Глава 29. Опухоли сердца? Вывих? Нет, не слышали

Вы что-то знаете про опухоли сердца? Уверен, что большинство никогда про них не слышали. Желудок, легкие, печень – эти органы часто становятся плацдармом для развития новообразований, но чтобы сердце… Так же раньше думал и я. Даже окончив медицинскую академию, считал, что появление опухолей в сердце – скорее казуистика, единичные случаи, описанные в литературе. Однако работа в кардиохирургическом отделении быстро развеяла мою неграмотность. Оказывается, они встречаются чаще, чем можно себе представить, как и другие опухоли, делятся на доброкачественные и злокачественные, многие из них хорошо поддаются хирургическому лечению. Как и все онкологические заболевания, они имеют лучший прогноз, когда диагностированы вовремя.

Больше половины опухолей сердца приходится на миксомы. Это условно доброкачественная опухоль, которая без видимых причин (впрочем, так поступают многие опухоли) вырастает в левом или правом предсердии. Почему условно? Потому что, не являясь злокачественной по сути, она может стать причиной серьезных осложнений, самое опасное из которых – ишемический инсульт. Значит, все-таки скрывает в себе зло.

Но обо всем по порядку. По своей гистологической структуре миксома – это соединительнотканная опухоль, представленная (внимание, даже от заключения сквозит легким пренебрежением паталогоанатомов к этой субстанции) «бесструктурным аморфным оксифильным веществом (миксоидом), в котором беспорядочно рассеяны опухолевые клетки». Поэтому внешне она больше напоминает скопление полутвердой слизи или загнивающую гроздь мелкого винограда. Все это безобразие чаще всего крепится с помощью ножки к межпредсердной перегородке в левом предсердии и, достигая больших размеров, может при сокращениях сердца проваливаться в левый желудочек и вновь подниматься в предсердие, при этом серьезно нарушая работу митрального клапана.

Причину 93 % миксом точно установить не удается, но около 7 % являются генетически обусловленными – частью синдрома с аутосомно-доминантным наследованием. У синдрома два «лица»: так называемый NAME-синдром (N – Nevi (невусы), A – Atrial myxoma (миксома предсердия), M – Myxoid neurofibroma (миксоидная нейрофиброма) и E – Ephelides (веснушки)) и LAMB-синдром (L–Lentigines (лентиго), A – Atrial myxoma (миксома предсердия), B – blue nevi (множественные голубые невусы)).

Самое опасное, что фрагменты опухоли способны от нее отрываться и с током крови попадать в другие органы, закупоривая сосуды головного мозга, конечностей, кишечника. Так называемая эмбологенность опухоли нередко заканчивается острой ишемией, требующей скорейшего вмешательства врачей. Риск эмболии очень высокий – по статистике, хотя бы один эпизод случается в 50 % от всех случаев появления опухоли.

Так и получилось у Вероники – 33-летней девушки из провинциального поволжского города. В воскресный день Вероника с семьей пошла покататься с горки на надувных ватрушках. Девушка посадила ребенка себе на колени и решила съехать с самого высокого холма. Трасса заканчивалась небольшим трамплином. Подпрыгнуть вместе с малышом, чуть не вылетев из ватрушки, было очень весело, однако практически сразу же Вероника почувствовала сильную боль в ноге. Подумала, что ушиблась или защемила нерв во время прыжка, но массировать ногу оказалось бесполезно – с каждой минутой боль становилась все сильнее, ее уже трудно было терпеть, появилось ощущение, что нога немеет, словно отсиженная. Вскоре близким стало ясно, что проблема хотя и странная, но серьезная, и прямо на склон пришлось вызывать «Скорую помощь». Ну а дальше Веронике все время везло. Повезло, что быстро приехала «Скорая». Что врач правильно сориентировался и повез ее в больницу, где была сосудистая хирургия. Что в выходной день в больнице был дежурный врач УЗИ и хороший аппарат с доплерографией, позволяющий оценивать кровоток в сосудах. Там и увидели – нога-то не кровоснабжается. Словно кто-то перекрыл невидимый кран в самом начале бедренной артерии. Кран не видно, а тромб видно. На него и пошел сосудистый хирург, тоже очень кстати оказавшийся в бригаде. Достал, артерию аккуратно зашил, ногу спас. А ведь еще немного – и пришлось бы молодую красивую девочку отправлять на ампутацию.

Дальше стали разбираться – откуда гад прилетел. Сердце в таких вещах первый подозреваемый. Так и оказалось: по ЭхоКГ в левом предсердии обнаружили что-то: не то тромб, не то опухоль. И структура такая нестабильная, вот-вот снова куда-нибудь улетит. Оперировать вас надо, деточка, надо вам в Москву.

А дальше все банально – перевели к нам, мы сделали операцию. Технически она несложная: входишь в предсердие, берешь опухоль инструментом, иссекаешь вместе с ножкой и зашиваешь место, откуда росла. Главное условие – удалить все без остатка, чтобы не появилась снова. История Вероники закончилась хорошо, но она лишний раз иллюстрирует коварство сердечных опухолей, которые длительное время могут никак не выдавать своего присутствия.

Хотя миксома все-таки предупреждает о своем появлении. Главное, увидеть в неспецифичных признаках намек на появление в организме миксоида и вовремя направить пациента на ЭхоКГ.

Пять «миксомных» симптомов выглядят так:

– внезапное появление лихорадки или субфебрильной температуры, не откликающихся на лечение антибиотиками;

– повышение СОЭ в общем анализе крови;

– немотивированное снижение массы тела;

– анемия;

– изменение белкового состава крови (соотношения альбуминов и глобулинов плазмы).

Есть и внешние проявления: миксома может сопровождаться летучими артралгиями, когда внезапно заболит то один, то другой сустав, периодическим появлением сыпи, зуда, нетипичных аллергических реакций. Ученые считают, что подобное может быть обусловлено, с одной стороны, постоянными микроэмболиями, отрывающимися фрагментами опухоли и микротромбами, появляющимися на ее поверхности, с другой – аутоиммунной реакцией на периодическое высвобождение в кровь полисахаридных и белковых субстанций опухоли. Идет отравление организма опухолью, говорили наши учителя.

Кроме миксом, бывают и другие доброкачественные (например, липома, фиброма), а также злокачественные опухоли, среди которых наиболее часто встречаются саркомы.

И вот саркому сердца я видел всего один раз. И надеюсь не видеть ее больше. К счастью, это действительно редкая опухоль, возможности хирургии которой ограничены, ведь от сердца нельзя отрезать лишнего, миллиметр влево или вправо – важный кровеносный сосуд или волокна проводящих путей. Поэтому зачастую приходится оперировать нерадикально, надеясь на дальнейшую эффективность лучевой или химиотерапии.

В отличие от опухолей есть целый ряд менее опасных образований сердца и его ближайшего окружения, которые тем не менее вызывают панику у пациентов, а нередко и у их лечащих докторов. К таким образованиям можно отнести кисту перикарда. Фраза: у вас рядом с сердцем киста, – вводит пациента в ступор. А врачи нередко четко не представляют себе дальнейшей тактики лечения. Срабатывает стереотип: есть киста – значит ее надо вырезать. Несчастные приходят на прием кардиохирурга, не ожидая ничего хорошего.

И напрасно. Максимум, что им предстоит сначала, – обследование, которое поможет выяснить, что это за киста и киста ли вообще. Напомню, что обычно киста это не что иное, как некий мешок, заполненный жидкостью. Для нас главное – исключить, что это опухоль, исходящая из соседних органов, и что киста не имеет паразитарной природы. Изредка, вот прямо очень редко, встречаются поражения сердца гельминтами (эхинококком и альвеококком), такая киста содержит внутри себя личинки возбудителя и требует аккуратного удаления.

По данным статистики, всего в России регистрируют около 500 новых случаев эхинококкоза в год, большей частью поражены другие органы. Но чтобы исключить такой вариант развития событий, мы тщательно собираем у любого пациента с кистой перикарда эпидемиологический анамнез: обычно эхинококкозом заболевают охотники, часто контактирующие с собаками, дикими животными, а также люди, длительно находившиеся рядом с крупным и мелким рогатым скотом. На территории РФ традиционно неблагополучными регионами по эхинококкозу считаются Сибирь и республики Северного Кавказа. Поэтому, кроме выяснения эпидемиологической картины, мы обязательно назначаем компьютерную томографию органов грудной клетки. Это обследование позволяет исключить инфекционную природу заболевания и в дальнейшем позволит наблюдать за кистой. Я рекомендую дважды повторить КТ с разницей в полгода, причем желательно сделать это на одном аппарате у одного специалиста.

К счастью, в большинстве случаев киста перикарда оказывается простой, нередко врожденной, не увеличивается в размерах с течением времени и не представляет опасность. Я наблюдаю около десяти пациентов – по данным серии исследований, кисты не увеличиваются в размерах, не причиняют неудобства окружающим органам и в общем не требуют удаления. Если же киста изначально крупная или со временем количество жидкости в ней увеличивается, она начинает поддавливать сердце и вызывает приступы аритмии, то в наши дни удалить ее можно эндоскопически, без большого разреза.

А как вы думаете, можно ли сердце… вывихнуть? Да так, чтобы в истории болезни появился диагноз: вывих сердца. Удивительно, но такое случается. Это редкое, но очень опасное осложнение операции пневмонэктомии (удаления легкого), которую чаще всего делают при опухолях этого органа. Во время операции пациент лежит на боку, и после ее завершения предстоит перевернуть больного на спину. Если это сделать неосторожно, поспешив, сердце может сместиться в опустевшую плевральную полость, отходящие от него сосуды перегнутся, отток и приток крови к сердцу прекратится. Врачам необходимо как можно быстрее распознать серьезное осложнение и вправить сердце, вернув его на законное место. Один из способов – быстро наполнить опустевшую плевральную полость несколькими литрами физиологического раствора.

А если сердце справа?

Situs inversus viscerum или транспозиция органов – так называется достаточно редкая аномалия, при которой органы расположены зеркально. Но если легким и почкам все равно, то сердце и печень «лежат» не там, где надо. Аномалия редкая, встречается примерно 1 случай на 10 тысяч человек. Жить в принципе не мешает, но является ограничением при приеме в некоторые учебные заведения, например, военные вузы, училища, где готовят пилотов. Впрочем, строгие инструкции не помешали мне выслушивать сердце справа у курсанта 5-го курса одного из военных университетов. Наверное, сместилось за годы учебы от тягот и лишений воинской службы.