Предисловие

Приступ мигрени был впервые описан по меньшей мере две тысячи лет назад, но нет никакого сомнения в том, что каждое поколение современного человека, вид которого живет на Земле уже двести пятьдесят тысяч лет, имеет свой опыт этого сложного недомогания. Тем не менее среди широкой публики и даже среди врачей бытует распространенное мнение, что о мигрени мало что известно и еще меньше она поддается лечению. Только в 1970 году удалось наконец создать и построить в Лондоне специализированную клинику для лечения мигрени.

Это верно, что мигрень описана в медицинских учебниках, особенно в руководствах по неврологии, но обычно эти описания кратки и теряются среди описаний других повторно рецидивирующих заболеваний – таких, как эпилепсия и невралгия. Обычно считают, что мигрень – просто одна из форм не приводящей к потере трудоспособности головной боли, которая отнимает у занятого врача больше времени, чем она того заслуживает. Хорошо известны сопутствующие симптомы – рвота и зрительные расстройства. Иногда этим симптомам придается очень большое значение, и диагноз мигрени ставят только в тех случаях, когда есть зрительные расстройства. Головная боль и рвота появляются в строго определенной последовательности. Кое-какие таблетки и распространенный совет – этакое топорное клише – «научитесь жить с этой болезнью» – вот и все, чем может помочь больному врач, от души надеющийся, что у него будет выходной, когда пациент в следующий раз обратится за советом и помощью. Из-за отсутствия полного понимания сложностей и многообразия заболевания, буквально чарующего своей феноменологией, многие врачи только радуются, когда охваченный отчаянием больной отказывается от услуг своего врача общей практики и обращается к представителю нетрадиционной медицины; при этом в глубине души врач надеется, что результат окажется катастрофическим, а затраты больного – астрономическими.

Целиком ли все эти ошибки на совести традиционной медицины? Всплывает ли в нашей памяти название какого-то авторитетного или «окончательного» печатного руководства по этой проблеме? Созданы ли многочисленные, хорошо оборудованные и адекватно организованные медицинские центры, занимающиеся исключительно проблемой мигрени? Существует ли исчерпывающая статистика этого страдания, как, скажем, существует статистика производственного травматизма, рака легких или кори? Читали ли нам, когда мы были студентами, хоть одну лекцию по мигрени, и говорил ли нам кто-нибудь, что мигрень – это не просто докучливая форма возникающей время от времени головной боли, от которой так скучно страдает кто-то другой? На все эти вопросы можно дать однозначно отрицательный ответ, и лишь недавно стало приходить осознание того, что мигрень – это выражение генетической предрасположенности, личностных особенностей и образа жизни.

Еще один аспект мигрени, на который обращают мало внимания, это физиологическое расстройство, лежащее в основе приступа. Ни в одном другом случае ни одно другое заболевание не представляет собой такой совершенный патофизиологический эксперимент. Мы видим, мало того, мы сами можем прочувствовать, как постепенно распадаются функции нормального здорового человека. То же самое мы видим при опухоли мозга или при инсульте, но в случае мигрени все это не сопровождается развитием стойкой инвалидности. Через несколько минут, самое большее – часов, приступ проходит; исчезают все симптомы и признаки – нарушения речи, гемиплегия, двоение в глазах, головокружение, рвота, кишечные расстройства, нарушения водно-солевого обмена и личностные расстройства. Однако в таких ситуациях было проведено мало объективных исследований; работы такого рода чаще выполняют над анестезированными животными, которые, вполне возможно, не страдают мигренью в том виде, в каком ею страдают люди.

Для того чтобы привести в порядок это нарушение баланса интересов, опыта, физиологических знаний и лечебных мероприятий, нам нужна обзорная работа, которая представила бы нам целостную картину мигренозного пространственно-временного континуума, пожизненный рисунок изменчивых свойств и факторов, от которых страдает и которые одновременно творит больной мигренью. Неотъемлемыми элементами этого континуума является социальное окружение больного, сотрудники и в особенности его лечащие врачи.

Доктор Оливер Сакс предпринял попытку представить общий обзор проблемы, которого так давно не хватало в литературе. В необычайно энергичной манере, собрав воедино все клинические знания, он соединил практически все, что в настоящее время известно о мигрени. Это очень интересный научный подход невролога: попытаться нащупать пробелы, касающиеся некоторых малозаметных пунктов, которые, как полагает автор, он один сумел обнаружить. Мне кажется, что обнаружить такие пробелы очень трудно.

Будем надеяться, что его труд увенчается успехом, который послужит вознаграждением за решимость осветить великую загадку мигрени. Такой успех будет полезен больным, врачам и всему обществу.

Вильям Гудди

Историческое введение

Мигрень поражает заметную, хотя и небольшую часть населения, ее наблюдали во всех цивилизациях и описали еще на заре писаной истории человечества. Она была бичом или, если угодно, источником вдохновения для Цезаря, Павла, Канта и Фрейда, но она же является печальным фактом повседневной жизни для миллионов безвестных больных, в одиночку страдающих ею вдали от посторонних глаз. Ее формы и симптомы, как меланхолично замечает Бертон, «нерегулярны, непонятны, разнообразны и так бесчисленны, что сам Протей позавидовал бы такой изменчивости». Природа мигрени ставила в тупик Гиппократа и до сих пор, в течение вот уже двух тысяч лет, является предметом научных споров.

Основные клинические проявления мигрени – ее периодичность, зависимость от характера и условий жизни, ее телесные и эмоциональные симптомы – были выявлены и четко описаны ко второму веку нашей эры. Аретей описывает ее под названием гетерокрания:

«А в определенных случаях болит вся голова, но иногда боль ограничивается правой, а иногда левой половиной головы, в некоторых случаях она помещается в области лба или в темени и перемещается с одного места в другое в течение одного дня. Эта болезнь называется гетерокранией, и нельзя ни в коем случае считать ее легкой… Она проявляется неприятными и устрашающими симптомами… тошнотой; рвотой желчью; обмороком больного… Он впадает в оцепенение, испытывает тяжесть в голове и тревогу; жизнь становится в тягость. Эти больные избегают света, ибо темнота облегчает страдание; больным противно смотреть на что-либо приятное или слушать приятные слова… Больные тяготятся жизнью и желают умереть».

Современник Аретея Пелопс описал и назвал сенсорные симптомы, которые могут предшествовать эпилепсии (ауру), а сам Аретей наблюдал аналогичные симптомы, предвещавшие определенные формы приступов мигрени:

«…Перед глазами появляются мелькающие пурпурные или черные пятна, но иногда зрение затуманивается полностью и перед глазами возникает протянувшаяся по небу радуга».

Четыре столетия разделяют наблюдения Аретея и трактаты Александра Траллиана. В течение этого периода многочисленные наблюдения подтвердили и дополнили сжатое описание Аретея, но неизменными оставались некритично воспринятые античные теории относительно природы болезни. Термины гетерокрания, голокрания и гемикрания соперничали между собой в течение многих столетий; из всех укоренился один термин – гемикрания (ňμιχρανία), который пережил многочисленные транслитерации и до наших дней дошел в виде слов мигрень, или мегрим. В течение веков были популярны также и другие названия: тошнотворная головная боль, желчная головная боль (cephalgia biliosa) и ослепляющая головная боль.

Со времен Гиппократа в медицинском мышлении господствовали две соперничавшие теории о природе мигрени; полемика между сторонниками этих теорий приобрела некое подобие научного спора только к концу восемнадцатого века; обе теории, естественно, видоизменившись, сохраняют свою актуальность до настоящего времени. Так что будет нелишним проследить эволюцию этих двух классических теорий; мы поговорим о гуморальной теории и симпатической теории.

Предполагали, что избыток желтой или черной желчи может вызывать не только печеночные страдания, меланхолию или брюзгливое настроение. Этот избыток может также послужить причиной желчной рвоты и расстройства желудка при тошнотворной головной боли. Суть теории и виды необходимого лечения приведены в трактатах Александра Траллиана:

«Следовательно, если головная боль возникает за счет желчного сока, то лечение следует выполнять посредством очищающих лекарств, производящих слабительное действие и выводящих желчный сок».

Применение слабительных и выведение желчного сока – это фундамент, послуживший историческим обоснованием бесчисленных производных теорий и методов лечения, многие из которых применяются и по сей день.

Желудок и кишечник могут оказаться перегруженными желчью: отсюда давнее использование рвотных, послабляющих и слабительных средств. Жирная пища вызывает усиление поступления желчи в кишечник, значит, диета больного мигренью должна быть ограниченной и аскетической. По этой причине пуританин Фозергилл, сам страдавший мигренью, считал наиболее опасным следующее:

«…Топленое масло, жирное мясо, пряности, пироги с мясом, горячие масляные тосты и солодовые алкогольные напитки, особенно крепкие…»

В полном согласии с этой теорией запор (то есть задержка желчного сока в кишечнике) может спровоцировать приступ мигрени или стать его прелюдией. Можно, кроме того, уменьшить образование желчного сока (при мигрени до сих пор рекомендуют множество «печеночных таблеток») или снизить его повышенное содержание в крови кровопусканием (для лечения мигрени кровопускание очень часто рекомендовали в шестнадцатом и семнадцатом веках). Не будет большой натяжкой сказать, что современные химические теории мигрени являются интеллектуальными наследницами древних гуморальных доктрин.

Одновременно с гуморальными теориями возникли и начали развиваться разнообразные «симпатические» теории. Согласно им, мигрень имеет периферическое происхождение, зарождаясь в одном или нескольких внутренних органах (желудке, кишечнике, матке и т. д.), откуда болезненное возбуждение распространяется по организму благодаря особой форме висцеральных связей и сообщений. Эти оккультные сообщения, происходящие вне и помимо сознания, были греками названы «симпатией» и «консенсусом» римлянами; этим сообщениям придавалось особое значение в образовании связей головы с внутренними органами (mirum inter caput et viscera commercium).

В классическом виде идея симпатии была возрождена и отчетливо сформулирована Томасом Виллисом. Виллис отверг мысль Гиппократа об истерии, как о телесной траектории перемещения болезненного начала от матки по всему телу, и стал вместо этого рассматривать матку как некое иррадиирующее, то есть излучающее, тело, от которого возбуждение распространяется по телу вдоль бесчисленных мельчайших путей. Эту концепцию Виллис развил и на распространение по организму мигрени и многих других приступообразных заболеваний.

Три века назад Виллис предпринял попытку описать все нервные расстройства (De Anima Brutorum [О душе неразумных]) и включил в свой труд целый раздел (De Cephalalgia [О головной боли]), который можно рассматривать как первый в новой истории трактат о мигрени, первое движение вперед в ее понимании со времен Аретея. Виллис упорядочил огромную массу средневековых наблюдений и рассуждений на темы мигрени, эпилепсии и других пароксизмальных расстройств и добавил к ним свои собственные клинические наблюдения, отличающиеся поразительной точностью и рассудительностью. Работая с одной дамой, страдавшей головной болью, Виллис оставил нам следующее неподражаемое описание мигрени:

«Несколько лет назад я навещал одну весьма благородную леди, на протяжении более 20 лет страдавшую продолжительными головными болями, каковые вначале были интермиттирующими… болезнь явилась для нее сущим наказанием. До двенадцатилетнего возраста она не жаловалась на здоровье, но потом ее стали посещать головные боли, которые иногда возникали без всякой видимой причины по своему произволу, но чаще в связи с какими-то незначительными причинами. Боль локализовалась не в каком-то одном участке головы: иногда болела одна сторона, иногда – другая, в некоторых же случаях боль охватывала всю голову. Во время приступа (который редко заканчивался к концу дня или к следующему утру, но чаще длился два, три или четыре дня) больная переставала выносить дневной свет, разговоры, шум и любое движение. Она неподвижно сидела в постели в затемненной комнате, ни с кем не разговаривала, ни минуты не спала и не принимала пищу. К концу приступа она обычно ложилась и забывалась тяжелым беспокойным сном. Проснувшись, она чувствовала себя лучше. Раньше приступы начинались как бы сами по себе и от случая к случаю, промежутки между ними редко были меньше двадцати дней, но впоследствии приступы участились и теперь практически не оставляют ее в покое».

Обсуждая этот случай, Виллис выказывает глубокое знание множества предрасполагающих, возбуждающих и дополнительных причин этих приступов: «…Порочная или слабая конституция частей… иногда врожденная и наследственная… раздражение из какого-либо отдаленного члена или внутреннего органа… перемена времен года, состояние атмосферы, пребывание на солнце или под луной, сильные страсти и погрешности питания». Виллис хорошо знал, что мигрень, несмотря на ее плохую переносимость, является вполне доброкачественным заболеванием:

«…Но, несмотря на то что это недомогание весьма сильно досаждает благородной леди на протяжении более двадцати лет… поражая во время припадков почти весь ее мозг и осаждая в течение столь длительного времени его величественный замок, оно, несмотря на это, так и не смогло им овладеть. Когда у пациентки нет плавающего в голове кружения, когда нет припадков и заторможенности, она находит вполне здоровыми главные свойства ее души».

Еще одной классической концепцией, возрожденной Виллисом, стало понятие идиопатии, склонности к периодическим и внезапным расстройствам нервной системы. Следовательно, мигренозная или эпилептическая нервная система в любой момент готова взорваться приступом или припадком под влиянием самых разнообразных факторов – физических или эмоциональных, – самые отдаленные эффекты такого взрыва передаются по организму посредством симпатии, по предполагаемым симпатическим нервам, о существовании которых Виллис мог только догадываться.

Симпатические теории выступили на первый план и начали усиленно разрабатываться в восемнадцатом веке. Тиссо, наблюдая, что желудочные расстройства могут предшествовать приступам мигрени и, очевидно, предвещать их и что рвота свидетельствует о скором прекращении головной боли, предположил:

«Весьма вероятно, что очаг раздражения мало-помалу формируется в желудке, а потом, по достижении определенной точки, раздражение становится настолько сильным, что возбуждает сильную боль во всех ответвлениях надглазничного нерва…»

Современником Тиссо, придавшим симпатическим теориям вес своим авторитетом, был Роберт Витт; наблюдая «…рвоту, которая обычно сопутствует воспалению матки; тошноту, нарушения аппетита, которые следуют за зачатием… головные боли, жар и боли в спине, кишечные колики, появляющиеся с приближением менструации… и т. д.», Витт рисует человеческое тело (по меткому выражению Фуко), пронизанным из конца в конец скрытыми, но поразительно прямыми путями симпатии: путями, которые, возможно, проводят феномены мигрени или истерии от мест их возникновения в висцеральных органах.

Важно отметить, что самые тонкие клинические наблюдатели восемнадцатого века – Тиссо (много писавший о мигрени и чей вышедший в 1790 году трактат был, по сути, продолжением «De Cephalalgia» Виллиса), Витт, Чейн, Каллен, Сайденгам и др. – не делали произвольных различий между телесными и эмоциональными симптомами: все они учитывались совместно как интегральные части «нервных расстройств». Так, Витт сводит воедино как близкие и сопутствующие друг другу симптомы

«…чрезвычайную чувствительность к теплу и холоду; боль в нескольких участках тела; обмороки и причудливые конвульсии; каталепсия и длительные судороги; вздутие желудка и кишечника… рвота черным содержимым; внезапное и обильное отхождение светлой мочи… сердцебиение; неравномерность пульса; периодические головные боли; головокружение и нервные припадки… подавленное состояние, отчаяние, безумие, ночные кошмары и дурные сновидения».

Это главное убеждение, концепция неделимого единства психофизиологических реакций, было нарушено в начале девятнадцатого века. «Нервные расстройства» Виллиса и Витта были жестко разделены на «органические» и «функциональные» и так же жестко поделены между неврологами и психиатрами. Правда, Лайвинг и Джексон описывали мигрень как неделимое психофизиологическое единство, но их взгляды были исключением, противоречившим моде того столетия.

В начале девятнадцатого века появилось великое множество превосходных описаний мигрени; все они были исполнены той живостью, которая ныне почти полностью исчезла из медицинской литературы. Оглядываясь на богатство языка прежней литературы, невольно представляешь себе, что либо все писавшие о мигрени врачи сами ею страдали, либо они сделали делом своей жизни описание этого феномена. Вот венец имен этих поразительных врачей. Начало века: Геберден и Уоллестон; второе и третье десятилетие: Эберкромби, Пиорри и Парри; середина века: Ромберг, Симмондс, Холл и Мёллендорф. Блестящие описания мигрени были даны и не врачами – например, астрономами Гершелем и Эйри (отцом и сыном).

Однако все эти описания касаются почти исключительно физических аспектов приступа мигрени, пренебрегая его эмоциональными составляющими, провоцирующими факторами и привычками. Точно так же и теории девятнадцатого века страдали отсутствием обобщений, характерных для более ранних учений. Обычно новые теории касались специфических механических аналогий того или иного типа. Очень популярны были сосудистые теории, рассматривали ли они общее полнокровие, отек головного мозга или специфическое расширение или сужение внутричерепных кровеносных сосудов. Большое значение стали придавать локальным факторам: отеку гипофиза, воспалению глаз и т. д. Наследственные «пороки» и мастурбация тоже были отнесены в середине девятнадцатого века к причинам мигрени (эти же феномены привлекались для объяснения эпилепсии и безумия); в таких теориях – так же, как и в более поздних теориях об аутоинтоксикации, инфекционных очагах и т. д. – очевидно присутствие анахронизма, ибо очевидная причина была явной и якобы физической, но на деле – имплицитно и по умолчанию – ее считали нравственной.

С особым почтением следует выделить замечательный викторианский шедевр – трактат Эдварда Лайвинга «О мигрени, тошнотворной головной боли и некоторых сопутствующих заболеваниях», составленный между 1863 и 1865 годами, но опубликованный только в 1873 году. Воспользовавшись в своем сочинении проницательностью и ученостью Говерса и воображением и масштабом охвата Хьюлингса Джексона, Лайвинг сумел объединить и упорядочить весь спектр проявлений мигрени и ее место среди большого числа «сопутствующих и метаморфических расстройств». Как Хьюлингс Джексон использовал проявления эпилепсии для того, чтобы наглядно представить эволюцию и угасание иерархически организованной функции нервной системы, так Лайвинг решил ту же задачу, использовав данные по мигрени. Историческая глубина и универсальность подхода должны быть основанием любого медицинского труда, и в этом отношении шедевр Лайвинга не имеет себе равных.

Главным в видении Лайвинга (и это сближает его с Виллисом и Виттом больше, чем с его современниками) было понимание того, что разнообразие проявлений мигрени бесконечно велико и они часто сливаются с проявлениями других пароксизмальных расстройств. Его собственная теория «нервной бури», отличавшаяся обобщениями и большой убедительностью как никакая другая, объясняла внезапные или постепенные метаморфозы, столь характерные для приступов мигрени. Тот же тезис мы находим у Говерса, который описывал мигрень, обмороки, вагальные приступы, головокружение, расстройства сна и т. д. как феномены, тесно связанные между собой и эпилепсией, – все эти нервные бури каким-то таинственным образом могли переходить одна в другую.

Нынешний век характеризуется как продвижением вперед, так и некоторым регрессом в изучении мигрени. Прогресс обусловлен применением более сложной диагностической техники и обнаружением поддающихся количественной обработке данных, а регресс обусловлен расщеплением и разделением предмета, который специалисту представляется неразделимым. По исторической иронии судьбы, рост объема знаний и развитие диагностической техники совершились за счет реальной утраты общего понимания причин и условий болезни.

Мигрень – это физическое страдание, которое с самого начала или позднее может также стать страданием эмоциональным или символическим. Мигрень есть отражение как физиологических, так и эмоциональных потребностей: это прототип психофизиологической реакции. Таким образом, мышление, необходимое для понимания этих потребностей, должно быть одновременно неврологическим и психиатрическим (это соединение подходов было осознано и проведено в жизнь физиологом Кэнноном и психоаналитиком Гроддеком). Наконец, мигрень нельзя считать исключительно человеческой реакцией, но надо полагать, что это форма биологической реакции, специфически «скроенная» для человеческих потребностей и человеческой нервной системы.

Фрагменты мигрени, вычлененные представителями разных медицинских специальностей, должны быть заново собраны в одно связное целое. Было опубликовано бесчисленное множество специальных статей и монографий, каждая из которых рассматривала какой-то определенный аспект изучаемого предмета. Но со времен Лайвинга так и не появилось ни одного обобщающего труда о мигрени.