Стареющий мозг

Работая неврологом в домах престарелых и клиниках почти пятьдесят лет, я повидал тысячи пожилых пациентов с болезнью Альцгеймера и другими видами деменции; больше всего меня поражает огромное разнообразие клинической картины, несмотря на то что лежащие в основе патологические процессы очень сходны. Можно наблюдать калейдоскопическое разнообразие симптомов, совершенно непохожих у любых двух пациентов. Неврологические отклонения накладываются на все, что есть особенного и уникального в человеке: на сильные и слабые стороны, на умственные способности, умения, жизненный опыт, характер, привычки и на текущую жизненную ситуацию.

Болезнь Альцгеймера может проявиться сразу во всей полноте, но чаще начинается все с отдельного симптома, настолько фокального, что можно легко заподозрить маленький удар или опухоль; и только позднее становится очевиден общий характер заболевания (именно поэтому так часто не удается диагностировать Альцгеймера на раннем этапе). Первые симптомы, одиночные или в кластере, обычно малоприметны. Это могут быть: небольшие проблемы с речью или с памятью, например с трудом вспоминается нужное имя; небольшие проблемы восприятия – мгновенные иллюзии или ошибки восприятия; небольшие интеллектуальные проблемы – трудности с пониманием шуток или аргументов в споре. В целом прежде всего страдают функции мозга, требующие сложных ассоциаций.

На самых ранних стадиях отклонения мимолетны и трудноуловимы (это видно по изменениям на электроэнцефалограмме – порой нужно просмотреть часовые записи ЭЭГ, чтобы обнаружить секундное отклонение). Однако вскоре появляются более серьезные сложности с узнаванием, памятью, поведением, оценкой; возникает дезориентация в пространстве и времени – и все это объединяется в глобальную деменцию. По мере развития болезни часто возникают сенсорные и моторные отклонения, вместе со спазмами и ригидностью, миоклонией; возможны приступы или паркинсонизм. Болезнь может вызвать неприятные изменения личности, даже жестокое поведение. Наконец, могут почти исчезнуть реакции выше рефлекторного уровня ствола мозга. При этой разрушительной болезни наблюдаются всевозможные нарушения в коре головного мозга (и в подкорке тоже), хотя пути развития заболевания различны у каждого пациента.

Рано или поздно пациенты теряют способность описать свое состояние и просто общаться – только интонация, прикосновение или музыка могут пробиться к ним. И наконец, пропадает даже это – наступает полная потеря сознания, корковых функций, самого себя – психическая смерть.

Учитывая многообразие симптомов деменции, можно понять, почему стандартизованные тесты, столь полезные при массовом обследовании пациентов, при определении выборок для генетических исследований или испытаний лекарств, бесполезны для понимания действительной сущности этой болезни, того, как реагируют и адаптируются пациенты, и того, как им можно помочь – и как они сами могут себе помочь.

Одна моя пациентка на самой ранней стадии болезни внезапно обнаружила, что не может определить время, глядя на часы. Она отчетливо видела положение стрелок на циферблате, однако была не в состоянии его интерпретировать; долю секунды стрелки оставались бессмысленны, а потом внезапно обретали смысл. Краткая зрительная агнозия быстро ухудшалась: периоды помутнения удлинились до нескольких секунд, затем минут, и вскоре стрелки потеряли смысл навсегда. Пациентка остро и унизительно осознавала ухудшение; она с ужасом понимала, что за всем этим стоит болезнь Альцгеймера. Однако сама выдвинула решающее терапевтическое предложение: «Почему бы мне, – сказала она, – не носить цифровые часы и не повесить их повсюду?» Так она и поступила; хотя агнозия и другие проблемы оставались, она была способна определять время и организовывать свой день еще три месяца.

Еще одна пациентка, обожавшая готовить, обнаружила – хотя прочие когнитивные процессы оставались в норме, – что не в состоянии сравнивать объем жидкости в разных сосудах; унция молока казалась не унцией, если молоко перелить из стакана в кастрюлю. Пациентка, сама бывший психолог, вынуждена была опознать феномен Пиаже: потерю константности восприятия объема (эта константность формируется еще в детстве). Однако с помощью градуированных сосудов и мерных чашек, не полагаясь больше на глазомер, пациентка смогла компенсировать проблему и продолжала успешно трудиться на кухне.

Такие пациенты могут плохо проходить формальные тесты и все же четко, живо, правильно и с юмором описывать, как нужно готовить артишок или печь пирог; могут спеть песню, рассказать историю, исполнить роль, сыграть на скрипке или написать картину почти идеально. Они как будто потеряли некоторые мыслительные режимы, а остальные прекрасно сохранились.

Иногда говорят, что люди с болезнью Альцгеймера не ощущают своей ущербности, что самооценка у них нарушена. Хотя иногда это верно (в случае, например, проблем с лобными долями), по опыту могу сказать, что чаще пациенты в начале осознают свое положение. Томас Дебаджо, писатель и растениевод, даже сумел опубликовать две полезные статьи о ранних стадиях собственной болезни Альцгеймера, прежде чем недуг убил его в возрасте шестидесяти девяти лет. Но большинство пациентов пугаются, узнав, что с ними. У некоторых испуг не проходит – они теряют интеллектуальные навыки и умения, погружаются в хаос; многие со временем успокаиваются, возможно, теряя представление о том, чего лишились. Может показаться, что такие пациенты слабеют рассудком, снова превращаются в детей с ограниченным описательным мышлением. По мнению Курта Гольдштейна, невролога и психиатра, такие пациенты теряют не только абстрактное мышление, но и абстрактную «установку» – и находятся на более низком, более конкретном уровне сознания или поведения.

Хьюлингс Джексон, великий английский невролог, говорил не просто о дефиците при неврологических проблемах, а о «гиперфизиологических» или «позитивных» симптомах, как он называл их, о «высвобождении» или преувеличенности неврологических функций, в норме сдерживаемых или угнетаемых. Он говорил о «распаде», подразумевая регрессию или возврат к более древним уровням неврологических функций – обратную эволюцию.

Хотя представление Джексона о распаде в нервной системе как об обратной эволюции вряд ли стоит принимать сегодня в таком упрощенном виде, значительную поведенческую регрессию или высвобождение можно наблюдать в диффузных кортикальных заболеваниях, например при болезни Альцгеймера. Я часто видел, как пациенты с явной деменцией вычесывают себя – эти действия по примитивному приведению себя в порядок встречаются у нормального человека, но заставляют предположить филогенетический откат к уровню приматов. На последних стадиях деменции, когда вообще не остается организованного поведения, можно наблюдать рефлексы, характерные для детства, включая хватательный рефлекс, хоботковый и сосательный рефлексы, рефлекс Моро.

Случаются поразительные (и порой очень трогательные) регрессии поведения и на более человеческом уровне. У меня была пациентка – столетняя женщина с серьезной деменцией, бо́льшую часть времени непоследовательная, рассеянная и тревожная, – которая, получив в руки куклу, немедленно собиралась, прижимала куклу к груди, нянчила, качала ее на руках, баюкала. Все время, занятая материнскими обязанностями, она была совершенно спокойна; а без куклы немедленно становилась тревожной и рассеянной.

Мнение, что диагноз «болезнь Альцгеймера» означает полный крах, слишком распространено среди неврологов, так же как и среди пациентов и их родных. Таким образом, рождается преждевременное чувство бессилия и обреченности, притом что на деле все неврологические функции (включая поддерживающие собственное «я»), похоже, прекрасно способны противостоять даже обширным неврологическим нарушениям.

В начале двадцатого века неврологи стали уделять больше внимания не просто первичным симптомам неврологических заболеваний, а путям их компенсации. Курт Гольдштейн, изучая травмы мозга у солдат Первой мировой войны, двигался от рассмотрения отдельных точек дефицита к целостному взгляду на организм. Он считал, что не существует просто дефицитов или «высвобождений»; всегда происходит некая реорганизация, и в ней Гольдштейн видел стратегию (хотя и бессознательную, почти автоматическую), с помощью которой организм с повреждением мозга пытается выжить, хотя, возможно, жизнь станет негибкой и убогой.

Айви Маккензи, шотландский врач, работавший с постэнцефалитическими пациентами, описал отдаленные эффекты – «инверсии», компенсации и адаптации – первичного инсульта. В исследованиях, указывал он, мы видим «организованный хаос», способы, которыми организм, мозг, пытается прийти в согласие с собой, восстанавливается на другом уровне. «Доктор, – писал Маккензи, – имеет дело, в отличие от натуралиста, с одним организмом, человеком, борющимся за самосохранение в неблагоприятных обстоятельствах».

Эту тему, сохранение идентичности, хорошо раскрыли Донна Коэн и Карл Эйсдорфер в отличной книге «Потеря себя», основанной на усердных исследованиях многих пациентов с болезнью Альцгеймера. Заглавие книги может сбить с толку, поскольку речь не о потере (по крайней мере, на первых стадиях), а об удивительной сохранности и трансформациях, наблюдаемых при болезни Альцгеймера, – именно о них говорят Коэн и Эйсдорфер.

Человек с болезнью Альцгеймера в состоянии оставаться человеком, самим собой; способным на нормальные эмоции и отношения до самых поздних стадий болезни (такое сохранение личности может, как ни удивительно, быть источником мучений для пациента и его родных, видящих его распад в других отношениях).

Относительное сохранение личности позволяет применять разнообразные способы поддержки и терапии, которые обращаются к личности, пробуют ее разбудить. Религиозные службы, театр, музыка и искусство, садоводство, кулинария и другие хобби способны «заякорить» пациента, несмотря на его распад, и временно восстановить островок личности. Знакомые мелодии, стихи, истории все еще вызывают реакцию, несмотря на развившуюся болезнь, – реакцию, пробуждающую у пациента ассоциации, воспоминания и чувства. Все это может принести хотя бы временное «пробуждение» и полноту жизни пациентам, которые в ином случае остались бы «отключены», пребывали в изумлении и в пустоте, в любой момент готовые потерять точку опоры, выдать катастрофические реакции (как называл их Гольдштейн), впасть в неописуемое смятение и панику.

Неврологический образ себя, похоже, очень прочен. Каждое восприятие, каждое действие, каждая мысль, каждое слово несут отпечаток личного опыта, системы ценностей, всех особенностей человека. Теория отбора групп нейронов Джеральда Эдельмана (например, в работе Эстер Телен по развитию когнитивных и двигательных функций у детей) дает богатое описание того, как нейронные связи определяются – буквально формируются – личным опытом, мыслями и действиями не меньше, чем заложенной в нас биологией. Если индивидуальный опыт и отбор нейронов так определяют развитие мозга, то не стоит удивляться, что индивид, личность долго сохраняется даже перед лицом диффузного повреждения нейронов.

Старость, конечно, не обязательно вызывает неврологические заболевания. Работая в домах престарелых, куда люди поступают из-за множества проблем (сердечно-сосудистые заболевания, артрит, слепота, а иногда просто одиночество и желание жить в обществе), я вижу стариков, которые, насколько можно судить, в интеллектуальном и неврологическом смысле вполне здоровы. В самом деле, некоторые мои пациенты – яркие и интеллектуально активные столетние люди, сохранившие жажду жизни, интересы и занятия в одиннадцатом десятилетии. Одна пациентка, поступившая в возрасте 109 лет из-за ухудшения зрения, выписалась, как только ей удалили катаракту, и вернулась домой к независимой жизни («Зачем мне оставаться тут с этими стариками?» – спросила она). Даже в стационарах есть значительная доля людей, доживших до ста лет и более без снижения интеллектуальных способностей.

Так что нас должно интересовать не просто отсутствие болезни и сохранение функций, а потенциал для продолжающегося развития в течение жизни. Мозговые функции отличаются от функций сердца или почек, работающих автономно, почти механически и одинаково практически всю жизнь. Мозг/разум, наоборот, не работает автоматически, но постоянно старается – на любом уровне, от перцептивного до философского, – классифицировать и переклассифицировать мир, постичь и осмыслить собственный опыт. Суть жизни в том, что она не однородна, а постоянно меняется, ставит новые задачи и требует более и более полной интеграции. Для мозга/разума недостаточно просто катиться по инерции, выполняя одну и ту же функцию (как сердце); надо рисковать и двигаться вперед по жизни. Само понятие здоровья или благосостояния требует особого определения, когда речь идет о мозге.

Для пожилого пациента необходимо различать долголетие и жизнеспособность. Крепкая конституция и везение могут дать долгую и здоровую жизнь. Я знаю пять братьев и сестер, им за девяносто и за сто лет – и все выглядят гораздо моложе своего возраста; их физические кондиции, сексуальное влечение, поведение больше подходят для более молодых. И наоборот, физически и неврологически здоровый человек может выгореть к относительно молодому возрасту. Чтобы мозг оставался здоровым, он должен сохранять активность: удивляться, играть, исследовать и экспериментировать до конца. Такая активность, такая жизненная позиция могут не проявляться на МРТ или в нейропсихологических тестах, но определяют, по сути, здоровье мозга и позволяют ему развиваться в течение жизни. Это ясно показывает нейробиологическая модель Эдельмана, где мозг/разум рассматривается как непрерывно активный, классифицирующий и переквалифицирующий собственную активность, создающий интерпретации и смыслы на все более высоком уровне.

Такая нейробиологическая модель хорошо согласуется с тем, что всю жизнь изучали Эрик и Джоан Эриксон: с универсальными возрастными стадиями, которые наблюдаются во всех культурах. Когда самим Эриксонам перевалило за девяносто, они добавили еще одну стадию к восьми, изначально описанным. Последняя стадия хорошо известна и уважаема во многих культурах (хотя в нашей о ней иногда забывают). Эту стадию Эриксоны назвали «мудрость» или «целостность».

Достижения на этой стадии – интеграция огромного объема информации, синтез всего жизненного опыта вкупе с расширением перспектив и своего рода отрешенностью и спокойствием. Этот процесс сугубо индивидуален. Его нельзя предписать, ему нельзя научить, и он не зависит напрямую от образования, ума или особых талантов. «Нельзя научить мудрости, – отмечал Пруст. – Нам приходится открывать ее для себя в путешествии, которое никто за нас не пройдет и в котором никто не поможет».

Являются ли эти стадии чисто экзистенциальными и есть ли у них тоже особая неврологическая основа? Мы знаем, что учиться можно всю жизнь, даже при наличии старения или заболевания мозга. В девятнадцатом веке, когда для пытливого ума объектом исследования еще была природа в целом, великий натуралист Александр фон Гумбольдт, проведший жизнь в путешествиях и научных изысканиях, сформировал (когда ему было за семьдесят) синтетический взгляд на Вселенную, сведя все, что он видел и о чем размышлял, в последней работе – «Космос». Он работал над пятым томом, когда умер – в восемьдесят девять лет. В наши дни, когда даже крупнейшим умам приходится ограничивать круг интересов, биолог-эволюционист Эрнст Майр недавно преподнес на девяносто третьем году жизни подарок читателям: – «Это Биология», волшебная книга о силе и размахе биологии, в которой сочетаются многолетние размышления и живая непосредственность мальчишки, который выслеживал птиц восемьдесят лет назад. «Такая страсть, – пишет Майр, – ключ к жизнеспособности в почтенном возрасте».

«Главный ингредиент [для биолога] – очарованность чудесами живых существ, которая остается у большинства биологов на всю жизнь. Они не теряют восторга научного открытия… или любви к поиску новых идей, новых озарений, новых организмов».

Если повезет состариться здоровым, это ощущение чуда сохранит нас страстными и плодотворными до конца дней.