VI.8 Приступы смеха вне всяких эмоций

Один знатный господин привез свою жену в этот город, дабы испросить совета у господ Лё Грана, Дюре и моей скромной особы (врачей), коим следовало вызнать, отчего женщина без всякой на то причины плакала и смеялась. Но никто не мог ее вылечить. Мы пользовали ее всевозможными снадобьями, добились же весьма малого. В конце концов он забрал ее в том же состоянии, в каком нам доставил.

Амбруаз Паре (1510–1590)

В 1996 году я работал как Эмиль-Крепелиновский приглашенный профессор в институте психиатрии Макса Планка в Мюнхене. Это был ведущий институт в области психиатрии, где научные исследования и лечебная практика существовали в неразрывной связи друг с другом. В ходе обучения врачи-ассистенты с утра должны были дежурить в психиатрической клинике, а после обеда работать в лаборатории. Институт был нацелен на изучение депрессии, что совпадало с главной темой и моих исследований. Мы изучили множество образцов постмортальной мозговой ткани депрессивных больных и убедились, что их стрессовая ось была необычайно активна. Это могло быть основой симптомов депрессии (см. VI.3). Мюнхенский институт занимался анализами крови больных депрессией, и анализы также указывали на гиперактивность стрессовой оси. Приглашение было во всех отношениях полезным для проводимых мною исследований, к тому же получить его было немалой честью, однако отнесся я к этому с двойственным чувством. Этот институт был ведущим и при нацистах, но в те времена там сосредоточивались на евгенике и эвтаназии умственно отсталых и душевнобольных. В годы Второй мировой войны в Германии было стерилизовано или умерщвлено более 220 000 больных шизофренией. Психиатрический геноцид охватил 73–100 % всех психических больных, живших в Германии.

Вечером я пришел к отцу и поделился своими сомнениями: исключительно привлекательное приглашение, но институт с гнуснейшим нацистским прошлым. Он подумал две секунды и сказал: «Ты должен поехать и показать им, что мы всё еще существуем». Так я и сделал. Обсуждать немецкую оккупацию Нидерландов, холокост и прошлое Института оказалось не так трудно, как я опасался. Директор Флориан Холсбёр был швейцарцем, руководителями рабочих групп были люди разных национальностей, и разговорным языком в этом интернациональном институте был английский. Кроме того, немецкие сотрудники сами основательно занялись прошлым своего института. В подвале истории болезни умерщвленных больных с типично немецкой тщательностью приводились в порядок и служили материалом для научных публикаций об ужасной истории института.

После своего семинара я встретил в поликлинике женщину, которую ежедневно, несколько раз в день, безо всякой причины охватывали стереотипные приступы резкого смеха. Самое ужасное, что присущие смеху эмоции при этом совершенно отсутствовали. Я понимаю, что далеко не сразу придет в голову, чтó именно может быть причиной такого редкостного явления, однако осторожно спросил, не может ли это быть «гамартома гипоталамуса»? Незадолго до этого я случайно обнаружил такую аномалию развития в гипоталамусе в одном из препаратов своей амстердамской коллекции образцов мозга и прочитал об этом всё, что можно. Амстердамский пациент не демонстрировал подобных симптомов. Больных с таким редкостным узелком в гипоталамусе, вызывавшим приступы беспричинного смеха, я еще никогда не видел. Но действительно, на томограмме узелок этот был виден позади гипоталамуса, у corporum mamillarium (сосцевидных тел, рис. 17). Узелок не растет, это не опухоль, но аномалия развития. Группки нервных клеток на стадии раннего развития не попадают на свое нормальное место в гипоталамусе. Такой узелок вызывает у половины больных эпилептическую активность, становящуюся причиной приступов смеха, получивших наименование геластических припадков (от др. – греч. ы γέλως – смех). У некоторых больных приступы смеха сменяются рыданиями. Иногда локальная эпилептическая активность переходит в классические эпилептические припадки с судорогами и потерей сознания. Хотя на основании симптомов, при наличии гамартомы, предположили, что «центр смеха» находится в задней части гипоталамуса, более вероятно, что там активируется несколько цепей мозга, вызывающих это ненормальное поведение.

Гамартома может вырабатывать различные гормоны и даже быть причиной преждевременного полового развития. Она может быть также причиной психических проблем у детей: синдрома дефицита внимания и гиперактивности (ADHD), антисоциального поведения и умственной отсталости. Когнитивные расстройства возникают, вероятно, из-за повреждения corporum mamillarium (сосцевидных тел), имеющих основополагающее значение для памяти (см. XV.3). Гамартома в гипоталамусе может быть причиной ожирения и внезапных вспышек ярости. Ненормальную выработку гормонов можно лечить медикаментами; при эпилептических припадках и отклонениях в поведении гамартома может быть удалена хирургическим путем или нейтрализована путем локального облучения.

Существуют, однако, и другие причины таких приступов смеха, которые прежде всего следует исключить. Это опухоли гипофиза и другие опухоли, рассеянный склероз и различные нарушения развития мозга.

Не часто случается, что, будучи исследователем, поставишь в клинике правильный редкий диагноз. И я поймал себя на том, что слегка улыбнулся, испытыв соответствующую эмоцию.

VI.9 Нервная анорексия – болезнь мозга

О каком болезненном процессе здесь идет речь, неизвестно, но разыгрываться он должен в гипоталамусе.

Во французском парламенте обсуждался закон, согласно которому побуждение к анорексии должно было караться тюремным заключением до трех лет и штрафом до 50 000 евро. Закон был нацелен не только на чрезмерно тощих моделей из мира моды, но также на pro-ana-websites, рекламирующие анорексию страницы Интернета, которые, по словам французского министра, распространяют послания смерти. Представители французского мира моды подписали соглашение о надлежащем использовании фотографий топ-моделей и против требования чрезмерной стройности. Британская ассоциация врачей также установила связь между ненормально худыми моделями и возникновением расстройств приема пищи. И, как сообщают газеты, в Нидерландах была исключена из гимназии 16-летняя девушка с анорексией, весившая всего 21 килограмм. Похоже, все внезапно поверили в миф, что анорексию можно подхватить, стоит только ее увидеть. Как раньше гомосексуализм, анорексию без каких бы то ни было оснований посчитали заразной болезнью (см. IV.4). В обоих случаях никаких доказательств этого не имеется. Миллионы, вложенные в английскую разъяснительную кампанию, очевидно, были выброшены на ветер. Конечно, из-за нарушения приема пищи превращаешься в идеальную вешалку, и тебе открывается путь на подиум, но, с другой стороны, анорексические модели вовсе не вызывали эпидемии подобных расстройств. Тот факт, что у женщины, ослепшей в девятимесячном возрасте, к 18 годам развилась классическая anorexia nervosa, также не подтверждает тезиса об опасности лицезрения тощих моделей. Впрочем, вопреки известному мнению, нет никаких указаний на распространение анорексии. Правда, возросло число женщин, которые осмелились признаться в нарушении приема пищи, после того как это сделали принцесса Диана, шведская кронпринцесса Виктория, Джейн Фонда и другие знаменитости.

Никто не станет возражать, что анорексия опасное заболевание. Примерно 5 % больных анорексией погибают. 93 % больных анорексией – женщины. Очевидно, что из-за желания похудеть опасность заболеть выше для мозга, ориентированного в направлении фемининности (см. IV.1). В Швеции была разработана когнитивная терапия, когда больных анорексией заново учили есть с использованием мандометра. Разумеется, этот метод не дает никакой информации о причинах болезни.

Все симптомы указывают на то, что анорексия – болезнь гипоталамуса. Кроме расстройства приема пищи и потери веса, падает уровень половых гормонов, понижается либидо, сокращается функция щитовидной железы, активизируется работа надпочечников, нарушается водный баланс и сбивается ритм день/ночь. Когда женщина сильно худеет, менструальный цикл прекращается. Это защитный механизм с колоссальным эволюционным преимуществом. Если для женщины нет достаточного количества пищи, безусловно, она не должна беременеть. Но у 20 % женщин с расстройством приема пищи менструация прекращается еще до потери веса. Это указывает на то, что первичный процесс болезни начался в гипоталамусе. Некоторые симптомы могут оставаться и после восстановления веса, такие как нарушения работы щитовидной железы и надпочечников. Но и после достижения нормального веса еще долго может сохраняться чрезмерная сосредоточенность на калориях, точном подборе продуктов питания и всех прочих аспектах еды. Одна больная, уже вышедшая из острой фазы анорексии, начала составлять кулинарные рецепты для женского журнала. Сохраняющиеся симптомы указывают на то, что болезненный процесс в мозге всё еще продолжается и что симптомы анорексии выражаются не только исключительно в потере веса. В отношении многих больных, даже после того как они начали нормально питаться, вопрос, действительно ли болезнь отступила, остается неясным.

Последний аргумент за локализацию болезненного процесса в гипоталамусе таков, что все симптомы нервной анорексии могут проявляться в случае наличия кисты, опухоли или иного дефекта гипоталамуса. Иногда подобное повреждение гипоталамуса случайно находят при вскрытии больных анорексией. У больной, подвергавшейся длительному психиатрическому лечению по поводу anorexia nervosa, через некоторое время стали проявляться и другие симптомы. Ее обследовали более тщательно и обнаружили опухоль в гипоталамусе. Разрозненные наблюдения, разумеется, не доказывают, что у всех больных нервной анорексией имеется опухоль гипоталамуса, но из них явствует, что болезненный процесс в гипоталамусе вызывает все симптомы anorexia nervosa и может полностью объяснить картину этой болезни. На поздней стадии анорексии магнитно-резонансная томография показывает, что мозг сморщен и может ожидаться широкая шкала поведенческих и когнитивных расстройств.

Какой именно патологический процесс здесь развивается, мы не знаем. Однако ясно, что, помимо принадлежности к женскому полу, риск заболеть анорексией повышают также и генетические факторы. Участие в этом некоторых генов нам уже известно. Прямой причиной начала болезни может стать внезапное life-event, очень сильное потрясение. Но возможно, что факторы, спровоцировавшие начало болезни, действовали гораздо раньше, еще в период формирования мозга плода в утробе матери. Больные могут голодать потому, что испытывают потребность в опиоподобных веществах, которые высвобождаются в мозге и активируют систему вознаграждения в стриатуме (полосатом теле, рис. 15). Но собственно процесс болезни, на который воздействуют все эти факторы, не является тайной. Я склоняюсь к теории, что здесь мы имеем дело с аутоиммунным процессом. Ибо в крови больных анорексией были найдены антитела против химических трансмиттеров, которые в гипоталамусе участвуют в регулировании приема пищи и обмена веществ. О каком именно типе патологического процесса идет речь, можно выяснить при исследовании под микроскопом мозга умерших больных анорексией. Но необходимое для этого вскрытие наталкивается на решительное сопротивление как со стороны лечащих врачей, так и (бывших) пациентов. Одна бывшая пациентка сказала, что абсолютно не верит, что причиной анорексии могло быть заболевание мозга, потому что теперь она совсем здорова. Логику этого утверждения я не мог понять никогда. К счастью, есть много болезней, которые проходят сами собой. Другая больная и слышать не хотела о заболевании мозга, потому что при анорексии речь идет о том, «как ты распоряжаешься своей жизнью». Словно мозг в этом не принимает участия.