12. Своеобразная сказка

Раз в несколько месяцев я принимаю в клинике вместе со своим коллегой-педиатром подростков с проблемами вроде нарколепсии или серьезного сомнамбулизма. Цель в том, чтобы облегчить им переход от сюсюканья, к которому они привыкли в соседней детской больнице с ее ярко окрашенными и расписанными стенами и суматохой в фойе, к немного более суровым условиям мира медицины для взрослых.

Некоторые из моих коллег-педиатров носят кислотные желто-фиолетовые футболки, постоянно перекрашивают себе волосы, а ремешок от их пропуска украшен значками или брелоками-игрушками – в больнице для взрослых такого врача уж точно не встретишь.

Причем со взрослением для наших пациентов появляются новые трудности. Жизнь подростка куда сложнее, как в плане общения и образования, так и с точки зрения медицины. На пациента возлагается дополнительное бремя самостоятельной заботы о собственном здоровье, и подобная смена ответственности может оказаться непростой и для самих подростков, и для их родителей.

Эти промежуточные приемы призваны облегчить постепенное отвыкание от участия родителей и передачу пациента новым врачам, а также положить начало обсуждению влияния расстройства ребенка на вождение, социальную жизнь, прием спиртного и наркотиков, а на также отъезд из родительского дома. Иногда эти пациенты полностью соответствуют стереотипу о подростках: они вздорные, неразговорчивые, сидят на стуле развалившись и переносят ответственность на своих любящих все контролировать родителей, которые говорят за них. Джейми, однако, настолько далек от стереотипа о подростках, насколько это можно себе представить.

Ему уже семнадцать, он вежливый, вдумчивый и сознательный. Хорошо учится и усердно занимается спортом. Он и вся его семья помешаны на регби. Джейми играет на самом высоком уровне, выступая за свою школу и за свою страну; его отец работает тренером, а мать и младший брат тоже участвуют в этом спорте. Парень вынашивает планы изучать медицину в Имперском колледже Лондона или в Оксфорде. Карьера ортопеда или спортивного врача объединила бы его любовь к спорту и способность к учебе. Вместе с тем, несмотря на свои явные таланты, Джейми приходится иметь дело с серьезными проблемами.

«Все началось, как только мне исполнилось четырнадцать, – рассказывает он. – Мы с классом поехали кататься на лыжах в Серр-Шевалье [французский горнолыжный курорт рядом с итальянской границей]. Поездка выдалась кошмарной. Мы попали в сильную снежную бурю. Автобус на шесть-семь часов застрял посреди трассы. Ни еды, ни воды; нас было сорок или пятьдесят человек. Никакой связи. Мы добрались до гостиницы в два часа ночи. Все были измождены. Но мы приехали кататься на лыжах, так что на следующий день встали в восемь утра и отправились на склон».

Следующие несколько дней были невероятно загруженными. Джейми с друзьями катались на лыжах, коньках, санях и поздно ложились спать. Он вспоминает: «В один из дней на меня накатила сильная сонливость, так что я не пошел кататься. Я думал, что дело в обезвоживании, так как пил мало воды. Зато пил много „Кока-Колы”, которой явно было недостаточно. Я был очень уставшим, так что лег спать».

В тот раз он был не одинок. Еще несколько мальчиков почувствовали переутомление и тоже решили в тот день отдохнуть в своих комнатах. Тем не менее даже после сна Джейми продолжал испытывать сонливость, и, когда его друзья вечером пошли на каток, он предпочел остаться в кровати. «И два часа спустя, когда они [его соседи по комнате] вернулись с катка, я проснулся – в комнате было битком народу. Они подшутили надо мной. Это был один из тех приколов, что устраивают четырнадцатилетние подростки, они еще использовали взбитые сливки. Я проснулся и был в полной дезориентации. Я сильно разозлился на ребят, которые это сделали. Помню, что чувствовал себя в полной прострации».

Тем не менее, несмотря на недомогание, на следующий день Джейми решил кататься на лыжах. «Я отчетливо помню, как сел на подъемник с мыслью: „Что-то не так”, – и уснул прямо там». Джейми рассказывает: «Это были несколько весьма не простых дней, я чувствовал себя неважно. Я подумал, что мне просто нездоровится, что я что-то подцепил. И потом проспал в автобусе всю обратную дорогу до аэропорта. Когда мы добрались дотуда, у меня снова была дезориентация, и я отстал от группы. Я не понимал, где нахожусь, не понимал, что происходит».

По возвращении домой у Джейми проснулся зверский аппетит. «Я сел ужинать. И ел очень-очень быстро. Помню, как родители сказали: „Не спеши!” Они расспрашивали меня о поездке и сердились, потому что заплатили кучу денег, чтобы я туда поехал, а я все молчал. Ничего не говорил».

Рассказ продолжил Джок, отец Джейми. «Как обычно по воскресеньям, мы отправились играть в регби. Мы оставили его дома. Когда вернулись вечером, он все еще спал. Джейми все не вставал. Мы подумали, что он так много спит из-за обезвоживания; ну или что он ударился головой, и у него легкое сотрясение. Как бы то ни было, мы поняли, что что-то не так». Ориэль, его мать, рассказала о его состоянии.

«Отсутствующий взгляд. Большие зрачки. Просто смотрит перед собой и никак не реагирует». Тогда-то родители Джейми решили, что пора везти его в больницу.

В отделении неотложной помощи первичное обследование не выявило никаких проблем, и врачи решили, что у Джейми какое-то психическое расстройство. Ориэль вспоминает, как их расспрашивали врачи: «Они прямо выпытывали у него, какие наркотики он принимал. В итоге сын сказал: „Я принял «Нурофен”, потому что у меня болела голова», – смеется она. – Он выдавил это из себя. Но потом врач сказал, что за девять лет его работы здесь он видел детей в подобном состоянии только после сексуального насилия над ними».

Джок до сих пор с ужасом вспоминает этот момент. «Разумеется, нас его слова встревожили. Мы жутко перенервничали».

В конце концов спустя несколько часов родителям Джейми разрешили забрать сына на ночь домой, однако им было велено привезти его в больницу на следующий день. Джейми вспоминает, как лежал на кровати в палате и наблюдал за прилетающими в Хитроу самолетами. «Меня поместили под наблюдение как потенциального самоубийцу. За мной присматривал весьма чудаковатый мужчина. Я провел там какое-то время, ел ужасную еду и много смотрел телевизор, толком ничего не делая. Не помню, чтобы я так много спал. Помню только, как ко мне пришли родители, а я остервенело ел принесенное ими печенье».

За следующие несколько дней Джейми сделали люмбальную пункцию, МРТ и ЭЭГ. Он помнит, как его разлучили с семьей для психиатрического обследования. «Тут я не на шутку испугался, – вспоминает он. – Кое-что из сказанного мной было совсем для меня не характерно. Я говорил, что хочу покончить с собой и подумываю сделать это аэрозольным баллончиком. Я не думал о том, что говорю». Вскоре после этого Джейми и его родным сообщили диагноз.

Врачи решили, что у Джейми развилось заболевание под названием PANDAS – редкое аутоиммунное неврологическое расстройство, провоцируемое стрептококковой инфекцией горла. Антитела, выделяемые организмом для борьбы против стрептококков, атакуют участок мозга под названием базальные ядра, что приводит к психическим симптомам, а также ряду неконтролируемых движений. Для Джейми и его семьи этот диагноз стал облегчением. Его лечили антибиотиками внутривенно, и несколько дней спустя подросток постепенно пришел в себя. Еще через пару недель вернулся в школу.

Джок продолжает: «Очевидно, диагноз PANDAS не был окончательным. Было понятно, что врачи не уверены, однако в тот раз это всех устроило. Сыну стало лучше, и мы вздохнули с облегчением. Наш Джейми снова был с нами».

Жизнь для мальчика и его семьи быстро вернулась к норме, и вскоре они позабыли о случившемся. Джейми продолжал усердно учиться и играть в регби, теперь уже в местном клубе, у него была очень насыщенная жизнь. Все снова стало нормально.

Через год и месяц после того первого случая Джейми отправился с друзьями на вечеринку. Игроки в регби не славятся воздержанием от спиртного, так что я спросил у него, пил ли он. «Я никогда не злоупотреблял алкоголем, но немного выпил на вечеринке и вернулся домой довольно поздно. На следующее утро все повторилось, так что я проспал весь день в комнате, закрыв окна шторами». Когда его родители вернулись домой, им сразу же стало ясно, что что-то не в порядке. Он снова был очень сонным. Ориэль сказала: «Это очень напоминало то, что было с ним раньше. Снова этот отсутствующий взгляд. Так что мы сразу же повезли его в больницу…»

«…Чувствуешь себя странно, когда заходишь в отделение неотложной помощи с таким взрослым парнем, – с виду он в порядке, и приходится объяснять, что он ничего не говорит, не реагирует на окружающее».

На этот раз госпитализация прошла не лучше. Его заперли в палате, куда то и дело заходили врачи. «Один врач, детский психиатр, был очень грубым, – вспоминает Джок. – Он зашел к сыну в палату и заявил: „Острый психоз!” – и сразу же вышел».

Следующие десять дней Джейми оставался в больнице. Он вел себя поразительно ненормально. «[Он] ел словно сумасшедший, – сказал Джок. – Мы не могли оставить его наедине с упаковкой печенья. К нему снова пришли из службы психиатрической помощи, а у него как раз была пачка печенья. Он махом всю ее слопал, врачи были шокированы». У Джейми остались кое-какие воспоминания о том случае. «Я был очень сварливым, когда меня пришли навестить бабушка с дедушкой. Все непривычное мне не нравилось. Я не мог говорить. Помню, как общался со своей мамой с помощью приложения на ее телефоне. Я много ругался. Меня спросили, что я хотел бы поесть или выпить, и я сказал: „Гребаную воду!”».

Ориэль подтвердила его слова: «Очень много ругательств, что совершенно на него не похоже. Слова вроде „Сука!”, которые он никогда не говорил, во всяком случае, я на это надеюсь!» Психиатры, по словам его родителей, вскоре решили, что проблема не в его психическом здоровье: «Все, мы сделали свою работу, мы его проверили, дело не в психике».

На следующий день пациент начал демонстрировать признаки другого тревожного поведения. По словам Ориэль, «Джейми был другим, делал такие странные вещи рядом со мной, которые совсем ему не свойственны». Джок добавил: «Это были неприличные предложения, вещи, которые не стоит говорить любой женщине, и уж точно не своей матери». В этот момент Джейми неловко заерзал на своем стуле, поглядывая на свою девушку Меган, которая к тому времени к нам присоединилась. Его щеки залились краской, и я посочувствовал его смущению. Ориэль продолжила весьма сухо описывать неподобающие действия Джейми. Мальчика передернуло, когда он услышал подробности, и мать извинилась перед ним за этот неприятный для него разговор. «Тогда я поняла, что мне нужно сохранять дистанцию и не подходить к нему слишком близко». Джок сказал: «Так что мы стали его оберегать, и я старался всегда быть рядом, особенно когда приходили медсестры».

* * *

В странном мире расстройств сна, пожалуй, нет более удивительного заболевания, чем синдром Клейне – Левина. Произошедшее с Джейми несет в себе все характерные признаки этого расстройства, которое называют СКЛ. Во время нашей первой встречи, вскоре после того, как моему пациенту исполнилось шестнадцать, я сказал ему и его семье, что, скорее всего, имеет место именно это расстройство. На самом деле у родителей мальчика уже было подозрение на этот диагноз. Один из психологов во время его второй госпитализации сказал, что интересуется неврологией и читал про СКЛ. Он предложил этот синдром в качестве возможного диагноза, однако, когда родители Джейми упомянули об этом в разговоре с его врачами, те только фыркнули в ответ.

«Мы упомянули об этом врачам, а они отмахнулись, – сказал мне Джок. – Но мы стали читать про этот синдром, и очень много симптомов подходило. Сонливость, обжорство, сексуальная озабоченность, замкнутость, нарушение восприятия».

Я попросил Джейми рассказать мне об этом подробней. «Ощущение такое, будто я пьяный. Не в своем теле, словно наблюдаю за собой чуть ли не со стороны. Очень непросто описать. Будто я в туннеле и вижу все, что происходит, но не могу на это повлиять. Я не чувствовал своих рук и ног. Не мог говорить. Мог думать, но не мог ничего сказать».

Современной медицине известно очень мало болезней, о причинах которых у нас нет ни малейших догадок. СКЛ – одна из них. Мы знаем, что это очень редкий синдром – невероятно редкий. Считается, что ему подвержены от одного до пяти человек на миллион, хотя он, вероятно, более распространен среди определенных этнических групп, таких как евреи-ашкенази. Мы знаем, что он собой представляет, более того, синдром описывали еще столетия назад. Первый вероятный случай в медицинской литературе датируется еще 1705 годом. Это была работа со скучным названием: «История про невероятно сонного человека из Тинубри рядом с Бат». Вместе с тем лишь в середине двадцатого века этот СКЛ был описан более подробно.

Первые современные описания, включая работы Вилли Клейне и Макса Левина, врачей из Германии и Балтимора соответственно, были посвящены случаю молодого человека, на которого накатывала сильнейшая сонливость, сопровождаемая «нездоровым голодом» и выраженной гиперсексуальностью. С того времени наши знания о спектре симптомов, из которых состоит этот синдром, практически не пополнились. Хотя прежде считалось, что СКЛ подвержены исключительно мальчики, скорее всего, дело лишь в том, что у мальчиков гиперсексуальность обнаружить проще, что и приводит к более быстрой постановке диагноза. Как бы то ни было, по-прежнему считается, что СКЛ чаще страдают мужчины, чем женщины. Он может развиться в любом возрасте, однако обычно дает о себе знать в юности. Иногда первые проявления могут начаться еще в детском возрасте, а у самого пожилого из известных пациентов первый эпизод случился, когда ему было за восемьдесят, хотя такое крайне не свойственно этому синдрому. Возраст Джейми весьма типичен для развития синдрома, равно как типичны и его симптомы.

Как правило, у пациентов наблюдается внезапное изменение поведения, которое может продолжаться несколько дней или недель, в редких случаях – до нескольких месяцев, и каждые несколько месяцев ситуация повторяется. Как и в случае с Джейми, типичный сценарий заключается в появлении сильнейшей сонливости, настолько непреодолимой, что пациенты готовы уснуть где угодно.

Я читал про пациентов, которые забирались под машину, и их обнаруживали спящими, когда машина уезжала, либо, как в случае с Джейми, засыпавших на подъемнике. Один из моих пациентов уснул на бетонном полу в аэропорту в окружении толп пассажиров.

Сон может продолжаться до двадцати двух часов в день, а сонливость бывает настолько сильной, что пациенты порой встают, только чтобы поесть или сходить в туалет. Я помню как минимум одного пациента, чьи родители оставляли у его кровати бутылки с газировкой. Единственным свидетельством того, что он просыпался, была замена колы в бутылках на мочу. Попытка поднять страдающих СКЛ подростков оказывается невероятно сложной задачей, а если и удается их разбудить, они становятся крайне агрессивными и бешено ругаются. Из-за этих эпизодов сонливости СКЛ прозвали «синдромом спящей красавицы» – в газетах любят использовать это название в заголовках статей, посвященных пациентам с этой проблемой. Сами же пациенты и их родные жутко ненавидят это название, так как считают, что оно преуменьшает последствия синдрома для жизни людей и придает СКЛ неуместный романтический оттенок.

Как видно по истории Джейми, сонливость является далеко не единственным симптомом СКЛ. Клейне и Левин обратили внимание на то, что пациенты, когда не спят, демонстрируют крайне странное поведение. Во-первых, у них появляется «нездоровый голод» – неконтролируемое желание есть. Мне доводилось видеть, как пациенты едят то, к чему обычно бы не притронулись, например, вегетарианцев, поглощающих огромные куски мяса, в то время как другие подчистую съедали все, что было съедобного на кухне. Часто наблюдается склонность к нездоровым продуктам – сладостям, конфетам, чипсам. В медицинской литературе описан случай пациента, который ел так быстро и жадно, что умер от пневмонии, вдохнув вместе с воздухом кусочки пищи. На его фоне «подвиг» Джейми, слопавшего пачку печенья, совершенно меркнет.

Самым же, пожалуй, поразительным симптомом является, гиперсексуальность. Причем наблюдается она не только у мужчин: пациенты с СКЛ женского пола тоже проявляют сексуальную озабоченность, которая становится источником огромного стыда для всех участников событий. Одним из первых моих пациентов с СКЛ был юноша с севера Англии, у которого во время проявления болезни либидо повышалось настолько, что он садился на крыльце своего дома и предлагал заняться сексом каждой проходившей мимо женщине. Когда я предположил, что он вряд ли добился большого успеха, пациент ответил: «Вы даже не представляете, в каком районе я живу!» Вместе с тем, несмотря на его кажущуюся несерьезность, одной из причин его обращения за медицинской помощью было то, что он боялся совершить какое-нибудь преступление, – настолько запредельным было его поведение и настолько сильным было сексуальное желание.

Хотя данная триада симптомов – сонливость, обжорство и гиперсексуальность – и являются ключевыми симптомами СКЛ, мы все чаще замечаем, что лишь у небольшого числа пациентов наблюдаются все три сразу. Вместо сильнейшей сонливости люди во время приступов чувствуют себя дезориентированным или словно во сне. Они зачастую описывают чувство, будто оказываются внутри пузыря, словно мир вокруг них ненастоящий. Джейми помнит ощущение, что его мозг как бы отключался от внешнего мира. Так же часто возникают апатия, расстройство настроения и тревога. Многим пациентам становится крайне не по себе от всего непривычного, подобно тому, как отреагировал на приезд в больницу своих бабушки с дедушкой Джейми. Вместе с тем ему не нравились не только непривычные люди, но и непривычные вещи.

Мама Джейми вспоминала, как он раз за разом напевал одну и ту же песню или слушал на своем плеере один и тот же трек. Многие из моих пациентов смотрят детские, предсказуемые передачи снова и снова, как правило, мультфильмы, порой по несколько раз на день, без перерыва, и, подобно Джейми, без устали поют одну и ту же песню. Одна девушка довела свою семью до отчаяния, без конца напевая «Отпусти и забудь» из диснеевского «Ледяного сердца». Все новое или неожиданное вызывает у пациентов с СКЛ стресс. Причем они не только ведут себя по-детски, но и разговаривают соответственно. Их родные сообщают, что такие люди не только меньше разговаривают во время приступов, но и сама их речь становится похожей на детскую. По словам родителей Джейми, у него меняется интонация. «Только простые слова. „Па-па! Пе-чень-ки!”» – говорит Джок.

Теперь, когда я повидал уже нескольких пациентов в разгаре их криза, легко могу понять, почему происходящее может быть принято за проблемы с психикой, а то и вовсе за издевательство со стороны пациента. Это одна из самых необычных клинических картин, с которыми я когда-либо сталкивался.

Представьте себе лежащего в кровати подростка, который ни спит, ни бодрствует, подолгу молчит и никак не реагирует на окружающее, а затем внезапно вскакивает, чтобы разом умять пять шоколадных батончиков и тут же вернуться обратно в кровать.

Со мной братались, вели забавные или крайне неприличные разговоры, на меня ругались матом. Порой мне казалось, будто я разговариваю с ребенком, скрытым внутри семнадцатилетнего парня, – разговоры велись про «Губку Боба – квадратные штаны», которого крутили по телевизору на стене в лаборатории сна, либо про любимую мягкую игрушку. Да у меня были более осмысленные разговоры с моими дочками, когда им было пять лет!

В самых экстремальных случаях приступы синдрома Клейне – Левина могут быть связаны с бредом или галлюцинациями. Пациентам с СКЛ нередко ошибочно диагностируют психические расстройства, такие как биполярное расстройство или шизофрения, как это было в случае с Джейми.

Так откуда же мы знаем, что СКЛ является нарушением функций мозга, а не психическим заболеванием? Может ли за этим синдромом скрываться желание ленивого подростка закрыться от стресса и напряжения взрослой жизни, как это прежде говорили про многих моих пациентов?

Диагноз «СКЛ» невозможно подтвердить никаким тестом – ни МРТ, ни анализами крови, ни люмбальной пункцией. Он ставится методом исключения, то есть сначала нужно рассмотреть все остальные возможные диагнозы. Будет справедливо сказать, что диагноз «СКЛ» считается поставленным, когда «эксперт» говорит, что это он. Получается, что СКЛ – это все равно что новое платье короля? Как с королем из сказки Ганса Христиана Андерсена, который расхаживал по улицам голым, будучи уверенным, что облачен в волшебные одеяния, которые не видны глупым людям, в то время как придворные аплодировали ему, не желая признавать своей глупости? То есть получается, что «раз эксперт сказал, что это СКЛ, то все должны верить, что это СКЛ»?

В своей практике я прилагаю максимум усилий, чтобы исключить остальные возможные варианты. Все мои пациенты проходят психиатрическое обследование, чтобы отмести альтернативные диагнозы. Имеется определенное сходство между СКЛ и биполярным расстройством, когда пациент поочередно страдает то от маниакального состояния с сопутствующей бессонницей, то от депрессии, сопровождающейся длительным сном, однако я надеюсь, что я и мои коллеги-психиатры в состоянии различить эти две проблемы.

Другие болезни, схожие с СКЛ, включают крайне необычные разновидности эпилепсии, влияющие на обмен веществ генетические расстройства и не менее редкий синдром Клювера – Бюси, когда повреждение височных долей с обеих сторон мозга тоже приводит к обжорству и гиперсексуальности, но еще он приводит к потере памяти, проблемам с распознаванием визуальных объектов и умиротворенности. Порой объяснение и вовсе оказывается куда более прозаичным, например употребление запрещенных веществ. Все мои пациенты проходят целую череду анализов крови и снимков мозга.

И тем не менее в конечном счете все действительно сводится к постановке диагноза методом исключения, а также к распознаванию в симптомах определенной закономерности.

Медицина во многом состоит в распознавании закономерностей. Мы понимаем, что у обильно потеющего пациента с бешеным пульсом, который схватился за грудь, случился сердечный приступ, потому что до этого видели с десяток других пациентов с точно такой же картиной.

С синдромом Клейне – Левина, однако, все намного сложнее. Чтобы научиться распознавать закономерности, необходимо несколько раз столкнуться с похожими пациентами, что невероятно сложно, когда речь идет о проблеме, затрагивающей одного человека на миллион. Так что даже «экспертам» в жизни доводилось встречать лишь единицы пациентов с этим синдромом. Будучи младшим врачом, я наблюдал за своими старшими коллегами, экспертами по определенным болезням, таким как волчанка или саркоидоз – любимцами сценаристов «Доктора Хауса» из-за бесчисленного множества своих проявлений и проблематичной диагностики, – у которых словно развились с выбранным ими заболеванием личные отношения. Эти врачи досконально знали характер болезни, ее причуды и специфические особенности. Казалось, будто вместо научных методов диагностики они используют интуицию, чувство, которое говорит им, что, несмотря на отрицательные результаты всех тестов, перед ними все равно волчанка. После того как через меня прошли примерно сорок пациентов с СКЛ, я не могу претендовать на подобную степень близости, на столь интуитивные отношения с этим синдромом, однако существуют ключевые словечки, общие фразы, знакомые описания симптомов, приводимые пациентами или их родными, которые приближают меня к подобному уровню близости с СКЛ. Я надеюсь, что узнаю его, если увижу, однако это не всегда бывает легко. Есть у меня несколько пациентов, которым даже после пары лет наблюдений я не мог позволить себе со стопроцентной вероятностью диагностировать СКЛ, предпочитая оставить эту дверь открытой для альтернативного диагноза, болезни, которую, возможно, будет проще вылечить.

И все равно то, что я диагностирую, – это синдром, а не заболевание. Это лишь набор определенных характеристик, распознаваемая закономерность симптомов. То, что у кучки пациентов оказалось столько общего, не является подтверждением наличия какой-то единой физиологической причины нарушения работы мозга, наблюдаемой при этом синдроме. Я повидал бесчисленное количество пациентов с очень похожими симптомами онемения, покалываний или паралича, у которых была психологическая подоплека. Вместе с тем имеются некоторые свидетельства того, что у людей с СКЛ действительно меняется состояние мозга.

ЭЭГ – анализ электрической активности мозга – демонстрирует отклонения у большинства пациентов во время их кризов, которые исчезают в перерыве между ними. Хотя МРТ и компьютерная томография у людей с СКЛ и показывают совершенно нормальный результат, снимки, с помощью которых измеряется кровоток в мозге или скорость усвоения различными его участками глюкозы (путем введения радиоактивных веществ либо с помощью МРТ, отслеживающей кровообращение), демонстрируют изменение активности, наиболее выраженное в таламусе, но наблюдаемое и в других отделах мозга.

Эти перемены в мозге заметны даже в перерывах между кризами сонливости и измененного поведения, и действительно, последние данные указывают на то, что они сопровождаются небольшими проблемами с памятью даже в перерывах между обострениями. Кроме того, анализы спинномозговой жидкости во время кризов и в промежутках между ними показывают пониженный уровень гипокретина – нейромедиатора, связанного с нарколепсией, – во время периодов сонливости. Эти отклонения явно не могут быть объяснены наличием психологических проблем. Это лучшие диагностические методы, которые есть в нашем распоряжении, однако и они недостаточно точные для применения в рядовой клинической практике.

* * *

Получив однозначный диагноз, Джейми и его родные испытали невероятное облегчение. Ориэль вспоминает, как первым делом подумала, что они могут всей семьей продолжить свою жизнь, попутно разбираясь с этой проблемой, ведь теперь точно знают, что с ее сыном, и это не угрожает его жизни. Джок тоже вспоминает, что был исполнен оптимизма. В конце концов, между первым и вторым кризами его ребенка прошло больше года. Их первоначальный оптимизм, однако, вскоре улетучился, когда у Джейми начали случаться обострения каждые несколько месяцев. Джок рассказывает:

«Первые четыре-пять [кризов] длились четко десять дней, в течение которых наблюдалась отчетливая закономерность. Первые два или три дня он очень крепко спал, толком ни с кем не взаимодействуя. Он был словно „в отключке”. Мы даже поставили ему радионяню, потому что он не выходил из своей спальни, не вставал с кровати. Он просыпался, только чтобы поесть, и был очень требовательным, все твердил: „Еды!” – да: „Сейчас же!”»

Зачастую эти требования перемежались ругательствами. Он требовал курицу, макароны, иногда колбасу, однако больше всего был без ума от конкретного вида немецкого печенья, покрытого вкуснейшим темным шоколадом. «Если я приносил ему два [печенья], то он просил дать три. Иногда я просто отдавал ему два, и он успокаивался, однако порой спускался вниз и начинал рыскать по шкафам на кухне в поисках коробок с печеньем. Нам приходилось быть очень изобретательными, чтобы спрятать его, однако [если Джейми его находил], то съедал всю пачку целиком».

После этих нескольких дней выраженного ступора Джейми немного приходил в себя. Он начинал понемногу двигаться, ставил музыку и слушал ее через колонки у себя в спальне. Тем не менее его поведение было далеко не нормальным. По словам отца, он становился раздражительным и порой швырял колонки в стену, пытаясь их выключить.

Ориэль вспоминает, как Джейми использовал шоколадное печенье, чтобы отмечать дни своих обострений на стене, подобно тому как заключенные отсчитывают дни своего заключения. Эти следы по-прежнему видны над его кроватью.

Были и другие примеры странного поведения, о которых рассказывает Джейми. Я не совсем, правда, уверен, что он помнит на самом деле, а что просто пересказывает со слов родителей.

Однажды мама принесла ему поесть и включила в комнате свет. «Я сказал: „Мам, выключи гребаный свет, сука ты такая!” – а мама мне ответила: „Джейми, не очень-то это вежливо!” Тогда я сказал: „Пожалуйста, выключи гребаный свет!” Явно у меня в мозге что-то щелкнуло, раз я понял, что будет вежливей добавить „пожалуйста”, однако я вел себя, как ребенок».

В другой раз Джейми бесился у себя в комнате и выбил из подушки наполнитель. Пришла мама и спросила, почему набивка для подушки валяется по полу. «Тогда я уселся и сказал: „Я срал перьями!” – не сдерживает смех Джейми. – Сейчас мы можем посмеяться над этими воспоминаниями, потому что это было странно, просто смешно».

В чем смешного было мало, так это в последствиях синдрома для его образования. Спустя год после постановки диагноза обострения стали случаться у Джейми чуть ли не каждый месяц. «Моя посещаемость в школе упала до 60 %. В каком-то смысле мне повезло, потому что парочка моих приступов пришлась на школьные каникулы, так что я не особо много пропустил». Боюсь даже представить, сколько, по его мнению, было бы много. Тем не менее, несмотря на регулярные продолжительные пропуски, он умудрился блестяще справиться с экзаменами.

«Я получил восемь пятерок с плюсом, одну пятерку и одну четверку», – сообщил он мне, пытаясь сдержать свою гордость. Я в шутку сказал, что он явно мог бы побольше постараться. «Я был очень, очень счастлив, – сказал он, расплывшись в улыбке. – Школа даже опубликовала фотографию, на которой запечатлен я, узнающий свои результаты. На моем лице шок и чистое блаженство от полученных оценок. Это напомнило мне, что я в порядке. И как же мне повезло не проспать свои экзамены!» Джейми получил награду за свои достижения на экзаменах, несмотря на недуг, однако Джок перебил его: «Ты пропустил вручение своей награды. Ты тогда спал».

На любовном фронте его проблема тоже особо не сказалась. На самом деле его СКЛ стал поводом для знакомства родителей Меган с его родителями. Настала ее очередь рассказывать:

«Мы тогда не так долго встречались, однако я вроде как была в курсе [его проблемы]. Мы пошли в кино. Помню, как он был очень грубым со мной. Я еще подумала: „Он не слишком милый. Не думаю, что он мне все еще нравится”», – засмеялась она. Когда фильм начался, Меган увидела, что Джейми уснул, еще больше испортив ее мнение о себе.

«Когда мы вышли, он просто пошел вперед, а я не знала, куда он идет. Я не слишком хорошо ориентируюсь в Лондоне. Я чуть было не ушла от него прочь. Но потом стала думать: „Может, у него тот самый приступ? Это на него не похоже”. Он забрал у меня телефон, чтобы я не могла никому позвонить и сказать, что он не в порядке. Еще та женщина на нас цыкала, потому что я обвила его руку себе вокруг шеи, чтобы удержать его. Казалось, будто он под кайфом от наркотиков».

Приступ уже был в полном разгаре, и Меган, худенькой девушке, пришлось тащить его домой. «Он еще тот здоровяк, и мне было непросто». Джейми и правда здоровяк. Хотя ему всего семнадцать, весит он, наверное, килограммов семьдесят пять, и это все сплошные мышцы. В конечном счете Меган удалось посадить его в автобус и даже забрать у него свой телефон. Но даже после этого он запретил ей звонить родителям. Будучи в отчаянии, она позвонила своим собственным родителям, которые затем впервые поговорили с Ориэль и Джоком.

Когда Джок пришел домой, Меган и Джейми уже были там. Он спал, а Меган сидела на диване и плакала. «Тогда мы уже были хорошенько с этим знакомы, поэтому понимали, с чем имеем дело. Хуже всего пришлось Меган, которая никогда раньше этого не видела. Но мы чудесно поговорили, пока Джейми спал, а ведь до этого мы с Меган толком и не встречались». Перед уходом Меган поднялась наверх, чтобы попрощаться, но тут у Джейми случился очередной эпизод СКЛ.

«Я сказала: „Пока”, – а он сел и послал меня на три буквы!» Стойкость Меган меня поразила. Думаю, большинство подростков после этого испарились бы из виду, однако прошло уже больше года, а эти молодые люди по-прежнему вместе, и все у них хорошо. Пожалуй, из-за болезни сына их отношения окрепли даже быстрее.

Со временем симптомы Джейми немного изменились. С той судьбоносной школьной поездки на лыжный курорт прошло уже три года. Теперь во время приступов непреодолимая сонливость стала менее выраженной. «Я чувствую себя полностью отстраненным от мира вокруг, – поясняет он, описывая свое сноподобное состояние, столь типичное для СКЛ. – Я просто сижу напротив телевизора. Сохранить рассудок во время моих кризов мне очень помогает просмотр фильмов, которые я уже видел ранее, либо телепередач, в которых все предсказуемо. Телевикторин, например. Когда я придумываю ответ [на вопрос], а потом он появляется на экране, меня это успокаивает. Позволяет мне сохранять связь с окружающим миром».

После школьных экзаменов у Джейми за шесть или семь месяцев не случилось ни единого криза.

«Нечто у меня в голове постоянно [твердило], что это повторится, что это скоро случится. А потом, в октябре 2017 года, все началось снова. Последние несколько месяцев выдались непростыми. На протяжении целой четверти я неделю был нормальным, неделю «в отключке», неделю нормальным, неделю «в отключке», и это было очень тяжело для меня, потому что я пытался играть в регби, хотел привести себя в форму, потому что изрядно прибавляю в весе во время обострения. Еще нужно постоянно поспевать за программой: только я всех догоню, как снова начинаю отставать».

Продолжающиеся обострения порождают вопрос: почему мне не удалось вылечить Джейми? Если вкратце, то эффективного лечения, вероятно, не существует, во всяком случае, эффективного на длительный срок. Для лечения СКЛ были испробованы многочисленные препараты: стимуляторы во время приступа и постоянный прием ряда других медикаментов, преимущественно противоэпилептических, с целью понизить частоту и интенсивность обострений. Вместе с тем ни один препарат явно не дает достаточно действенного и долгосрочного эффекта. Причем из-за особенностей СКЛ продемонстрировать эффективность любого лечения весьма проблематично. Обострения СКЛ начинаются и заканчиваются без какой-либо явной закономерности, так что понять, реагирует ли СКЛ на какое-то конкретное лечение, если не наблюдается кардинальных улучшений, сложно. СКЛ зачастую смягчается сам собой, и спустя десять-пятнадцать лет, если повезет, полностью проходит, так что любое улучшение может оказаться естественным для синдрома, а не следствием лечения.

Единственный способ определить эффективность конкретного лекарства – это проведение рандомизированного контролируемого клинического исследования, когда пациентам случайным образом назначают разные виды лечения, а затем сравнивают их результаты. Для этого, однако, необходимо подобрать достаточно большие группы пациентов. Из-за того, что СКЛ встречается невероятно редко – возможно, всего у одного человека на миллион, то есть где-то у семидесяти пациентов по всей Великобритании или у трехсот человек в США, – набрать необходимое количество пациентов для проведения клинических исследований практически невозможно. Таким образом, хотя и сообщалось о препаратах, которые вроде как помогли одному-двум пациентам, вопрос пока остается открытым.

Пожалуй, убедительнее всего себя показали два вида лечения. Первое, профилактическое, – это препараты лития, которые повсеместно применяются при биполярных расстройствах. Систематический анализ продемонстрировал потенциальный положительный эффект. Вместе с тем у препаратов лития имеется и ряд побочных эффектов, некоторые из которых представляют опасность для жизни, и при их приеме требуется регулярное проведение анализа крови, чтобы убедиться, что их концентрация в крови не достигла опасного уровня. Неудивительно, что подобный вариант лечения никогда не привлекал Джейми.

«Мне всегда хотелось жить максимально нормальной жизнью, не считая проявлений СКЛ, – сказал мне Джейми. – Так что мне не особенно по душе лечение, при котором необходимо регулярно, чуть ли не раз в неделю ходить в больницу на обследование. Эффективность его полностью не доказана. Мне не хочется нарушать свою повседневную жизнь, ведь я наслаждаюсь ею, пока могу. Конечно, при обострении могу потерять три, пять, шесть дней, однако, когда я прихожу в себя, мне хочется просто жить своей жизнью. Я как можно скорее возвращаюсь в школу, догоняю программу, пытаюсь играть в регби, стараюсь встречаться с друзьями и со своей девушкой. Я пытаюсь жить своей жизнью».

Второй вариант лечения призван возвращать людей из сильно затянувшихся кризов и заключается во внутривенном введении больших доз стероидов. Как сообщается, некоторым людям оно действительно помогает. Для Джейми же, с учетом небольшой продолжительности его кризов, оно не подходит, да и побочных эффектов у него тоже немало. Таким образом, на данный момент Джейми никак не лечится.

Объяснить суть проблемы, связаться со школой, рассказать про синдром учителям и друзьям – этим, пожалуй, возможности современной медицины по «лечению» синдрома Клейна – Левина на данный момент и ограничиваются.

* * *

Итак, мы имеем дело с синдромом, а не заболеванием, у нас нет никаких надежных методов его диагностики, равно как и лечения. Остался, однако, еще один вопрос, которого я пока избегал: что, как мы думаем, приводит к развитию СКЛ? Есть ли какие-то зацепки, которые могут подсказать, что именно с человеком происходит?

По правде говоря, почти никаких. Как я уже упоминал прежде, СКЛ, судя по всему, гораздо больше распространен среди евреев-ашкеназов, чем среди всех других этнических групп, что указывает на вероятную роль генетических факторов. В самом деле, сообщалось о нескольких случаях, когда этот синдром был обнаружен сразу у нескольких членов одной семьи, что явно предполагает, хотя и не доказывает, наличие генетической предрасположенности.

Какие же участки мозга оказываются затронуты при СКЛ? Даже на этот вопрос нет однозначного ответа. Как и в случае с многими другими расстройствами сна, такими как нарколепсия, подозрения пали на гипоталамус, однако у большинства пациентов с СКЛ наличие аномалий гипоталамуса обнаружить не удается. Известно о нескольких редких случаях, когда у пациентов, которые пережили из-за крэк-кокаина инсульт, затронувший таламус, развивались сонливость, гиперсексуальность и агрессия, и это явно согласуется с тем, что ЭЭГ пациентов с СКЛ во время их обострений регистрирует аномальную активность в этом отделе мозга. Вскрытий людей с СКЛ было проведено очень мало, поскольку этот синдром не смертельный. Тем не менее у четырех пациентов, погибших от похожей на СКЛ проблемы, мозг был тщательно изучен. У троих были обнаружены признаки воспаления таламуса и гипоталамуса. Следует подчеркнуть, однако, что заболевания этих пациентов, пожалуй, не являются представителями типичного СКЛ, однако их случаи определенно указывают на то, что за этим синдромом могут крыться какие-то иммунные или воспалительные процессы.

Как и в случае с другими неврологическими проблемами, которые, как считается, являются следствием атаки иммунной системы на собственный организм, – как, например, при нарколепсии – многие пациенты и их родные сообщают о перенесенной перед развитием СКЛ вирусной инфекции. Тем не менее к любой информации о том, что было в прошлом, следует относиться с долей здравого скептицизма. Спросите у любого, был ли у них кашель или простуда за последние несколько недель, и они, скорее всего, ответят утвердительно. Особенно если дело происходит зимой в Лондоне и они пользуются общественным транспортом! Вместе с тем то, что СКЛ развивается чаще всего в юности, а также периодичность его проявлений (что немного напоминает множественный склероз, другое аутоиммунное неврологическое заболевание) является для ряда исследователей убедительным доводом в пользу аутоиммунной природы синдрома. И действительно, складывается впечатление, что вирусные инфекции могут быть триггерами обострений СКЛ. Недавние исследования показали, что они случаются чаще в зимние и весенние месяцы, когда больше всего и бушуют ОРВИ.

Я думаю, что одной из потенциальных причин является то, что мы, неврологи, называем «каналопатией». Нейроны – нервные клетки, составляющие основную функциональную часть нашей нервной системы, – используют сложную сеть насосов и каналов на своей внешней оболочке, клеточной мембране. Представьте себе сливной бачок вашего унитаза, в который вода медленно закачивается под давлением. Когда вы нажимаете на кнопку слива, открывается клапан, выпускающий поток воды. Подобно этому, клетки создают разность потенциалов ионов, электрически заряженных солей, между внутренней и внешней частью нейрона. Как водяной насос закачивает воду в сливной бачок, так молекулярные насосы используют энергию для перемещения ионов с одной стороны клеточной мембраны на другую. Когда по нейронам проходят электрические импульсы, «кнопка» нажимается. Проход в клеточной мембране открывается, что позволяет ионам «протекать» через клеточную мембрану, подобно льющейся в унитаз воде. А поскольку эти ионы несут в себе заряд, распределение электрического заряда по клеточной мембране меняется. Этот поток ионов лежит в основе передачи импульсов, которые управляют не только нашей нервной системой, но и мышцами, в том числе мышцами сердца. Таким образом, эти молекулярные «проходы», иначе именуемые ионными каналами, играют первостепенную роль в человеческой физиологии, в способности думать, двигаться и вообще жить. Эти ионные каналы, однако, устроены далеко не просто.

Они обладают сложной структурой и состоят из многочисленных элементов, кодируемых многими генами. Одни настроены на открытие, когда рядом происходит электрический разряд, другие открываются, привязываясь к молекулам различных веществ, таких как нейромедиаторы. Кроме того, строение этих каналов меняется на протяжении всей нашей жизни. Различные элементы создаются нашими генами в разном возрасте, так что некоторые ионные каналы могут менять свои свойства по мере нашего взросления. Это, пожалуй, объясняет, почему определенные неврологические расстройства, о связи которых с проблемами в ионных каналах достоверно известно, развиваются в определенный период нашей жизни, а затем проходят, когда мы взрослеем.

За последнюю пару десятилетий, благодаря усовершенствованию методов генетического и молекулярного анализа, наше понимание многих распространенных и редких неврологических заболеваний изменилось до неузнаваемости. Генетические особенности одной группы ионных каналов при эпилепсии были темой моей докторской диссертации.

Теперь мы знаем, что многие расстройства, которые мы постоянно наблюдаем в амбулаторных клиниках или в отделениях неотложной помощи, по своей сути представляют нарушения функций ионных каналов – такие проблемы, как мигрень или эпилепсия.

Иногда расстройства сна – каналопатии – становятся следствием мутации в генах, которые кодируют эти элементы каналов, как это происходит при наследственных формах эпилепсии, мигрени, а также более редких проблемах, таких как эпизодическая атаксия, при которой пациенты страдают от приступов нарушения координации и равновесия, которые могут длиться от нескольких минут до нескольких дней. В редких случаях каналопатия оказывается следствием атаки антител на ионные каналы, хотя в этих случаях не наблюдается столь выраженной периодичности обострений.

Таким образом, у СКЛ есть много схожего с генетической каналопатией. Он часто развивается в подростковом возрасте, как это происходит со многими видами эпилепсии, мигрени или другими расстройствами этого типа, и носит периодический характер, зачастую проявляясь под воздействием стресса, усталости, спиртного или болезни. Многие из лекарств, об эффективности которых в лечении СКЛ сообщалось, такие как препараты лития и противоэпилептические препараты, действуют непосредственно на эти ионные каналы. В настоящий момент несколько групп исследователей, включая меня и моих коллег, занимаются поиском генетических мутаций, которые могут являться причиной СКЛ. Многие из моих пациентов дали разрешение на полное секвенирование (расшифровку) своего генома для получения их полного генетического кода. Но мы ищем иголку в стоге сена – возможно, одно-единственное отклонение в последовательности из трех миллиардов символов. Причем эти генетические изменения могут отличаться у разных пациентов с СКЛ. Либо для развития синдрома могут требоваться многочисленные изменения во многих участках генома.

Любопытно, что одна из ведущих исследовательских групп, возглавляемая Эммануэлем Миньо из Стэндфордского университета, человеком, установившим причину нарколепсии, обнаружила сигнал на участке генетического кода рядом с геном, который причастен к биполярному расстройству – еще одной проблеме, связанной с нарушениями работы ионных каналов, а также имеющей некоторую схожесть с СКЛ. Кроме того, отдельные данные исследований состава спинномозговой жидкости, взятой с помощью люмбальной пункции, все-таки указывают на возможное наличие следов воспаления в мозге. Это хорошо согласуется с появившимися недавно теориями, согласно которым депрессии и другие психиатрические расстройства вызываются воспалением мозга, однако с учетом трудностей, связанных с СКЛ, а также невероятной редкостью этого синдрома, однозначно установить истину будет крайне не просто.

Ситуация еще больше усложняется тем, что СКЛ на самом деле может быть не отдельным расстройством, а совокупностью нескольких. Интенсивность и продолжительность обострений при СКЛ невероятно разнится, и, по моему личному мнению, иногда мы диагностируем СКЛ ошибочно. Мне и моим коллегам доводилось сталкиваться с пациентами, у которых кризы были крайне непродолжительными – всего пару дней или чуть больше, в то время как у некоторых людей с СКЛ обострения могут тянуться месяцами. В соответствии с используемыми диагностическими критериями эти расстройства пациентов с очень короткими периодами обострения попадают под определение СКЛ, однако тщательный анализ, подробное изучение истории пациента позволяют порой выяснить некоторые детали, которые намекают на другой диагноз.

Сильно выраженная головная боль перед приступом, сильная тошнота или потеря равновесия, покалывания в области лица, которые затем распространяются на руки, – все это характерные симптомы мигрени. Для большинства она ограничивается лишь тяжелейшей головной болью. Многим приходится сталкиваться с ней, и приятного в этом мало. У моей мигрени, судя по всему, особая любовь к ситуациям, когда я сижу в своем кабинете в приемный день, как правило, с огромной очередью пациентов за дверью. Я внезапно замечаю мерцание в периферическом поле зрения, крохотные вспышки света. За несколько минут этот эффект, подобно дымке над асфальтной дорогой в знойный летний день, распространяется ближе к центру поля зрения. Я смотрю на экран своего компьютера, на котором высвечиваются фамилии прождавших более получаса пациентов, и мне сложно сосредоточиться на заполнении их электронных карточек. Если мне повезет, то за соседней дверью окажется моя коллега, принимающая пациентов с мигренями. Я знаю, что она куда более организованная, чем я, и у нее под рукой частенько оказываются лекарства на случай собственной мигрени. Я выпиваю пару таблеток ибупрофена, и вскоре зрение нормализуется. Остается лишь легкая тяжесть в голове.

Подобно мне, многие люди, страдающие от мигрени, сталкиваются с этими визуальными эффектами – иногда мерцанием, иногда зигзагообразными линиями, иногда вспышками, которые медленно расползаются по полю зрения. Так что мигрень – это не просто головная боль. У многих пациентов мигрень связана и с некоторыми сбоями в нервной системе. В случае с появлением зрительной ауры, как мы официально называем это явление, волна аномальной электрической активности медленно проходит по коре головного мозга в затылочной области, где как раз происходит обработка зрительных сигналов. Вместе с тем ауры бывают не только зрительными. Они могут затрагивать и другие неврологические функции.

Пациенты, страдающие от мигреней, зачастую сталкиваются с трудностями в подборе слов, либо ощущают покалывания в области лица или конечностей по мере распространения ауры на участки коры, отвечающие за вербальные или сенсорные функции.

Сколько раз нам, неврологам, приходилось бежать в отделение неотложной помощи, чтобы помочь пациенту с инсультом, а в итоге обнаруживать у него все симптомы гемиплегической мигрени, при которой происходит сбой в двигательной коре мозга.

Некоторые неврологи признаются, что назначали тромболитические препараты пациентам, у которых, как потом выяснялось, был приступ мигрени! У ряда людей при мигрени аура представляется в виде симптомов, связанных со стволом мозга, – головокружения, нарушения равновесия и координации движений. С другой стороны, как мы знаем, ствол мозга играет фундаментальную роль в регуляции сна и поддержании сознания. Известны даже экстремальные случаи, когда пациенты при приступах мигрени впадали в кому.

Итак, мигрень – это не только головная боль, как считают некоторые, и у отдельных наблюдаемых мною пациентов многое указывает на то, что они страдают скорее от необычных форм мигрени, а не от СКЛ. Для ряда пациентов банальное лечение препаратами от мигрени привело к поразительным улучшениям. Таким образом, я всегда стремлюсь найти альтернативное объяснение симптомам СКЛ, поскольку мы знаем, что лечение этого синдрома, мягко говоря, проблематичное, в то время как некоторые другие проблемы легко устраняются стандартными методами.

* * *

С тех пор как Джейми поставили диагноз, вся его семья стала принимать активное участие в работе главного в Великобритании благотворительного фонда, занимающегося поддержкой пациентов с СКЛ и их родных. Джок стал доверенным лицом фонда и принимает активное участие в организации различных проектов по распространению информации о синдроме Клейне – Левина. Разумеется, люди с СКЛ горят желанием помочь с исследованиями их синдрома и методов его лечения, однако это совсем небольшой фонд, лишенный серьезной финансовой поддержки, и на данный момент его деятельность сосредоточена на том, чтобы людям как можно быстрее диагностировали СКЛ. Большинству, если не почти всем моим пациентам и другим людям в этой группе поддержки, понадобилось долгое время для постановки диагноза, и их родители зачастую страдали как физически, так и психологически, пытаясь поддержать детей в этот непростой период их жизни. Большинство родителей неизменно говорят, что самым главным в момент первого появления симптомов у их ребенка для них было бы понимание того, что именно с ним происходит, а также возможность поговорить с другими семьями, которые уже через это прошли или проходят в данный момент.

Мы с одним из моих коллег-педиатров выступаем в роли медицинских консультантов этого благотворительного фонда, и за последние несколько лет я посетил ряд их ежегодных собраний. Когда начинаем обсуждать новейшие исследования или их отсутствие, меня поражает разнообразие проявлений этого синдрома. У некоторых из присутствующих пациентов обострения случаются раз в год, а то и реже. У кого-то уже несколько лет не было кризов, а кто-то прожил десять или даже больше лет без единого приступа, после чего они внезапно начались снова. Некоторые страдают от обострений ежемесячно, а порой даже чаще, и у ряда этих пациентов СКЛ полностью определяет их жизнь.

Пациенты с синдромом Клейне – Левина не могут поддерживать постоянные отношения, иметь работу, вести социальную жизнь или даже получать образование. Болезнь стала определять их сущность, забрал у них, а зачастую и у их родителей жизнь.

Из-за непредсказуемости приступов СКЛ и полной уязвимости пациента при их наступлении родители все время находятся в «подвешенном» состоянии, ожидая очередного звонка из школы, от друзей, с работы, где пребывает их ребенок, чтобы ринуться домой приглядывать за своим беспомощным отпрыском.

Что касается диапазона тяжести СКЛ, то случай Джейми находится где-то посередине. Тем не менее я поражен, насколько успешно ему удается не позволять СКЛ определять свою личность и свою жизнь. Отчасти это получается за счет невероятной поддержки окружающих. Его родители Джок и Ориэль постоянно рядом, готовые помочь, они делают все возможное, чтобы Джейми было проще вести такую жизнь, которую бы он вел без СКЛ. Его подруга Меган – просто кремень. Не думаю, что многим семнадцатилетним девушкам хватило бы зрелости справляться с парнем, у которого СКЛ со всеми вытекающими последствиями. Джейми говорит про свою семью: «Мои родные и Меган относятся ко мне с большим пониманием: „У него обострение, он делает всякое разное, говорит всякое, чего бы обычно делать и говорить не стал”. Мне сложно представить, насколько непросто им смотреть, как я через все это прохожу, зная при этом, что, как бы они ни старались, как бы ни хотели помочь, они мало что могут сделать. Им просто приходится ждать, пока все пройдет». Еще у Джейми есть близкие друзья, которые за ним присматривают.

Вместе с тем, каждый раз, когда я вижусь с Джейми, мне первым делом бросается в глаза его сильный характер, его стойкость, желание жить своей жизнью. Я спросил, развились ли у него, как это происходит у других моих пациентов, личные отношения со своей болезнью. Он ответил: «Я чувствую, что она часть меня, однако, поскольку дает о себе знать лишь периодически, на короткое время, я не чувствую, чтобы у нас были какие-то личные отношения. Она просто есть, постоянно где-то рядом, но я стараюсь забыть, не думать о ней. Бывают дни, когда я даже не вспоминаю о СКЛ».

Джейми живет с надеждой, что однажды у него случится последний приступ. «Надеюсь, что это пройдет. Вера в это придает мне сил, потому что, надеюсь, однажды я оглянусь назад и скажу: „Смотрите-ка, сколько я всего сделал, несмотря на свой СКЛ”».

Я сижу за столом с Джейми и его семьей и ни капли не сомневаюсь, что он многого добьется.

Я смотрю на Ориэль и Джока и думаю про себя, что, будь Джейми моим сыном, я бы точно им гордился.