода боли. Это очень интересная характеристика этой группы головных болей. Мы знаем, что приступ мигрени может длиться от четырех часов и до трех суток. Но тут совсем другая история.

Например, длительность отдельной атаки кластерной головной боли может составлять от 15 минут до 3 часов. А потом головная боль полностью проходит, и человек абсолютно здоров до следующей атаки. А их может быть до 8 в течение дня.

Пароксизмальная гемикрания возникает в виде приступов по 2–30 минут, но таких атак может случаться достаточно много в течение дня – даже несколько десятков.

SUNHA-синдром (Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks – кратковременные односторонние, похожие на невралгию тройничного нерва атаки головной боли), который продолжается всего от 1 до 600 секунд, но может беспокоить с частотой до несколько сотен в день.

Ну, и наконец, гемиграния континуа. Уже из названия понятно, что это скорее непрекращающаяся головная боль слабой или средней интенсивности, которая никак не может пройти до 0 баллов в течение как минимум 3 месяцев. На фоне этой постоянной головной боли есть отдельные обострения в виде очень интенсивных атак. Постоянный характер и односторонность этого типа боли может напоминать мигрень. Но отличием от нее будет тот факт, что при мигрени все же есть смена сторон боли от приступа к приступу или даже внутри одной атаки. А при гемигрании континуа сторона боли строго фиксирована и не меняется. Ну и при мигрени, даже хронической, мы все же видим промежутки в виде отсутствия боли.

Есть еще одна важная особенность гемикрании континуа и пароксизмальной гемикрании, которая позволяет поставить точный диагноз в 100 процентов случаев. Эти головные боли должны полностью исчезать после приема такого препарата, как индометацин. То есть 100-процентный ответ на индометацин (в дозе минимум 150 мг в сутки) нам необходим для установления диагноза гемикрании континуа и пароксизмальной гемикрании. Конечно, остальные особенности этих тригемино-вегетативных цефалгий тоже должны быть. Индометацин – это обычный НПВП, который продается без рецепта. Но у него есть особенное влияние на систему тройничного нерва. Так что очень хорошо, что есть способ отличить близкие друг к другу заболевания с помощью простого и дешевого теста: мигрень от гемикрании континуа, а пароксизмальную гемикранию – от кластерной головной боли (ведь длительность атаки у них может быть одинаковой).

Приступ кластерной головной боли – это самая сильная боль, известная человечеству. Сильнее почечной колики и зубной боли! Кластерная (или пучковая) головная боль получила такое название, потому что у большинства пациентов, страдающих этим заболеванием, приступы головной боли собраны в «пучки» или «кластерные периоды» в течение года. Другими словами, она возникает в строго определенное время в году. В течение многих месяцев или даже лет ее нет, а потом в какое-то время возникают ежедневные головные боли, которые могут длиться несколько недель или даже несколько месяцев. Детали такого поведения этой болезни до конца не ясны, но, скорее всего, дело в той зоне мозга, которая называется гипоталамус. Помните, мы о ней уже говорили? Напомню, что эта зона отвечает за наш цикл сон – бодрствование, за ритмы, которые мы проходим в течение дня или года, и чувствительна к изменению светового дня. В «копилку» участия гипоталамуса в развитии атаки кластера укладывается еще и тот факт, что у большинства пациентов приступ начинается в ночное время, будит их. Поэтому эту боль еще называют «будильниковая головная боль».

В первую очередь мы должны ему дать средство, позволяющее убрать отдельную атаку боли, которая может возникать несколько раз в день. Как и при мигрени, для этого применяют триптаны. Но приступы кластера достаточно короткие: 15–180 минут. Поэтому эффективны триптаны только с очень быстрым методом введения, лучше в виде уколов. Или помогает введение триптанов в виде спрея в нос. К сожалению, этих препаратов сейчас нет в России. Остается пробовать применять триптаны в виде таблеток, но они не у всех успевают подействовать – ведь таблетке еще нужно время, чтобы всосаться в кишечнике. Другой вариант для устранения атаки тоже очень эффективный, – это ингаляция кислорода. До конца не понятно, как это работает, но такие процедуры (15 литров кислорода в минуту) в течение 15 минут снимают приступ. Тут тоже, к сожалению, есть ограничения – такие большие баллоны с кислородом не купить в аптеках. Иногда в ход идут спрей в нос с лидокаином, но такая методика не очень эффективна.

Второй подход. Помимо устранения отдельной атаки нам необходимо как можно быстрее закончить кластерный период. Для этого необходима профилактическая терапия кластерной головной боли – одним из самых эффективных препаратов является верапамил. Кардиологи используют его для лечения сердечных аритмий. Но эффект на боль никак не связан с его сердечными эффектами, он каким-то особым, пока не до конца понятным образом, влияет на головной мозг. Его дозу мы наращиваем очень медленно, чтобы не было проблем с сердечно-сосудистой системой, и применяем несколько месяцев. Второе средство, которое можем применять вместо верапамила, – это препарат лития.

Третий подход заключается в назначении препаратов из группы стероидных противовоспалительных средств (или глюкокортикоидов). Они позволяют добиться урежения атак кластерной головной боли быстрее, чем верапамил, но их нельзя принимать длительно из-за возможных побочных эффектов (повышение сахара в крови, остеопороз, увеличение массы тела, нарушение работы надпочечников). Иногда прием кортикостероидов в виде таблеток заменяют инъекциями глюкокортикоидов в область затылочного нерва. Таким образом, у нас есть терапия, которая начинает работать быстро (глюкокортикоиды), а параллельно мы повышаем дозу верапамила, который можно принимать длительно.

Ну и хорошая новость. Революция в лечении мигрени привела к мини-революции в лечении кластерной головной боли. Моноклональное антитело к CGRP галканезумаб показало свою эффективность для лечения эпизодической кластерной головной боли.

Ее классическое течение – в виде отдельных обострений (пучков) и последующим периодом длительной ремиссии – встречается у большинства пациентов и называется эпизодической кластерной головной болью. Но есть и более тяжелая ситуация, когда атаки не прекращаются в течение многих месяцев и лет. Это тяжелейшее состояние получило название «хроническая кластерная головная боль». В этом случае иногда прибегают даже к методикам инвазивной нейростимуляции, о которых мы говорили выше.

К редким типам головной боли относятся еще несколько видов. Среди них – гипническая головная боль. Судя по названию, понятно, что она как-то связана со сном. Действительно, ее особенностью является тот факт, что приступы будят человека ночью. В другое время суток они не возникают. Человек просыпается от боли, которая может длиться несколько десятков минут или даже несколько часов.

Такой недуг возникает чаще после 50 лет. И его особенностью является интересный факт: в лечении хорошо помогает кофеин. Принятая чашка кофе или крепкого чая на ночь спасает от этой боли. Это самая известная терапия подобной головной боли. Опять же никто не понимает, как это до конца работает, но факт остается фактом.

Действительно, какая тут связь?

Все дело в том, что если головная боль возникает после этих действий, то это самый очевидный «красный флаг», практически – первомайская демонстрация! И первое, о чем мы думаем, когда слышим такие жалобы: возможно, это вторичная головная боль. Возможно, сосудистая аномалия, аневризма, повреждение артерии. Но бывает другая ситуация, когда, видя подобные симптомы, подробно обследуем пациента, но не находим никаких изменений. И только в этом случае можем поставить такие диагнозы.

Так, первичная головная боль, которая связана с физическим усилием, может возникнуть при известных ситуациях: резкая физическая нагрузка, например подъем тяжелого предмета. Тогда человек может почувствовать интенсивную головную боль, которая появляется внезапно и может продолжаться несколько часов. И такие эпизоды могут повторяться. Если мы не находим никаких изменений при обследовании, то можем поставить диагноз – «первичная головная боль, связанная с физическим усилием». Точно так же описываем «первичную кашлевую головную боль», которая возникает после сильного кашля и может также не проходить длительное время.

Головная боль, связанная с сексуальной активностью, делится на две подгруппы: преоргазмическая и оргазмическая. Из названий, в общем-то, все понятно. При этих типах головной боли мы в первую очередь должны исключать вторичные причины. И только в том случае, если они отсутствуют, можем поставить такие диагнозы.

Обычно при подобных головных болях назначается индометацин. В качестве мини-профилактики головной боли, связанной с сексуальной активностью, можно использовать и другие НПВП, принятые за час до предполагаемого события. Иногда применяют препараты из группы бета-блокаторов, как и при мигрени.

Так этот вид головной боли назывался раньше, теперь менее романтично – «головная боль, связанная с холодовыми стимулами». Icecream headache – очень красивое название и любимый тип головной боли одной из лучших медицинских журналисток России Дарьи Саркисян. Достаточно очевидно, как возникает этот недуг. Если человек много употребляет холодных напитков или мороженого или находится на улице в холодное время года, у него возникает ноющая головная боль. И других провокаторов головной боли никогда не было.

Из названия уже можно догадаться, что она собой представляет. Человек сообщает, что у него очень сильно болит голова в одном конкретном месте, размером с небольшую монету – то есть в очень четко локализованной области. Это не мигрень, когда болит полголовы или даже вся голова, и не головная боль напряжения. Монетовидная головная боль может даже стать хронической. Опять же – нет идеи, откуда она возникает. Победить ее пытаются с помощью приема индометацина или введением ботулинического токсина в зону боли.

Еще один достаточно распространенный тип боли, который до сих пор не понят учеными и врачами, – так называемая первичная колющая головная боль. Это когда возникает внезапный прострел в области головы, он длится несколько секунд, а потом полностью проходит. Наверное, у большинства людей были в жизни такие неприятные случаи. Они не доставляют дискомфорта, потому что внезапно возникают и быстро уходят, ничего не оставляя после себя, кроме беспокойства у мнительных людей. Но если у человека повышенный уровень тревоги, то он может зацепиться за этот симптом, пытаться его изучать, делать многочисленные ненужные исследования и менять врачей в надежде найти причину. На самом деле первичная колющая головная боль не представляет опасности. Если она возникает часто, то мы применяем тот же самый индометацин либо препараты из группы антидепрессантов и противоэпилептических средств.