VI.7 Нарколепсия: слабость от смеха

Когда он вошел, все больные нарколепсией

сразу же стали смеяться и, уснув, попадали на пол.

Нарколепсия – это расстройство сна. Больные нарколепсией в течение дня постоянно ощущают сонливость, им трудно сконцентрироваться, ночью сон часто прерывается. Это серьезные жалобы, но сами по себе не они специфичны для этого заболевания мозга. Кроме того, такие больные часто имеют избыточный вес, что также встречается весьма часто и вне связи с нарколепсией.

У нарколепсии, однако, есть ряд типичных симптомов. В случае эмоционального переживания у многих больных наступает внезапное расслабление мышц рук и ног, сопровождающееся падением (рис. 18). Внезапная слабость возникает у них от смеха или от испуга, и кажется, что они потеряли сознание, но это не так. Впоследствии они могут совершенно точно рассказать, что происходило вокруг. Этот характерный симптом называется катаплексией. Один из наших докторантов был настолько приветлив и остроумен, что стоило ему появиться, как больные начинали смеяться, и те, кто страдал катаплексией, тут же падали на пол. Благодаря этому свойству он был нашим тайным оружием в проводимых исследованиях. Если пациентам, страдающим катаплексией, показывать смешные картинки в то время, когда они лежат в функциональном томографе, становится заметна гиперактивность эмоциональных цепей мозга и, возможно как реакция на это, активация одного тормозящего участка префронтальной коры. Гипоталамус, причина болезни, во время следующей за этим самóй катаплексической фазы менее активен.

У больных нарколепсией встречаются расстройства сна, которые выглядят достаточно нетипично. После пробуждения человек в течение нескольких минут часто не в состоянии пошевельнуться. Это явление известно под названием сонный паралич и может вызывать большую тревогу. Кроме того, в моменты перехода между сном и бодрствованием больные видят яркие, а то и пугающие сны, явление, известное как гипнагогические галлюцинации. Они могут быть настолько сильными, что больные теряют контакт с реальностью. Женщина, у которой при пробуждении часто возникала галлюцинация, что у нее вырвали все зубы, при посещении зубного врача не смогла понять, что на сей раз всё происходит в действительности, что это не сновидение. Во время лечения, происходившего так же, как и в ее галлюцинации, она вдруг выбежала из кабинета, оставив зубного врача в полном недоумении. Больной может испытывать галлюцинации, что карлик закалывает его ножом, что сам он входит в тело умершего или умирает ужасной насильственной смертью. Гипнагогические галлюцинации могут походить на галлюцинации при шизофрении, и иногда возникает чувство выхода из собственного тела, схожее с опытом околосмертного состояния. И действительно, функциональная томография показывает изменения активности в височной доле, такие же как в околосмертных состояниях вследствие недостатка кислорода (см. XVII.3).

Рис. 18. Нарколепсия – расстройство сна, когда больные в течение дня постоянно ощущают сонливость, а ночью сон часто прерывается. При эмоциональном переживании, смехе или испуге, у больных нарколепсией может наступить внезапное расслабление мышц рук и ног, и они падают на пол. Кажется, что они потеряли сознание, но это не так (верхнее фото). Это называется катаплексией и происходит из-за исчезновения в гипоталамусе химического трансмиттера гипокретина (или орексина). Нарколепсия с катаплексией може возникнуть также из-за того, что мозг оказывается нечувствительным к гипокретину. Это произошло с огромным доберман-пинчером. Когда пес увидел мясные консервы, которые ему принесли и до которых он был большой охотник, он был вне себя от радости, у него подкосились сначала задние лапы, потом передние, и он уснул, упав на бок (S. Overeem et al., Lancet Neurol. I, 437–444, 2002).

Симптомы нарколепсии вызывает недостаток в гипоталамусе химического трансмиттера гипокретина (или орексина). Если клетки, вырабатывающие гипокретин, в гипоталамусе, по до сих пор неизвестным для нас причинам, дегенерируют, возникают симптомы нарколепсии. За этим процессом можно наблюдать, измеряя содержание гипокретина в спинномозговой жидкости.

Нарколепсия с катаплексией может возникнуть также из-за того, что мозг оказывается нечувствителен к посланиям гипокретина. Это происходит из-за небольших изменений в ДНК гена, ответственного за выработку рецептора гипокретина, белка, который принимает это послание. Такая мутация рецептора гипокретина у человека встречается редко, но в Стэнфордском университете в США, где я был приглашенным профессором, есть собака с подобной мутацией. Если вы захотите увидеть эту собаку, вы должны будете сначала пройти через несколько барьеров, заполнить соответствующие бланки, а также придерживаться всевозможных правил безопасности и предписаний в отношении вашей одежды. Пребывание животного в Стэнфорде обходится настолько дорого, что руководитель группы исследователей вздыхает: dog обходится им дороже, чем postdoc (исследователь с недавно полученной степенью). Мы принесли псу мясные консервы, до которых тот был большой охотник. И действительно, огромный доберман-пинчер завилял хвостом и был вне себя от радости, после чего у него сначала подкосились задние лапы, потом передние, и он уснул, упав на бок (рис. 18). Через полминуты он очнулся и принялся за свое любимое лакомство. Мы выскользнули оттуда, закрыв за собой дверцу, и направились обратно к контрольному пункту. Вдруг я услышал позади себя семенящую поступь, обернулся, и мои глаза встретились с глазами огромного добермана, голова которого доходила мне до плеча. Он пошел за мной, потому что хотел еще этого вкусного мяса, и как-то ухитрился открыть дверную задвижку. На интеллект эта самая мутация, судя по всему, никак не влияет.