Опустошенная земля: заболевания альвеол

Алмаз – это на века. А вот о легких, которые долгое время дышали пылью, в том числе алмазной при шлифовке, так не скажешь. Глядя на искусственно состаренные джинсы, иной подросток с восторгом воскликнет: «Помереть и не жить». Эти слова могут иметь и буквальный смысл, потому что старят джинсы с помощью пескоструйных машин, которые способны убить легкие – медленно и бескровно, но зато надежно. Разумеется, не в Германии, здесь это строго запрещено. Подобные работы в Китае, Индии и Вьетнаме выполняют бесправные наемники, которые трудятся в ужасных условиях за 150 евро в месяц, а иногда и меньше. На фабриках, как правило, нет респираторов и вентиляции. Большинство рабочих даже не осознают, насколько это опасно. Иногда достаточно даже нескольких месяцев, проведенных у шлифовальной машины, пескоструйного аппарата или в каменоломне, чтобы развился пневмокониоз. В одном только Китае зарегистрировано более полумиллиона случаев заболеваний, и каждый год к ним добавляется 20 тысяч новых. И это только верхушка айсберга, ведь большинство работников вообще не обследуются. О подозрительных случаях никто не сообщает, и наниматель таким образом уходит от возможных выплат, связанных с возмещением вреда здоровью. Точных цифр заболеваемости во многих странах не существует. По оценкам некоторых специалистов, каждый год в мире от пневмокониоза умирает до 30 тысяч человек. Возможно, в действительности их гораздо больше.

Но пневмокониоз – проблема не только развивающихся стран, США тоже несколько лет назад пережили беспрецедентную волну заболеваний пневмокониозом у рабочих горнорудной промышленности. После введения в 1960-х годах строгих норм охраны труда распространение этой болезни резко пошло на убыль, и так продолжалось вплоть до 2000 года, но затем опять начался взрывной рост – более чем на 900 процентов! Почему? Потому что владельцы шахт ввиду увеличивающегося спроса на ископаемое горючее сырье вынуждены разрабатывать и бедные угольные пласты путем их подрыва. Возникающие при этом тучи пыли очень опасны, так как содержат большое количество кварца, который способствует развитию болезни под названием «силикоз».

Кварцевый компонент пыли вызывает силикоз и у огранщиков драгоценных камней, и у изготовителей джинсов. Для многих из них это означает долгие годы мучений. Лечения от болезней легких, вызванных вдыханием минеральной пыли, не существует. Пациенты кашляют до тех пор, пока однажды не задохнутся. И нередко они считают смерть лучшим выходом из положения, так как вместе с ней заканчивается оплата врачебных услуг, которые зачастую съедают последние сбережения семьи. Денежные компенсации выплачиваются редко, а соответствующие процедуры могут длиться годами. Судебные тяжбы растягиваются на такие сроки, что многие больные не доживают до их окончания. Казалось бы, подобные ситуации уже давно должны были уйти в прошлое, но кое-где они все еще встречаются. Спустя 135 лет после выхода в свет романа Эмиля Золя «Жерминаль», рассказывающего о судьбе горняков, производственные условия, похоже, не стали лучше, а предприниматели – умнее. Алчность пожирает легкие.

Угольная и каменная пыль вызывает заболевания альвеол и другие изменения в легких. Они опасны, потому что затрагивают легкие в самом уязвимом месте – там, где в альвеолах происходит газообмен кислорода и углекислого газа. При пневмокониозе мельчайшие частицы пыли откладываются в альвеолах, запуская процесс развития болезни. Поскольку на альвеолах отсутствует мерцательный эпителий, частицы пыли не могут быть удалены с помощью мукоцилиарной системы очистки. Правда, за устранение этих частиц пытаются браться фагоциты, но безуспешно: как бы они ни старались, переварить крошечные минеральные пылинки им не удается. В конце концов силы фагоцитов истощаются и они оседают в легочной ткани, имея внутри себя пылинку. Такие частицы со временем накапливаются в альвеолах и вызывают воспалительную реакцию. Стенки альвеол, которые у здорового человека очень тонки, набухают. Поскольку чужеродные частицы не удаляются, очаг воспаления не проходит, и на его месте образуется рубец из толстой и неэластичной соединительной ткани – фиброз.

Хронические заболевания альвеол поражают все легочные пузырьки. В результате рубцами покрываются легкие целиком и когда-то мягкий, эластичный орган, по консистенции похожий на печень, превращается в плотный воскообразный комок. Для пациента это несет тяжелые последствия: фиброзные легкие не могут как следует расширяться при вдохе, и их объем сокращается. Даже то небольшое количество воздуха, которое достигает альвеол, не способно пробиться в кровь через их утолщенные и покрытые рубцами стенки. Как следствие, организм начинает страдать от нехватки кислорода.

Если не удается остановить прогрессирующий фиброз, больной рано или поздно умирает от удушья. Но такого быть не должно. Для людей, работающих с пылью, жизненно важна ранняя диагностика, строгий контроль за соблюдением условий труда и прекращение вредного воздействия на легкие при малейших признаках заболевания. Но вот здесь-то и кроется главная проблема, ведь многие из тех, кто трудится во вредных условиях, не имеют другой профессии, а социальная защита у них отсутствует. Потеря работы по состоянию здоровья ударит по ним так же сильно, как и сама болезнь, поэтому им предстоит сделать жестокий выбор – умереть от удушья или от голода.

В Германии сегодня пневмокониоз почти не встречается вследствие улучшения мер по охране труда и сокращения добычи угля. Но ведущие позиции среди заболеваний альвеол у него отобрала новая, такая же загадочная и опасная болезнь – идиопатический фиброз легких (НФЛ). Еще одна аббревиатура. Вам она не знакома? Многим врачам тоже. Я признаю, что, если судить по абсолютным цифрам, НФЛ представляет собой редкое заболевание. В Германии им страдает всего около 15 тысяч человек. Но его последствия ужасны, а шансы на выживание низки. После постановки диагноза пациентам остается жить в среднем от трех до пяти лет, то есть прогнозы значительно хуже, чем для большинства видов рака, за исключением рака легких, где шансы на выживание составляют не более 20 процентов.

В Германии от НФЛ ежегодно умирает 4 тысячи пациентов, то есть столько же, сколько от меланомы. В Англии от НФЛ умирает больше людей, чем от лейкемии. Но меланома и лейкемия известны каждому, а НФЛ? В 2013 году правительство Великобритании выделило на исследование НФЛ лишь 600 тысяч фунтов, в отличие от 32 миллионов на исследование лейкемии. Один из британских пульмонологов в 2014 году сказал в интервью телеканалу ВВС, что его пациенты, страдающие ИФЛ, предпочли бы, чтобы у них был рак. Если бы я был болен, то тоже подписался бы под этим мрачным утверждением. Еще несколько лет назад для лечения ИФЛ существовал всего один апробированный способ терапии, в то время как для меланомы и лейкемии начиная с 1960-х годов было разработано много усовершенствованных методик, в результате чего шансы на выживание возросли в четыре раза.

Поймите меня правильно: я только приветствую такой прогресс в лечении раковых заболеваний. Для любого больного онкологией каждый вложенный в исследования цент – это благо. И все же цифры доказывают, что распределение средств на изучение рака не всегда соответствует рациональным критериям. На него оказывает большое влияние даже такой неопределенный фактор, как образ заболевания, сложившийся в обществе. И в этом отношении пульмонологии еще есть чему учиться. Нужно ли обзывать серьезные болезни такими громоздкими словосочетаниями, как «идиопатический фиброз легких»? Разве не хватило бы просто легочного фиброза? Конечно, в этом термине все слова отражают реальность. В устах врачей «идиопатический» означает, что они не имеют ни малейшего понятия, какими причинами вызвано заболевание. Но ведь аналогичная ситуация складывается с сотнями других болезней, только вот коллеги из смежных направлений медицины не собираются увековечивать свое незнание в их названиях. Никто же не говорит об идиопатическом рассеянном склерозе, идиопатическом тромбозе, а также лейкемии, эпилепсии, артрите и т. д. А ведь об их причинах знают ровно столько же. Термин «идиопатический» звучит старомодно, попахивает XIX веком. Сразу представляется солидный мужчина с бородой, окруженный студентами (исключительно мужского пола), который, выслушав пациента через стетоскоп, многозначительно поднимает глаза к потолку и изрекает: «Идиопатия, достопочтенные господа. Вне всякого сомнения. Я рекомендую обтирания высококачественным одеколоном вплоть до полного восстановления!» Спонсоров и общественность подобными определениями не заинтересуешь.

ИФЛ нуждается в срочных научных и медицинских изысканиях. Пациенты не могут ждать, промедление смерти подобно. Правда, несколько лет назад для них впервые забрезжила надежда: после исследований, продолжавшихся более десяти лет, появилось два новых медикамента для лечения ИФЛ, которые способны по крайней мере замедлить развитие болезни. Оба препарата воздействуют на процесс образования рубцов в легочных тканях. Чем раньше их назначить, тем больше работоспособных тканей в легких удастся сохранить. В этом кроется и шанс, и вызов: обычно проходит до двух лет от появления первых симптомов до постановки диагноза ИФЛ. Это время потеряно для целенаправленного лечения.

Но как же быстро и правильно распознать это редкое заболевание, если поначалу оно проявляет себя лишь таким универсальным симптомом, как кашель? Если единственные известные факторы риска – это курение, загрязнение воздуха и пожилой возраст? Станете ли вы упрекать врача, если он, глядя на 70-летнего курящего пациента с одышкой, не сразу придет к мысли об ИФЛ? Но если бы все терапевты имели доступ к простым средствам функциональной диагностики легких, они бы сразу поняли, что у данного мужчины не сужение дыхательных путей, как обычно бывает при ХОБЛ, а уменьшенный объем легких. Даже если врач никогда не слышал об ИФЛ, это, по крайней мере, заставило бы его задуматься и назначить дополнительные исследования. Вот с какой целью нужны средства широкомасштабного функционального тестирования легких, доступные для терапевтов. Заболевания легких развиваются слишком часто, и они очень серьезны, чтобы при постановке диагноза полагаться только на симптомы и группы риска.

Что могут предпринять пациенты с ИФЛ? Хочу дать несколько важнейших рекомендаций:

1. Не опускайте руки под влиянием статистики. Пусть даже цифры выглядят довольно мрачно, но за средними значениями стоит огромное количество пациентов с благоприятным течением болезни на протяжении многих лет. Почему вы не можете быть одним из них?

2. Найдите специалиста. Фиброз легких – редкое, тяжелое и сложное заболевание, и им должны заниматься опытные пульмонологи. Отделения для лечения фиброза нередко открываются в университетских клиниках. Специализированные центры обладают большим опытом в лечении этой болезни и в распознавании возникающих осложнений.

3. Не довольствуйтесь ответом «нет» и не терпите равнодушия. У некоторых врачей старшего поколения, возможно, укоренилось убеждение, что при фиброзе легких ничего сделать нельзя. Сегодня это уже не соответствует действительности, многолетний «нигилизм» здесь неуместен. Менее четверти пациентов, страдающих ИФЛ, рассматривали возможность пересадки легких и консультировались по этому вопросу в центрах трансплантации органов. Узнайте у лечащего врача о наличии такого варианта, особенно если вам менее 65 лет.

4. Прививки. Вынужден повториться: грипп и пневмококковые инфекции представляют собой смертельную угрозу для легких, пораженных ИФЛ. Делайте все возможное, чтобы их избежать.

5. Проинформируйте кровных родственников о наличии у вас фиброза легких. Существует очень редкая наследственная форма данного заболевания. Если у кого-то из ваших родственников возникают затруднения в дыхании, надо как минимум обдумать факторы риска, хотя он и чрезвычайно мал.