8. Схваченная за горло

Представьте, что вам поручили составить карту дна всего Мирового океана, от мелководья пляжей до глубин Марианской впадины. Было бы логично ожидать, что вам предоставят самые современные приспособления: оснащенные эхолокатором корабли, батискафы и спутники для космической съемки. Но вместо этого вам выдают маску с трубкой. Зайдя в Ла-Манш, чтобы начать свою работу, вы погружаете голову в воду, периодически разглядывая в мутной воде собственную руку. Вы с трудом можете разобрать илистое дно в метре от лица. Дальше – полная пустота: морское дно ускользает от вас в толще воды.

Аналогично, когда мы изучаем нервную систему человека, нам доступно для изучения лишь мелководье головного мозга. Его глубины зачастую остаются невидимыми, скрытыми от нашего взора.

В мире неврологии и медицины сна мы полагаемся на ЭЭГ – электроэнцефалограмму, получаемую с помощью прикрепляемых к поверхности головы электродов. Анализируя исходящие от мозга электрические сигналы, мы изучаем колебания волн мозговой активности. Их частота и амплитуда помогают нам различать фазы сна и определять его характеристики.

Когда мы выискиваем следы какой-нибудь болезни мозга или эпилепсии, мы ищем аномальные структуры – чрезмерное замедление, заострение волн или всплески электрической активности на электроэнцефалограмме.

ЭЭГ, впервые использованная на людях в 1920-х годах, является нашим эквивалентом кислородной маски. Эти поверхностные электроды пытаются уловить мозговые волны через кожу, жир, череп и спинномозговую жидкость. Сила таких сигналов намного меньше, чем сила тех, которые вызывает банальное моргание, напряжение небольших мышц лица и головы. Кроме того, изгибы этих извилистых линий, которые изначально чертились на бумаге обычной ручкой, не являются следствием изменения электрической активности отдельных нейронов. Для их отображения требуется одновременное получение импульсов от тысяч или миллионов синхронизированных нейронов, более чем от 6–7 квадратных сантиметров коры головного мозга – тонкого слоя клеток, выстилающих поверхность нашего мозга, ориентированных в одном направлении. Таким образом, ЭЭГ предоставляет нам невероятно ограниченную информацию. Удается обнаружить лишь значительные изменения в большом количестве нейронов, действующих в одном направлении и расположенных на поверхности мозга или близко к ней. Эта методика, являющаяся нашим основным инструментом диагностики, на который мы столь сильно полагаемся, практически ничего не говорит о том, что происходит в глубинах мозга. Забудьте про ныряние с маской в Ла-Манше – это больше напоминает блуждание по большому болоту.

* * *

Некоторые пациенты, которых я принимаю у себя в клинике, для меня словно старые приятели. Джанис одна из них. Я знаю ее уже почти десять лет и всегда представляю ее улыбающейся, с ослепительной широкой улыбкой, расплывающейся на ее мягком, оливкового цвета лице, на котором совершенно не отразилось прошедшее десятилетие, да и вообще все пятьдесят с лишним лет ее жизни. За ее жизнерадостным поведением между тем скрывается сложное и проблемное прошлое. Джанис открыто рассказывает о своем непростом детстве. Она родилась в Великобритании в семье с семью детьми. Ее родители мигрировали из Тринидада незадолго до ее рождения.

«По маминой линии у меня в родне французы и англо-индийцы, по папиной – индийцы и чернокожие. Мой прадедушка приехал из Шотландии – так мы и получили свою фамилию», – поведала она мне.

Джанис помнит свой дом наполненным хаосом. У ее матери были проблемы с психикой, и дочь, бывало, подвергалась домашнему насилию. У нее сохранились приятные воспоминания о том, как дядя взял ее и еще одного из детей на прогулку в Гайд-парк, и она до сих пор ассоциирует это озелененное пространство в центре Лондона с ощущением покоя и беззаботности. Вместе с сестрой она частенько убегала из дома, и они спали на скамейках в этом парке. «Мы сваливали на автобусе либо шли пешком. На самом деле мы не всегда добирались до Гайд-парка и иногда ночевали на вокзале Юстон. Мы с сестрой спали, прижавшись друг к другу. А потом нас находила полиция».

В возрасте примерно одиннадцати-двенадцати лет Джанис и еще кое-кого из детей забрали из семьи в детский дом. Она помнит несколько белых пар, которые хотели ее удочерить: «Они отказывались от нас, потому что были белыми, они говорили, что им нельзя иметь таких детей, что это невозможно», – вспоминает она.

То, что государство взяло над ней опеку, не слишком улучшило жизнь Джанис. «И в [детском] доме, и в [родительском] доме моя жизнь была наполнена насилием и жестокостью. К тому же у меня было не самое крепкое здоровье – я постоянно болела. Я то и дело попадала в больницу. Была тощей, как спичка, толком не ела. У меня было истощение. И тем не менее всем было на меня наплевать. Через меня решили просто переступить».

Совершенно не удивительно, что у Джанис были проблемы с поведением. Она рассказала мне про то, как совершенно не поддавалась контролю, как отвечала насилием на насилие. «Когда меня кто-то толкал или пихал, ему доставалось в десять раз больше от меня». В детском доме, однако, с ее вспышками злости боролись с помощью лекарств. «Меня пичкали таблетками, чтобы я была спокойной, послушной. Со мной не могли совладать».

На протяжении многих лет моей пациентке давали успокоительные и нейролептики, и она помнит, как была на приеме у психиатра в Бетлемской больнице, том самом Бедламе. «Я не хотела их принимать [лекарства], но меня заставляли; меня, ребенка, удерживали, а вокруг были все эти люди, и меня заставляли их принять. Я была напугана, так что стала от них отбиваться. И сказала: „Я больше не буду пить таблетки”. Однажды ночью они вызвали врача, чтобы тот сделал мне укол».

Именно в водовороте этого тяжелого детства и начались ее проблемы со сном.

* * *

Когда я впервые встретился с Джанис, ей было под пятьдесят. Во время консультации она рассказала мне о своем прошлом, однако подробности всплыли лишь в следующие месяцы нашего общения. Ее направил ко мне один из моих прозорливых коллег, специализирующийся на проблемах с дыханием во сне, к которому, в свою очередь, ее направили из другой клиники сна в Лондоне.

Пациентка описала мне пугающие ночные происшествия, которые терзали ее с подросткового возраста. В последние два-три года, однако, эти проблемы значительно усилились.

Я попросил ее описать типичный приступ. Она рассказала, что когда засыпает, то чувствует, как ее сердце замедляется, чуть ли не останавливается. «Как только я ложусь спать, – говорит она, – тут же испытываю ощущение, будто что-то меня сдавливает или кто-то меня душит. Появляется ощущение, будто меня с силой душат, пугают, и я отчаянно пытаюсь сделать вдох на протяжении нескольких секунд, пока все не проходит. Иногда, когда ощущение особенно сильное, я кусаю себя за язык». Стоит ли говорить, что спит она очень мало. Эти приступы случаются только во сне и никогда – при бодрствовании, чуть ли не каждую ночь. «В худшем случае они могут продолжаться всю ночь напролет, порой по пятьдесят или по сто раз за ночь», – говорит она.

Джанис описала мне характерные симптомы апноэ во сне – сдавливания дыхательных путей во время сна, – однако исследование во время сна, проведенное в центре проблем со сном, из которого ее направили, а затем повторно проведенное моим коллегой, уже исключило этот диагноз.

Когда мы продолжили обсуждать симптомы пациентки, в моей голове зазвенели тревожные звоночки: она рассказала, что иногда чувствует, как ее правая нога дергается, когда она задыхается, – всего пара движений.

У нее были и другие симптомы. «Я чувствую, как мой язык будто увеличивается в размерах во время приступа, и я начинаю давиться им. Рот при этом наполняется слюной, а иногда и кровью, если я прикушу язык». Еще она сообщила мне, что приступы обостряются за несколько дней до месячных.

Помимо страха, который вызывают у моей пациентки эти приступы, она чувствует себя измученной из-за постоянного ужасного недосыпа. «Мне приходится ходить на работу и пытаться вести себя как нормальный человек. Мне приходится постоянно прилагать усилия. Единственное, что придает мне силы, – это дети». Она сейчас работает воспитателем детей с особыми потребностями, что, с учетом ее собственного детства, легко можно понять. Когда же она приходит домой, больше ничего не остается: ей только и хочется, что поспать, и она частенько засыпает прямо на диване. Но даже тогда просыпается из-за приступов. Джанис боится самого сна.

Я спросил у нее, как давно это продолжается. «Я отчетливо помню приступы со средней школы», – ответила она. Когда я поинтересовался, почему все это время она не обращалась за помощью, Джанис объяснила: «Я говорила про свою проблему родителям, однако они полностью меня игнорировали. У нас дома было правило: болеть – плохо, так что давай возьми себя в руки и не поднимай шумиху». Позже, в детском доме: «Я помню, как говорила воспитателям: „У меня каждую ночь проблемы с дыханием”, – а они списывали это на то, что я трудный ребенок с непростым детством и просто так себя веду. „Ей нужно дать успокоительное, и проблема будет решена”, – говорили они».

Джанис помнит первый раз, когда кто-то всерьез отнесся к ее симптомам. Когда ей было за двадцать, она ночевала у сестры, и случился очередной приступ. Сестра так перепугалась, что вызвала «Скорую». «Она действительно поверила, что со мной что-то не так», – говорит Джанис. В больнице, однако, врачи от ее симптомов лишь отмахнулись. «Они сказали, что дело не может быть так уж плохо, поскольку я выгляжу вполне здоровой». И она продолжала жить, как прежде. «Я иногда ходила к врачам и упоминала про свои приступы, а они говорили: „Да это же астма!” – и выписывали мне ингаляторы».

Так как апноэ у моей пациентки не было, другим возможным объяснением ее приступов удушья по ночам был рефлюкс, при котором кислота из желудка поднимается и начинает раздражать горло, вызывая спазм мышц в горле. Вместе с тем, чем дольше я слушаю ее рассказ, тем меньше мне это заболевание напоминает рефлюкс или астму. На апноэ во сне тоже не слишком похоже. Я сказал ей, что все это очень похоже на эпилепсию.

* * *

Стоит сказать слово «эпилепсия», и сразу же на ум приходят образы ужасных конвульсий, трясущегося целиком тела, извивающегося на полу человека с багровым лицом, у которого изо рта выступает пена, который мочится под себя.

Для некоторых пациентов с эпилепсией это описание довольно точное. Электрическая активность в мозге является строго регулируемым и выверенным явлением, и эта точность, это незаметное взаимодействие между различными нейронами и кроется за всеми нашими неврологическими функциями: нашей речью, зрением, восприятием, движениями, сознанием – за всем.

Эпилепсия представляет собой потерю контроля над электрическими импульсами. Когда процессы, столь жестко контролирующие эти импульсы, подавляются, будь то из-за какого-то наследственного заболевания или из-за раздражения мозга, например, вследствие опухоли, инфекции или кровоизлияния, то в коре головного мозга – сером веществе, обволакивающем его, подобно скорлупе грецкого ореха, – начинается совершенно неконтролируемая электрическая активность. Нейроны действуют синхронно, посылая свои сигналы одновременно (в то время как обычно они общаются между собой тщательно организованным образом), нарушая нормальную активность мозга.

Представьте себе палубу корабля, по которой сотни людей расхаживают туда-сюда, все в разных направлениях. Если все они начнут бегать одновременно от левого борта к правому и обратно, то корабль будет раскачиваться и даже может перевернуться. Когда эти области синхронизированной электрической активности распространяются по всему мозгу, это приводит к тем самым конвульсиям – все мышечные группы активируются, теряется контроль над движениями и работой мочевого пузыря, человек теряет сознание.

Вместе с тем по причинам, которые мы пока до конца не понимаем, у некоторых людей припадки не распространяются по всему мозгу. Они зарождаются в определенной его части и остаются в ограниченной области, не расходятся во все стороны, и область аномальной активности оказывается ограничена одним или несколькими участками мозга. В таких случаях эти припадки, именуемые локальными эпилептическими, не приводят к генерализованным судорогам. Внешние и внутренние проявления локальных приступов определяются тем, какая именно часть мозга оказалась в них задействована.

Причем не все приступы эпилепсии приводят к дрожи.

Самый распространенный тип локальных эпилептических припадков затрагивает височную долю, в которой расположены участки, отвечающие за автобиографическую память, речь, запах и эмоции.

Пациенты с приступами эпилепсии в височной доле могут внезапно почувствовать какой-то резкий запах, столкнуться с нарушением речи либо ощутить чувство обреченности. Вовлеченность участков, отвечающих за память, может вызывать дежавю – то самое внезапное ощущение, что происходящее вокруг уже случалось, с которым мы все иногда сталкиваемся, либо противоположное ему жамевю, когда обстановка, которая должна быть нам знакома, кажется чем-то новым, тем, чего мы прежде никогда не видели. Если приступ распространится на двигательную зону, то могут начаться подергивания конечностей, либо же он может привести к дезориентации или нарушениям восприятия, не вызывая при этом потери сознания.

Я отчетливо помню, как, будучи младшим врачом, принимал в отделении неотложной помощи женщину, которую нашли бесцельно блуждающей по улицам. Такое случалось с ней часто, и ее терапевт предположил болезнь Альцгеймера. Во время осмотра, однако, помимо дезориентации, также были обнаружены ритмичные подергивания правой руки, указывающие на приступ эпилепсии. Внутривенное введение противоэпилептического препарата сразу же привело пациентку в норму, и дезориентация вместе с судорожными движениями прошла.

За годы практики мне доводилось быть свидетелем весьма странных и удивительных проявлений эпилепсии. Например, у юноши, чье зрение внезапно менялось на 180 градусов, отчего мир вокруг он видел перевернутым. Его приступы затрагивали теменную долю, отвечающую за анализ пространства. Был еще мужчина шестидесяти лет, чьи приступы в височной доле приводили к настолько яркому чувству религиозного экстаза, что он ощущал свою связь с богом. Он отказывался лечить эпилепсию, так как боялся, что это лишит его духовных переживаний. Я встречал нескольких пациентов, страдавших от зрительных галлюцинаций, ставших следствием приступов в затылочной доле, где расположена зрительная кора.

Определяя, какие участки оказываются затронуты приступом, и соотнося их с наблюдаемыми симптомами, мы узнаём новое о строении мозга, а также о «локализации» неврологических функций.

На самом деле большая часть наших знаний о локализации функций в коре головного мозга была получена за счет искусственной провокации небольших приступов эпилепсии.

В 1940-х и 1950-х годах Уайлдер Пенфилд, американский нейрохирург, проводил операции на пациентах с эпилепсией. Перед удалением поврежденных участков мозга он методично стимулировал участки коры головного мозга, чтобы не удалить важную часть мозга. Оперируя находящихся в сознании пациентов под местной анестезией, специальным электродом он активировал небольшие участки коры, спрашивая у пациента, что он при этом чувствует, либо наблюдая за его движениями. С помощью этой методики Пенфилд составил подробную карту мозга, а также показал, что стимуляция височной и теменной долей приводит к симптомам, похожим на описываемые пациентами при эпилептических приступах в этих участках мозга – дежавю, страх, воспоминания, зрительные галлюцинации. Разновидность этой методики используется и по сей день во время проведения определенных операций на пациентах, страдающих эпилепсией.

В редких случаях приступы провоцируются естественным путем за счет стимуляции коры мозга. Порой даже стимуляция определенных участков коры при умственной деятельности или при каком-то внешнем раздражителе может привести к приступу. Самый распространенный пример – это приступы в зрительной коре, спровоцированные мигающим светом, однако в редких случаях даже прослушивание определенного типа музыки, письмо, сбор пазлов или ощущение теплой воды на голове или теле может спровоцировать так называемые рефлекторные приступы.

Так что же из описанных Джанис симптомов вызывало мои подозрения на эпилепсию? Во-первых, ее приступы всегда происходят очень похожим, если не одинаковым образом. Локальные приступы рождаются в одной конкретной области мозга, участке, где происходит раздражение или где нарушены нормальные функции. Таким образом, хотя разные приступы у одного и того же человека могут распространяться более или менее широко по всему мозгу, все они начинаются одинаково. Моя пациентка сказала, что при легких приступах не кусает себя за язык, в отличие от более серьезных, однако по сути все они характеризуются одними и теми же симптомами. Если бы приступы распространялись по мозгу более широко, то могли бы наблюдаться дезориентация и другие симптомы, а если бы они затрагивали весь мозг, то женщина билась бы в настоящих конвульсиях (чего с ней никогда не происходило). Все описываемые ею приступы протекают чрезвычайно «стандартно».

Еще мое внимание привлекло любопытное обострение симптомов перед началом месячных. Известно, что у некоторых женщин эпилепсия претерпевает значительные изменения в течение менструального цикла.

Половые гормоны эстроген и прогестерон оказывают сильнейшее воздействие на мозг: эстроген повышает вероятность приступов эпилепсии, в то время как прогестерон обладает защитным эффектом.

В дни, предшествующие месячным, уровень эстрогена максимально высок по сравнению с уровнем прогестерона. У многих женщин вероятность эпилептического припадка оказывается наибольшей именно в этот период. В самых тяжелых случаях женщинам назначается постоянный прием комбинированных оральных контрацептивов на протяжении трех месяцев с целью ограничить количество эпизодов, когда они оказываются подвержены максимальному риску приступов.

Другая необычная особенность приступов Джанис состоит в том, что они случаются исключительно во сне. Она никогда не испытывала их днем – лишь когда решала вздремнуть. Но припадки же должны возникать и в дневное время, не так ли? На самом деле не обязательно. Вот уже больше века известно о тесной связи между сном и эпилепсией. Многие люди сообщают, что недосып является мощным триггером их приступов, и судорожные припадки обычно либо чаще всего происходят поздней ночью или ранним утром. Мы используем эту особенность в клинической практике, когда пытаемся диагностировать эпилепсию, снимая у пациентов электроэнцефалограмму, предварительно устроив им депривацию сна. Помимо того что депривация сна провоцирует приступы эпилепсии, она также, как оказалось, приводит к рисунку на электроэнцефалограмме, указывающему на предрасположенность к этим приступам. Нарушения сна, связанные с другими проблемами, такими как апноэ во сне, тоже вызывают обострение эпилепсии.

Вместе с тем критично не только отсутствие полноценного сна. Сон сам по себе делает кое-что с аномальными электрическими импульсами, которые приводят к эпилепсии. Когда помещаем пациентов в лабораторию сна, мы начинаем записывать их ЭЭГ до того, как они заснут, и продолжаем запись на протяжении всей ночи. Мы зачастую видим, как совершенно нормальная ЭЭГ, наблюдаемая у пациентов при бодрствовании, внезапно превращается в крайне активную аномальную ЭЭГ, стоит им уснуть, а порой уже при наступлении сонного состояния.

Судя по всему, сам процесс засыпания способствует наступлению эпилептического приступа. Одно из возможных объяснений этому состоит в том, что в процессе нашего погружения в медленный сон нейроны коры мозга становятся более синхронизированными, что способствует неконтролируемым синхронным сигналам от больших участков нейронов, которые и приводят к приступам. На самом деле при БДГ-сне, когда ЭЭГ сильно напоминает активность мозга при бодрствовании и синхронизированные сигналы от нейронов сведены к минимуму, приступы случаются реже всего, а на ЭЭГ реже всего удается обнаружить какие-то отклонения.

Но и это еще не все. У некоторых людей и при определенном типе приступов триггером оказывается переход из одной фазы сна в другую. У меня было несколько пациентов, у которых возникали приступы, когда они переходили от глубокого сна к поверхностному вследствие храпа или какого-то другого раздражителя. Почему так происходит, я, однако, боюсь, не имею ни малейшего представления.

Существует, впрочем, одна разновидность эпилепсии, при которой приступы случаются во время сна чаще всего. Приступы, зарождающиеся в лобных долях – участках мозга, расположенных прямо за лбом и над глазами, – очень часто с наибольшей вероятностью начинаются именно во время сна, а у некоторых пациентов происходят исключительно во сне. Они порой оказываются вызваны мутациями в генах, связанных с ионными каналами – белками, которые переносят соли через мембраны нейронов. Эти гены, а вместе с ними и эпилепсия, передаются из поколения в поколение, и в медицинской литературе описано более 100 больших семей по всему миру, члены которых страдают этой болезнью. У большинства людей, однако, она носит спорадический, а не наследственный характер, зачастую появляясь без какой-либо явной причины, хотя иногда оказывается связана со структурными изменениями в лобных долях.

Как правило, лобная эпилепсия начинается в подростковые годы с частыми приступами на протяжении ночи. Причем, как это наблюдается и при других формах локальной эпилепсии, проявления лобной отражают известные нам функции лобных долей коры головного мозга. Помимо своей роли в планировании и поведении, лобные доли задействованы в двигательных процессах. В области лобной доли, расположенной ближе всего к затылку, расположена первичная двигательная кора, и приступы, зарождающиеся в ней, приводят к простым подергиваниям или тремору отдельных частей тела. Ближе к лицу расположены участки мозга, отвечающие за управление более сложными движениями, требующими координации обеих половин тела, а также участки, ответственные за речь. Приступы, рождающиеся здесь, приводят к необычным, а порой и вовсе чрезвычайно странным движениям.

Так, пациенты в нашей лаборатории сна могут внезапно просыпаться, отчаянно вращая ногами в воздухе, агрессивно размахивая руками, зачастую сопровождая свои действия криками или воплями. Одна из моих пациенток, молодая женщина, садится на кровать, начинает молотить руками в разные стороны и раскачиваться туловищем взад-вперед, словно в нее вселился демон.

Я видел записи, на которых пациенты неконтролируемо кувыркались в кровати либо выпрыгивали из нее и начинали скакать с поднятыми и сжатыми в кулаки руками, словно боксеры на спарринге. Все эти действия, как правило, происходят в полном сознании, однако совершенно непроизвольно – люди просыпаются от своих припадков.

В некоторых случаях можно заметить определенное сходство между приступами лобной эпилепсии и парасомниями медленного сна – такими явлениями, как сомнамбулизм, разговоры во сне и ночные ужасы. Некоторые из проявлений лобной эпилепсии и вовсе практически неотличимы от сомнамбулизма или схожих расстройств. Это может объясняться тем, что парасомнии медленного сна провоцируются небольшими эпилептическими приступами, однако возможно, что глубоко в лобных долях природой запрограммированы определенные действия, необходимые для выживания – драться или убегать, – активируемые и при эпилептических припадках, и при парасомниях медленного сна. На практике отличить эти два заболевания в определенных условиях оказывается чрезвычайно трудно. Усадите несколько «экспертов» перед видео с пациентом, и они зачастую полностью разойдутся во мнениях относительно того, что наблюдают.

Джанис, впрочем, не описала никаких классических особенностей эпилепсии, не считая того, что все ее приступы очень друг на друга похожи. Дезориентация, нарушения речи, дежавю, обонятельные галлюцинации – характерные особенности височной эпилепсии – у нее отсутствовали. Да и страх перед этими приступами вполне может явиться объяснимой реакцией на внезапное удушье во сне, а не следствием эпилепсии. Не похожи ее приступы и на проявления лобной эпилепсии, за исключением, пожалуй, того, что случаются исключительно во сне. Таким образом, если приступы Джанис действительно представляют собой эпилепсию, то где именно в мозге происходят приводящие к ним электрические разряды?

Подергивание правой ноги при некоторых приступах указывало на то, что они зарождаются в левом полушарии ее мозга. Если это действительно приступы эпилепсии, то, судя по всему, они затрагивают моторные области, а левое полушарие мозга контролирует правую половину тела. Самым заметным ее симптомом является удушье – горло сжимается, создавая ощущение, будто его сдавливают. Существует редкая форма эпилепсии, способная вызывать подобное явление.

Глубоко в мозге расположена область под названием «островковая доля». Островки находятся с обеих сторон примерно над ушами, окруженные продолжениями височных долей снизу и лобными и теменными долями сверху, подобно зубам, спрятанным за верхней и нижней губами. Островок соединяется со всеми этими областями, а также с лимбической системой – областью мозга, отвечающей за эмоции. Из-за его расположения электрические разряды в островке могут копировать симптомы других форм эпилепсии, в зависимости от направления распространения электрической активности. Вовлечение лимбической системы может выражаться в чувстве тревоги, паники или страха, в то время как распространение на лобную долю способно приводить к движениям сродни тем, что наблюдаются при лобной эпилепсии – описанным выше пинкам, круговым движениям или раскачиванию. Когда оказывается затронута височная доля, могут активироваться участки, ответственные за слух, что провоцирует слуховые галлюцинации, – пациенту может, например, начать слышаться несуществующий свист. Задействование вегетативной системы – части нервной системы, отвечающей за поддержание артериального давления, пульса и перистальтики, – может приводить к желудочным спазмам, мурашкам либо, в крайних случаях, к нарушениям сердечного ритма вплоть до полной кратковременной остановки сердца.

Самые распространенные проявления островковых припадков, однако, связаны с вовлечением сенсорной коры, участка теменной доли, перекрывающего островок. Чтобы понять, как ощущения распределены по теменной доле, представьте себе нанесенные на мозг контуры вашего тела. Они будут не совсем в масштабе, так как самым чувствительным участкам отведено больше места, чем менее чувствительным. Ноги, живот и туловище представлены относительно небольшими областями, в то время как кисти рук, лицо, глаза и язык неестественно увеличены, словно на карикатуре. Участок сенсорной коры, соответствующий ногам, огибает теменную долю глубоко в борозде верхнего сагиттального синуса, по центру мозга, а при движении в сторону мы пройдем через «туловище», «руку» и «кисть». Наконец, в области, ближе всего расположенной к уху, известной как оперкулум, находится участок теменной доли, обволакивающий островок; здесь представлены губы, язык и горло. И распределение электрической активности при эпилептическом приступе в этой области мозга приводит к покалываниям или другим видам сенсорного раздражения губ, десен, языка или горла, зачастую связанным с ощущением удушья, сдавливания или душения. В точности так, как это происходит у Джанис. И хотя наше понимание островковой эпилепсии значительно продвинулось за последние годы, еще в 1950-х Уайлдер Пенфилд, тот самый нейрохирург, составивший карту функций коры головного мозга с помощью своего электрода, писал про островковые приступы: «Ощущение <…> возникает в горле <…> Это ощущение может быть тошнотой или чувством сдавливания и может привести к ощущению удушья».

* * *

Во время нашей первой встречи я сказал Джанис, что хочу поискать у нее признаки эпилепсии. Она уже провела ночь в лаборатории сна, когда обращалась к моему коллеге-пульмонологу. Исследование показало лишь то, что она плохо спит. По закону подлости ночью у нее не случилось ни единого приступа, – вероятно, из-за того что исследование проводилось не в неделю перед месячными. Я организовал ей МРТ мозга для поиска аномалий, которые могут способствовать эпилепсии, однако все оказалось в норме. Мы провели рядовую ЭЭГ, записав примерно полчаса ее мозговой активности, пока Джанис лежала на диване. Эти результаты тоже оказались вполне нормальными. Я организовал еще одну ЭЭГ, на этот раз после депривации сна, чтобы попытаться отследить мозговые волны пациентки в момент засыпания. На этот раз нам удалось обнаружить слегка аномальную активность в левой височной доле, не характерную для эпилепсии, однако как минимум указывающую на некое нарушение функций мозга в этой области. Я назначил повторное исследование во время сна, чтобы попытаться уловить один из приступов, однако, как назло, и в этот раз мы потерпели неудачу.

Я, равно как и сама Джанис, был крайне разочарован своей неспособностью доказать наличие у нее эпилепсии. В конечном счете ей было все равно, что именно вызывает приступы, – ей просто хотелось, чтобы ее вылечили. Будучи в отчаянии, я назначил ПЭТ. Для проведения этого исследования в кровь вводится глюкоза, помеченная радиоактивными маркерами. Мозг сканируется на признаки радиоактивности, чтобы определить характер использования им введенной глюкозы.

Иногда участки мозга, подверженные частым приступам эпилепсии, демонстрируют нарушение своих функций, используя меньше глюкозы, чем им полагается.

Полученные результаты не оставили никаких сомнений. С правой стороны островок сиял фиолетовым и розовым цветом, демонстрируя нормальный уровень поглощения радиоактивной глюкозы. Слева, однако, явно преобладал зеленый с синим – цвета, указывающие на то, что уровень активности мозга в этой области значительно ниже ожидаемого. К моему и Джанис облегчению, диагноз островковой эпилепсии был подтвержден. Мы могли приступить к лечению.

* * *

ЭЭГ – стандартный способ диагностики эпилепсии. Даже при регистрации мозговых волн пациента между припадками зачастую удается обнаружить характерные признаки того, что определенные участки мозга склонны к созданию провоцирующих эпилептические приступы разрядов. Для определенных типов эпилепсии данная методика является невероятно эффективным диагностическим инструментом, однако не всегда дает искомый ответ. Чтобы узнать наверняка, нужно записать электроэнцефалограмму непосредственно во время приступа. Тогда можно увидеть характерные изменения мозговой активности, когда приступ начинается и распространяется по мозгу. У ЭЭГ, однако, имеются свои ограничения, и она не дает стопроцентного результата.

При некоторых видах эпилепсии, например при ее генетических разновидностях, в большинстве случаев диагноз удается подтвердить, проведя одну-две стандартных ЭЭГ, даже между приступами. Вместе с тем, как уже говорилось ранее, возможность регистрации характерных признаков эпилепсии на ЭЭГ, особенно при ее проведении не во время приступа, зависит от расположения источника аномальных электрических разрядов. Если этот участок маленький, расположен очень глубоко или ориентирован в неудачном направлении, то поверхностные электроды могут не зафиксировать никаких отклонений. И это является характерной проблемой для фиксации приступов эпилепсии, возникающих во время сна. Морщины, или борозды, покрывающие мозг, особенно глубокие в лобной доле, и некоторые участки коры мозга, выстилающие лобные доли, расположены на некотором расстоянии от черепа. К примеру, небольшие участки лобных долей расположены ближе к глазным яблокам, чем к поверхности мозга. При лобной эпилепсии ЭЭГ между приступами выглядит зачастую нормально. Даже когда удается уловить сам приступ, примерно у половины пациентов мозговые волны либо оказываются совершенно нормальными, либо возникает так много мышечной активности, вызванной приступом, что активность самого мозга меркнет на ее фоне.

С приступами, возникающими во время сна, имеется и другая серьезная проблема: пациенты и их партнеры часто оказываются не в состоянии дать полное описание приступов.

Диагностировать лобную эпилепсию порой оказывается настолько проблематично, что некоторые ее разновидности вплоть до последних лет описывались как «ночная пароксизмальная дистония» – двигательное расстройство, а не эпилепсия.

Лишь с появлением методики считывания ЭЭГ с помощью вживляемых прямо в мозг электродов было установлено, что эта болезнь по своей природе является эпилепсией. Та же проблема и с островковой эпилепсией. Островковая область расположена очень глубоко и покрыта толстым слоем других отделов мозга, так что ЭЭГ может давать совершенно нормальную картину.

Даже сейчас мы с коллегами регулярно спорим, являются ли наблюдаемые у пациента симптомы проявлением ночной эпилепсии, парасомнии медленного сна или какого-то другого расстройства сна. Возможно, вы спросите, какое это имеет значение. Почему бы не назначить пациенту противоэпилептические препараты? В случае с Джанис я, обладая достаточным опытом, сейчас, возможно, и не стал бы проводить ПЭТ. На основании ее описания и легких отклонений в ЭЭГ я сейчас, скорее всего, все равно назначил бы противоэпилептические препараты – мне хватило бы смелости отстаивать свои убеждения. Проблема в том, что примерно треть пациентов с лобной эпилепсией не реагируют даже на самые эффективные противоэпилептические препараты, и продолжение приступов, несмотря на лечение, не исключает наличия у них эпилепсии.

* * *

Для Джанис противоэпилептические препараты оказались невероятно эффективными. Когда я увиделся с ней через пару месяцев после начала лечения, она сообщила о некоторых побочных эффектах, которые, однако, по большей части в итоге исчезли. Самое же главное то, что впервые за десятилетия она стала нормально высыпаться. Приступы все еще случаются, но теперь гораздо реже, и они менее интенсивны. Примерно в течение следующего года мы постепенно увеличивали дозировку, добившись того, что Джанис стала испытывать всего несколько приступов в течение недели, предшествующей месячным, либо когда ей нездоровится из-за подхваченной инфекции. Ее трансформация просто потрясает. Если раньше моя пациентка находилась в полном отчаянии, то теперь чувствует и ведет себя расслабленно, хорошо спит и по большей части не страдает от приступов.

Во время нашей последней встречи, спустя лет восемь после того, как наши пути впервые пересеклись, мы немного подробнее поговорили о том, какое влияние оказала на ее жизнь эпилепсия. Джанис продолжает пить лекарства и приближается к менопаузе. Ее гормональные колебания практически прекратились, а вместе с ними и приступы. Вот уже три месяца она не испытывала приступов удушья, которые раньше терзали ее по много раз за ночь и чуть ли не каждую ночь. Она вспоминает, как боялась спать, как ужасно страдала от недосыпа, от нехватки энергии делать что-либо в нерабочее время.

«Моя жизнь теперь сильно изменилась, – сообщила она мне. – Прежде я не могла наслаждаться жизнью. Пыталась развлекаться с друзьями, но моя болезнь этого не давала. Было бы здорово чаще выбираться куда-то с друзьями. Но я попросту не могла свободно заниматься тем, что делали мои друзья. Я была вынуждена ограничивать свою жизнь – другого выбора не было. Теперь же у меня такое чувство, будто мне частично вернули мою жизнь. Теперь я могу оставить прежнюю жизнь в прошлом. Я начинаю новую и делаю то, что мне хочется».

Заметно, что она чувствует себя перерожденной, и думаю, это следствие не только избавления от приступов, но и восстановления нормального режима сна. Но я не могу не грустить от мысли о том, что более тридцати лет она прожила без диагноза и без лечения. «Я не могу возмущаться или горевать по поводу того, что происходило со мной в юности. Однако и правда считаю, что мне было бы гораздо проще, поставь врачи диагноз намного раньше. Я не жалею себя – просто обидно за потерянные годы жизни. Я столько всего пропустила».

В пятой главе про Роберта и его разговоры во сне я предупредил о том, как бывает опасно принимать все за чистую монету. Случай Джанис демонстрирует обратную сторону медали. Подозреваю, что, если бы не ее тяжелое детство и проблемы с поведением, к ней отнеслись бы более серьезно. Вместо того чтобы пичкать успокоительными и нейролептиками, увидев в ее симптомах проявление психологического стресса, воспитанницу могли бы своевременно направить к неврологу. Удар, который нанесла эпилепсия по всей ее жизни, можно было бы смягчить.

Что касается меня, то случай Джанис дал мне понять, что нужно верить словам пациентов или как минимум не игнорировать сказанное. В клинике порой оказывается сложно отделить физиологическую проблему от психологической, и я уверен, что не меньше других виновен в том, что делаю поспешные выводы, столкнувшись с человеком с явными психологическими проблемами.

Пациентка научила меня изначально относиться с верой, а не с недоверием к тому, что говорят пациенты, а также искать явные доказательства в поддержку физиологической или психологической природы их симптомов.

В случае с Джанис, впрочем, важным фактором стала чрезвычайная редкость ее расстройства, а также то, что мало кто из врачей с ним знаком. Отсюда и ее мотивация, ее огромное желание поделиться своей историей, чтобы оградить других людей с похожими проблемами от десятилетий страданий, которые пришлось пережить самой.