28

Сверхмузыкальное племя:

синдром Вильямса

В 1995 году я провел несколько дней в специализированном летнем лагере в Леноксе, штат Массачусетс, с уникальной группой людей, каждый из которых страдал врожденным заболеванием, называемым синдромом Вильямса. Синдром представляет собой странную смесь интеллектуальной избыточности и интеллектуального дефицита (достаточно сказать, что IQ большинства тамошних пациентов не превышает 60). Все они казались чрезвычайно общительными и любознательными. Несмотря на то что я не был знаком ни с одним обитателем лагеря, они сразу встретили меня дружески, как давнего знакомого – словно я был не заезжий незнакомец, а старый друг или любимый родственник. Они были экспансивны и разговорчивы, спрашивали, как я доехал, есть ли у меня семья, какие цвета и какую музыку я люблю. Я не видел там ни одного сдержанного человека; даже младшие дети, находившиеся в том возрасте, когда ребенок стесняется или побаивается незнакомцев, брали меня за руку, заглядывали в глаза и не по годам по-взрослому говорили со мной.

В большинстве своем это были подростки и молодые люди в возрасте около двадцати лет, хотя было здесь и несколько детей, а также одна женщина сорока шести лет. Внешне, независимо от пола и возраста, они все были очень похожи друг на друга. У всех были широко растянутые рты, курносые вздернутые носики, маленькие подбородки и круглые любопытные глаза. Обладая индивидуальными особенностями, все они казались членами одного племени, отличались невероятной словоохотливостью, приподнятым настроением, желанием рассказывать всякие истории. Они тянулись друг к другу, не опасались незнакомцев и, помимо всего прочего, обожали музыку.

Вскоре после моего приезда обитатели лагеря вместе со мной потянулись к большой палатке, предвкушая радость субботних вечерних танцев. Практически всем предстояло активное участие в мероприятии – либо в качестве музыкантов, либо в качестве танцоров. Стивен, коренастый пятнадцатилетний парень, играл на тромбоне. Было видно, что чистые мощные звуки сверкающего медного инструмента доставляют ему настоящее удовольствие. Меган, романтическая и открытая душа, тренькала на гитаре и напевала нежные баллады. Крисчен, долговязый худой подросток в берете, обладал недюжинным слухом и мог сыграть на фортепьяно любую услышанную песню. Обитатели лагеря были очень чувствительны и восприимчивы не только к музыке – мне показалось, что они чувствительны к звукам вообще, или, по крайней мере, очень внимательно к ним прислушиваются. Эти люди улавливали самые незначительные звуки, на которые никто из нас не обратил бы ни малейшего внимания, и часто имитировали их. Один из мальчишек мог по звуку двигателя определить марку проезжающей мимо машины. С другим мальчиком мы пошли гулять в лес и там случайно натолкнулись на улей. Жужжание пчел так понравилось моему спутнику, что он потом сам жужжал до вечера. Чувствительность к звукам различна у разных людей и в разные моменты у одного и того же человека. Например, одному мальчишке страшно нравилось гудение пылесоса, а другой не мог его выносить.

Энн, в свои сорок шесть лет, – самая старшая обитательница лагеря, – перенесла множество операций, сделанных с целью коррекции аномалий, сочетающихся с синдромом Вильямса. Она выглядела старше своих лет и отличалась мудростью и прозорливостью. Все остальные обитатели лагеря смотрели на нее как на советчицу и почитаемую старейшину. Она очень любила Баха и даже сыграла мне на пианино несколько вещей из «Сорока восьми прелюдий и фуг». Энн жила в отдельной палатке самостоятельно, пользуясь иногда посторонней помощью. У нее даже был телефон. Правда, она говорила, что с ее вильямсовской болтливостью она получает огромные телефонные счета. Для Энн были очень важны ее отношения с преподавателем музыки – он помогал ей находить музыкальные средства выражения чувств, а также преодолевать технические сложности исполнения, связанные с заболеванием.

Дети с синдромом Вильямса, еще не научившись ходить, проявляют большую восприимчивость к музыке. Я убедился в этом позже, когда стал работать в клинике для больных этим заболеванием – в детской больнице «Монтефьоре» в Бронксе. В эту больницу периодически приходили пациенты всех возрастов для профилактических осмотров. Здесь они общались между собой и с одаренным музыкальным терапевтом, Шарлоттой Фарр, которую все они просто обожали. Мажестик, трехлетний малыш, страдал отчужденностью и не реагировал на окружающее. Он все время производил какие-то странные звуки до тех пор, пока им не занялась Шарлотта. Она начала имитировать его звуки, чем сразу привлекла к себе внимание ребенка. Они начали обмениваться залпами звуков, затем Шарлотта придала этим звукам определенную ритмичность, а потом трансформировала в короткие музыкальные фразы. Мажестик буквально преображался во время этих занятий. Он даже стал хвататься за гитару Шарлотты (инструмент был больше его самого), чтобы подергать (одну за другой) струны. При этом малыш все время смотрел на лицо Шарлотты, ища в нем поощрения, поддержки и руководства. Но когда сеанс заканчивался и Шарлотта уходила, Мажестик снова впадал в состояние полного безразличия к окружающему.

Деборе, очаровательной семилетней девочке, диагноз синдрома Вильямса был поставлен в годовалом возрасте. Рассказывание историй и подвижные игры были для Деборы так же важны, как музыка, – ей всегда требовался музыкальный аккомпанемент для слов и действий, больше, чем «чистая» музыка. Она знала наизусть все песни синагоги, которую посещала, но когда начинала петь ее мать, она непроизвольно пела мелодии своего детства, и дочь сразу это замечала. «Нет! – говорила Дебби. – Я хочу песню из моей синагоги!» И начинала петь сама. (Естественно, песнопения синагоги нагружены смыслом и повествованием, это ритуальная и литургическая драма, и не случайно, что некоторые канторы, например, Ричард Таккер, становились оперными певцами, переходя от религиозной драмы к драме сценической.)

Томер, энергичный шестилетний мальчик, уже в то время отличался сильным характером. Он обожал барабан. Ритм, казалось, опьянял его. Когда Шарлотта выстукивала ему сложные ритмы, он мгновенно усваивал их. В самом деле он мог выстукивать сложнейшие ритмы каждой рукой в отдельности. Он буквально предвосхищал ритмичные фразы и охотно импровизировал. Иногда восторг от барабанного ритма настолько захлестывал Томера, что тот бросал палочки и пускался в пляс. Когда я попросил его назвать известные ему типы барабанов, он, не затрудняясь, тут же перечислил мне двадцать типов барабанов разных стран и народов. Шарлотта считала, что из Томера, при надлежащей подготовке, мог бы вырасти отличный профессиональный барабанщик.

Памела живо напомнила мне Энн из лагеря. Памеле было сорок восемь лет, она была самой старшей из больных и отличалась умением отчетливо, даже трогательно, излагать свои мысли. Она едва не плакала, рассказывая о «доме», где она жила с другими «инвалидами». «Они обзывают меня самыми обидными словами», – говорила Памела. Они не понимали ее, продолжала она, не понимали, как она может быть такой красноречивой, но отсталой в других вещах. Она очень хотела, чтобы у нее появился друг с синдромом Вильямса, с которым она могла бы свободно общаться и заниматься музыкой. «Но нас так мало, – заключила она. – В нашем доме у меня одной синдром Вильямса». От общения с Памелой у меня осталось такое же впечатление, как от знакомства с Энн, – мне показалось, что с годами они обе приобрели выстраданную мудрость.

Мать Памелы рассказала мне, что ее дочери очень нравились «Битлз», и я запел «Yellow Submarine». Памела радостно подхватила и широко улыбнулась. «Музыка оживляет ее», – говорила мать. У Памелы был огромный репертуар: от еврейских народных песен до рождественских гимнов, и, если она начинала петь, остановить ее было практически невозможно. Она пела с большим чувством, с эмоциями, но, к моему удивлению, часто фальшивила, иногда вообще теряя всякое представление о тональности. Шарлотта тоже обратила на это внимание – ей было трудно аккомпанировать Памеле на гитаре. «Все больные с синдромом Вильямса любят музыку, – говорила Шарлотта, – но не все они гении, и не у всех есть музыкальный талант».

Синдром Вильямса – болезнь очень редкая. Она поражает одного ребенка из десяти тысяч. До 1961 года медицинская литература вообще не упоминала о ней, и впервые этот синдром был описан в том году новозеландским кардиологом Дж. К. П. Вильямсом. Год спустя это же заболевание было независимо описано в Европе Алоисом Й. Бойреном. (Соответственно, в Европе эту болезнь называют синдромом Вильямса – Бойрена, а в США предпочитают называть синдромом Вильямса.) Оба эти автора описали синдром, характеризующийся пороками развития сердца и крупных сосудов, необычным строением лица и умственной отсталостью.

Обычно под словом «умственная отсталость» понимают общий или глобальный интеллектуальный дефект, поражающий как речевую, так и остальные когнитивные способности. Однако в 1964 году Г. фон Арним и П. Энгель, отметившие, что при синдроме Вильямса в крови стойко повышается уровень кальция, заметили также, что развитие различных аспектов умственных способностей отличается большой неровностью. Авторы писали о «дружелюбных и разговорчивых детях», об их «мастерском владении речью» – это последнее, чего можно ожидать от умственно отсталого ребенка. (Фон Арним и Энгель отметили также, хотя и вскользь, что эти дети сильно тянутся к музыке.)

Родители таких детей тоже часто становятся в тупик, сталкиваясь с необычным сочетанием повышенных и сниженных способностей своих детей. У родителей возникают большие трудности с определением детей в подходящую школу, с подбором окружения, так как они не страдают «задержкой умственного развития» в общепринятом смысле. В начале 80-х родители детей, страдающих синдромом Вильямса из Калифорнии, смогли найти друг друга и учредили организацию, которая вскоре превратилась в Ассоциацию больных синдромом Вильямса.

Приблизительно в это же время синдромом Вильямса увлеклась нейропсихолог Урсула Беллуджи, которая первая занялась исследованием глухоты и языка жестов. В 1983 году она познакомилась с Кристел, четырнадцатилетней девочкой, страдающей синдромом Вильямса, и была не в последнюю очередь очарована ее способностью к музыкальным и стихотворным импровизациям. В течение года Беллуджи один раз в неделю встречалась с Кристел, и это стало началом грандиозного предприятия.

Беллуджи – лингвист, хотя, видимо, единственный в своем роде, так как помимо формальных лингвистических задач ее, пожалуй, в еще большей степени интересуют эмоциональные и поэтические аспекты употребления языка. Беллуджи была восхищена обширностью словарного запаса детей с синдромом Вильямса, которые, несмотря на низкий IQ, использовали в речи такие слова, как «псовый», «аборт», «абразивы» и «священный». Когда она попросила одного ребенка с синдромом Вильямса назвать двадцать животных, тот начал перечисление с тритона, саблезубого тигра, горного козла и антилопы. Но не только большой и необычный словарный запас отличает детей с синдромом Вильямса – у них сильно развита способность к общению, особенно в сравнении с больными синдромом Дауна, у которых, как правило, сохраняется нормальный IQ. Больные с синдромом Вильямса очень любят повествования. Эти больные охотно используют звукоподражания и другие средства усиления чувственного и эмоционального воздействия рассказа. Из этих средств Беллуджи приводит следующие восклицания и вопросы: «И вдруг», «И вот смотри!» и «Угадай, что было дальше?». Беллуджи стало ясно, что это умение рассказывать развивалось параллельно с повышенной общительностью, со стремлением к сближению и дружеским привязанностям. У детей с синдромом Вильямса обострена способность схватывать мельчайшие детали личности, они чрезвычайно внимательно изучают лица людей и очень хорошо чувствуют изменения в их настроениях и эмоциях.

Однако дети с синдромом Вильямса до странности безразличны ко всему, что не относится к роду человеческому. Они безразличны и неумелы – иногда эти дети неспособны зашнуровать ботинки, не видят физических препятствий, оступаются на ступеньках, не понимают, как привести в порядок свою комнату. (Это представляет собой разительный контраст в сравнении со страдающими аутизмом детьми, которые всегда обращают внимание на неодушевленные предметы, но безразличны к эмоциям других людей; в каком-то смысле синдром Вильямса – это полная противоположность аутизму.) Некоторые дети с синдромом Вильямса не могут работать с простейшими конструкторами «Лего», при этом больные с синдромом Дауна, при достаточном IQ, без труда собирают эти игрушки. Дети с синдромом Вильямса подчас не способны нарисовать даже простейшую геометрическую фигуру.

Беллуджи показала мне, как Кристел, несмотря на низкий IQ (49), живо и ловко описывает слона, чего никак нельзя было сказать о рисунке, который девочка сделала за несколько минут до словесного описания. Ни одна из описанных словесно черт не нашла достойного отражения в неумелом и примитивном рисунке, практически мало напоминавшем слона.

Наблюдательные родители часто бывают сильно озадачены, так как помимо проблем и трудностей своих детей видят также их необычную общительность и дружелюбие в отношении посторонних людей. Многие родители бывают удивлены тем вниманием, которое их дети обращают на музыку. Часто младенцы начинают воспроизводить мелодии, петь и мурлыкать их, еще не научившись говорить. Иногда дети бывают настолько поглощены музыкой, что теряют способность обращать внимание на что-то другое. Иногда они проявляют большую чувствительность к мелодиям и могут расплакаться, услышав грустную песню. Другие ежедневно часами играют на своих инструментах или разучивают песни на трех-четырех незнакомых языках, если им нравится мелодия и ритм.

Все это в полной мере относится к Глории Ленхофф, молодой женщине с синдромом Вильямса, которая могла петь оперные арии на более чем тридцати языках. В 1988 году по государственному телевидению был показан документальный фильм «Браво, Глория!». Вскоре после этого ее родители, Говард и Сильвия, были сильно удивлены одним телефонным звонком. Звонивший сказал буквально следующее: «Это был чудесный фильм, но почему вы не сказали, что Глория страдает синдромом Вильямса?» Тот зритель, родитель ребенка с синдромом Вильямса, сразу распознал болезнь по характерным чертам лица и по особенностям поведения. Чета Ленхофф впервые тогда услышала о синдроме Вильямса. Их дочери в то время было тридцать три года.

С тех пор Говард и Сильвия Ленхофф приобрели большие познания об этом синдроме. В 2006 году они, в сотрудничестве с писателем Тери Сфорца, написали книгу «Самая странная песня», книгу об удивительной жизни Глории. В книге Говард описал раннее музыкальное развитие дочери. «Когда Глории был год, – вспоминал Говард, – она могла до бесконечности, снова и снова слушать «Сову и кота» и «Бе, бе, черная овечка», ритм и рифма приводили ее в полный восторг». На втором году жизни Глория начала реагировать на ритм.

«Когда Говард и Сильвия слушали свои музыкальные записи, – писал Сфорца, – Глория приходила в необычайное волнение и одновременно становилась очень внимательной. Она вставала в кроватке, ухватывалась за перильца и принималась подпрыгивать в такт музыке». Говард и Сильвия всячески поощряли страсть девочки к ритму, давая ей бубны, барабаны и ксилофон, которыми она играла, не обращая ни малейшего внимания на другие игрушки. На третьем году жизни Глория начала верно напевать мелодии, а на четвертом году, пишет Сфорца, она прониклась «страстью к языкам; она жадно подхватывала куски идиш, польского, итальянского, впитывала звуки чужих языков, словно губка, и начинала петь песни на этих языках». Она их не знала, но заучивала их просодику, их интонации и ударения, слушая записи, а потом свободно их воспроизводя. Уже тогда, в четыре года, в Глории было что-то необычное. Ей прочили карьеру оперной певицы, и она ею стала. В 1993 году, когда Глории было тридцать семь, Говард написал мне:

«У моей дочери Глории богатое сопрано. Она может сыграть на большом аккордеоне с полной клавиатурой практически любую услышанную ею мелодию. В ее репертуаре более 2000 песен. Но, как и большинство больных с синдромом Вильямса, она не способна сложить пять и три и не способна к самостоятельной жизни».

В начале 1993 года я познакомился с Глорией и даже аккомпанировал ей на фортепьяно, когда она пела несколько арий из «Турандот». Исполнение ее было, как всегда, блистательным и безупречным. Глория, несмотря на свои дефекты, является настоящим, увлеченным профессионалом, который постоянно пополняет и совершенствует свой репертуар. «Мы знаем, что она «отсталая», – говорит ее отец, – но в сравнении с ней и многими другими больными с синдромом Вильямса разве не являемся отсталыми все мы, кто не способен разучивать и запоминать сложную музыку?»

Талант Глории замечателен, но не уникален. В тот же период, когда расцвели способности Глории, такие же музыкальные способности явил миру другой необычный ребенок, Тим Бейли. Он поражал своей музыкальностью и речью, хотя и страдал задержкой интеллектуального развития во многих других отношениях. Его музыкальность, при поддержке родителей и учителей, дала ему возможность стать профессиональным музыкантом-исполнителем (в данном случае пианистом), а в 1994 году Глория Ленхофф, Тим Бейли и еще три музыканта с синдромом Вильямса встретились и организовали «Квинтет Вильямса». Их совместный дебют состоялся в Лос-Анджелесе. Это событие не осталось незамеченным. О нем писала газета «Лос-Анджелес таймс», об этом было рассказано в передаче национального общественного радио США.

Несмотря на то что все это сильно радует Говарда Ленхоффа, он все же остается неудовлетворенным. Говард – биохимик, ученый. И что говорит наука о музыкальных талантах его дочери и таких, как она? Наука не проявляла никакого интереса к музыкальной страсти и талантам людей, страдающих синдромом Вильямса. Урсула Беллуджи была, в первую очередь, лингвистом, и, несмотря на то что она была поражена музыкальностью больных с синдромом Вильямса, она не исследовала его систематически. На этом настоял Ленхофф.

Не все такие больные обладают музыкальным талантом Глории, им обладают очень немногие «нормальные» люди. Но практически все больные разделяют ее страсть к музыке и чрезвычайно бурно реагируют на нее на эмоциональном уровне. Поэтому Ленхофф считал, что нужна соответствующая арена, музыкальная арена, на которой люди с синдромом Вильямса могли бы встречаться и взаимодействовать. Именно Ленхофф сыграл в 1994 году решающую роль в организации лагеря в Массачусетсе, где люди с синдромом Вильямса могли общаться и вместе заниматься музыкой, а кроме того, получать музыкальное образование. В 1995 году в лагерь на неделю приехала Урсула Беллуджи. Она вернулась на следующий год вместе с Дэниелом Левитиным, ученым-неврологом и профессиональным музыкантом. Беллуджи и Левитин объединили свои усилия и опубликовали исследование ритма в этом музыкальном сообществе. В своей статье они писали:

«Люди с синдромом Вильямса обладают хорошим, хотя иногда и скрытым пониманием ритма и его роли в музыке. У этих людей очень рано и сильно развивается не только чувство ритма, но и другие аспекты восприятия музыки.

Мы слышали множество рассказов о детях (годовалого возраста), которые могли в унисон правильно подпевать родителям, игравшим на фортепьяно. Слышали мы и о двухгодовалых детях, которые могли сесть за рояль и повторить урок своих старших братьев и сестер. Такие отрывочные сведения, конечно, нуждаются в контролируемой экспериментальной проверке и верификации, но схожесть этих историй и их большое количество заставляют нас поверить в то, что люди, страдающие синдромом Вильямса, вовлечены в музыку и «музыкальность» в большей мере, чем здоровые люди».

То, что вся совокупность музыкальных талантов может быть так поразительно развита у людей, ущербных (и иногда очень тяжело) в отношении общего интеллекта, показывает, как и у однобоких музыкальных вундеркиндов, что на самом деле можно говорить о специфическом музыкальном интеллекте в соответствии с гипотезой Говарда Ленхоффа о множественных интеллектах.

Музыкальные таланты людей с синдромом Вильямса отличаются от талантов однобоких вундеркиндов, так как их таланты возникают сразу и целиком, в них есть что-то механическое, они не требуют подкрепления обучением и практикой и независимы от влияний со стороны других людей. Напротив, в детях с синдромом Вильямса очень сильно стремление играть на музыкальных инструментах или петь вместе с другими и для других. Эта черта очень отчетливо проявлялась у нескольких виденных мною молодых людей, включая Меган, которую мне пришлось наблюдать во время урока музыки. Девочка была очень привязана к преподавателю, внимательно его слушала, а потом усидчиво работала над его заданиями.

Такая вовлеченность проявляется разными способами, как выявили Беллуджи и Левитин во время посещения музыкального лагеря:

«Люди, страдающие синдромом Вильямса, отличаются необычайно высокой степенью вовлеченности в музыку. Музыка составляет не только самую богатую и глубокую часть их жизни, она вездесуща; большинство этих больных проводят большую часть дня напевая или играя на музыкальных инструментах, даже гуляя или обедая в общей столовой. Если обитатель лагеря встречается с другими играющими или поющими, то он немедленно присоединяется к игре или начинает подтанцовывать в такт музыке. Такая поглощенность музыкой необычна в здоровой популяции. Мы редко встречали такую увлеченность предметом даже среди профессиональных музыкантов».

Три предрасположенности, в высшей степени характерные для больных с синдромом Вильямса, – музыкальность, склонность к повествованиям и общительность – судя по всему, связаны друг с другом, это различные, но тесно связанные между собой элементы влечения к экспрессии и общению, влечения, являющегося главным пунктом синдрома Вильямса.

Имея в виду экстраординарное сочетание когнитивных талантов и дефицитов, Беллуджи и коллеги приступили к исследованию морфологической мозговой основы этого феномена. Результаты, полученные с помощью методов функциональной визуализации, вкупе с данными патологоанатомических исследований, позволили выявить значительные отклонения от нормы. Мозг людей, страдающих синдромом Вильямса, в среднем на 20 % меньше, чем мозг здоровых людей. Мало того, мозг больных имеет необычную форму, ибо уменьшение его массы происходит за счет уменьшения задней части – затылочных и теменных долей. При этом височные доли имеют нормальный размер, а иногда оказываются увеличенными. Это вполне соответствует клинической картине – неравномерности развития когнитивных способностей: резкое ухудшение визуального и пространственного восприятия можно объяснить недоразвитием затылочных и теменных областей, в то время как усиление слуховых, вербальных и музыкальных способностей обусловлено, вероятно, большими размерами и чрезмерно развитой нейронной сетью височных долей. Первичная слуховая кора развита у больных с синдромом Вильямса лучше, чем у здоровых. Выявляются, кроме того, значительные изменения в planum temporale – области мозга, которая, как известно, отвечает за восприятие речи и музыки. Эта область бывает сильно развита у людей с абсолютным слухом.

В конечном счете Беллуджи, Левитин и другие обратились к изучению функциональных коррелятов музыкальности при синдроме Вильямса. Обеспечивается ли музыкальность и эмоциональная реакция на музыку у больных с синдромом Вильямса теми же нейрофункциональными структурами, что и у здоровых людей или у профессиональных музыкантов? Они проигрывали разнообразную музыку, начиная с Баха и заканчивая вальсами Штрауса, представителям всех трех категорий. По данным функциональной визуализации стало ясно, что люди с синдромом Вильямса воспринимают и обрабатывают музыкальную информацию не так, как здоровые люди или профессиональные музыканты. Для того чтобы воспринимать музыку и реагировать на нее, больные с синдромом Вильямса используют более широкую сеть нейронных структур, включая области мозжечка, ствола мозга и миндалины, которые в сходных обстоятельствах практически не активируются у здоровых людей и музыкантов. Эта преувеличенная реакция с вовлечением огромного числа нейронных связей, особенно в миндалине, вероятно, и обусловливает практически рабское влечение к музыке и предрасположенность к преувеличенной эмоциональной реакции на нее.

Результаты всех этих исследований, считает Беллуджи, позволяют предположить, что «мозг больных с синдромом Вильямса организован не так, как у здоровых индивидов, как на макро-, так и на микроуровне». Отличительные ментальные и эмоциональные черты больных синдромом Вильямса очень точно и очень красиво отражаются в особенностях строения их головного мозга. Несмотря на то что исследование неврологических основ синдрома Вильямса нельзя считать полным, можно, тем не менее, вывести самые общие корреляции между множеством поведенческих характеристик и их анатомической основой.

Теперь мы знаем, что у больных с синдромом Вильямса в одной из хромосом происходит «микроделеция» с выпадением двадцати – двадцати пяти генов. Эта делеция крошечного кластера генов (менее чем тысячная часть нашего общего генома, состоящего из приблизительно двадцати пяти тысяч генов) приводит ко всем отклонениям, характерным для синдрома Вильямса: аномалиям строения сердца и крупных кровеносных сосудов (вследствие дефицита белка эластина), к необычному строению головного мозга – к избыточному развитию одних его областей и к недоразвитию других, – которое и лежит в основе когнитивных и личностных особенностей больных.

Недавно проведенные исследования позволяют предположить, что эта группа генов отличается некоторой вариативностью, но самая главная часть загадки по-прежнему ускользает от нас. Мы думаем, что знаем, какие гены отвечают за некоторые когнитивные дефициты синдрома Вильямса (например, неспособность к полноценному зрительному восприятию пространства), но мы не знаем, каким образом такая перестройка генов может порождать особые дарования больных этим синдромом. Мы не можем даже быть уверены в том, что эти дарования имеют под собой какую-то генетическую основу. Возможно, например, что эти способности сохраняются благодаря каким-то превратностям развития мозга при синдроме Вильямса, хотя, с другой стороны, это может быть компенсацией утраты других функций.

Фрейд однажды написал: «Анатомия – это судьба». Теперь мы склонны думать, что эта судьба записана на скрижалях наших генов. Определенно, синдром Вильямса требует полного и точного знания о том, как генетика формирует анатомию головного мозга и как она, в свою очередь, формирует сильные и слабые стороны когнитивных способностей, личностные черты, а возможно, и способность к творчеству. Несмотря на поверхностное сходство людей, страдающих синдромом Вильямса, между ними существуют индивидуальные различия, обусловленные, как и среди всех остальных людей, разницей воспитания и жизненного опыта.

В 1994 году я посетил Хейди Комфорт, девочку, страдающую синдромом Вильямса, в ее доме, в Южной Калифорнии. Этот восьмилетний ребенок отличался недюжинным самообладанием. Она немедленно заметила мою неуверенность и сказала: «Не стесняйтесь, доктор Сакс». Едва я успел войти в дом, как она тут же угостила меня свежеиспеченными пончиками. Во время встречи я накрыл блюдо с пончиками и предложил Хейди ответить, сколько их на блюде. Она ответила, что три. Я открыл блюдо и предложил девочке пересчитать пончики. Она начала считать их – один за другим, и насчитала восемь, хотя на самом деле их было тринадцать. Потом, как и следовало ожидать от восьмилетнего ребенка, она показала мне свою комнату и любимые вещи.

Несколько месяцев спустя я снова встретился с Хейди, на этот раз в лаборатории Урсулы Беллуджи. Мы с девочкой отправились на прогулку. Сначала мы наблюдали за запуском воздушных змеев и полетами дельтапланеристов над скалами Ла-Джолла, потом гуляли по городу, разглядывая витрины булочных, а затем зашли в закусочную, съесть по сэндвичу. Хейди моментально познакомилась с полудюжиной работников заведения, а стараясь рассмотреть, что находится за прилавком, так сильно перегнулась через него, что едва не упала. Ее мать, Кэрол Цитцер-Комфорт, как-то сказала мне, что пыталась запретить дочери заговаривать с незнакомцами, на что Хейди ответила: «Нет никаких незнакомцев, есть только друзья».

Хейди могла быть красноречивой и дружелюбной, она часами с увлечением слушала музыку и играла на пианино. В свои восемь лет она уже сочиняла короткие песенки. Хейди обладала энергией, импульсивностью, разговорчивостью и шармом, столь характерными для детей, страдающих синдромом Вильямса, но были у нее и характерные для этой болезни расстройства. Она не могла, например, сложить из деревянных кубиков самой простой геометрической фигуры, какие могут складывать дети в любом детском саду. Она испытывала непреодолимые трудности при складывании чашек друг в друга. Мы ходили в океанариум, где увидели огромного осьминога, и я спросил Хейди, сколько может, по ее мнению, весить это чудовище. «Три тысячи двести фунтов», – ответила она. Вечером того же дня она снова оценила размеры осьминога: «Он, наверное, такой же большой, как дом». Мне тогда показалось, что когнитивные нарушения создадут ей большие трудности как в школе, так и в обыденной жизни. Я не мог отделаться от ощущения какого-то формализма, или, точнее сказать, автоматизма ее общительности. Мне было трудно отделить в восьмилетнем ребенке наслоения синдрома Вильямса.

Однако десять лет спустя я получил письмо от ее матери. «Сегодня Хейди исполняется восемнадцать лет, – писала Кэрол. – Посылаю вам фотографию: она запечатлена здесь со своим другом. В этом году она оканчивает среднюю школу и вступает в самостоятельную жизнь как сложившаяся молодая женщина. Доктор Сакс, вы были правы, когда предсказывали, что «кто» пробьется сквозь «что» синдрома Вильямса».

Теперь Хейди уже девятнадцать лет, и, несмотря на несколько операций, сделанных по поводу повышения внутричерепного давления (такие операции время от времени необходимы больным с синдромом Вильямса), она планирует уехать из родительского дома, закончить колледж, обучиться профессии и начать самостоятельную жизнь. Она решила получить профессию пекаря – ей в свое время очень нравилось наблюдать, как украшают пирожные и делают десерты.

Однако несколько месяцев назад я получил еще одно письмо от ее матери, в котором Кэрол писала, что Хейди приступила к новой работе, но похоже, что ее посетило новое призвание:

«Она работает в отделении для реабилитации и просто влюблена в свою работу. Пациенты говорят, что лучистая улыбка Хейди вселяет в них бодрость и улучшает самочувствие. Хейди так нравится общаться, что она попросила, чтобы ей разрешили работать в выходные. Она играет с пациентами в лото, красит им ногти, варит им кофе и, конечно, говорит и слушает. Такая работа идеально ей подходит».