22

Атлетизм мелких мышц:

дистония музыканта

В 1997 году я получил письмо от одного молодого итальянского скрипача. Этот музыкант поведал мне, как начал играть на скрипке, когда ему было шесть лет, как учился в консерватории, как после ее окончания стал концертировать. Но потом, в возрасте двадцати трех лет, у него появились трудности с левой рукой – трудности, которые, писал скрипач, покончили с его карьерой и разрубили надвое его жизнь.

«Играя пьесы определенного уровня сложности, – писал мой корреспондент, – я обнаружил, что средний палец не отвечает на мои команды и незаметно соскальзывает с той позиции на струне, где я его расположил, искажая звук».

Музыкант посоветовался с врачом – одним из многих, с кем он консультировался за прошедшие с тех пор годы – и ему было сказано, что он перетрудился и в результате возникло «воспаление нерва». Больному посоветовали отдохнуть и воздержаться от игры на инструменте в течение трех месяцев, но это не помогло. Действительно, как только он снова начал играть, проблема не только вернулась, она стала еще тяжелее – странная невозможность контролировать произвольное движение распространилась на безымянный палец и мизинец левой руки. Непораженным остался только указательный палец. Музыкант особо подчеркивает, что пальцы отказывали ему только во время игры на скрипке, но нормально функционировали при всех других видах деятельности.

Дальше скрипач описал свои мытарства на протяжении последних восьми лет, в течение которых он ездил по всей Европе, консультируясь у врачей, психотерапевтов, психиатров, психологов и целителей разных мастей. Было поставлено множество диагнозов: перенапряжение мышц, воспаление сухожилий, «зажатость» нервов. Музыканту сделали операцию по поводу туннельного синдрома, провели гальванизацию нервов, направляли на миелограмму и МРТ, он лечился у физиотерапевтов и проходил сеансы психотерапии. Все было бесполезно. И тогда 31-летний музыкант почувствовал, что должен оставить всякую надежду вернуться в профессию. Кроме всего прочего, мой корреспондент выражал совершенное недоумение. Он понимал, что в каком-то смысле его болезнь можно назвать органической, что она каким-то образом связана с его мозгом, а периферические поражения – даже если они есть – играют здесь лишь вспомогательную, вторичную роль.

Скрипач написал о том, что слышал, что многие музыканты сталкивались и сталкиваются с такой же проблемой. У всех это, казалось бы, пустяковое расстройство становилось постепенно все тяжелее и тяжелее и приводило к окончанию исполнительской карьеры.

За прошедшие годы я получил целый ряд похожих писем и каждый раз направлял их авторов к моему коллеге, неврологу Фрэнку Вильсону, который в 1989 году написал первую статью «Приобретение и утрата навыков профессиональных движений у музыкантов». После выхода этой статьи мы некоторое время переписывались с Вильсоном, обсуждая проблему так называемой очаговой дистонии у музыкантов.

Заболевание, описанное в письме итальянского скрипача, отнюдь не является новым – подобный недуг наблюдают уже сотни лет, и не только у музыкантов, но у представителей других профессий, где требуются быстрые повторяющиеся движения кистью (или другими частями тела) в течение длительного времени. В 1833 году знаменитый анатом сэр Чарльз Белл представил детальное описание болезни, поражающей кисти рук людей, которые непрерывно и много пишут – например, у клерков правительственных учреждений. Позже Белл назвал это состояние «писчей судорогой», хотя сами писцы и клерки уже давно знали о существовании этой болезни и называли ее «писчим спазмом». В 1888 году Говерс в своем «Учебнике (болезней нервной системы)» посвятил двадцать страниц описанию «писчего спазма» и других «профессиональных неврозов». Этим термином он обозначил «ряд заболеваний, при которых появляются определенные симптомы при выполнении какого-либо привычного мышечного действия, обычно являющегося частью профессиональной деятельности больного».

«Среди клерков, страдающих» писчим спазмом, писал Говерс, «клерки адвокатских контор составляют непропорционально большую часть. Несомненно, это обусловлено той судорожностью, с какой они обычно заполняют документы. С другой стороны, писчего спазма практически никогда не бывает у тех, кто пишет еще больше, и пишет в условиях спешки, – у стенографисток». Говерс приписывает такую устойчивость к болезни «вольному стилю письма, так как стенографисты пишут плечом, а затем усваивают такой стиль и в обычном письме».

Говерс писал о подверженности пианистов и скрипачей к особым «профессиональным неврозам»; прочими представителями профессий, подверженных подобным поражениям, являются, по Говерсу, «художники, арфисты, изготовители искусственных цветов, гончары, часовщики, вязальщики, граверы, …каменщики… наборщики, эмалировщики, рабочие сигаретных фабрик, сапожники, доярки, счетчики монет… и цитристы». Список достойных викторианских профессий поистине впечатляет.

Говерс отнюдь не считал эти обусловленные профессиональной деятельностью нарушения доброкачественными. «Прогноз этой болезни, если она заходит достаточно далеко, является неопределенным, а зачастую и неблагоприятным». Интересно, что уже в те времена, когда происхождение этой болезни приписывали периферическим расстройствам мышц, сухожилий и нервов или истерическим или «умственным» нарушениям, Говерс не удовлетворился ни одним из этих объяснений, хотя и допускал, что эти факторы могут играть какую-то второстепенную роль. Он настаивал на том, что причины этих «профессиональных неврозов» коренятся в головном мозгу.

Свое мнение Говерс обосновывал тем, что, хотя поражению могут быть подвержены разные части тела, провоцирующим фактором всегда являются быстрые повторяющиеся движения мелких мышц. Другим основанием явилось сочетание таких тормозных признаков, как отсутствие реакции на нервный стимул и «паралич», с признаками избыточного возбуждения – аномальными движениями или спазмами, которые становятся тем сильнее, чем больше усилий прилагает больной для их преодоления. Эти рассуждения заставили Говерса рассматривать «профессиональные неврозы» как нарушения двигательного контроля со стороны головного мозга, обусловленные, как он полагал, поражением двигательной коры (в то время еще ничего не знали о функциях базальных ганглиев).

Если «профессиональный невроз» начинался, то у больного было мало шансов остаться в профессии и продолжить занятия. Но, несмотря на загадочную природу и катастрофические последствия этого заболевания, оно не привлекало к себе особого внимания врачей на протяжении столетия.

Несмотря на то что это расстройство было хорошо известно в среде профессиональных музыкантов, как и то, что дистония может развиться у каждого – приблизительно у одного из ста исполнителей, – музыканты не спешили признаваться в этом и часто держали болезнь в тайне. Признание в появлении спазма означало профессиональное самоубийство. Все понимали, что в конечном итоге больному придется оставить исполнительскую карьеру и вместо этого стать преподавателем, дирижером или, если повезет, композитором.

Только в 1980 году эта завеса таинственности была наконец прорвана. Это сделали два мужественных пианиста – Гэри Граффман и Леон Флейшер. Их истории на удивление похожи. Флейшер, как и Граффман, был гениальным ребенком и выдающимся пианистом стал уже в подростковом возрасте. В 1963 году, в возрасте тридцати шести лет, он заметил, что во время игры у него стали непроизвольно подворачиваться четвертый и пятый пальцы правой руки. Флейшер не сдался и продолжал играть, стараясь преодолеть недуг, но чем больше он с ним боролся, тем тяжелее становился спазм. Год спустя Флейшеру пришлось оставить концертную деятельность. В 1981 году, в интервью корреспонденту газеты «Нью-Йорк таймс» Дженнифер Даннинг, Флейшер точно и образно описал проблемы, заставившие его отказаться от профессии концертирующего пианиста. Рассказал он и о годах хождений по врачам, о множестве поставленных диагнозов и о разнообразных методах неэффективного лечения. Проблема заключалась еще и в том, что врачи не верили, что расстройство возникает только и исключительно при игре на фортепьяно, и лишь у очень немногих врачей в кабинете стояло пианино.

Признание Флейшера в том, что он страдает дистонией, было сделано вскоре после того, как с аналогичным заявлением в том же 1981 году выступил Гэри Граффман. Пример этих музыкантов позволил и многим другим вслух заговорить о своем недуге. Впервые за сто лет к этому заболеванию было наконец привлечено внимание медицинского сообщества.

В 1982 году Дэвид Марсден, известный исследователь двигательных расстройств, предположил, что писчий спазм – это проявление функциональных нарушений в базальных ганглиях и что это заболевание по происхождению близко к дистонии. (Термином «дистония» издавна обозначали уродующие мышечные спазмы, такие, например, как кривошея.) Для дистоний, так же как и для паркинсонизма, характерна утрата реципрокного баланса между мышцами сгибателями и разгибателями, и вместо того, чтобы работать нормально, – сгибатели расслабляются, когда сокращаются разгибатели, и наоборот – мышцы-антагонисты сокращаются одновременно, что приводит к судорогам и спазму.

Предположение Марсдена нашло поддержку у других ученых. Хантер Фрай и Марк Халлетт из Национального института здоровья провели исследование таких профессиональных очаговых дистоний, как писчий спазм и дистония музыкантов. Эти ученые не стали рассматривать данные заболевания как чисто двигательные нарушения. Вместо этого они задались вопросом: не могут ли быстрые повторяющиеся движения привести к сенсорной перегрузке, которая и является причиной нарастающей дистонии?

В это же время Фрэнк Вильсон, очарованный скоростью и слаженностью движений рук пианиста и дистоническими нарушениями неподражаемого мастерства, задумался об общем строении систем, управляющих этими сложнейшими движениями, о механизмах, лежащих в основе повторяющегося «автоматического» выполнения быстрой и сложной последовательности мелких и точных движений пальцами, когда действия мышц-антагонистов находятся в точно отрегулированном равновесии. Такая система, предусматривающая координированную работу множества мозговых структур (чувствительная и двигательная кора, таламические ядра, базальные ганглии, мозжечок), должна, по необходимости, работать на пределе своих функциональных возможностей. «Играющий в полную силу своего таланта музыкант, – писал Вильсон в 1988 году, – это функциональное чудо, но чудо, подверженное особым, и часто непредсказуемым, неприятностям».

К 90-м годам появились методы подробного исследования этого вопроса, и первым сюрпризом стало то обстоятельство, что самую важную роль в развитии очаговой дистонии, казавшейся всем двигательной проблемой, играют нарушения в сенсорной системе, а именно, в чувствительной коре головного мозга. Группа Халлетта обнаружила, что картирование представительства кистей рук в сенсорной коре при дистонии нарушается как функционально, так и анатомически. Эти изменения были больше всего выражены в областях картирования пораженных пальцев. При наступлении дистонии область сенсорного представительства пораженных пальцев значительно расширяется, отдельные представительства «расползаются» и перекрываются, что приводит к утрате дифференцировки индивидуальных представительств. Это заканчивается утратой способности к различению и к потенциальной потере управления. С этим явлением исполнитель, естественно, начинает бороться – то есть больше практиковаться и играть. При этом замыкается порочный круг. Повышенный сенсорный вход усугубляет состояние двигательного выхода.

Другие исследователи обнаружили патологические изменения в базальных ганглиях (которые вместе с чувствительной и двигательной корой образуют единый контур управления движениями). Являются ли эти изменения следствием дистонии или первичными нарушениями, поражающими предрасположенных к ним индивидов? Тот факт, что у больных дистонией пациентов сенсомоторная кора изменена и на «здоровой» стороне, говорит о том, что корковые нарушения являются первичными и что, вероятно, существует генетическая предрасположенность к дистонии, которая становится клинически явной после многих лет быстрых повторяющихся движений близко расположенных групп мелких мышц.

В дополнение к генетической предрасположенности, в патогенезе данного расстройства, как считает Вильсон, следует учитывать также значимые биомеханические факторы: форма и строение рук пианиста и то, как он ими работает. Эти факторы – за много лет игры и интенсивной практики – могут сыграть решающую роль в том, быть или не быть дистонии.

Факт, что подобные корковые нарушения можно в эксперименте получить у обезьян, позволил Майклу Мерзеничу и его коллегам в Сан-Франциско исследовать экспериментальную модель очаговой дистонии на животных. Авторам удалось показать наличие аномальных петель обратной связи в чувствительной коре и патологическую импульсацию в коре двигательной. Раз начавшись, эти нарушения неизбежно со временем усугубляются и становятся все более и более тяжелыми.

Возможно ли использовать пластичность коры головного мозга для ее лечения? Виктор Кандиа и его коллеги в Германии использовали методику сенсорно-двигательного «переобучения» с целью восстановления дифференцировки представительств отдельных пальцев. Затраты времени оказались весьма значительными, результат ненадежным, но тем не менее авторам удалось показать, что по меньшей мере в нескольких случаях такая сенсорно-двигательная «перенастройка» позволяет в какой-то степени восстановить нормальную функцию пальцев и их представительства в чувствительной коре.

Таким образом, в генезе очаговой дистонии большую роль играет извращенное обучение, и, как только нарушается картирование корковых представительств, необходимо ликвидировать результаты такого неверного обучения, прежде чем приступить к повторному обучению. А отучение от вредных навыков, как знают все учителя и тренеры, – это задача очень трудная и подчас безнадежная.

Совершенно иной подход был разработан в конце 80-х годов. Одну из форм ботулинического токсина, который при отравлениях является причиной тотальных тяжелых параличей, стали в малых дозах использовать для лечения заболеваний, при которых мышцы напряжены или спазмированы так, что теряют способность выполнять свою функцию. Марк Халлетт и его коллеги были первыми, кто использовал ботокс для лечения дистонии музыкантов. Авторы обнаружили, что сделанные в тщательно выбранные участки пораженных мышц инъекции малых доз ботокса вызывают расслабление мышц, достаточное для того, чтобы разорвать порочный круг, вызывающий хаотическое судорожное сокращение мелкой мускулатуры. Такие инъекции – хотя они не всегда бывают эффективными – позволили некоторым музыкантам вернуться к концертной деятельности.

Ботокс не устраняет неврологическую и возможную генетическую предрасположенность больных к дистонии, и, возможно, музыкантам, прошедшим курс лечения этим лекарством, не стоит возвращаться к выступлениям и к игре, так как это может спровоцировать рецидив. Так, например, поступил Гленн Эстрен, французский трубач, у которого развилась «мундштучная дистония», поразившая мышцы нижней половины лица, челюсти и языка. Дистония кистей обычно затрагивает группы мышц при выполнении вполне определенных действий и поэтому называется «акт-специфической» дистонией, но дистония мимических мышц и челюсти может быть иной. Стивен Фрухт и его коллеги в своем первом исследовании двадцати шести страдающих дистонией трубачей и флейтистов почти в четверти случаев отмечали, что судороги развиваются не только при игре на инструменте, но и при других действиях, затрагивающих соответствующие группы мышц. Именно это случилось с Эстреном, у которого судороги мышц лица и языка развивались не только во время игры на инструменте, но и при жевании и во время разговора, что сильно снижало качество его повседневной жизни.

Эстрена вылечили ботоксом, но он отказался от дальнейших выступлений из-за опасности рецидива, грозящего инвалидностью. Вместо этого он стал работать в группе «Музыканты с дистонией», организованной им и Фрухтом в 2000 году. Цель группы – сделать достоянием общества проблемы музыкантов и помочь им справиться с этим. Всего несколько лет назад музыканты Флейшер и Граффман, итальянский скрипач, написавший мне в 1997 году, и другие музыканты могли годами ходить по врачам, не добившись постановки правильного диагноза и соответствующего лечения. Однако в настоящее время положение изменилось к лучшему. Теперь и неврологи, и сами музыканты знают гораздо больше об этом заболевании.

Недавно Леон Флейшер за несколько дней до своего запланированного выступления в Карнеги-Холле заехал ко мне. Он рассказал о первом приступе дистонии: «Я помню пьесу, которую играл, когда это со мной случилось», – сказал он и поведал, как разучивал фантазию Шуберта «Скиталец» по восемь-девять часов в день. После этого он был вынужден сделать перерыв – он травмировал большой палец правой руки и не мог играть несколько дней. Именно после этого перерыва музыкант заметил, что, как только начинал играть, у него непроизвольно подворачивался безымянный палец и мизинец правой руки. Реакция его была банальной и предсказуемой. Он попытался тренировкой преодолеть боль, как это делают спортсмены. Но пианистам, продолжил Флейшер, нельзя побеждать боль усилением тренировки. Я предупредил об этом других музыкантов. «Нам нельзя заниматься атлетизмом малых мышц. Этим мы предъявляем завышенные требования мелким мышцам кистей и пальцев».

Однако в 1963 году, когда эта проблема возникла у Флейшера впервые, ему не с кем было посоветоваться, никто не знал, что случилось с его рукой. Музыкант заставлял себя работать все больше и больше, но чем упорнее он трудился, тем больше мышц вовлекалось в патологический процесс. Положение продолжало ухудшаться, и спустя год Флейшер сдался и отказался от борьбы. «Если тебя преследуют боги, – сказал он, – то они бьют наверняка».

Наступил период глубокой депрессии и беспросветного отчаяния. Флейшер понял, что на карьере исполнителя можно поставить крест. Но он всегда любил преподавать, а теперь еще обратился и к дирижерству. В 70-е годы музыкант сделал открытие, удивляясь, как оно не пришло ему в голову раньше. Пауль Витгенштейн, безумно одаренный (и безумно богатый) венский пианист, потерявший правую руку на Великой войне, заказывал известным композиторам – Прокофьеву, Хиндемиту, Равелю, Штраусу, Корнгольду, Бриттену и другим – пьесы и концерты для сольного фортепьянного исполнения одной левой рукой. Это была настоящая сокровищница, которая позволила Флейшеру вернуться к исполнительству, но теперь, подобно Витгенштейну и Граффману, в качестве однорукого пианиста.

Игра одной рукой поначалу казалась Флейшеру большой неудачей, сужением поля возможностей, но постепенно он довел эту игру до «автоматизма», следуя блестящему, но, в некотором смысле, одностороннему убеждению. «Ты играешь свои концерты, играешь с оркестрами, делаешь записи… все это так; но ты делаешь это до тех пор, пока тебя прямо на сцене не хватит удар или сердечный приступ». Только позднее он стал осознавать, что это был опыт «нового роста».

«Я вдруг понял, что главное в моей жизни – не игра двумя руками, а музыка. Для того чтобы достойно прожить последние тридцать-сорок лет, мне пришлось пересмотреть свое отношение к числу рук или числу пальцев и вернуться к концепции музыки как таковой. Инструментальное оформление не особенно важно, главное – сущность и содержание».

Но тем не менее в течение всех прошедших десятилетий он так и не смог смириться с тем, что болезнь правой руки необратима. «Болезнь как пришла ко мне, – думал он, – так, может быть, и уйдет». Каждое утро, проснувшись, он в течение тридцати с лишним лет испытывал правую руку, не теряя надежды.

В 80-е годы Флейшер познакомился с Марком Халлеттом и получил курс лечения ботоксом, но оказалось, что ему необходимы еще и дополнительные курсы рольфинга, для того чтобы расслабить судорожно сведенные мышцы – кисть сжималась так, что становилась похожей на «кусок окаменевшего дерева». Сочетание рольфинга и ботокса произвело чудодейственный эффект. После лечения Флейшер смог обеими руками играть с Кливлендским симфоническим оркестром в 1996 году и выступить с сольным концертом в Карнеги-Холле в 2003 году. Альбом его первых, после сорокалетнего перерыва, записей был озаглавлен просто: «Обеими руками».

Лечение ботоксом не всегда оказывается эффективным. Дозы приходится подбирать очень тщательно, чтобы излишне не ослабить мышцы. Кроме того, инъекции необходимо периодически повторять. Флейшеру повезло, он постепенно смог вернуться к игре обеими руками, хотя ни на минуту не забывал, что «дистония – это навсегда».

Флейшер снова выступает с концертами по всему миру и говорит о своем возвращении, как о втором рождении, «состоянии благодати и экстаза». Правда, положение, в котором он оказался, можно назвать деликатным и очень хрупким. Ему приходится регулярно заниматься рольфингом, а перед каждым выступлением растягивать и разминать пальцы. Он избегает играть провоцирующую музыку, от которой может случиться рецидив дистонии. Иногда он перераспределяет аппликатуру, перенося часть нагрузки с правой руки на левую.

В конце нашей встречи Флейшер согласился сыграть на моем фортепьяно, превосходном инструменте Бехштейна, изготовленном в 1894 году. Это инструмент моего отца, с которым я вырос. Флейшер сел за инструмент, тщательно размял и растянул каждый палец, а потом, вытянув предплечье и кисть в одну линию, заиграл фортепьянное переложение «Пасторали» Баха, выполненное Эгоном Преттом. Никогда, за все 112 лет его существования, на этом инструменте не играл такой мастер. Мне даже показалось, что Флейшер несколько секунд изучал повадки моего рояля и боролся с собственной идиосинкразией, а потом принялся играть, стараясь выжать из инструмента весь его потенциал, все его возможности. Флейшер капля за каплей изливал на меня красоту, как алхимик, извлекая невыносимо прекрасные звуки. После такой игры говорить было уже нечего.