Войти в систему
Войти с помощью соц. сетей:
Первая проблема возникает с самим словом «мигрень», так как этот термин предполагает существование головной боли (в половине головы) как основной характеристики заболевания. Необходимо с самого начала сказать, что головная боль никогда не бывает единственным симптомом мигрени, более того, она даже не является обязательным симптомом мигрени. У нас будет возможность познакомиться со многими типами приступов, в которых присутствуют все признаки мигрени – клинические, патофизиологические, фармакологические и прочие, – но отсутствует головная боль. Нам придется сохранить термин «мигрень» ввиду его многовекового традиционного употребления, но при этом применять его в смысле более широком, нежели его определяют медицинские словари и справочники.
В комплексе мигрени можно распознать множество разнообразных синдромов, которые перекрываются, сливаются и переходят один в другой. Наиболее часто встречается простая мигрень, при которой наблюдают совокупность мигренозных проявлений, группирующихся вокруг главного симптома – головной боли (глава 1). Когда в сходной клинической картине доминируют отличные от головной боли симптомы, говорят об эквивалентах мигрени, и под этим термином мы будем иметь в виду периодически повторяющиеся рецидивирующие приступы, проявляющиеся главным образом тошнотой и рвотой, болями в животе, поносом, лихорадкой, сонливостью, перепадами настроения и т. д. (глава 2). В связи с этим нам придется обсудить некоторые другие формы приступов и реакций, которые имеют весьма косвенное (если вообще имеют) отношение к мигрени: морскую болезнь, обмороки, вагальные приступы и т. д.
Отдельного рассмотрения заслуживает особенно острый и драматический тип приступа – мигренозная аура. Ауры могут возникать изолированно, или за ними могут следовать головная боль, тошнота и другие компоненты мигренозного симптомокомплекса. Весь этот синдром – в последнем случае – называют классической мигренью (глава 3).
Несколько в стороне от упомянутых выше синдромов стоит описанный под несколькими названиями вариант мигрени, который лучше всего именовать мигренозной невралгией. Очень редко простая или классическая мигрень сопровождаются стойкими неврологическими дефектами: такие варианты называют гемиплегической, или офтальмоплегической, мигренью. В связи с этими весьма редкими вариантами мы упомянем еще и ложную мигрень, когда симптомы мигрени обусловлены каким-то известным органическим поражением нервной системы (глава 4).
В части I сделана попытка определить с помощью уже введенных терминов некоторые формальные характеристики, общие для всех типов мигренозных приступов, то есть представить общую структуру мигрени.
До двадцати лет я пользовался безупречным здоровьем, но с этого возраста стал страдать мигренью. Приступы повторяются каждые три или четыре недели… В такой день я просыпаюсь с чувством общего недомогания и слабой болью в области правого виска. Боль не переходит на другую сторону головы, но интенсивность ее нарастает и достигает своего максимума к полудню. К вечеру она обычно проходит. Если я спокойно лежу, то боль вполне переносима, но при любом движении она резко усиливается. Усиливается она и при каждом биении височной артерии. Во время приступа она прощупывается в виде плотного тяжа, в то время как левая артерия остается совершенно нормальной. Лицо становится бледным и печальным, правый глаз западает и краснеет. На высоте приступа, если он тяжел, наблюдается тошнота. После приступа остается неприятное ощущение в области желудка, на следующее утро может также отмечаться болезненность волосистой части головы. В течение какого-то времени после приступа я могу подвергать себя нагрузкам, которые в иное время неизбежно приводят к приступу.
Дюбуа-Реймон, 1860 год
Основные симптомы простой мигрени – головная боль и тошнота. Дополнять их могут весьма разнообразные другие выраженные симптомы, не говоря о мелких нарушениях и физиологических изменениях, которые сам больной, как правило, и не замечает. В течение всего приступа больного, выражаясь словами Дюбуа-Реймона, не покидает «чувство общего недомогания», каковое может носить физическую или же эмоциональную природу. Больному бывает трудно или вообще невозможно описать это недомогание словами. Характерна большая вариабельность симптомов, различаться между собой могут не только приступы у разных больных, но и разные приступы у одного и того же больного.
Это, так сказать, составные части простой мигрени. Мы перечислим и опишем их одну за другой, отдавая себе, однако, отчет в том, что симптомы мигрени никогда не возникают по отдельности, согласно приведенной схеме, напротив, они самыми разнообразными путями связаны друг с другом. Некоторые симптомы объединяются с образованием устойчивых комплексов, другие же следуют друг за другом в определенном порядке, поэтому мы можем выявить также и последовательность симптомов во время приступа.
Характер боли сильно варьирует; чаще всего боль напоминает сильные удары или может быть пульсирующей или распирающей… в некоторых случаях боль может быть тупой и давящей… сверлящей и жгучей… колющей… разрывающей… тянущей… пронизывающей… иррадиирующей. В некоторых случаях больные воспринимают боль как клин, который вбивают им в голову. Иногда возникает ощущение болезненной язвы в голове, или больному кажется, что его мозг рвут или давят снаружи.
Питерс, 1853 год
Головная боль при мигрени традиционно описывается как сильная пульсирующая боль в одном виске, и действительно, часто она такой и бывает. Невозможно, однако, назвать характерную для мигрени локализацию (местоположение) боли, ее качество или интенсивность, ибо при длительной практике врач в контексте мигрени встречается буквально со всеми возможными видами и типами головной боли. Вольф, обладавший непревзойденным опытом в области наблюдения и лечения мигрени, писал (1963):
«Чаще всего головная боль при мигрени локализована в виске, над глазницей, в области лба, позади глазницы, в темени, в затылке… боль может ощущаться в области скуловой кости, в верхних или нижних зубах, в области внутренней стенки глазницы, в шее, в области разветвления общей сонной артерии, и даже не только в голове, но и в плечах».
Можно, однако, сказать, что головная боль при мигрени бывает односторонней чаще в начале приступа, а затем может распространиться на всю голову по мере продолжения приступа. Обычно поражается все же какая-то одна сторона, и у очень немногих пациентов такое положение сохраняется всю жизнь – у них поражается всегда только левая или правая сторона. Чаще такое преобладание бывает лишь относительным, часто оно связано с интенсивной болью – например, частая сильная боль в одной стороне и редкие приступы слабой боли в другой. Ряд пациентов предъявляют жалобы на то, что при последовательных приступах поражаются поочередно обе стороны головы, то есть имеет место альтернирующая гемикрания. Иногда боль может перемещаться с одной половины головы на другую в течение одного и того же приступа. По крайней мере у трети больных боль с самого начала болезни распространяется диффузно по всей голове.
Таким же вариабельным является качество головной боли при мигрени. Пульсирующая боль встречается менее чем в половине всех случаев, да и тогда такой тип боли характерен для начала приступа, а затем боль становится постоянной. Длительная пульсирующая боль возникает нечасто и наблюдается главным образом у тех больных, которые, невзирая на приступ, продолжают выполнять физическую работу. Пульсация, если она имеет место, синхронизирована с артериальным пульсом и может сопровождаться видимой пульсацией внечерепных артерий.
Интенсивность боли прямо пропорциональна амплитуде пульсации артерий (Вольф), причем боль можно прервать, сдавив височную артерию, общую сонную артерию или иногда глазное яблоко на пораженной стороне. Когда сдавливание прекращают, пульсация возобновляется с еще большей силой и тотчас возобновляется боль. Пульсация, однако, не является обязательным признаком сосудистой головной боли, и ее отсутствие не имеет такого значения, как ее наличие. Можно, однако, сказать, что почти всякая сосудистая боль усиливается от активных или пассивных движений головы, а также от передающихся толчков при кашле, чихании или рвоте. Таким образом, боль можно облегчить покоем, особенно если голова все время неподвижно находится в одном положении. Боль облегчается противоположно направленным давлением. Многие пациенты прижимают больной висок к подушке или прижимают к больному месту ладонь.
Таким же большим разнообразием отличается длительность головной боли. При очень острых приступах (мигренозной невралгии) боль может продолжаться всего несколько минут. При простой мигрени продолжительность приступа редко бывает меньше трех часов, как правило, составляет около суток, в более редких случаях – несколько дней, а в исключительных случаях – больше недели. При очень длительных приступах можно наблюдать изменения тканей. Наружные височные артерии становятся болезненными и сильно уплотняются. Болезненными становятся также соответствующие локализации боли участки кожи головы. Эта болезненность остается в течение суток после окончания приступа. В чрезвычайно редких случаях вокруг пораженного сосуда может образоваться гигрома или гематома.
Также разнообразна и интенсивность головной боли при мигрени. Она может иметь такую силу, что превращает больного в тяжелого инвалида, а иногда бывает такой слабой, что больной замечает ее только при резких движениях головой или при кашле. Интенсивность боли не обязательно остается одной и той же на протяжении всего приступа. Характерный признак – нарастание и ослабление боли с периодичностью в несколько минут, возможны также более длительные периоды ухудшения и ремиссии, особенно при длительной менструальной мигрени.
Мигренозной головной боли часто сопутствуют или предшествуют головные боли других типов. Характерны в этом отношении головные боли напряжения, локализованные, как правило, в области шеи и затылка. Эта боль может предвосхищать или сопровождать мигренозную головную боль, в частности, если приступ характеризуется повышенной раздражительностью, тревожностью или физической активностью на фоне боли. Такие головные боли напряжения рассматривают не как составную часть комплекса симптомов мигрени, а как вторичную реакцию на нее.
Случается отрыжка либо содержимым, лишенным запаха и вкуса, либо невероятно противным; во рту обильно накапливается слизь и слюна, временами появляется сильный вкус горькой желчи. Характерно отвращение к пище, общее недомогание… периодически происходит вздутие желудка, сопровождающееся отрыжкой, приносящей временное облегчение. В некоторых случаях наблюдается рвота…
Питерс, 1853
Тошнота – неотъемлемый признак простой мигрени. Тошнота может быть слабой и преходящей или же длительной и изводящей больного. Термин «тошнота» при мигрени всегда применяли и применяют как в буквальном, так и в фигуральном смысле, обозначая им не только специфическое (пусть даже и не поддающееся точной локализации) ощущение, но и состояние рассудка, и рисунок поведения – отвращение к пище, отвращение ко всему и погружение в себя. Даже если явная тошнота отсутствует, подавляющее большинство больных тем не менее испытывает отвращение к еде во время приступа, зная, что акт еды, вид, запах и даже мысль о пище может привести к сильной тошноте. В этой связи мы имеем полное право говорить о латентной (скрытой) тошноте.
Многие другие симптомы – местные и общие – могут сопровождаться тошнотой. Повышенное отделение слюны (саливация) и отрыжка горьким желудочным содержимым (изжога) с необходимостью глотать поднявшееся по пищеводу содержимое или выплевывать его может не только сопровождать ощущение тошноты, но и на несколько минут ему предшествовать. Нередко больные уже по появлению во рту обильной слюны или по возникновению изжоги знают, что вскоре после этого начнется сильная головная боль, и принимают лекарства, чтобы избежать приступа.
Возникшая тошнота провоцирует чисто висцеральные симптомы – икоту, отрыжку, позывы к рвоте и рвоту. Если больному повезет, то рвота может не только прекратить тошноту, но и оборвать приступ мигрени. Чаще, однако, рвота, наоборот, усиливает муки пациента, так как усугубляет сопутствующую сосудистую головную боль. Если тошнота сильна, то она беспокоит больного больше, чем головная или иная боль, и у многих пациентов, особенно молодых, тошнота и рвота являются ведущими симптомами, составляющими венец страданий при простой мигрени.
Вначале рвота позволяет освободиться от желудочного содержимого, но в дальнейшем в рвотном содержимом присутствует в основном желчь, а затем следуют «сухие» рвотные движения и пустая отрыжка. Такая неукротимая рвота – главная причина (наряду с обильным потом и поносом) водных и электролитных потерь у пациентов с длительными приступами мигрени.
Описательные живописные термины «красная мигрень» и «белая мигрень» были введены Дюбуа-Реймоном и до сих пор сохраняют некоторое значение. При красной мигрени лицо больного становится темно-багровым; выражаясь словами одного старого клинического описания:
«…Преобладает застой крови, в голове стоит толчкообразный низкий шум, лицо горит и пылает, глаза выпучены, голова и лицо охвачены жаром, видна пульсация сонных и височных артерий…» (Питерс, 1853 год).
Развернутая, описанная Питерсом картина такой плеторической мигрени встречается редко – приблизительно в одной десятой части случаев простой мигрени. Больные, предрасположенные к красной мигрени, краснеют от гнева и впадают в краску стыда; можно сказать, что лицевая эритема – это их «стиль»:
История болезни № 40. Шестидесятилетний мужчина с неукротимым темпераментом и вспыльчивым характером страдает простой мигренью с восемнадцатилетнего возраста. В детстве болел печеночной коликой и тяжелой морской болезнью. У больного багрово-красное лицо, на носу и вокруг глаз видны сеточки сосудов. Во время приступов гнева больной краснеет, более того, кажется, что его лицо постоянно светится каким-то внутренним огнем, что можно назвать физиологическим коррелятом его хронической раздражительности. За несколько минут до начала мигренозного приступа лицо его становится алым и остается таким во все время приступа.
Намного шире распространена белая мигрень, при которой лицо больного бледнеет или даже становится пепельно-серым, осунувшимся, опавшим и изможденным, глаза западают, веки опускаются, вокруг глаз возникают темные круги. Иногда картина бывает настолько драматичной, что врач может заподозрить хирургический шок. При сильной тошноте бледность является обязательным симптомом. В некоторых случаях лицо вспыхивает в первые минуты приступа, а затем резко бледнеет, словно, по словам Питерса, вся кровь внезапно отливает от головы к ногам.
Может наблюдаться отек лица и волосистой части головы либо как самостоятельный симптом, либо в контексте общей задержки жидкости и отека внутренних органов. Припухание лица, языка, напоминающее картину ангионевротического отека, может у некоторых больных знаменовать начало приступа. У одного больного, которого мне случилось наблюдать во время предвестников приступа, головной боли на несколько минут предшествовал отек глазницы на стороне наступившей через несколько минут головной боли. В большинстве случаев, однако, отек лица и головы развивается после длительного расширения внечерепных сосудов и обусловлен, как считают Вольф и другие исследователи, проникновением жидкости сквозь сосудистые стенки и асептическим (то есть стерильным неинфекционным) воспалением в тканях, окружающих сосуды. Отечная кожа всегда болезненна и отличается сниженным болевым порогом.
Почти во всех случаях можно выявить изменения в состоянии глаз до или во время мигренозного приступа, даже если сам больной не предъявляет жалоб на нарушения зрения или боль в глазницах. Обычно имеет место покраснение мелких сосудов глазного яблока, а в особенно тяжелых случаях глаза могут быть буквально налиты кровью (этот признак весьма характерен для невралгической мигрени). Глаза у больных увлажняются от повышенного слезоотделения – это явление аналогично и возникает синхронно с увеличением отделения слюны (саливацией). Зрение может стать смазанным из-за экссудативного воспаления сосудистого ложа. В других случаях глаза становятся тусклыми и теряют блеск; может даже развиться истинный энофтальм.
Эти изменения – при их сильной выраженности – могут сопровождаться самыми разнообразными симптомами: зудом и жжением в пораженном глазу (глазах), болезненной чувствительностью к свету, затуманиванием поля зрения. Ухудшение зрения может приводить к временной инвалидности пациента (мигренозная слепота), в таких случаях при офтальмоскопии глазного дна не удается рассмотреть его сосуды из-за экссудативного утолщения роговицы.
В описаниях клинической картины мигрени редко обращают внимание на носовые симптомы, хотя при тщательном опросе, как правило, выясняется, что почти в четверти случаев их беспокоит «заложенность» носа во время приступа. При объективном осмотре во время приступа можно увидеть отечные, пурпурного цвета раковины. Эти симптомы, если они имеют место, могут ввести в заблуждение больного и врача, которые могут решить, что речь идет об «аллергической» головной боли или о головной боли на фоне гайморита.
Еще один назальный симптом, который может присутствовать в начале или при разрешении приступа, – это обильное отделение жидкой катаральной слизи. Ясно, что в таких случаях насморк в сочетании с общим недомоганием и головной болью заставляет ставить диагноз «простуды» или какого-либо иного вирусного заболевания, и нет сомнения в том, что часть случаев мигрени протекает под маской именно таких диагнозов. Верный диагноз обычно ставят после того, как видят, что «простуда» развивается каждую неделю и чаще после эмоциональных переживаний.
Следующая история болезни поможет наглядно показать, какую заметную роль может играть повышенная секреция слизистой носа в течении мигрени, так же, впрочем, как и другие продромальные симптомы, речь о которых пойдет ниже:
История болезни № 20. Женщина пятидесяти трех лет страдает простой мигренью с весьма необычными проявлениями в течение почти тридцати лет. Иногда она начинала «превосходно себя чувствовать» в ночь накануне очередного приступа. Чаще, однако, вечером накануне приступа она чувствовала непреодолимую сонливость, сопровождающуюся непреодолимым зеванием. Больная особенно подчеркивает «неестественный… непреодолимый… зловещий» характер этой сонливости. Обычно в такие вечера она рано ложится, и сон бывает необычайно длительным и глубоким.
На следующее утро она просыпается с чувством – как она сама говорит – «беспокойства… весь мой организм каким-то образом расстроен, во мне начинает что-то двигаться». Чувство беспокойства и внутреннего движения разрешается в диффузную секреторную активность – насморк, обильное отделение слюны, слезотечение, потливость, обильное отхождение бесцветной мочи, рвоту и понос. Такое состояние продолжается два или три часа, а потом начинается сильная пульсирующая боль в левой половине головы.
Приблизительно одна десятая часть взрослых больных, страдающих простой мигренью, жалуются на боли в животе и нарушения функции кишечника во время приступа мигрени. Доля таких больных заметно выше среди молодых больных; в некоторых случаях симптомы со стороны живота, которые обычно описываются как мелкие побочные явления, выходят на первый план и могут в предельных случаях стать единственными проявлениями заболевания (абдоминальная мигрень) (см. главу 2).
С относительно большей частотой описывают два типа болей в животе: первый тип – это интенсивная, постоянная, изматывающая «невралгическая» боль, обычно ощущаемая в верхней половине живота и иногда отдающая в спину – такая боль симулирует боль при прободной язве желудка, холецистите или панкреатите. Немного чаще больные описывают коликообразную боль в животе, локализованную в его правом нижнем квадранте, а такую боль нередко принимают за симптом аппендицита.
Вздутие живота, ослабление кишечной перистальтики и запор нередко являются продромой или симптомом начальной фазы мигренозного приступа. Рентгенологические исследования с введением в кишечник контрастных веществ подтвердили, что в таких случаях имеет место парез кишечника и его вздутие. Во второй половине или в конце приступа начинается активная перистальтика, что клинически выражается коликой, поносом и отрыжкой.
Хотя многие больные, особенно упрямые и одержимые, изо всех сил сопротивляются мигрени и ведут себя на работе и в быту как обычно, для пациентов с тяжелыми приступами простой мигрени все же характерна некоторая апатия и желание лежать. Сосудистая головная боль, весьма чувствительная к движениям головы, сама по себе может вынуждать больного к физической бездеятельности, но мы не можем принять, что это единственный или даже главный механизм апатии. Многие пациенты во время приступа чувствуют слабость, у них снижается мышечный тонус. Многие больные чувствуют подавленность, ищут уединения и покоя. Многие отмечают повышенную сонливость.
Проблема сна при мигрени сложна и фундаментальна, и у нас будет случай коснуться ее в самых разнообразных контекстах: обморочные состояния и общая заторможенность, доходящая до состояния ступора при самой острой форме мигрени (мигренозная аура, классическая мигрень), склонность мигрени всех типов начинаться во сне, а также ее предполагаемое отношение к сновидениям и ночным кошмарам. В этом пункте мы должны обратить внимание на три аспекта этих сложных взаимоотношений: сильная сонливость или заторможенность до или во время приступа простой мигрени, в некоторых случаях самопроизвольное окончание приступа после короткого сна необычной глубины и в типичных случаях длительный сон, который знаменует собой естественное завершение приступа.
Нигде мы не найдем более живого и точного описания мигренозного ступора, чем в монографии Лайвинга.
«Очень важно, – пишет он, – отличать эту сонливость от естественного и благодетельного сна, который в большом проценте случаев завершает или иногда даже укорачивает приступ. Заторможенность же и ступор, напротив, носят весьма неприятный и подавляющий больного характер, доходя иногда до грани комы».
Лайвинг сравнивает заторможенность с измененным состоянием сознания, которое иногда предшествует астматическому приступу и приводит следующее интроспективное описание последнего:
«Симптомы надвигающегося приступа появляются около четырех часов дня. Основные – распирающее чувство в голове, ноющая боль и тяжесть в глазах и невозможная сонливость. Сонливость доходит до такой степени, что большую часть вечера я провожу в состоянии сменяющих друг друга трансов, как я их называю. Ужасная сонливость притупляет чувствительность и помогает перенести приступ, когда он наконец начинается».
Я уже приводил один случай из моей практики (история болезни № 20), когда пациентка описывает весьма похожее состояние непреодолимой и неприятной сонливости – продромального признака приближающегося приступа, и таких описаний можно привести великое множество. Иногда сонливость может опережать другие симптомы на минуты и даже часы, иногда же она является одним из проявлений текущего приступа, наряду с головной болью и другими симптомами. Неудержимая зевота является характерным признаком этой заторможенности. Вероятно, зевота является возбуждающим механизмом, предупреждающим полную апатию. Мигренозная сонливость не только непреодолима, вязка и неприятно окрашена, она также чревата очень живыми, страшными и бессвязными сновидениями, напоминающими делирий. Поэтому больной старается не поддаваться сонливости.
Некоторые пациенты, правда, на собственном опыте убеждаются в том, что короткий глубокий сон перед наступлением мигренозной боли может предотвратить дальнейшее развитие приступа.
История болезни № 18. Мужчина двадцати четырех лет, страдающий одновременно классической и простой мигренью, а также переносивший в анамнезе ночные астматические приступы и страдавший снохождением. Он может впадать в очень глубокий сон, «от которого меня невозможно пробудить» вскоре после начала приступа мигрени, и если условия позволяют ему поспать, то, проснувшись, приблизительно через час он чувствует себя посвежевшим и практически здоровым. Если же поспать не удается, то приступ продолжается в течение всего дня.
Длительность такого исцеляющего сна может быть очень короткой. Лайвинг описывает случай абдоминальной мигрени у одного садовника; этот больной мог оборвать приступ, если в самом начале его имел возможность прилечь под деревом и поспать десять минут.
Истинное головокружение при простой мигрени встречается исключительно редко, но его часто испытывают при мигренозной ауре или при классической мигрени. Майлдер отмечает, что «головокружение» наблюдается у больных с заметной частотой. Селби и Ланс (1960) в клиническом исследовании пятисот больных со всеми типами мигрени нашли, что «у 72 процентов пациентов имеют место жалобы на головокружение, дурноту и неустойчивость при стоянии и ходьбе…» Кроме того, «у шестидесяти больных из трехсот девяноста шести головная боль сопровождалась потерей сознания».
Возможные причины этих симптомов могут быть множественными и включают вегетативную реакцию на боль и тошноту, вазомоторный коллапс, упадок сил вследствие потери жидкости или истощения, мышечную слабость и адинамию и т. д., не считая действия прямых центральных механизмов, подавляющих уровень сознания.
Ряд больных жалуются на прибавку в весе, тесноту одежды, колец, поясов, обуви и т. д. в связи с приступами. Эти жалобы были экспериментально исследованы Вольфом. Более чем в трети случаев увеличение веса предшествовало началу головной боли; при этом, однако, на появление боли не удавалось повлиять ни назначением мочегонных, ни переливанием жидкостей. Вольф заключает, что «увеличение веса и выраженная задержка жидкости сопутствуют приступу, но не находятся в причинной связи с головной болью». Это важный вывод, на который у нас еще будет случай сослаться при обсуждении взаимосвязи между различными симптомами мигренозного комплекса.
В период задержки жидкости мочеотделение уменьшается, а моча становится концентрированной. Задержка жидкости разрешается обильным отделением мочи и окончанием приступа. Иногда конец приступа сопровождается общим усилением секреторной активности.
История болезни № 35. Женщина двадцати четырех лет с регулярной менструальной мигренью и одним-двумя приступами в промежутках в течение месяца. Приступам как менструальной, так и внеменструальной мигрени предшествует увеличение веса до 4–5 кг; жидкость распределяется по туловищу, стопам, кистям и на лице. Подкожный отек накапливается в течение двух дней. Задержке жидкости сопутствует «всплеск нервной энергии», как говорит пациентка, характеризующийся общим беспокойством, гиперактивностью, болтливостью и бессонницей. После этого следует период кишечных спазмов и сосудистой головной боли продолжительностью 24–36 часов. Приступ разрешается на фоне обильного мочеотделения и непроизвольного слезотечения.
Многие больные говорят, что чувствуют себя словно в лихорадке, и действительно, у них может быть красное лицо, холодные и цианотические конечности, озноб, потливость, их бросает то в жар, то в холод – эти симптомы предшествуют головной боли или сопровождают ее. Эта клиническая картина не всегда сопровождается истинной лихорадкой (то есть повышением температуры тела), но она может иметь место и иногда достигает сильной выраженности, особенно в молодом возрасте.
История болезни № 60. Мужчина двадцати лет, страдающий простой мигренью с возраста восьми лет. Головные боли сопровождаются сильной тошнотой, бледностью, желудочно-кишечными расстройствами, ознобом, холодным потом и иногда оцепенением. У меня была возможность осмотреть его в момент приступа. Температура во рту оказалась 39,7 °C.
Сужение одного зрачка, опущение века того же глаза и его западение (синдром Горнера) может создать впечатление сильной асимметрии лица в случае односторонней мигрени. Однако симптом сужения зрачка непостоянен. В начале приступа, и если боль очень сильна, зрачок может быть расширен; по мере продолжения приступа или если к нему присоединяются тошнота, заторможенность, падение артериального давления и т. д., зрачок может сузиться. То же самое касается частоты пульса: начальная тахикардия сменяется длительной брадикардией, а последняя зачастую сочетается со значительным снижением артериального давления, постуральными обмороками и синкопами. Наблюдательные пациенты обычно сами рассказывают о таких изменениях пульса и размеров зрачка во время тяжелых приступов.
История болезни № 51. Мужчина сорока восьми лет, мигренью страдает с детства; кроме того, страдает хронической тахикардией. Он всегда поражался тому, что во время приступов у него замедлялся пульс, а зрачки – обычно широкие – становились размером с булавочную головку. Я имел возможность подтвердить это наблюдение, видя больного во время приступа. Пациент был очень бледен, у него отмечалась профузная потливость, припухание век и слезотечение, резкое сужение зрачков и брадикардия – 45 ударов в минуту.
Странным, смешанным нарушениям физиологических функций, могущим происходить в результате мигрени, нет числа. Полное их перечисление могло бы целиком занять объемистый каталог курьезов. Достаточно, однако, будет кратко перечислить широко распространенные сосудистые и встречающиеся иногда трофические нарушения, сочетающиеся с мигренью. Мы уже говорили о пропотевании жидкости или даже о кровоизлияниях в области внечерепных артерий головы. Мне случилось наблюдать одного больного, у которого «красная» мигрень сопровождалась покраснением всего тела, а потом, по ходу приступа, на теле появлялись множественные мелкие кровоизлияния на туловище и конечностях. Еще у одной больной, женщины двадцати пяти лет, во время приступа мигренозной головной боли болели ладони; при этом отмечалось покраснение и отек кистей. Этот синдром очень похож на «ладонную» мигрень, описанную Вольфом.
В литературе часто упоминается обесцвечивание и выпадение волос на голове. Единственный случай, который удалось наблюдать лично мне, – это случай женщины средних лет, у которой с юности были жестокие приступы мигрени, проявлявшиеся сильной болью в левой половине головы. Когда ей было около двадцати пяти лет, у нее во время приступа появилась прядь седых волос, в то время как остальные волосы до сих пор черны как вороново крыло.
…Больной не выносит малейших прикосновений к голове, его раздражают даже слабый свет или звук; невыносимым становится даже тиканье карманных часов.
Тиссо, 1778 год
Раздражительность и светобоязнь чрезвычайно характерны для приступа мигрени, эти признаки, по мнению Вольфа и других, являются патогномоничными симптомами мигрени, подтверждающими диагноз.
Среди признаков, сопровождающих мигренозные состояния, рассматривают два типа раздражительности. Первый касается изменений настроения и стремления к уединению, что накладывает сильный отпечаток на поведение и отношение больного с окружающими. Раздражительность второго типа проистекает из общего сенсорного возбуждения и повышенной возбудимости. Эти симптомы могут быть настолько сильно выраженными, что больной перестает выносить всякие сенсорные стимулы, как это описывает Тиссо. В частности, больные мигренью отличаются светобоязнью – свет провоцирует общий и местный дискомфорт, и избегание света может стать самым ярким внешним проявлением приступа. В некоторых случаях светобоязнь обусловлена гиперемией и воспалением конъюнктивы, о чем было уже сказано выше, и сочетается с жжением и болью в глазах. Но главное и основное проявление светобоязни – это центральная раздражительность и сенсорное возбуждение, которое может сопровождаться яркими и живыми остаточными изображениями и хаотичными образами. Альварес дал графическое описание таких симптомов, характерных для начала его собственных мигренозных приступов. В начале его он видит такое яркое остаточное изображение телевизионного экрана, что не в состоянии разобрать картинку. Наблюдательные пациенты часто отмечают, что если в такие моменты они закрывают глаза, то начинают переживать настоящий зрительный шквал, калейдоскопическую стремительную смену цветов и образов, подчас организованных в связные картины, как в сновидениях.
Также характерна для тяжелых приступов плохая переносимость звуков – фонофобия; отдаленные звуки, шум уличного движения, капли, падающие в раковину, могут казаться невыносимо громкими и доводить больного до бешенства.
Очень характерными являются также преувеличенное и часто извращенное восприятие запахов; тонкие духи нестерпимо воняют, вызывая в самых тяжелых случаях сильную тошноту. То же самое происходит и с восприятием вкуса, самая вкусная еда начинает казаться отвратительной и отталкивающей.
Важно отметить, что сенсорная возбудимость такого типа может предшествовать наступлению головной боли и в целом является признаком ранней стадии мигренозного приступа. Очень часто в ходе развития приступа наступает сенсорное торможение и безразличие к раздражителям. Как говорит Питерс, «вследствие общего притупления силы чувств…». Нарушение восприятий, ощущений и смещение порогов восприятия, наблюдающиеся при простой мигрени, хотя и являются тягостными для больных, все же очень слабы по сравнению с яркими галлюцинациями и извращенным восприятием сенсорных стимулов, характерным для мигренозной ауры и классической мигрени.
Взаимосвязь аффективных состояний и мигрени является проблемой чрезвычайно сложной и как таковая потребует неоднократного возвращения к ней по ходу нашего углубления в предмет изложения. Очевидные трудности подстерегают нас с самого начала, при попытке отличить причину от следствия, и требуется тщательный опрос или длительное наблюдение, чтобы отличить аффективные расстройства, являющиеся интегральной частью синдрома мигрени от предшествующих приступу настроений и чувств, играющих роль в усугублении тяжести мигрени, и от вторичных, эмоциональных последствий самого приступа.
Если мы должным образом учтем все эти факторы, то нас неизбежно поразит тот факт, что глубокие аффективные расстройства встречаются во время, и только во время мигренозного приступа, эти расстройства особенно удивительны тем, что часто встречаются у эмоционально уравновешенных людей. Более того, становится ясно, что эти изменения настроения не являются простыми реакциями на боль, тошноту и т. д., а являются первичными симптомами, протекающими одновременно с другими симптомами приступа. Весьма сильные изменения настроения могут происходить также до и после основного приступа и как таковые будут рассмотрены в конце этой главы. Эмоциональная окраска клинически выраженной стадии мигрени может проявляться двояко: состояние тревожности и раздражительной повышенной активности в начальной стадии приступа и состояние апатии и подавленности в течение остального времени приступа.
В предыдущем разделе уже была кратко описана картина тревожной раздражительности. Больной возбужден и беспокоен; если он лежит в постели, то беспрерывно ворочается с боку на бок, поправляет одеяло, подтыкает простыни и никак не может найти удобное положение; пациент не выносит никаких сенсорных раздражений и общения. Вспыльчивость его может стать чрезмерной. Такие состояния усугубляются, если больной продолжает работать и вести обычный образ жизни, это ухудшение по замкнутому кругу провоцирует дальнейшее усиление других симптомов мигрени.
Совершенно иной бывает картина развернутого или длительного приступа. Здесь физическое и эмоциональное состояние характеризуется примирением со страданием, упадком сил и бездеятельностью. Такие больные, если их не вынуждают к иному поведению внутренние или внешние обстоятельства, отчуждаются от окружающих и погружаются в болезнь, ища уединения и изоляции. Эмоциональная подавленность в этой ситуации является неподдельной, часто серьезной, а иногда доводит больного до мыслей о самоубийстве. Следующий отрывок взят из описания восемнадцатого века:
«С первых же ощущений недомогания в желудке больные начинают падать духом. Они становятся все более и более подавленными – до тех пор, пока не улетучиваются все веселые и бодрые мысли и чувства; больной воспринимает себя как полную развалину и чувствует, что ему никогда не станет лучше…»
В этом старинном описании хорошо схвачено одно истинно депрессивное свойство – чувство полной безысходности и потеря надежды на улучшение. Ясно, что это избыточная и нереалистичная реакция на короткий доброкачественный приступ, который случался у больного уже бессчетное число раз.
Подавленность всегда сочетается с чувством гнева и обиды, а в самых тяжелых случаях может наблюдаться смесь отчаяния, ярости и отвращения ко всему и всем, не исключая и самого себя. Такие состояния гневливой беспомощности могут стать невыносимыми как для больного, так и для его близких, и лечащий врач всегда должен иметь в виду тяжесть последствий такого положения, когда обездвиженный и подавленный больной находится в тисках жестокого приступа мигрени.
Выше мы перечислили основные симптомы простой мигрени так, словно они существуют независимо, не оказывая никакого влияния друг на друга. Тем не менее можно выделить группы симптомов, которые встречаются вместе с определенным постоянством. Так, тяжелая сосудистая головная боль сочетается с другими признаками расширения внечерепных сосудов: покраснением глаз и слезотечением, расширением сосудов носа, покраснением лица и т. д. У некоторых больных возникают устойчивые сочетания симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта: вздутие желудка и кишечника, боли в животе, за которыми следует понос и рвота. Картина «шока» может наблюдаться при «белой» мигрени, проявляющейся бледностью, похолоданием конечностей, обильным холодным потом, ознобом, дрожью, замедлением и слабостью пульса и постуральной гипотонией. Такая картина часто наблюдается в сочетании с сильной тошнотой, но может иметь место и тогда, когда тошнота не выступает на первый план клинической картины. В таких сочетаниях со всей очевидностью просматривается физиологическая связь симптомов, их ожидаемое совместное появление. Правда, тип такой связи не всегда поддается простому объяснению при некоторых других сочетаниях симптомов, в частности это касается проявлений самых ранних или продромальных стадий приступа, или симптомов, характерных для периода его разрешения. Так, в продроме и на ранних стадиях приступа больной испытывает голод, жажду, может наблюдаться запор, повышение физической и эмоциональной активности; в период завершения приступа может наблюдаться согласованное тотальное увеличение секреторной активности.
Приступ мигрени больной, как правило, описывает одной жалобой, но иногда жалоб может быть великое множество. Необходим тщательный расспрос больного и наблюдение повторных приступов, прежде чем становится ясно, что симптомы во время приступа появляются в определенной последовательности. Оценка значения такой последовательности сразу же ставит нас перед необходимостью выбора терминологии и определений: из чего, собственно говоря, состоит приступ? С чего он начинается и чем заканчивается?
В обычном понимании простая мигрень проявляется сосудистой головной болью, тошнотой, повышением моторики желудочно-кишечного тракта (рвота, понос и т. д.), повышением секреторной активности желез (повышенное отделение слюны, слезотечение и т. д.), мышечной слабостью и снижением мышечного тонуса, заторможенностью и депрессией. Однако при тщательном наблюдении мы обнаруживаем, что мигрень никогда не начинается с этих симптомов и никогда ими не заканчивается, но всякому приступу предшествуют, а потом следуют за ним симптомы, являющиеся противоположными описанным.
Мы имеем полное право говорить о предвестниках, или о продромальных симптомах, понимая, что они незаметно переходят в раннюю фазу собственно приступа. Некоторые из этих продромальных или ранних симптомов являются местными, иногда – системными; есть симптомы физические, а есть эмоциональные. Среди продромальных симптомов наибольшим распространением отличаются задержка жидкости и жажда, вздутие живота и запор, повышение мышечного тонуса и иногда повышение артериального давления крови. Эмоциональная или психофизическая продрома проявляется голодом, беспокойством, повышенной активностью, бессонницей, длительным активным бодрствованием и эмоциональным возбуждением, которое может быть тревожно или благодушно окрашенным. Так, Джорджия Элиот, сама страдавшая мигренью, говорит о чувстве «опасного благополучия» за день до начала приступа. Эти состояния, если они отличаются остротой и крайним выражением, могут достигать маниакального уровня.
История болезни № 63. Этот мужчина средних лет являет собой тип настоящего флегматика, в поведении которого явно чувствуется привычка к самообладанию и аскетической воздержанности. С детства он страдает редкими приступами простой мигрени и с некоторым смущением рассказывает о продромальных проявлениях приступа. За два или три часа до возникновения головной боли он «преображается». В голове начинается пляска мыслей, появляется почти непреодолимая потребность смеяться, петь, насвистывать или танцевать.
Состояния повышенного возбуждения перед приступом мигрени, как правило, окрашены негативными эмоциями и принимают форму раздражительной или возбужденной тревожности. Очень редко такие состояния достигают степени панической атаки или даже психоза. Аффективная продрома такого типа особенно характерна для менструальной мигрени.
История болезни № 71. Женщина двадцати девяти лет с бурными и тяжелыми проявлениями менструального синдрома. Предменструальная фаза характеризуется задержкой жидкости в течение двух дней, сопровождающейся стремительно нарастающей общей тревожностью и раздражительностью. В это же время ухудшается сон, который часто прерывается кошмарными сновидениями. Эмоциональные расстройства достигают своего пика за несколько часов до прихода месячных. У больной начинается настоящая истерия со склонностью к насилию и галлюцинации. Эмоции успокаиваются в течение нескольких часов после начала менструального кровотечения, а на следующий день начинается сосудистая головная боль и кишечная колика.
С семнадцатого века известно, что простая мигрень, как, впрочем, и любой мигренозный приступ, разрешается тремя возможными путями. При естественном течении приступ истощает больного и заканчивается глубоким сном. Сон после мигрени долог, глубок и освежает, так же как сон после эпилептического припадка. Приступ может закончиться постепенно – боль мало-помалу уменьшается, к клинической картине присоединяется усиление секреторной активности того или иного типа. Как почти сто пятьдесят лет назад писал Колмейл:
Иногда рвота купирует приступ мигрени. Тот же эффект может произвести обильное слезотечение или массивное отхождение мочи. Иногда боль в половине головы может закончиться выделением обильного пота на стопах, кистях, на половине лица или носовым кровотечением, спонтанным артериальным кровоизлиянием или истечением большого количества слизи из носа.
К списку Колмейла можно, конечно, добавить сильный понос или массивное менструальное кровотечение, которые также могут сопровождать окончание приступа. Отвратительное настроение при мигрени – подавленное и отчужденное или гневливое и агрессивное – проходит постепенно, параллельно исчезновению симптомов повышенной секреторной активности. «Разрешение усилением секреции» напоминает физиологический и психологический кризис, так же как плач, облегчающий горе. Эти пункты можно проиллюстрировать следующей историей болезни.
История болезни № 68. Мужчина тридцати двух лет, активный человек и талантливый математик, привык жить в череде еженедельно повторяющихся циклов. К концу рабочей недели он становится капризным, раздражительным и теряет способность к сосредоточению, не может делать ничего, кроме каких-то несложных рутинных действий. В ночь с пятницы на субботу он плохо спит, а в субботу становится просто невыносимым. Утром в воскресенье он просыпается с ужасной мигренью и вынужден оставаться в постели большую часть дня. К вечеру он немного потеет и выделяет большое количество светлой мочи. На фоне этих явлений приступ постепенно уходит. После приступа больной чувствует себя посвежевшим и испытывает прилив творческой энергии, которая будет поддерживать его до середины следующей недели.
Третий тип разрешения приступа – критический – приступ заканчивается в течение нескольких минут, и больной возвращается к своей обычной физической и умственной деятельности.
Тяжелая физическая нагрузка может предотвратить наступление приступа или оборвать приступ уже начавшийся. Многие больные, которые не прочь в воскресенье поваляться утром в постели и просыпающиеся с мигренью, рассказывают, что ранний подъем и интенсивная зарядка избавляют их от приступа. Один мой пациент, плотный полнокровный итальянец, человек неуемного темперамента, пользуется для купирования мигрени половым актом, если находится дома, или армрестлингом, если находится на работе или выпивает с приятелями. Эффект в обоих случаях наступает через пять-десять минут. Внезапный испуг или приступ ярости могут прекратить боль в течение считанных секунд. Когда одного больного спросили, как он прерывает приступ, он ответил: «Мне надо, чтобы в крови заиграл адреналин. Я начинаю бегать, кричать или драться, и головная боль проходит». Висцеральные вспышки тоже могут излечивать приступ. Классический пример – сильная рвота, но эффективными могут оказаться и другие типы реакций.
История болезни № 66. Этот больной, мигренозные приступы у которого неизменно обрываются пароксизмом рвоты, в зрелом возрасте заболел язвой желудка. Перенес субтотальную гастрэктомию и ваготомию. Когда у него в первый раз после операции случился приступ мигрени и он не смог вызвать у себя рвоту, больной был безутешен. Но внезапно он принялся неудержимо чихать, и когда чихание кончилось, больной вдруг понял, что у него перестала болеть голова. Теперь, когда у него начинается приступ мигрени, он нюхает табак, следуя – сам того не зная – советам врачей восемнадцатого века.
Другие больные икают или рыгают, после чего приступ быстро заканчивается. Даже жадное поглощение пищи, каким отвратительным и ужасным ни кажется оно большинству больных, может купировать приступ мигрени. Облегчение наступает в процессе еды. Таким образом, какой бы способ ни применялся – физический, висцеральный или эмоциональный, – общим для них всех является фактор возбуждения. Пациент, если можно так выразиться, пробуждается от мигрени, как от сна. Когда мы приступим к обсуждению специфических лекарств для лечения мигрени, у нас будет случай увидеть, что большая часть этих лекарственных средств помогает организму пробудиться из состояния физиологической депрессии.
Мы уже проводили аналогию между мигренью и сном, и эта аналогия подкрепляется чувством поразительной свежести, почти возрождения, следующим за тяжелым, но компактным приступом мигрени (см. историю болезни № 68). Такие состояния – это не просто возвращение к тому состоянию и самочувствию, которое было до приступа, но это настоящий душевный и физический подъем, рикошет после пребывания в мигренозной яме. Выражаясь словами Лайвинга, можно сказать: «…[больной] просыпается совершенно другим человеком». Рикошетная эйфория и чувство свежести особенно характерны для тяжелой менструальной мигрени. Эта свежесть менее характерна для длительных приступов, сопровождающихся рвотой, поносом и потерей жидкости; такие приступы требуют некоторого периода реконвалесценции (выздоровления).
Можно описывать эпилепсию как припадок судорог, допуская, что у многих пациентов припадку предшествует возбуждение и миоклонус, а затем после припадка развивается заторможенность и истощение. Но в этом случае сила и острота припадка оправдывает применение только к нему термина «эпилепсия». В случае более продолжительной пароксизмальной реакции, такой, как мигрень, такой подход не оправдан – ни клинически, ни физиологически, ни семантически, то есть мы не должны ограничивать значение слова «мигрень» только стадией головной боли или какой бы то ни было стадией. Вся последовательность симптомов, которую потом можно подразделить на продрому, собственно приступ, разрешение и рикошет, должна обозначаться одним словом – «мигрень». Если этого не сделать, то нам не удастся понять природу мигрени.
Тем не менее после всего сказанного, после того как были аккуратно разложены по полочкам сочетания симптомов и их последовательность, можно добавить, что все это является чрезмерным упрощением, так как сказанное выше затушевывает нестабильный характер мигрени, трудность фиксации ее картины, предсказания ее течения, поэтому природу этого сложного состояния лучше назвать неясной. Дюбуа-Реймон говорил об «общем чувстве недомогания» в самом начале приступа, а другие больные говорят просто о чувстве «незаконченности». В это ощущение больные могут включать чувство жара или холода или и того, и другого (см., например, историю болезни № 9), вздутие и напряжение или слабость и тошноту, возбуждение или вялость, может быть, боль в голове или в других местах, неопределенное напряжение и дискомфорт, и эти симптомы появляются и уходят. Все приходит и уходит, при мигрени нет ничего устоявшегося, и если бы можно было выполнить термометрию организма, просканировать или сфотографировать внутреннюю среду тела, то мы бы увидели, как сужаются и расширяются сосудистые ложа, как ускоряется и замедляется перистальтика кишечника, как расслабляется и снова застывает в спазмах гладкая мускулатура внутренних органов, как усиливается и угасает секреция экзокринных желез – создалось бы такое впечатление, что в нерешительности пребывает и сама центральная нервная система.
Переменчивость, раздражительность, колебания, флуктуации – вот кардинальные признаки этого незаконченного состояния, этого чувства общего расстройства, чувства, предшествующего приступу мигрени. Спустя минуты или часы вопрос неустроенности наконец решается, но – увы! – редко в пользу выздоровления, чаще всего больной впадает в состояние решенной, четко очерченной клинической картины болезни. Именно теперь проявляются затверженные, типичные, перечисленные во всех учебниках симптомы и признаки мигрени. Она начинается, как некая неустойчивость, беспокойство, отклонение от равновесия, как нестабильное (или «метастабильное») состояние, которое раньше или позже переходит в одно из двух следующих состояний – «здоровья» или «болезни».
Начало мигрени мучительно дразнит больного обманчивыми мгновениями относительного здоровья и благополучия, они внушают надежду, которая рушится в прах под натиском превосходящей силы, толкающей пациента в объятия болезни.
Мак-Кензи когда-то назвал паркинсонизм «организованным хаосом», и это определение как нельзя лучше подходит и для мигрени. Вначале творится хаос, потом наступает организация, появляется порядок болезни.
Трудно сказать, что хуже! Гадость первого – его неопределенность, постоянная изменчивость; гадость второго – чувство неизбежности и железной неизменности тяжелого состояния и плохого самочувствия. На самом деле лечение помогает только на ранней стадии, когда мигрень пребывает в «нерешительности», но совершенно не эффективно, когда она «отвердевает» и принимает окончательную форму.
Термин «хаос» может быть в данном контексте чем-то большим, нежели фигурой речи, ибо род нестабильности, флуктуаций, внезапных изменений, каковые мы здесь наблюдаем, сильно напоминает то, что мы видим в других сложных системах – например в погодных явлениях, – и может потребовать формального определения «хаоса», для чего придется воспользоваться теорией сложных динамических систем (теорией хаоса). Таким образом, видимо, важно рассматривать мигрень как сложное динамическое расстройство регуляции и поведения нервной системы. Исключительно точный контроль (и в норме широкий диапазон) того, что мы именуем «здоровьем», как это ни парадоксально, может быть основан именно на хаосе. Это хорошо известный факт в отношении нервной системы (см. часть V), особенно, вероятно, в отношении вегетативной нервной системы с ее тонкой настройкой, ее ролью в гомеостазе, с ее влияниями. Наверное, это особенно верно в отношении больных мигренью, у которых – в определенные «критические» моменты – малейшее напряжение вызывает нарушение физиологического равновесия, и это нарушение не корригируется, а быстро приводит к еще большему отклонению от состояния равновесия, что, каскадно усиливаясь, приводит наконец к развернутой картине заболевания, которое мы называем мигренью. Возможно, сама мигрень, если воспользоваться любимым термином специалистов по теории хаоса, является «странным аттрактором», время от времени повергающим нервную систему в хаос.
Войти с помощью соц. сетей: