27

Неподавляемое:

музыка и височные доли

В 1984 году я познакомился с Верой Б., женщиной преклонного возраста, которую только что поместили в дом инвалидов в связи с рядом заболеваний (включая артрит и дыхательную недостаточность), делавших невозможным ее самостоятельное проживание. Я не нашел у нее никаких неврологических расстройств, но был поражен бодростью духа женщины. Вера была разговорчива, много шутила и даже слегка заигрывала со мной. В тот момент я не думал, что это признак неврологической патологии, и отнес такое поведение на счет характера.

Увидев Веру Б. четыре года спустя, я записал: «Больная все время стремится петь старинные песни на идиш, а временами проявляет почти неконтролируемое бесстыдство. Думается, что она теряет способность управлять своим поведением».

К 1992 году картина расторможенности расцвела пышным цветом. Ожидая моего приезда у дверей клиники, Вера громко пела «Велосипед для двоих», добавляя к песне слова собственного сочинения. В кабинете она, нисколько не стесняясь, продолжала петь. Мне пришлось слушать песни на английском, идиш, испанском, итальянском, на какой-то многоязычной смеси, включавшей все перечисленное плюс ее родной латышский. Я позвонил Конни Томайно, нашему музыкальному терапевту, и она сказала, что Вера целыми днями безостановочно поет. Раньше, добавила Конни, она не была особенно музыкальной, но стала музыкальной в последнее время.

Разговаривать с Верой было нелегко. Она нетерпеливо выслушивала вопросы, а ее ответы прерывались пением. Насколько мог, я протестировал ее умственные способности и убедился в том, что она в целом находится в ясном сознании и адекватно ориентируется в непосредственном окружении. Она знала, что она – старая женщина и находится в больнице, она знала Конни («молодая мейделе, забыла, как ее зовут»); она сохранила способность писать и по моей просьбе нарисовала часы.

Мне было не вполне ясно, какие выводы можно из всего этого сделать. «Своеобразная форма деменции, – записал я. – Церебральное растормаживание развилось довольно быстро. Возможно, это результат прогрессирования состояния, похожего на болезнь Альцгеймера (но при Альцгеймере она была бы дезориентирована и спутана в большей степени). Но мне все же кажется, что речь идет о каком-то более редком поражении». В частности, можно было заподозрить повреждение лобных долей головного мозга. Повреждение латеральных участков лобных долей может привести к инертности и безразличию, как в случае Гарри С. Однако поражение медиальных и глазнично-лобных областей может проявляться самыми разнообразными симптомами – у больных нарушается способность к суждению и самоконтролю, у них образуется неудержимый поток побуждений и ассоциаций. Люди с поражениями медиальных участков лобных долей часто становятся дурашливыми и импульсивными, как Вера. Правда, я никогда не слышал, чтобы к этому примешивалась еще и повышенная музыкальность.

Когда несколько месяцев спустя Вера умерла от обширного инфаркта миокарда, я попытался настоять на вскрытии, так как мне хотелось выяснить природу поражения головного мозга. Но вскрытия к тому времени стали редкостью, разрешение на них было трудно получить, и мне не удалось это сделать.

Вскоре меня отвлекли другие дела, и я перестал думать о случае Веры с ее странной и, можно сказать, творческой расторможенностью, неудержимым пением и игрой словами, характерными для последних лет ее жизни. Только в 1998 году, когда я прочитал статью Брюса Миллера и его коллег из Сан-Франциско «О пробуждении художественных талантов при лобно-височной деменции», я снова вспомнил о Вере Б. и подумал, что, видимо, у нее была деменция именно такого рода, хотя проявлялась она не визуальными, а музыкальными картинками. Но если могут проявляться визуальные художественные таланты, то почему не могут пробуждаться таланты музыкальные? Действительно, в 2000 году Миллер и соавторы опубликовали короткую статью о пробуждении музыкальных вкусов у некоторых больных, находившихся в отделении деменции университетской клиники Сан-Франциско. Потом вышла их более подробная статья, проиллюстрированная живыми историями болезни. Статья называлась: «Функциональные корреляты музыкальных и изобразительных способностей при лобно-височной деменции».

Миллер и его коллеги описали ряд больных с пробудившимися музыкальными талантами или с внезапно появившейся любовью к музыке у людей, ранее считавших себя «немузыкальными». Таких больных время от времени описывали как курьезные случаи, но никто до тех пор не исследовал их всесторонне. Мне захотелось встретиться с доктором Миллером и, если возможно, с некоторыми из его пациентов.

Когда мы встретились, Миллер для начала в общих чертах рассказал мне о лобно-височной деменции, о том, что ее симптомы и соответствующие изменения в мозгу были описаны в 1892 году Арнольдом Пиком, еще до того, как Алоис Альцгеймер описал синдром, носящий его имя. Какое-то время «болезнь Пика» считалась относительно редким страданием, но теперь, подчеркнул Миллер, становится ясно, что она встречается чаще, чем мы думаем. Действительно, только у двух третей пациентов Миллера в отделении деменции установлен диагноз болезни Альцгеймера, у остальных преобладает именно лобно-височная деменция.

В отличие от болезни Альцгеймера, которая обычно проявляется нарушениями умственных способностей и снижением памяти, лобно-височная деменция часто начинается с поведенческих нарушений – с растормаживания того или иного типа. Именно поэтому и родственники, и врачи с опозданием начинают замечать патологию. Путаницу усугубляет то обстоятельство, что у лобно-височной деменции нет четко очерченной клинической картины, но есть набор разнообразных симптомов, зависящих от того, в каком полушарии мозга находится основной очаг поражения, и от того, какую долю оно затрагивает в большей степени – лобную или височную. Художественные и музыкальные наклонности проявляются, утверждает Миллер, только у больных с основным поражением в левой височной доле.

Миллер познакомил меня с одним из своих больных, Луисом Ф., история болезни которого до странности напоминала историю болезни Веры Б. Еще не видя Луиса, я услышал, как он поет в коридоре, так же, как много лет назад я слышал, как Вера поет у дверей клиники. Когда он, в сопровождении жены, вошел в кабинет, у нас не было ни времени, ни возможности обменяться приветствиями и рукопожатиями, так как больной немедленно разразился речью. «Возле моего дома находятся семь церквей. По воскресеньям я хожу в три церкви». Потом, видимо, его отвлекла какая-то ассоциация со словом «церковь», и он сказал: «Мы желаем вам веселого Рождества, мы желаем вам веселого Рождества…» Увидев, что я отхлебнул из чашки кофе, он сказал: «Пейте, пейте, когда состаритесь, вам запретят пить кофе». Эту фразу он закончил коротким речитативом: «Чашку кофе, чашку для меня; чашку кофе, чашку для меня…» (Я не знаю, была ли это реальная песня, или мысль о кофе трансформировалась у больного в повторяющееся музыкальное созвучие.)

Внимание больного привлекло блюдо с печеньями. Он взял одно и с жадностью его съел, потом еще одно, и еще. «Если вы не уберете блюдо, – сказала жена Луиса, – то он съест все. Он будет говорить, что сыт, но будет продолжать есть. Он и так уже прибавил двадцать фунтов. Иногда он берет в рот несъедобные вещи, – добавила она. – У нас была соль для ванны, сделанная в форме леденцов, так он пытался ее съесть, но, правда, выплюнул».

Убрать печенье оказалось не так легко. Я начал передвигать блюдо, стараясь убрать его в какое-нибудь недоступное место, но Луис, делавший вид, что не обращает внимания на мои ухищрения, на самом деле пристально следил за мной и каждый раз безошибочно находил печенье: под столом, у моих ног, в ящике стола. «У него появилась поразительная способность видеть мелкие предметы, – сказала жена, – он видит монетки и блестящие предметы, валяющиеся на тротуаре, а дома подбирает с пола мельчайшие крошки». Продолжая отыскивать и есть печенья, Луис неутомимо двигался и все время безостановочно пел. Было практически невозможно прервать его нескончаемый монолог, чтобы побеседовать с ним или заставить его сосредоточиться на каком-нибудь когнитивном задании. Правда, он все же скопировал предъявленную ему сложную геометрическую фигуру и произвел некоторые арифметические расчеты, что было бы невозможно для больного с далеко зашедшей болезнью Альцгеймера.

Дважды в неделю Луис работает в старческом центре, где дает уроки пения. Он любит это дело; жена считает, что только это занятие доставляет ему хоть какое-то удовольствие. Луису немногим больше шестидесяти, и он отдает себе отчет в том, что он утратил. «Я больше ничего не помню, я больше не могу работать, я вообще больше ничего не могу – и поэтому я помогаю старикам», – говорит он, хотя лицо его при этом не выражает практически никаких эмоций.

Большую часть времени, если его оставить одного, Луис поет веселые песни, причем поет с большим вкусом. Мне показалось, что он вкладывает в пение смысл и истинное, неподдельное чувство, но Миллер предостерег меня от излишнего оптимизма. Действительно, после того как Луис с неподражаемыми интонациями спел «Мой милый находится за океаном» («My Bonnie Lies over the Ocean»), он не смог, когда его спросили, объяснить, что такое океан. Работавший с Миллером нейропсихолог Индре Висконтас продемонстрировал полное безразличие Луиса к смыслу, предъявив ему бессмысленный, но фонетически сходный текст, и предложил спеть:

 

My bonnie lies over the ocean,

My bonnie lies under the tree,

My bonnie lies table and then some,

Oh, bring tact my bonnie to he.

 

Луис спел эту бессмыслицу с таким же воодушевлением и страстью, как и оригинальный текст.

Утрата понимания смысла, неспособность схватывать категории предметов очень характерны для «семантической» деменции, которая развивается у таких больных. Когда я начал петь «Рудольф, красноносый северный олень», Луис подхватил песню и допел ее до конца. После этого, правда, он не смог сказать, что такое «северный олень», и не узнал его на рисунке. Это означает, что у него отсутствует не только вербальное или визуальное представление о том, что такое северный олень, у него нет даже образа северного оленя. Он не смог ответить на мой вопрос о том, что такое Рождество, хотя беспрерывно напевал: «Мы желаем вам веселого Рождества».

Мне показалось, что, в определенном смысле, Луис существует только в настоящем, в акте пения, говорения или действия. Боясь бездны небытия, разверзающейся у него под ногами, Луис вынужден беспрерывно петь, говорить и двигаться.

Такие пациенты, как Луис, часто кажутся окружающим здоровыми и интеллектуально интактными по сравнению с больными с прогрессирующей болезнью Альцгеймера. При формальном тестировании умственных способностей первые могут давать нормальные или даже высокие результаты, особенно на ранних стадиях заболевания. Поэтому можно думать, что эти пациенты, строго говоря, страдают не деменцией, а амнезией, утратой фактического знания, например, знания о том, что такое Рождество или северный олень или океан. Это забывание повседневных фактов – «семантическая» амнезия – поражает контрастом с их способностью живо вспоминать события и переживания из жизни, о чем пишет Эндрю Кертес. Эта картина противоположна клиническим проявлениям у большинства больных с амнезией, которые сохраняют фактические знания, но теряют автобиографическую память.

Миллер писал о «пустой речи» у больных с лобно-височной деменцией, и действительно, большая часть того, что говорил Луис, была чем-то повторяющимся, отрывочным и стереотипным. «Я уже много раз слышала все, что он говорит», – сказала нам его жена. Тем не менее в бессмысленной речевой продукции Луиса можно разглядеть островки смысла, моменты просветления – например, когда он говорил о том, что не работает, ничего не помнит и вообще ничего не делает. Это были реальные, невероятно трогательные чувства, несмотря на то что продолжались они всего пару секунд, а потом Луис забывал о них и снова окунался в сумятицу своей рассеянности.

Жена Луиса, наблюдавшая этот распад в течение предыдущего года, выглядела больной и изможденной. «Я просыпаюсь по ночам, – говорила она, – вижу его рядом с собой, но понимаю, что на самом деле его нет рядом, это не он лежит рядом со мной. Когда он умрет, мне будет очень сильно его не хватать, но в каком-то смысле его и так уже нет, это уже не тот живой, веселый человек, которого я знала раньше». Она также боится, что его импульсивное, беспокойное поведение рано или поздно закончится несчастным случаем. Что думает и чувствует по этому поводу сам Луис, мы едва ли узнаем.

У Луиса нет никакого официального музыкального или певческого образования, хотя временами он пел в разных хорах. Но теперь музыка и пение стали смыслом и главным содержанием его жизни. Пение его отличается энергией и вкусом, оно, несомненно, доставляет ему настоящее удовольствие, а между песнями он изобретает короткие мелодические речитативы, похожие на речитатив о кофе. Если его рот занят едой, он пальцами выстукивает ритм и при этом любит импровизировать. И дело здесь не только в чувстве, в эмоции песни – которые, я уверен, он «схватывает», – но и в музыкальных рисунках, которые волнуют и чаруют его, помогают ему держаться. Когда они по вечерам играют в карты, рассказывала миссис Ф., «он любит слушать музыку, постукивает пальцами или ногой в такт мелодиям, обдумывая ход. Он любит народную музыку и старые песни».

Вероятно, Брюс Миллер выбрал Луиса Ф. для того, чтобы показать мне, потому что я рассказал ему о Вере, ее расторможенности, ее беспрерывной болтовне и пении. Но есть множество других путей, говорит Миллер, которыми музыкальность проявляется у больных с лобно-височной деменцией и захватывает их целиком, становясь главным и едва ли не единственным содержанием их жизни. Он написал о нескольких таких пациентах.

Миллер описал одного человека, у которого лобно-височная деменция развилась после сорока лет (лобно-височная деменция, как правило, наступает в более молодом возрасте, чем болезнь Альцгеймера). Этот человек все время свистел. На работе его прозвали Свистуном, так как он постоянно насвистывал классические и народные мелодии или пел песни о своей птичке.

У больных могут также меняться музыкальные вкусы и пристрастия. К. Джерольди и соавторы описали двух больных, чьи многолетние музыкальные вкусы резко изменились после того, как у них началась лобно-височная деменция. Один из них, престарелый адвокат, всегда предпочитал классику и терпеть не мог поп-музыку, называя ее невыносимым шумом. Заболев, этот человек воспылал страстью к музыке, которую прежде ненавидел, и теперь слушает итальянские эстрадные песни на полной громкости по много часов в день. Б. Ф. Бёве и Й. Э. Чеда описали другого больного с лобно-височной деменцией, который вдруг полюбил польку.

Совершенно иной, более высокий уровень поражения – выше конкретных действий, импровизаций и исполнения – Миллер и его коллеги описали (в опубликованной в 2000 году в «Британском журнале психиатрии» статье) на примере пожилого человека, не получившего никакого музыкального образования. Этот человек в возрасте шестидесяти восьми лет начал сочинять классическую музыку. Миллер подчеркивал, что произошедшее с этим человеком было озарением не музыкальными идеями, но музыкальными рисунками, и именно из них перемещениями и перестановками он создавал свои произведения. Ум этого человека, писал Миллер, был одержим сочинительством, и его композиции действительно отличались очень высоким качеством (некоторые из них исполнялись на публичных концертах). Он продолжал сочинять даже после того, как стали весьма тяжелыми расстройства речевых и других когнитивных навыков. (Такая творческая сосредоточенность была бы невозможна у Веры или Луиса, так как тяжелое поражение лобных долей произошло у них на ранних стадиях заболевания, и, таким образом, оба были лишены интегративных и трудовых способностей, необходимых для обработки проносившихся в их головах музыкальных фрагментов.)

Композитор Морис Равель в последние годы жизни страдал заболеванием, которое иногда считали болезнью Пика, хотя в наши дни ему бы, видимо, поставили диагноз лобно-височной деменции. У Равеля развилась семантическая афазия, неспособность оперировать представлениями и символами, абстрактными концепциями и категориями. Но его творческий ум продолжал изобиловать музыкальными образами и фрагментами, которые он уже не мог перенести на нотный стан. Теофил Аалажуанин, лечащий врач Равеля, быстро понял, что его знаменитый пациент утратил музыкальный язык, но не музыкальное дарование. В самом деле, не страдал ли уже Равель деменцией, когда писал «Болеро», произведение, характеризующееся беспощадным повторением одной музыкальной фразы десятки раз с нарастающей громкостью и участием все большего числа инструментов оркестра, но без каких-либо признаков развития темы? Конечно, такие повторения всегда были органичной частью стиля Равеля, но в его более ранних произведениях эти повторы составляли интегральную часть большей музыкальной структуры, в то время как в «Болеро» есть только повторяющийся рисунок, и ничего больше.

Для Хьюлингса Джексона, жившего сто пятьдесят лет назад, мозг был не статической мозаикой фиксированных представительств или точек, но мозаикой всегда активной и динамической, с активно подавленными или заторможенными потенциалами в определенных участках. Эти потенциалы могли высвобождаться, если устранялось торможение или подавление. То, что музыкальность может не только сохраняться, но и усиливаться при повреждении центров речевой функции в левом полушарии, стало ясно Джексону еще в 1871 году, когда он описывал пение детей, страдающих афазией. Для Джексона это был пример – один из многих, – когда подавленная в норме мозговая функция растормаживается в результате повреждения другой функции. (Такие динамические объяснения, вероятно, годятся и для других странных явлений и избыточностей: музыкальных галлюцинаций, «высвобождаемых» глухотой, синестезий, иногда «высвобождаемых» слепотой, необычных способностей умственно неполноценных индивидов, «высвобождаемых» повреждением левого полушария.)

В норме у каждого человека сохраняется баланс, равновесие между процессами возбуждения и торможения. Но если, как это было недавно установлено, повреждение локализуется в передней части височной доли доминирующего полушария, то это равновесие нарушается и происходит растормаживание или высвобождение функций, связанных с задней теменной и височной областью подчиненного полушария. Этой гипотезы придерживается Миллер, и она в последнее время получает подтверждение во многих физиологических и анатомических исследованиях. Недавно группа Миллера описала одну пациентку, у которой на фоне нарастающей афазии повысились способности к художественному творчеству (см. Сили и др.). В данном случае произошло не только функциональное облегчение задней области правого полушария, но и наблюдались реальные анатомические изменения с увеличением объема серого вещества в теменной, височной и затылочной долях коры. Авторы говорят, что правая теменная доля коры этой больной становится «супранормальной» на фоне пика ее визуальных творческих способностей.

Эта гипотеза получила и клиническое подтверждение, так как стали известны случаи, когда музыкальные или художественные таланты просыпались после инсультов и других поражений левого полушария. Кажется, именно это случилось с пациентом, описанным Дэниелом Э. Джейкомом в 1984 году. У этого больного после хирургической операции развился инсульт, поразивший доминирующее левое полушарие, в частности, передние лобно-височные области, что выразилось в виде тяжелой афазии и в странном пробуждении музыкальности. Больной постоянно что-то напевал, насвистывал и проявлял недюжинный интерес к музыке. Это было очень глубокое изменение личности человека, который, по словам Джейкома, никогда прежде не разбирался в музыке.

Но эта перемена оказалась непродолжительной; музыкальность, писал Джейком, «начала исчезать параллельно с разительным и быстрым восстановлением вербальных функций больного». Эти данные, считал Джейком, «поддерживают гипотезу о ведущей роли подчиненного полушария в музыке. Это полушарие в норме спит и «высвобождается» только при поражениях доминирующего полушария».

Один мой корреспондент, Ральф Зильбер, описал свои переживания после геморрагического инсульта в доминирующем (левом) полушарии, в результате которого у него парализовало правую сторону и он потерял способность произносить и понимать слова. Позже, по мере восстановления пораженных функций, он писал:

«Жена принесла в больницу мою последнюю игрушку, маленький CD-плеер, и я стал слушать музыку так, словно от этого зависела моя жизнь (надо сказать, что мои музыкальные вкусы довольно эклектичны). Тем временем у меня сохранялся паралич правой стороны, и я был едва способен составить внятное предложение. Но в это время – в течение нескольких недель – сильно возросли мои музыкальные способности. Я мог теперь «обрабатывать» и анализировать музыку, стал ее понимать. Это касается не только технических характеристик проигрывающей аппаратуры, нет, это было нечто большее – я научился выделять звучание различных групп инструментов, соло, я стал понимать, какие инструменты играют в оркестре одновременно. Это касалось и классической, и народной, и популярной эстрадной музыки. Две-четыре недели я слушал музыку так, как, мне кажется, слушают ее музыканты, которым я всегда страшно завидовал».

Эти замечательные музыкальные способности, продолжал Зильбер, исчезли, как только восстановилась речь. Он немного расстроился, но понимал, что лучше внятно говорить, чем обладать сверхспособностями, он смирился с мозговым равновесием и был более чем счастлив от того, что выбрался из этой передряги с ненарушенными вербальными способностями.

Можно привести множество подобных историй, как из медицинской литературы, так и из средств массовой информации, о людях, у которых художественные таланты расцвели после инсультов в левом полушарии или искусство которых претерпело разительные изменения после таких инсультов – оно, как правило, становилось менее формальным, но более эмоциональным. В таких ситуациях появление талантов или их изменения часто происходят внезапно.

Музыкальные и художественные способности, высвобождающиеся при лобно-височной деменции или при других формах поражения головного мозга, не появляются ниоткуда; надо допустить, что этот потенциал или предрасположенность уже присутствуют в мозгу изначально, просто они подавлены и заторможены – и неразвиты. Освобожденные повреждениями подавляющих механизмов музыкальные или художественные способности можно развить, воспитать и использовать для того, чтобы творить настоящие, достойные внимания произведения искусства. По крайней мере, это возможно до тех пор, пока остаются сохранными лобные доли, отвечающие за планирование и исполнение сложных действий. В случае лобно-височной деменции эта сохранность может на короткое время осветить жизнь больного блестящей интерлюдией на фоне неумолимо прогрессирующей болезни. К сожалению, дегенеративные процессы при лобно-височной деменции невозможно остановить, и, рано или поздно, пропадает все. Но на краткий миг в жизни обреченного больного появляются музыка или живопись, несущие с собой наполненность бытия, удовольствие и радость уникального свершения.

Можно вспомнить о феномене бабушки Мозес – о неожиданном и иногда внезапном появлении в пожилом и преклонном возрасте неведомых доселе художественных или ментальных способностей при отсутствии какой-либо отчетливой патологии. Вероятно, в таких случаях более уместно говорить о «здоровье», а не о «патологии», так как здесь речь идет о растормаживании в пожилом возрасте подавленных всю жизнь способностей. Является ли это высвобождение в первую очередь психологическим, социальным или неврологическим, не важно; важно, что оно может выпустить на волю творческий вихрь, поразительный как для самого его носителя, так и для окружающих.