В книге «В движении» я вспоминал историю человека, которого встретил, когда работал научным ассистентом в Сан-Франциско, у Гранта Левина и Бертрама Файнстайна – нейрохирургов, проводивших операции на пациентах с паркинсонизмом.
Одним из их пациентов был торговец кофе, мистер Б., который пережил атаку летаргического энцефалита во время большой эпидемии в 1920-х, а теперь сильно страдал от постэнцефалитического паркинсонизма. Мистер Б. страдал от эмфиземы, но в остальном был вполне готов к криохирургии, которой предстояло снизить тремор и ригидность от паркинсонизма.
Сразу после процедуры он начал икать. Поначалу мы сочли этот симптом банальным и временным. Однако икота не проходила; становилась все сильнее и сильнее, охватила мышцы спины и живота, сотрясая все тело. Жестокая икота мешала есть, и о сне не было и речи. Мы предлагали ему обычные способы – например, дышать в бумажный пакет и прочее… Ничего не помогало.
После шести дней и шести ночей непрерывной икоты истощенный мистер Б. был испуган не на шутку – он слышал, что изматывающая икота может привести к смерти.
Икота вызвана внезапным сокращением диафрагмы; иногда в качестве последнего средства против неподатливой икоты хирурги могут блокировать диафрагмальные нервы. Но это означает, что диафрагматическое дыхание отныне станет невозможным – останется лишь поверхностное дыхание с помощью межреберных мышц в груди. Это не годилось для мистера Б. – при его эмфиземе он не выжил бы с неработающей диафрагмой.
Я нерешительно предложил гипноз. Левин и Файнстайн согласились, что мы ничего не теряем. Мы нашли гипнотизера, и он ухитрился погрузить мистера Б. в гипнотический сон – это само по себе было похоже на чудо, учитывая непрекращающуюся икоту. Гипнотизер заложил постгипнотическое внушение: «Когда я щелкну пальцами, вы проснетесь и не будете икать». Он дал истощенному пациенту поспать еще десять минут и щелкнул пальцами. Мистер Б. проснулся, похоже, немного сконфуженный, однако икота прошла. Больше она не повторялась, и мистер Б., во многом благодаря криохирургии, прожил еще несколько лет.
Мистер Б. – один из сотен тысяч людей, переживших мировую эпидемию «сонной болезни», то есть летаргического энцефалита, свирепствовавшего с 1917 по 1927 год, чтобы через несколько лет стать жертвами различных симптомов. Летаргический энцефалит может вызвать множество нарушений гипоталамуса, базальных ганглиев, среднего мозга и ствола мозга, хотя обычно не трогает кору. Таким образом, энцефалит особенно влияет на управляющие механизмы в подкорке – системы, включенные в регулирование сна, сексуальности, аппетита, равновесия и движений; а на уровне ствола мозга – автономных функций, в частности дыхания. Эти системы управления филогенетически очень древние и присутствуют у большинства позвоночных.
У многих постэнцефалитических пациентов развивались крайние формы паркинсонизма или проявлялись странные дыхательные феномены – особенно серьезные сразу после эпидемии, с годами ослабевающие. В некоторых местах даже возникали «эпидемии» постэнцефалитической икоты.
У жертв сонной болезни могут появляться спонтанное чихание, кашель или зевание, а также пароксизмы смеха или плача. Это нормальное, хотя и странное поведение, как подчеркивает Роберт Провайн в книге «Странное поведение: зевота, смех, икота и далее». Ненормальность – в его непрерывности и в отсутствии видимых причин. У этих пациентов не было раздражения пищевода, диафрагмы, глотки или ноздрей; им было не над чем смеяться и не о чем плакать. И все же их одолевали икота, кашель, чихание, зевота, смех или плач – видимо, из-за мозговых нарушений, стимулирующих или высвобождающих это поведение, так что оно представляется автономным и неподобающим.
К 1935 году большинство этих постэнцефалитических пациентов погрузились во всеобъемлющую кататонию или в глубокий паркинсонизм, и необычное поведение почти исчезло.
Тридцать лет спустя я работал в больнице «Бет Абрахам» в Бронксе с постэнцефалитическими пациентами старше восьмидесяти; у большинства была болезнь Паркинсона или сонная болезнь, но ни у кого не замечалось явных расстройств дыхания, описанных прежде в литературе. Однако все изменилось, когда я в 1969 году дал пациентам леводопу – у многих развились дыхательные и фонаторные (голосовые) тики, включая учащенное дыхание, зевание, кашель, вздохи, рычание и шмыгание носом.
Каждого из пациентов я спрашивал, наблюдались ли у него прежде подобные респираторные симптомы. Большинство не могли ответить точно, однако Фрэнсис Д., интеллигентная и красноречивая женщина, сказала, что пережила респираторный кризис с 1919-го (когда ее поразил летаргический энцефалит) по 1924 год, но потом все прекратилось. В ее случае казалось возможным, что леводопа активировала или растормозила уже существующую склонность к респираторным расстройствам, и я начал подозревать, что так происходило и с другими пациентами, проявлявшими респираторные симптомы.
Я вспомнил икающего мистера Б., постэнцефалитического торговца кофе. Может, и у него было нарушение дыхательного контроля, вызванное, в свою очередь, хирургическим повреждением базальных ганглиев?
С продолжением приема леводопы развивалось упомянутое респираторное и фонаторное поведение – не только хрюканье и кашель, но и уханье, храп, шипение и посвистывание, лай, блеяние, мычание, жужжание и гудение. Роландо О., как я писал в «Пробуждениях», издавал «рокочущее мурлыканье при каждом выдохе. Этот звук был, пожалуй, даже приятен, напоминая звук дальней лесопилки, или рой пчел, или урчание льва после сытного обеда» (Смит Эли Джеллифф, писавший в 1920-х, в разгар эпидемии, говорил о «звериных шумах» у таких постэнцефалитических пациентов. Палата больницы «Бет Абрахам», полная пациентов, активированных леводопой, приводила в изумление посетителей, недоумевающих, что на пятом этаже, где обитали пациенты, расположен зверинец).
У нескольких пациентов дело зашло дальше: у Фрэнка Г. жужжание перешло в бесконечное повторение фразы «успокойся, успокойся»; он повторял ее сотни раз на дню. У других пациентов развился певческий тик – в форме ритмической мелодии, в которую вплеталось слово или фраза.
Однажды, совершая поздно вечером обход постэнцефалитических пациентов, я услышал единый звук, своего рода хор из четырехместной палаты. Заглянув внутрь, я обнаружил, что все четыре пациентки спят, но поют во сне – мелодия была печальная, монотонная, четыре голоса прекрасно сочетались друг с другом. Снохождение, разговор или пение во сне были обычным делом у пациентов с сонной болезнью, однако согласованность четырех спящих певиц меня поразила. Возможно, все началось с Розалии Б., очень музыкальной женщины, и, подобно инфекции, распространилось на остальных спящих.
Огромное число других видов непроизвольного поведения активируется или высвобождается при приеме леводопы; практически любая подкорковая функция начинает существовать сама по себе, автономно и спонтанно, усиленная непроизвольным подражанием, когда пациенты видят и слышат друг друга.
Фрэнсис Д. продемонстрировала расстройство нормального автоматического контроля через десять дней после начала приема леводопы. Ее дыхание стало быстрым, поверхностным и нерегулярным и прерывалось внезапными резкими вдохами. Еще через несколько дней появились четкие респираторные кризисы; начиналось без предупреждения, со внезапного резкого вдоха, а затем дыхание замирало на десять – пятнадцать секунд, и следовал резкий выдох. Приступы становились все сильнее, продолжались почти минуту – Фрэнсис пыталась выдохнуть через сомкнутую голосовую щель, наливаясь кровью от тщетных усилий, и наконец делала выдох – воздух вырывался со звуком пушечного выстрела.
Подобную предрасположенность я наблюдал у Марты, соседки Фрэнсис по палате: учащенное дыхание, которое трудно унять, и приближение полного респираторного кризиса. Симптомы у женщин были так схожи, что мне казалось, будто одна копирует другую; эта мысль укрепилась, когда Мириам, третья пациентка в их четырехместной палате, начала испытывать все более серьезные респираторные проблемы.
«Первым [замеченным мною] эффектом была икота, которая каждое утро, начавшись ровно в 6:30, длилась по часу… Появились “нервный” кашель и отхаркивание, чувство, будто что-то блокирует или царапает горло… На смену кашлю и отхаркиванию пришли глубокие вздохи и перерывы в дыхании… наконец пошли респираторные кризисы, напоминающие приступы мисс Д.».
Еще у одной пациентки, Лиллиан У., было не меньше сотни различных форм кризисов: икание, астматические приступы, окулогирные (глазовращательные) приступы, шмыгание, потение, стук зубов, приступы, во время которых теплело левое плечо, и конвульсивные тики. Возникало ритуализированное поведение: пациентка топала ногой в трех местах или четырежды трогала лоб; принималась все считать; многократно повторяла одну и ту же фразу; испытывала приступы страха или беспричинного смеха и так далее. Достаточно было назвать Лиллиан любой приступ, чтобы вызвать его.
Для всех видов необычного поведения общим является то, что они не только не исчезают, но набирают силу и ширятся, словно мозг привыкает к этому извращенному поведению. Такое поведение живет собственной жизнью и по своим законам; его трудно прекратить усилием воли. Оно связывает нас с истоками поведения позвоночных и с древним ядром мозга позвоночных – стволом мозга.