Артериовенозные мальформации – клубок уродливых сосудов в голове

В словосочетании «артериовенозные мальформации» непонятны оба слова, хотя можно догадаться, что «артериовенозные» – это что-то связанное с артериями и венами, а «мальформация» происходит от латинских слов «malus» – плохой и «formatio» – образование, формирование (суммарно – порок развития, уродство).

Если просто, то артериовенозная мальформация – это врождённый порок развития сосудов головного мозга, в виде патологического клубка сосудов, по которому бесполезно циркулирует кровь.

Теперь чуть подробнее. Вспомним нормальную физиологию, где есть артерии, которые переходят в более мелкие артериолы, а те в капилляры, от капилляров отходят венулы, которые в дальнейшем сливаются в вены. Артерии и артериолы – это система доставки обогащенной кислородом крови и питательных веществ, венулы и вены – система утилизации обедненной кислородом крови и продуктов обмена. Так вот, в этой цепочке главный – это капилляр! Именно на уровне капилляров происходят все ключевые обменные процессы, хоть в печени, хоть в мышцах, хоть в головном мозге.

Нормальное строение микроциркуляторного русла

(слева – приносящие артериолы, справа – принимающие кровь венулы, а между ними – нормальная капиллярная сеть)

В артериовенозных мальформациях такой последовательности нет! Этот порок развития заключается в том, что артерии, минуя капилляры, непосредственно переходят в вены. Главный участник обменных процессов – капилляр – отсутствует! Вот поэтому и было сказано, что в артериовенозной мальформации кровь бежит (циркулирует) бесполезно!

Формирование артериовенозной мальформации происходит во внутриутробном периоде развития, когда из-за генетических поломок из первичной эмбриональной сосудистой сети не формируются полноценные капилляры. Таким образом, в отличие от артериальных аневризм, которые имеют врожденную предрасположенность и формируются в течение жизни под воздействием артериального давления (и других факторов), артериовенозные мальформации – состояние полностью врожденное. К счастью, артериовенозные мальформации встречаются в 5–10 раз реже аневризм, но, к сожалению, могут вызвать очень тяжёлое кровоизлияние в мозг.

Артериовенозная мальформация затылочной доли

Как может проявиться артериовенозная мальформация?

По аналогии с аневризмами, артериовенозные мальформации могут никак не проявляться на протяжении всей жизни. Все зависит от их размера (от миллиметров до объёма всего полушария головного мозга), расположения (в глубине мозга или на поверхности), особенностей строения. Нередко бессимптомные артериовенозные мальформации находят у людей, которые проходят обследования (МРТ, МСКТ) по поводу хронической головной боли (в большинстве случаев не связанной с наличием мальформации).

В трети случаев артериовенозные мальформации проявляются эпилептическими приступами. Иногда это связывают с тем (хотя есть и другие теории), что клубок патологических сосудов расположен поверхностно, рядом с корой головного мозга и от его постоянной пульсации (как бы «микроударов») в коре формируется очаг возбуждения, который и становится причиной судорожного синдрома. В этой связи у взрослых здоровых людей, с впервые развившимся судорожным синдромом, в первую очередь нужно исключить его «органический» характер (наличие опухоли головного мозга, воспалительного процесса, пороков развития сосудистой системы мозга).

В ряде случаев, при больших размерах мальформации, из-за высокоскоростного потока крови по клубку патологичных сосудов, люди могут ощущать постоянный шум в голове! Впечатлительных читателей хочется успокоить, что этот шум не стоит путать с шумом в ушах (хотя не всегда просто отделить одно от другого), который достаточно распространён, особенно у пожилых пациентов и часто связан с патологией внутреннего уха.

А иногда артериовенозная мальформация ведет себя совсем непорядочно и её обвиняют в воровстве! Это так называемый «Синдром обкрадывания», когда сосуды мальформации забирают на себя много крови (ещё раз напомним, что мальформация не участвует в обменных процессах, а просто «гоняет кровь»), а нормальные соседние участки мозга от этого испытывают дефицит в кислороде и питательных веществах (как мы помним из предыдущих глав, это называется «ишемия»), что может проявляться эпизодами слабости в конечностях, нарушениями чувствительности, речи.

Ну и самое грозное – артериовенозные мальформации могут разрываться и становиться причиной кровоизлияния в головной мозг! При этом, если пик разрывов аневризм головного мозга приходится на 50–60 лет, то пик разрывов артериовенозных мальформаций – на более молодой возраст – 20–40 лет.

Разрыв артериовенозной мальформации сопровождается развитием внутримозгового кровоизлияния, которое может быть небольшим, а может, к сожалению, привести к смертельному исходу.

Как помним из главы про кровоизлияния в мозг, нейрохирурги часто удаляют внутримозговые гематомы, в том числе из маленьких отверстий в черепе, с помощью эндоскопа. К сожалению, это невозможно при кровоизлиянии из артериовенозной мальформации. Задача усложняется тем, что в этом случае нужно удалить не только кровоизлияние, но и весь патологический пучок сосудов (когда это возможно), чтобы предотвратить повторное кровоизлияние.