10
Необычности сна. Когда ум с сердцем не в ладах?

В конце XIX в. лидерами в изучении болезней нервной системы были французы. Слава о кафедре профессора Жана-Мартена Шарко в Сальпетриере гремела по Европе, и каждый уважающий себя молодой врач стремился попасть на лекции знаменитого профессора. Лекции Шарко слушали и основатель психоанализа Зигмунд Фрейд, и Владимир Михайлович Бехтерев, будущий академик и основатель советской неврологической школы. Во времена Шарко стала популярной теория невроза, объясняющая возникновение необычных проявлений заболеваний, таких как судороги, внезапная мышечная слабость и изменения сознания, психическими особенностями пациента. Такой взгляд привел к описанию истерии – болезни, при которой из-за невозможности выразить проблему, мучающую пациента, тот начинал «говорить языком тела», – демонстрировал различные виды неврологических симптомов, которые не укладывались в физиологические представления о работе нервного аппарата. Например, больной предъявлял слабость только в некоторых мышцах одной конечности или же не мог двигать руками или ногами на публике, но, когда его не видели, передвигался. Учениками Шарко были практически все французские доктора; неудивительно, что они рассматривали неизвестные болезни с позиции именитого профессора.

В 1880 г. уже опытный врач Жан-Батист-Эдуард Желино опубликовал статью, в которой рассказал о своем наблюдении 38-летнего мужчины, который в течение дня постоянно засыпал на короткое время, что мешало ему вести бизнес. По описанию автора, у больного случалось до 200 приступов засыпаний ежедневно и, чтобы как-то вести дела, тот просил своего сына находиться рядом и будить его. При этом доктор заметил, что приступам «выключения» сознания у больного сопутствовали сильные эмоции, радость или удивление. Так, он уснул и упал перед клеткой с обезьянкой во время прогулки в саду. Доктор Желино испробовал различные методы лечения этого необычного состояния, которые применялись в то время, такие как бром, стрихнин, апоморфин, яд кураре и пропускание электрического тока, но успеха не добился. В итоге он расписался в бессилии помочь при этом «болезненном неврозе». Болезнь, которая мучила пациента, доктор назвал нарколепсией (от греч. «нарке» – оцепенение, ступор, и «лепсис» – приступ), отразив таким образом основные проблемы пациента.

Почти одновременно с ним, а точнее на три года раньше, очень известный немецкий невролог и психиатр Карл Фридрих Отто Вестфаль, которого, в частности, величали «отцом гомосексуализма» (как медицинской проблемы) из-за его исследований сексуальных девиаций, представил на заседании Берлинского медицинского и психологического общества, а затем описал в медицинском журнале двух пациентов со случаями падений, которые происходили на фоне эмоциональных ситуаций. В дальнейшем для обозначения таких приступов исчезновения мышечного тонуса появился термин «катаплексия» (от греч. «катаплессо» – сбивать, поражать). Вестфаль, однако, рассматривал это состояние как форму эпилепсии, поскольку именно эпилепсия наряду с нейросифилисом в те времена была самым распространенным неврологическим заболеванием.

В дальнейшем, отдавая дань двум этим врачам-первооткрывателям, заболевание, которое сопровождалось частыми засыпаниями и приступами мышечной слабости, стали называть нарколепсией. Другие исследователи описали дополнительные проявления нарколепсии. Оказывается, что наряду с избыточной сонливостью в дневное время ночной сон этих больных, наоборот, оказывается нарушен. Они плохо засыпают, часто просыпаются и подолгу не могут уснуть. Кроме того, при нарколепсии было обнаружено еще два интересных феномена – паралич сна и галлюцинации, связанные с засыпанием. Паралич сна проявляется невозможностью совершать движения при засыпании или при пробуждении в течение некоторого времени (нескольких секунд). Такие приступы пугают человека, поскольку он в это время находится в полном сознании, но не может ничего предпринять. Приступы паралича сна становятся в еще большей степени пугающими, когда сопровождаются галлюцинаторными переживаниями. Галлюцинацией называют образ, возникающий в сознании без наличия внешнего раздражителя. У больных нарколепсией галлюцинации чаще имеют зрительный или слуховой характер. Например, им кажется, что кто-то заходит в комнату, разговаривает с ними, садится на постель. Галлюцинации, как и паралич сна, длятся довольно короткое время, однако являются такими реалистичными, что нередко пациенты начинают звать на помощь или звонят в полицию.

По современным представлениям, такие галлюцинаторные переживания и случаи паралича сна у больных нарколепсией возникают из-за смешения разных состояний сознания: бодрствования, фаз медленного и быстрого сна. При этом заболевании переключение между указанными состояниями нарушается. Это приводит к тому, что, когда большая часть полушарий мозга уже находится в состоянии бодрствования, структуры его ствола продолжают подавлять мышечный тонус, как это и должно происходить в фазе быстрого сна. В результате на какое-то время совершение произвольного движения становится невозможным, пока мозг не «стряхнет» с себя остатки быстрого сна. Возникновение реалистических галлюцинаций при засыпании или пробуждении у больных нарколепсией рассматривают как внедрение образов сновидений в бодрствование – человек видит сон наяву, не может понять, что это только сон, и реагирует соответственно происходящему.

Во времена Желино и Вестфаля о природе нарколепсии ничего не было известно. Одни специалисты рассматривали это заболевание как нарушение деятельности эндокринных желез по аналогии с гипокалиемическим параличом (когда содержание калия в крови вследствие заболевания щитовидной железы может резко снижаться, что проявляется приступами мышечной слабости). Другие врачи, находившиеся под влиянием школы Шарко, считали нарколепсию неврозом и лечили гипнозом.

Прорыв в понимании природы нарколепсии случился в 1950-е гг., когда французский исследователь Мишель Жуве провел серию опытов на кошках и показал, что некоторые проявления быстрого сна (мышечное расслабление и подергивание, быстрые движения глаз, характерные изменения электрической активности мозга) связаны с деятельностью отдельных, пространственно разделенных групп нервных клеток в центре быстрого сна, находящемся в стволе мозга. Детальнейшее изучение нарколептических приступов показало, что в большинстве случаев они представляют собой не что иное, как внезапное несвоевременное включение механизмов быстрого сна в бодрствовании (как это бывает при галлюцинациях пробуждения или параличе сна).

У некоторых пород собак также встречается заболевание, сопровождающееся избыточной сонливостью и приступами катаплексии. Эпизоды потери мышечного тонуса провоцируются эмоциональным возбуждением во время игры или при виде любимой пищи. Американскому исследователю Вильяму Дементу удалось путем скрещивания вывести чистую линию собак – доберманов и лабрадоров, страдающих таким же заболеванием, какое отмечается у человека. Таким образом, стало понятно, что вероятность развития нарколепсии у собак определяется генами, связанными с быстрым сном.

В итоге эти гены были обнаружены, но не совсем обычным путем. В 1998 г. две группы американских и японских исследователей независимо друг от друга обнаружили в гипоталамусе крыс матричную РНК, кодирующую белок, содержащий в своем составе ранее не известные аминокислотные последовательности двух сходных пептидов, названных одними учеными гипокретинами, а другими – орексинами. Оказалось, что эти пептиды связываются с особым типом рецепторов, расположенных в гипоталамусе. У собак-нарколептиков из-за точечной мутации гена, кодирующего один из рецепторов орексина, конформация белка этого рецептора изменяется и он теряет способность связываться с самим орексином – переносчиком сигнала. В дальнейшем удалось вывести линию мышей, у которых не вырабатывается и сам белок орексин. Эти мыши тоже были нарколептиками – периодически засыпали и теряли мышечный тонус. Так было доказано, что нарколепсия у животных возникает при нарушении передачи сигнала в орексиновой системе головного мозга.

Дальнейшее ее изучение показало, что орексиновая система является одной из важнейших активирующих систем мозга и обеспечивает как поддержание состояния бодрствования, так и переключение из одной фазы сна в другую. Дефектность системы вследствие генетической мутации или при прямом повреждении нейронов, например нейротоксином, приводит к тому, что качели сна и бодрствования и разных фаз сна начинают беспорядочно колебаться, что сопровождается резкими переходами из одного состояния в другое (непроизвольные засыпания) или внедрением элементов фазы быстрого сна в бодрствование (галлюцинации перед засыпанием).

Посмертное изучение мозга людей, больных нарколепсией, показало, что у них потеряно 90 % орексинпродуцирующих нейронов, значит, у них не хватало продукции собственного орексина для правильной деятельности этой системы. Недостаток орексина в спинномозговой жидкости (ликворе) был обнаружен у большинства больных, страдавших типичной нарколепсией с катаплексией (нарколепсия I типа), и сейчас это является одним из критериев, необходимых для подтверждения диагноза заболевания.

Почему же у людей, не имеющих мутации гена орексина, как в случае с собаками, развивается нарколепсия? Ученые видят причину в развитии аутоиммунной реакции к клеткам, вырабатывающим этот пептид, что приводит к их повреждению и последующей гибели. Было обнаружено, что часто нарколепсия развивается после инфекционного заболевания, особенно связанного со стрептококковой инфекцией. Стрептококк является одним из самых частых агентов, вызывающих перекрестные иммунные реакции, когда антитела, образующиеся к этой бактерии, начинают атаковать клетки собственного организма, по антигенной «сигнатуре» схожие с элементами стрептококка.

Подтверждением аутоиммунного характера нарколепсии у людей стала и прошедшая по Европе эпидемия нарколепсии, случившаяся в 2010 г. на фоне массовой вакцинации против «свиного гриппа». Кратность увеличения частоты случаев нарколепсии после вакцинации составила два раза в Дании, шесть раз в Финляндии, семь раз в Швеции и 13 раз в Ирландии. Причиной эпидемии стал полимерный адъювант – основа вакцины, повышающая иммуногенность мертвых штаммов гриппа. Он оказался столь иммуногенным, что способствовал развитию перекрестных реакций, приводящих также к возникновению и других аутоиммунных заболеваний, таких как болезнь Крона и синдром Гийена – Барре.

Ученые видят причину подверженности таким аутоиммунным реакциям у некоторых людей в особенностях их антигенного статуса. В 1984 г. было показано, что 100 % японцев, больных нарколепсией, обладают особым набором антигенов главного комплекса тканевой совместимости – HLA-DR2. Это так называемый HLA-комплекс (человеческие лейкоцитарные антигены, human leukocyte antigens), определяющий вероятность отторжения трансплантируемого органа. В дальнейшем было показано, что и в других странах эти специфические для больных нарколепсией аллели генов встречаются чаще, чем у здоровых. Например, вариант DQB1*0602 присутствует у 100 % больных нарколепсией и только у 12–38 % лиц в общей популяции. Тем не менее роль наследственной предрасположенности оказалась невелика – у больных нарколепсией заболевает 1–2 % родственников первой степени родства (детей). Таким образом, генетика достаточно слабо определяет, заболеет ли человек нарколепсией. Скорее всего, особенности HLA-генотипа определяют вероятность развития аутоиммунной реакции при столкновении иммунокомпетентных клеток с особым антигеном, имеющим свойство перекрестного реагирования, как это бывает в случае со стрептококком. Если этого столкновения не произойдет или «похожесть» антигена бактерии окажется недостаточной, чтобы стимулировать аутоиммунную реакцию, то заболевание так и не разовьется, несмотря на наличие генетической предрасположенности. Еще одним доказательством аутоиммунной природы нарколепсии стало обнаружение в 2018 г. группой ученых под руководством швейцарского невролога Клаудио Бассетти в крови больных нарколепсией особой популяции Т-лимфоцитов, которая ассоциирована именно с HLA-DR2-генотипом. Это открывает возможности для подтверждения диагноза заболевания путем простого анализа крови.

Нарколепсия является редким заболеванием. Ее распространенность в общей популяции оценивается в 0,02–0,18 % с примерно равным соотношением мужчин и женщин. Это означает, что в Москве, например, проживает не менее 2000 больных нарколепсией. Болезнь течет относительно доброкачественно: при ней не страдают двигательные, чувствительные функции, не нарушаются когнитивные возможности. Больные нарколепсией совершенно «нормальны», за исключением одной особенности – у них сон и бодрствование «перемешаны», что не дает им возможности эффективно трудиться и жить полноценной социальной жизнью. Засыпание на рабочем месте или же падения от смеха делают таких людей мишенью для шуток, как это неправдоподобно изображалось персонажем Роуэна Аткинсона в фильме «Крысиные бега» (2001).

В странах США и Европы больные нарколепсией пожизненно принимают психостимулятор модафинил, который позволяет поддерживать достаточный уровень бодрости в течение дня. Модафинил относится к уникальной группе психостимуляторов, которые активируют мозг путем блокады обратного захвата дофамина, что в итоге приводит к повышению активности двух основных мозговых активирующих систем – дофаминергической и гистаминергической. За счет этого убирается дневная сонливость и предотвращаются непроизвольные засыпания. В России в настоящее время модафинил недоступен, поскольку не зарегистрирован как лекарственный препарат, более того, он внесен в список сильнодействующих средств, хотя не является ни опиатом, ни производным амфетамина.

Другие лекарственные средства обладают значительно меньшим воздействием на сонливость – главную проблему больных нарколепсией. Тем из них, кому «повезло» и доминирующим симптомом являются не приступы сонливости, а внезапные падения, врачи могут помочь в большей степени. Некоторые антидепрессанты, такие как имипрамин и венлафаксин, обладают свойством подавлять эти приступы, по-видимому, через блокаду центра быстрого сна. За рубежом доступны и другие лекарственные средства, которые могут помочь больным нарколепсией, – агонист ГАМКВ-рецептора гамма-оксимасляная кислота (оксибат натрия) и обратный агонист H3-гистаминовых рецепторов питолизан. Отечественным же пациентам для борьбы с сонливостью остается только использовать нелекарственные стратегии борьбы с болезнью. Это так называемая тактика «запланированных засыпаний» – в период максимальной выраженности сонливости они должны обязательно поспать (обычно 2–3 раза в день). Освежающего эффекта такого сна обычно хватает на последующие 2 часа бодрствования.

Болезнь нарколепсия любима исследователями сна, они охотно и долго про нее рассказывают, поскольку это «модельное» заболевание, проявляющееся исключительно нарушениями сна и бодрствования. Однако для больных нарколепсией эта болезнь, несмотря на редкость и относительную доброкачественность течения, представляет значительную проблему в связи с тем, что эффективные методы ее лечения в нашей стране недоступны.

Другое расстройство сна, по некоторым признакам похожее на нарколепсию, называют изолированным параличом сна. Это состояние рассматривается как отдельное заболевание в том случае, если у больного имеют место только эпизоды потери мышечного тонуса и галлюцинации, связанные с переходом в состояние сна. Паралич сна, в отличие от нарколепсии, – это очень распространенное состояние, причем встречается оно чаще у молодежи. От 15 до 40 % людей в возрасте до 30 лет хотя бы однократно испытывали такое ощущение.

Чаще всего невозможность совершить движение возникает при пробуждении утром или среди ночи. Это состояние может сопровождаться затруднением дыхания, ощущением, как будто кто-то тяжелый сидит на груди. По-видимому, как раз такое состояние имел в виду английский художник-романтик Генри Фюссли при написании известной картины «Кошмар», на которой изображена прекрасная женщина, распростертая на постели, на груди у которой сидит уродливое чудовище-карлик – порождение кошмара. Картина эта также известна тем, что она висела во врачебной приемной Зигмунда Фрейда.

Приступ паралича сна может дополняться и необычными галлюцинаторными ощущениями. При этом человек может видеть, как кто-то ходит по комнате (люди, непонятные существа, призраки), слышать речь, шаги, монотонные пульсирующие звуки, шум, писк. Иногда он ощущает, что переворачивается с боку на бок, хотя понимает, что тело остается неподвижным. Неудивительно, что эпизод паралича сна сопровождается испугом, тревогой, даже паническим страхом.

Эта форма расстройства сна чаще всего возникает у людей, имевших строгий режим сна, но по каким-то причинам его нарушивших. Интересна зависимость сонного паралича от позы: реже всего это состояние развивалось у тех, кто спал на правом боку, несколько чаще – у спящих на левой стороне; при этом паралич сна в четыре раза чаще возникает у людей, которые спали на спине.

В настоящее время паралич сна рассматривается даже не столько как болезнь, а как возможное промежуточное состояние при резком переходе от сна к бодрствованию и обратно. Согласно концепции «локального сна» мозг человека может пребывать в одном из функциональных состояний не целиком; в случае паралича сна при пробуждении из быстрого сна на какое то время может продолжаться подавление мышечного тонуса, характерное для этой фазы, в то время как бо́льшая часть мозга уже адекватно воспринимает окружающую обстановку.

Лечить паралич сна не требуется, обычно достаточно рассказать человеку о доброкачественной природе этого заболевания, что оно ничем ему не угрожает. Обычно паралич сна исчезает с возрастом; если у молодежи это состояние встречается часто, то у пожилых людей оно обнаруживается только в 3–6 % случаев.

Другим расстройством сна, с которым врачам часто приходится иметь дело, является синдром беспокойных ног (СБН). Совсем недавно в связи с продолжающейся за рубежом эпидемией политкорректности было принято решение изменить это наименование, поскольку оно якобы обижает людей с этим заболеванием. Кроме этого, говорят апологеты изменения названия, беспокойными при этом расстройстве смогут быть не только ноги, но и руки и другие части тела. Описаны случаи синдрома «беспокойных гениталий». Такая терминологическая суета в угоду показной заботе о людях выглядит искусственной, но это уже вопрос политики, а не медицины. Тем не менее вместо «синдрома беспокойных ног» врачам теперь рекомендуется использовать эпонимический термин (эпоним – это некое лицо, существовавшее или вымышленное, именем которого названо заболевание) «синдром Виллиса – Экбома» – по именам врачей, впервые описавших эту болезнь.

Томас Виллис, или Виллизий, знаменитый медик эпохи английского Возрождения, жил в XVII в. и известен своим руководством по анатомии, где впервые описал сообщающиеся артерии основания мозга (Виллизиев круг). Также ему принадлежит внедрение в практику термина «сахарный диабет». В 1685 г. врач так описал страдания больного синдромом беспокойных ног: «При попытке уснуть он испытывал в руках и ногах непроизвольные вздрагивания и при этом ощущал такое беспокойство и смятение в конечностях, что сам этот процесс превращался в величайшую пытку». Именно Виллиса считают первооткрывателем этого заболевания. Однако часто названием болезни, как и континента, становится не имя человека, который впервые его увидел, а того, кто более подробно (и понятно) его описал. В случае СБН таким человеком оказался шведский невролог Карл Аксель Экбом, который в 1945 г. на основании наблюдения 34 больных подробно описал проявления этого состояния и предложил название «синдром беспокойных ног».

Так что же на самом деле «беспокоится» при этом синдроме, стоит ли его переименовывать? Главным проявлением СБН являются специфическое ощущение потребности двигать ногами, которое появляется обычно в вечернее и ночное время. Это не боль, а именно потребность, порождаемая неким странным ощущением, которое трудно поддается описанию. Некоторые больные говорят, что у них горят ноги, ползают мурашки, другие используют образные выражения – «ноги тоскуют». Действительно, когда при подготовке к одной из конференций мы пытались «втиснуть» жалобы больного СБН в стандартную терминологию нарушений чувствительности, нам это не удалось. Неврологи привыкли описывать ощущения, о которых рассказывает пациент, как снижение или повышение чувствительности. В первом случае используются термины «гипестезия» или «анестезия» – когда чувствительность снижена, а во втором описательный круг терминов значительно шире. Гиперпатией называются сильные, плохо локализованные ощущения после нанесенного раздражения; аллодинией – ощущение неболевого раздражения как боли; гиперестезией – избыточную чувствительность к прикосновению; дизестезией – несоответствие ощущения нанесенному раздражению, например когда тепло воспринимается как холод; парестезия – это комплексное ощущение, объединяющее ощущение покалывания, легкого онемения, «ползания мурашек». Ни одним из этих терминов ощущения больных синдромом беспокойных ног описать не удается. Действительно: «ноги тоскуют» – и все.

Поэтому СБН рассматривается не как расстройство чувствительности, а как расстройство движений, поскольку его проявления характеризуют избыточную потребность в движении. Когда больным удается пошевелить ногами, переложить их с места на место или встать с постели и походить, неприятные ощущения на какое-то время прекращаются, затем, после периода неподвижности, они возвращаются. Когда приходится все время двигать ногами, уснуть оказывается не так просто, и часто первой жалобой, с которой больные обращаются к врачу, являются нарушения засыпания. На поздних стадиях неприятные ощущения при СБН возникают не только в постели, но и в дневное время – при нахождении в театре, на заседании, в салоне самолета, когда приходится долго сидеть неподвижно.

СБН является довольно распространенным неврологическим заболеванием. Правда, с цифрами этой распространенности врачи никак не могут определиться, поскольку в разных странах при проведении эпидемиологических исследований использовались различные критерии диагноза. Например, в одних случаях людям задавался вопрос только о том, возникают ли у них неприятные ощущения в ногах в вечернее или ночное время, в других – нарушается ли у них сон из-за неприятных ощущений в ногах. В итоге значение распространенности СБН в разных странах варьирует от 4 до 15 %. Исследователи сходятся лишь в том, что выраженная форма этого состояния, которая действительно затрудняет жизнь, встречается у 2 % людей. Это тоже немало, распространенность сахарного диабета в общей популяции, к примеру, составляет 6 %.

В настоящее время причиной возникновения необычных ощущений «позыва к движению» при СБН считается нарушение деятельности одной из важнейших мозговых систем, обеспечивающих двигательную активность, – дофаминовой. Мозговой дофамин участвует в различных нервных процессах: регуляции эмоций (обеспечивает «систему вознаграждения»), приобретении новых знаний (для переключения с одного этапа когнитивной деятельности на другой), регуляции мышечного тонуса и стереотипных движений (для обеспечения автоматической двигательной активности).

При синдроме беспокойных ног нарушается деятельность той части дофаминовой системы, которая регулирует приток афферентных (восходящих) импульсов от проприорецепторов (внутренних рецепторов) конечностей. Большинство клеток спинного мозга получают дофаминергические проекции от небольшой области заднего гипоталамуса (зона А11). Аксоны клеток этой области заканчиваются на задних (чувствительных) рогах спинного мозга. Нормальная работа системы гипоталамус – спинной мозг обеспечивает подавление рефлекторной двигательной активности в ответ на постоянно поступающую информацию от чувствительных рецепторов. Благодаря этому непроизвольная двигательная реакция, «рефлекс», возникает только при сильном раздражении, а не постоянно. При СБН функция этой системы нарушается и двигательные реакции «растормаживаются», но не до такой степени, чтобы человек все время дергал ногами, а до степени появления позыва к движению. Этот позыв сохраняется и во время сна: у больных СБН отмечаются частые стереотипные движения ногами по типу «защитного рефлекса» – сокращения длины конечностей в ответ на раздражение. Такое состояние носит название «синдром периодических движений конечностей во сне» и является частым спутником СБН.

Нарушение деятельности нисходящей дофаминовой системы, выявляемое при СБН, связывают с относительным недостатком нейромедиатора дофамина при этом заболевании. Относительным – поскольку в дневное время уровень дофамина в мозге этих больных достаточный, чтобы симптомы заболевания не проявлялись, но к вечеру в ответ на сигналы внутренних часов выработка мозгового дофамина, в том числе и в зоне А11, снижается, а это приводит к появлению неприятных симптомов.

Причиной нарушения выработки дофамина в мозге при этом синдроме называют генетический дефект обмена железа. Ионы железа необходимы для образования дофамина из аминокислоты тирозина, кроме того, железо нужно для правильного функционирования дофаминовых рецепторов. До 60 % случаев СБН имеют наследственный характер. Скорее всего, в развитии этого заболевания участвуют гены, которые кодируют различные белки, вовлеченные в обмен железа в организме, – это MEIS1 (обеспечивает синтез белка ферритина, который отвечает за хранение железа в клетке) и BTBD9 (отвечает за регуляторный протеин обмена железа 2-го типа, участвует в процессах нейропластичности). Также у больных СБН часто встречаются изменения в других генах, таких как MAP2K5/SKOR1 и PTPRD. В четко очерченных семейных случаях синдрома выделены специфические гены RSL1, RSL2, RSL3, RSL4, RSL5, RSL6, функция которых пока не известна.

Несмотря на головоломный механизм, объясняющий возникновение проявлений этого заболевания, лечится оно очень неплохо. Больные, годами мучавшиеся невозможностью уснуть из-за «сводящих с ума» ощущений в ногах, после приема всего половины таблетки агониста (стимулятора) дофаминовых рецепторов начинают новую жизнь. Этот препарат повышает активность дофаминовой системы А11, подавляющей потребность в движениях, и неприятные ощущения уходят. Синдром беспокойных ног является одним из немногих неврологических заболеваний, которые действительно можно вылечить. В тех случаях, когда доказано, что причиной развития данного состояния является дефицит железа (это бывает, например, при беременности, до 25 % женщин в этот период имеют неприятные ощущения в ногах), можно просто восполнить этот дефицит, принимая любой препарат железа. Другие лекарственные средства, такие как противоэпилептический препарат прегабалин, также оказались эффективны для лечения такого состояния. Тем не менее сейчас сформировалось представление о том, что на «пустом месте» СБН не возникает. Если неприятные ощущения проявляются на фоне очевидной нехватки железа, то, по-видимому, у человека изначально имелись предпосылки в виде дефектности генов, участвующих в процессах обмена железа в ЦНС.

Отдельной формой расстройств сна, всегда вызывающей интерес как у профессионалов, так и у публики, являются так называемые парасомнии. Это слово пришло к нам сразу из двух языков. По-гречески «пара» – около, по-латыни «сомнус» – сон. Парасомнии представляют группу самых разных расстройств, которые объединяет связь со сном: все они возникают только в связи с состоянием сна. Самой известной формой парасомнии является снохождение, или лунатизм. Обычно снохождение возникает через 1–2 часа после засыпания. Человек встает, совершает какие-то осмысленные с виду действия – начинает чем-то заниматься или идет в другую комнату. Глаза во время эпизода снохождения открыты, сомнамбула обходит препятствия и совершает довольно сложные движения, например берет хлеб, достает масло из холодильника и делает себе бутерброд. Описаны случаи, когда в состоянии снохождения люди садились в машину и уезжали в другой город. Хождение может сопровождаться бормотанием – членораздельным или непонятным.

Илья Ильич Мечников, выдающийся русский биолог, лауреат Нобелевской премии в программной книге «Этюды оптимизма», описывая состояние лунатизма, отмечает, что больные большей частью повторяют действия своей повседневной жизни, к которым у них выработана бессознательная привычка. «Мастеровые выполняют ручную работу: швеи шьют, прислуга чистит обувь и одежду, накрывает на стол и т. д. Люди более высокой культуры предаются той умственной работе, к которой они всего привычнее. Наблюдали, что духовные лица в сомнамбулическом состоянии сочиняли проповеди, перечитывали их и поправляли ошибки слога и правописания».

Особенностью снохождения является и то, что человек, совершающий эти сложные действия, наутро о них ничего не помнит. С удивлением он может проснуться в чужой постели, в которую перешел во время ночных блужданий. В связи с такой особенностью снохождения не так давно даже появился термин «секссомния» – действия сексуального характера, которые могли производиться в состоянии снохождения без осознания их. Интерес к этой форме парасомний был инспирирован несколькими судебными процессами, когда защита пыталась доказать, что во время совершения преступления их клиент находился в состоянии снохождения, а значит, не отдавал себе отчета о происходящем. Такая позиция описана еще и в романе английского писателя Уилки Коллинза «Лунный камень», когда литературный герой, утомленный болезнью и одурманенный настойкой опия, в состоянии снохождения ночью уносит и прячет ценный бриллиант.

Истории о лунатиках-убийцах становятся темой таблоидов. Наиболее известные случаи описала психолог-сомнолог Розалинд Картрайт. Она участвовала в двух судебно-медицинских освидетельствованиях лунатиков-убийц и настаивала на невиновности обоих. Вот описания этих случаев. Канадский безработный Кен Паркс был в замечательных отношениях с родителями жены (теща называла его «мой нежный великан»), но в ночь на 23 мая 1987 г. во сне сел за руль и проехал 20 с лишним километров до их дома, где избил тестя и убил тещу. Американец Скотт Фалатер, мормон и примерный семьянин, ночью 16 января 1997 г. во сне нанес своей жене 44 ножевых ранения и утопил ее тело в бассейне. Для обоих доктор Картрайт составляла семейное древо с историей расстройств, связанных со сном. Паркс был оправдан судом, Фалатер – приговорен к пожизненному заключению за предумышленное убийство.

Также надеются на признание своего поведения бессознательным и люди, подозреваемые в секссомниях. Всего в литературе описано чуть более 100 случаев, когда женщины жаловались на приставания своих спутников и нежелательные половые акты или же мужчины обращали внимание на непристойное поведение своих партнерш во время сна (с сопутствующим произнесением имен других мужчин). Чаще (в 70 % случаев) виновными оказывались молодые мужчины (20–30 лет). В статье французских исследователей, опубликованной в 2017 г. в журнале Sleep, подробно разбирается несколько случаев секссомнии и предлагается считать ее новой формой парасомнии, отличной от снохождения. Они обосновывают это тем, что в норме условия для совершения полового акта могут возникать только в фазе быстрого сна (в это время у мужчин отмечается эрекция), а снохождение с эпизодами сексуального поведении, о котором идет речь, возникает в другую, медленную фазу сна.

Все же действительно ли лунатики находятся под влиянием луны и обречены ли они совершать всевозможные ужасные поступки, не отдавая себе в этом отчета? На самом деле оказывается, что снохождение – болезнь почти исключительно детская. Распространенность ее в детской популяции составляет 17 %. Начинается болезнь возрасте 4–8 лет, а после 12 лет почти всегда проходит. Спровоцировать эпизод снохождения могут инфекционные заболевания, перевозбуждение перед сном (например, поздний визит гостей, приход родителя с работы). Очень часто наблюдается наследственная предрасположенность к снохождению, когда в той или иной степени оно имело место у родителей, а затем передалось ребенку. У взрослых единичные эпизоды снохождения тоже возможны, но встречаются менее чем в 4 % случаев. При этом чаще всего они бывают спровоцированы отменой психотропных препаратов. С фазами луны снохождение никак не связано. Скорее всего, миф, о том, что люди ходят во сне под влиянием луны, возник в связи с тем, что до повсеместного внедрения искусственного освещения заметить ходящего в темноте «лунатика» было проблематично. Соответственно, во время полнолуния таких людей замечали чаще, отсюда и пошло поверье.

Эпизоды снохождения привязаны к определенной стадии сна – чаще всего они возникают в глубоком медленном (дельта) сне. В это время наиболее выражено давление сна, которое проявляется на ЭЭГ высокоамплитудной медленноволновой активностью. По современным представлениям, снохождение представляет собой неполное пробуждение из медленного сна. Это «локальный сон», точнее, «локальное пробуждение», когда большая часть мозга просыпается и организует привычный двигательный паттерн (поход в туалет, привычная производственная деятельность или игра), в то время как отвечающие за критическое осознание эпизода зоны мозга (кора лобных долей) продолжают спать.

Возможность локального сна у людей подтверждается данными исследований с применением позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ). В них было показано, что и у здоровых людей мозг спит неравномерно. Максимально заторможенными оказываются области ассоциативной коры лобных и теменных долей, отвечающих за «критическое осознание», в то время как двигательные зоны мозга в период медленного сна периодически возбуждаются. Это было показано группой итальянских ученых под руководством Лино Нобили в 2009 г. при записях ЭЭГ с электродов, раздельно погруженных в различные зоны мозга у людей с эпилепсией для внутриоперационного мониторинга. Нобили описывает случай, когда у такого пациента – мужчины 20 лет – неполное пробуждение сопровождалось локальной активацией зоны моторной коры и поясной извилины (части лимбической системы, отвечающей за эмоции и память), в то время как в ассоциативных зонах лобно-теменной коры наблюдалось, наоборот, усиление дельта-активности, характерное для глубокого сна. Ученый считает, что периодически возникающая активация двигательных зон коры мозга во время глубокого сна является эволюционным приспособлением, позволяющим животному моментально отреагировать на опасность и спастись, даже если полное осознание события в этот момент будет отсутствовать.

Предполагается, что при снохождении такое рассогласование деятельности моторной коры и ассоциативных зон с большей вероятностью возникает в детском возрасте, когда мозг незрелый – не все пути, по которым проводится возбуждение, еще окончательно сформировались (миелинизировались). Такое состояние может возникать и при предъявлении к мозгу повышенных требований, например во время болезни или при отмене психотропных препаратов. Скорее всего, здесь участвуют еще и генетические механизмы, однако, несмотря на частое наследование снохождения, гены этого заболевания пока не обнаружены.

Снохождение у детей обычно не лечат, а ждут, когда это состояние пройдет самостоятельно. В тех случаях, когда приступы парасомнии случаются очень часто или вызывают значительное нарушение семейной жизни (довольно редко снохождение сопровождается громким криком или даже беганием по дому в состоянии сна), назначается лечение. Хорошо подавляют снохождение снотворные препараты первых поколений (бензодиазепины) и «старые» антидепрессанты, такие как амитриптилин. Применяется также и нелекарственная тактика «запланированных пробуждений». При этом ребенка будят за 10–15 минут до предполагаемого начала приступа. После того как он засыпает снова, сон уже не углубляется до той степени, при которой возможно развитие снохождения. Проблемой такой тактики является необходимость будить ребенка каждую ночь, в то время как приступы снохождения возникают значительно реже – даже не каждый месяц. Если снохождение сохраняется во взрослой жизни, то, по-видимому, этому пациенту передалось слишком много генов, связанных со снохождением. Такие люди вынуждены пожизненно принимать снотворные препараты в небольших дозах для предотвращения приступов.

К группе парасомний, связанных с медленным сном, относится еще несколько более редких расстройств сна. Аналогом снохождений в эмоциональном плане являются ночные страхи. Они наблюдаются у 6 % детей в возрасте до 12 лет. При приступе ночных страхов ребенок просыпается ночью с громким криком, вскакивает с постели, дрожит всем телом, как будто что-то его испугало. На обращенные к нему вопросы встревоженных родителей он не отвечает, поскольку бо́льшая часть его мозга, как и в случае снохождения, пребывает в состоянии сна. Если при снохождении «просыпаются» только моторные зоны коры, то при ночных страхах активируется часть мозга, ответственная за эмоции, – лимбическая система. Как и в случае с переживанием сильных эмоций в дневное время, такое состояние во сне сопровождается выраженными внешними проявлениями – эмоциональным возбуждением, двигательным беспокойством, сердцебиением. Наутро ребенок о происходившем ночью ничего не вспоминает, никакой связи со сновидениями это состояние не имеет.

Другая форма парасомний – конфузионные пробуждения – представляет собой своеобразную «стертую» форму снохождения. При этом расстройстве разбуженный из глубокого медленного сна человек ведет себя неадекватно, не может сообразить, где находится, отвечает на вопросы невпопад, раздражается. В детской практике такое поведение можно наблюдать у малышей, которых «высаживают» ночью на горшок. Конфузионные пробуждения так же, как снохождение и ночные страхи, представляют собой проявление «локального сна». При сильной усталости или некоторых заболеваниях, сопровождающихся избыточной глубиной сна, конфузионные пробуждения могут стать проблемой для взрослых людей. Например, когда они задремывают на работе, а затем необходимо срочно проснуться и принимать ответственные решения.

К парасомниям с расстройством пробуждения относят еще и синдром ночной еды – состояние, при котором человек во сне совершает поход на кухню, ест, но наутро совершенно не помнит о происшедшем. Заподозрить неладное позволяют последствия пиршества (пустой холодильник или измазанные шоколадом губы). В отличие от других парасомний, это расстройство более характерно для взрослых людей, а не для детей. Считается, что синдром ночной еды возникает у людей, для которых потребление пищи является важным регулятором эмоций. При возникновении стрессовых ситуаций, повышении тревоги они используют пищу как «естественное успокоительное», предпочитая употреблять высокоуглеводистые продукты, которые стимулируют выработку мозгового серотонина. Можно сказать, что таким образом они «заедают» стресс. Поскольку во время сна волевой контроль отключается, люди, имеющие такую доминанту (навязчивое желание) в мозге при неполном пробуждении из медленного сна, используют именно этот стереотип поведения.

Накапливаются данные о существовании и других парасомний, характерных для взрослых, ключевым звеном которых является «зацикленность» на какой-либо форме поведения. У подростков встречается интересная форма неосознанного обмена СМС-сообщениями во время сна (sleep texting). По данным British medical journal, до 20 % молодых людей просыпаются ночью из-за приходящих сообщений. Пробуждение при этом может быть неполным, но достаточным для набора ответа на клавиатуре. Насколько корректным будет этот ответ в условиях сна зон мозга, отвечающих за «социальные тормоза», выяснится только наутро. Судя по всему, молодых людей такая перспектива не пугает. В другом исследовании, опубликованном в 2015 г., оказалось, что 70 % подростков в возрасте около 16 лет отправляет как минимум одно СМС-сообщение в промежутке между 22.00 и 06.00.

Скрежетание зубами во сне (бруксизм) также является интригующим расстройством сна. Действительно, с чего бы человеку напрягать мышцы во сне, если его тело в это время расслаблено, а мозг погружается в приятные сны. Чаще всего скрипят зубами во сне дети. В одном из исследований хотя бы один эпизод бруксизма во сне, по отчетам родителей, отмечался у 50 % их чад. Часто склонность к скрежетанию зубами во сне передается по наследству – у 20–50 % людей с бруксизмом находятся родственники, тоже скрежещущие зубами.

У детей бруксизм обычно не приводит к каким-либо негативным последствиям, кроме стирания эмали на соприкасающихся поверхностях зубов. У взрослых людей скрежетание зубами во сне может сопровождаться изменением прикуса, расшатыванием зубов, утренней головной болью из-за ночного перенапряжения жевательных мышц.

По современным представлениям, бруксизм является усиленным вариантом так называемой ритмичной жевательной мышечной активности, присутствующей во время сна у любого человека. Во сне любой человек периодически совершает жевательные движения. Бруксизм представляет собой усиленный вариант этой естественной активности жевательных мышц. Это усиление возникает либо из-за генетической предрасположенности (у детей), либо из-за закрепившегося паттерна поведения (у взрослых). Известно, что стискивание зубов является одной из стереотипных реакций на стресс. В китайском эпосе XIV в. «Троецарствие» это описывается таким образом: «Ма Чао с воплем рухнул на пол. Военачальники подняли его; в ярости он скрипел зубами». Людей, реагирующих на стресс таким образом, в англоязычной медицинской литературе называют «бруксерами», а соответствующее поведение с зубовным скрежетом – «брукс-поведением». Предполагают, что бруксизм во сне возникает, если у человека с уже устоявшимся брукс-поведением периодически «просыпаются» зоны мозга, ответственные за формирование этой стереотипной двигательной реакции. Следует на всякий случай подчеркнуть, что с гельминтами (глистами) бруксизм никак не связан – это просто поверье, бытующее на постсоветском пространстве и не известное за рубежом.

Специфического лечения скрежетания зубами во сне нет. Если человек обращается по поводу бруксизма к врачам, то ему назначают успокаивающие средства, чтобы понизить уровень стресса. Могут помочь также психологические методики – психотерапия, биологическая обратная связь, релаксационные упражнения. Но, поскольку причины развития бруксизма кроются в генетической ассоциации или же в глубоко закрепившейся привычке реагировать на стресс, лечение оказывается эффективным далеко не всегда. В таком случае стоматологи-ортодонты изготавливают ротовой аппликатор – «капу», которая надевается на зубы каждую ночь и предохраняет их от стирания.

Итак, феномены, возникающие в состоянии сна, интригуют своей «нецелесообразностью» с точки зрения внешнего наблюдателя. Появившиеся в последние годы в распоряжении ученых методы позволили раскрыть загадки некоторых из этих состояний. Развитие болезни нарколепсии теперь объясняют аутоиммунным поражением небольшой области гипоталамуса, приводящим к гибели орексиновых нейронов. Синдром беспокойных ног связывают с генетическим дефицитом железа в головном мозге, из-за чего страдает регуляция непроизвольных движений. Большинство случаев парасомний объясняется феноменом «локального сна», когда отдельные области мозга «просыпаются» и организуют необычное поведение, в то время как большая его часть продолжает спать. Все ближе исследователи подбираются к решению главного вопроса – где же находится во время сна сознание человека и можно ли его в это время обнаружить.

В заключение этой книги я хочу вспомнить высказывание моего учителя А. М. Вейна в книге «Сон – тайны и парадоксы» (2003): «Прежде чем думать, правильно ли мы спим, стоит подумать над тем, правильно ли мы бодрствуем. Окинем взглядом свое бодрствование: все ли там благополучно?»

Похоже, что за прошедшие 15 лет отношение ученых ко сну стало более уважительным. Его уже не считают придатком бодрствования. Это произошло благодаря значительным успехам науки, позволившим приступить к изучению в реальном времени процессов, происходящих во время сна. Именно благодаря этим процессам мозг обеспечивается энергией, мышцы – силой, а ум – крепкой памятью и психической стойкостью. В свете последних достижений науки лечение сном уже не кажется такой химерой, какой оно выглядело в 1950–1970-е гг. прошлого века, когда людей насильно заставляли спать днем под действием снотворных. Эффект освежающего сна уже используется как недопинговый способ повышения спортивных показателей или как способ повышения производительности труда офисных работников. Появляются электронные приборы, позволяющие следить за своим сном в домашних условиях и даже улучшать его качество. И нам еще предстоит увидеть, как сон из загадочного, мистического состояния станет важным фактором совершенствования человеческой природы.