Однако, описывать заболевание было бы неправильно без подробного упоминания о действительно великом враче Жане Мартене Шарко. Если бы этот человек дожил до начала XX века, то с высокой вероятностью стал бы лауреатом Нобелевской премии по физиологии или медицине. Увы, он прожил всего 67 лет, но, фактически, создал неврологию как науку. По крайней мере, очень много неврологических заболеваний описано именно им, многие методы лечения предложил тоже он. Не говоря о том, сколько сделали его известные ученики: Жорж Туретт, Поль Рише, Пьер Жане, Альфред Бине, Пьер Мари, Жозеф Бабинский, Владимир Бехтерев и Зигмунд Фрейд.
Родился он в Париже 29 ноября 1825 года в семье бедных ремесленников-каретников, тогда, когда неврология как отдельная наука еще даже не появилась. Он единственный из трех братьев получил высшее образование, так как оказался в школе самым смышленым, за что его и поддержал отец в получении дальнейшего образования. К сожалению, родители не могли позволить себе обучение всех своих детей. Поэтому выбирали, как говорится, «по способностям».
После окончания лицея в 1844 году Жан-Мартен поступил на медицинский факультет Парижского университета. Шарко отлично рисовал, поэтому, впоследствии, уже будучи врачом, он сам воссоздавал образы своих больных и визуализировал анатомические препараты в качестве демонстраций к своим лекциям и книгам.
Жизнь и блестящая карьера французского невропатолога неразрывно связаны с Парижской больницей Сальпетриер (Hospital de la Salpetriere), куда он пришел в качестве интерна в 1848 году. Слово Сальпетриер переводится с французского как «склад селитры». Это странное название появилось благодаря пороховой фабрике, на месте которой и построили больницу в 1684 году в качестве женского приюта для престарелых и нищих, душевнобольных и проституток, а также как тюрьму для женщин, осужденных за воровство, убийство и супружескую неверность. К середине XIX века больница, к счастью, утратила свои тюремные функции.
Ко времени поступления Шарко на службу в Сальпетриер на попечении больницы находилось пять тысяч больных бездомных женщин всех возрастов: от детей до глубоких старух. Большинство из них неизлечимо болели или имели какие-то врожденные аномалии развития, поэтому больница представляла собой эдакий музей живой патологии. Шарко понимал всю необходимость исследований, а так как денег и лабораторного оборудования не поступало, мастерил нужные приборы сам. Своими же силами он в дальнейшем организовал патологоанатомический музей, кабинеты рисунка, скульптуры и фотографии, огромную медицинскую библиотеку. При нем открыли и первое мужское отделение.
Лишь во второй половине XIX века Шарко, наконец, систематизировал сложнейшую семиотику известных на тот момент неврологических болезней и синдромов; он же предложил новые методы диагностики и лечения, создал ведущую в мире школу в области неврологии и гипнологии.
Рассеянный склероз впервые описали еще в XIV веке, Шарко же создал его дифференциальный диагностический ряд и то же сделал для болезни Паркинсона и бокового амиотрофического склероза (БАС, болезнь Шарко или болезнь Лу Герига, о нем мы тоже расскажем). Он, помимо всего прочего, владел и гистологической техникой, поэтому описал не только особенности клинического течения, но и посмертные анатомические признаки рассеянного склероза в мозге – очаги рассеянных бляшек.
Ученый взрастил под своим началом и немало других прекрасных специалистов своего дела. Например, Жиль де ля Туретт, о котором мы поговорим в одной из следующих глав, в 1885 году опубликовал серию клинических наблюдений множественных моторных тиков в качестве самостоятельных двигательных феноменов, и именно с его легкой руки расстройство получило название «болезнь или синдром Туретта».
Кстати, наверняка многим известен душ Шарко. Это плотная и толстая струя воды, которая направляется медицинским работником и под большим давлением «выстреливает» в тело пациента с расстояния 3–5 метров. Благодаря постоянной смене температуры воды с горячей на холодную, а также мощнейшему массажному действию душ обладает поистине будоражащим эффектом, во много раз ускоряя обмен веществ и необходимые процессы регенерации. И эту целебную струю в качестве одного из методов гидротерапии для лечения неврологических заболеваний, как несложно догадаться, предложил Шарко.
Занимался он и истерией. Вплоть до XIX века ее происхождение так или иначе связывали с женской половой сферой. И только в 1859 году Поль Брике упомянул о том, что «истерия – это общее заболевание, изменяющее функционирование всего организма», а в ее патогенезе бóльшую роль придал нарушениям в сфере поведения. Шарко с ним соглашался и полагал, что истерические проявления (параличи, парезы, слепота и так далее) связаны именно с психической деятельностью. Причем, не только полагал, но и экспериментально доказал свою точку зрения, вызывая паралич или нечувствительность кожи у больных истерией при помощи гипноза. Так же при помощи гипнотического воздействия ему удавалось хорошо излечивать эти состояния. Шарко первый стал диагностировать истерию у мужчин (неслыханная дерзость для психиатрии XIX века!).
Наверное, самого известного ученика Жана-Мартена – Зигмунда Фрейда, который потом пошел по стопам учителя в психиатрии – даже как-то осмеяли в Венском Врачебном обществе, когда тот сообщил об описанных в Париже случаях мужской истерии. Кроме этого, у Шарко учился основатель российской нейронауки – Владимир Бехтерев.
Вильгельм Эрб, Альфред Вульпиан, Жиль де ла Туретт, Жозеф Бабинский, Жюль Бернар Люис, Пьер Мари, Дезир Бурневилль, Эдуард Бриссо, Владимир Бехтерев, Александр Кожевников, Ливерий Даркшевич – список еще можно продолжать и продолжать, и все будут имена, отнюдь неврологии не чуждые.