23
Врожденные пороки сердца

Многим норвежцам наверняка запомнилась история Лассе Фагеренга, также известного под именем Крошка Лассе. Летом 1987 г. тысячи норвежцев следили за тем, как родители Лассе борются с врожденным пороком сердца у своего малыша. Мальчик родился с целым комплексом пороков сердца, называемых синдромом гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС). При этом состоянии отсутствует весь левый желудочек или его части, что несовместимо с жизнью после того, как младенец покидает утробу матери. Без срочной коррекции синдрома ребенок умирает вскоре после рождения. В 1987 г. в Норвегии методов лечения таких пороков не существовало, и все дети с гипоплазией левых отделов сердца умирали. Но родители Лассе Фагеренга решили не сдаваться. Одного ребенка с таким же заболеванием они уже потеряли и ради спасения Лассе готовы были на все. С отчаянием, понятным каждому родителю, они бросились обзванивать все больницы Европы и США. Их упорство было вознаграждено, и в конце концов кардиохирург-новатор Уильям Норвуд из больницы в Пенсильвании пригласил их на операцию. Он разработал новый метод лечения СГЛОС. Однако норвежские власти отказались оплачивать лечение, поэтому, чтобы отправиться в США, родителям мальчика пришлось заложить все, что у них было. Спустя три дня Лассе прооперировали.

Человеческий организм устроен очень сложно. Мельница эволюции перемалывала нас много лет, оставляла то, что действует, а лишнее отсекала, и благодаря этому у нас такой отлаженный организм, в котором параллельно и безостановочно осуществляется множество взаимосвязанных процессов.

Один из таких сложных процессов – развитие эмбриона. С того момента, когда крошечный сперматозоид сливается с яйцеклеткой, проходит всего несколько недель, и у этого невнятного комочка появляется сложнейшая система внутренних органов. За это время эмбриону необходимо сформировать мозг со всеми его синапсами, систему кровеносных сосудов, почки, легкие, печень и сердце. Из нескольких клеток вырастают сложнейшие объемные структуры. Природа совершает настоящее чудо.

Однако время от времени она тоже допускает ошибки, искажающие стройность плана. По этой причине в развитии эмбриона появляются нарушения. Иногда они настолько существенные, что несовместимы с жизнью, и эмбрион гибнет. Порой это происходит задолго до того, как женщина вообще понимает, что беременна. Но бывает и так, что развитие продолжается, несмотря на нарушение, и ребенок рождается с пороками определенных органов. По сравнению с другими органами сердце наиболее часто страдает от врожденных заболеваний. Некоторые из них совсем незначительны, и диагностируют их поздно, если вообще обнаруживают. Другие требуют серьезных операций тотчас же после рождения. Врожденные пороки сердца – совершенно отдельная сфера, в которой совместно работают педиатры, кардиологи, кардиохирурги, анестезиологи и рентгенологи.

Но как мы можем узнать, есть ли у новорожденного порок сердца? На 18-19-й неделе беременности все женщины проходят ультразвуковое исследование. Самые серьезные пороки выявляются уже на этой стадии, но далеко не всегда. Иногда по техническим причинам акушерка или врач нарушения не замечает. В таком случае первые симптомы появятся у ребенка вскоре после рождения.

Как известно, функция сердца – снабжать организм кровью, и при пороке сердца эта функция нарушается. Среди симптомов – бледность, посинение губ, учащенное и затрудненное дыхание или беспокойство и тревога. Некоторые пороки сердца настолько малы, что при ультразвуковом исследовании заметить их сложнее, а после рождения очевидных симптомов у них тоже нет. Иногда подобные пороки выявляются во время первого медосмотра, потому что врач слышит шумы или обращает внимание на неестественный цвет кожи младенца. Другие нарушения диагностируются позже, например на плановых обследованиях, когда ребенок становится старше. Но, несмотря на все медосмотры и обследования, у некоторых детей нарушения остаются незамеченными, поэтому время от времени мы, кардиологи, диагностируем пороки сердца у взрослых пациентов. Очень часто эти пациенты рассказывают, что в детстве немного отставали от своих ровесников в спорте и подвижных играх и были, пожалуй, чуть слабее всех остальных.

Современная диагностика, реанимация и хирургия полностью изменили способы лечения детей с врожденными пороками сердца. Серьезные и жизненно опасные пороки выявляются быстро, и благодаря операциям жизнь малыша бывает спасена. Но, разумеется, так было не всегда. Особый интерес к порокам сердца проявлял британский врач Томас Бевилл Пикок (1812-1882), опубликовавший в 1858 г. книгу «О врожденных дефектах человеческого сердца». Используя свои познания в эмбриологии и анатомии, Пикок представил анализ различных врожденных пороков сердца. Эта работа была по-настоящему новаторской, хотя его толкование причин, приводящих к порокам развития сердца, является подчас не совсем верным. Пикок считает, что пороки сердца у эмбриона – результат психологического стресса или сильного волнения, которые мать испытала во время беременности. Впрочем, учитывая, что теория наследственности в те времена развита была слабо, такие предположения вполне понятны.

Канадский врач Мод Эбботт (1869-1940) тоже внесла значительный вклад в развитие этой отрасли кардиологии. Она отметила, что дети с пороками сердца часто рождаются в одних и тех же семьях на протяжении многих поколений, и предположила, что существует генетическая предрасположенность к таким заболеваниям. Эбботт также заметила, что пороки сердца наблюдаются у детей с синдромом Дауна, а также у детей не очень молодых родителей. Кроме этого, по ее мнению, пороками сердца часто страдают дети, рожденные от родителей, состоящих в близком родстве.

Однако, несмотря на то что наши познания в сфере врожденных пороков сердца в ХХ веке стали более обширными, кардиохирурги почти не способны были помочь детям, страдающим подобными заболеваниями. Ни кардиохирургическое оборудование, ни медицинские технологии не позволяли тогда осуществлять по-настоящему сложные операции на сердце. Но появление в 1960-х гг. аппарата искусственного кровообращения и возможность останавливать сердце для проведения серьезной операции значительно подтолкнули кардиохирургию. Это привело к тому, что хирурги научились спасать жизнь детям с врожденными пороками сердца. Сейчас кардиохирурги дают таким детям возможность победить болезнь и вырасти.

Пороки сердца – наиболее частые врожденные нарушения у новорожденных, и каждый сотый ребенок рождается с пороком сердца. Большинство подобных пороков не очень серьезные, и в первый год жизни в операции нуждается лишь каждый четвертый из этих детей.

В Норвегии ежегодно рождается от 500 до 600 детей с пороками сердца, а операции по устранению этих пороков проводятся в Королевском госпитале, где хирурги оперируют около 200 детей с пороками сердца в год.

Пороки сердца бывают вызваны как генетическими, так и внешними факторами, но чаще всего точную причину установить не удается. Предполагают, что большинство пороков сердца возникают на пятой неделе беременности. Именно на этом сроке сердце из простой трубчатой структуры превращается в полноценный действующий орган, так что за короткое время происходит очень многое. Образуются разделительные перегородки, начинают действовать клапаны, и развиваются крупные артерии. Вероятность того, что в процессе развития произойдет сбой, очень велика.

Нам известно, что отдельные генетические заболевания приводят к порокам сердца. Порок сердца имеется у половины всех детей с синдромом Дауна – как правило, это дефект межжелудочковой перегородки. Высокий процент врожденных сердечных заболеваний также наблюдается у детей с синдромами Шерешевского-Тернера и Нунан, обусловленными хромосомными нарушениями и генетической мутацией соответственно. Сахарный диабет у матери, злоупотребление беременной алкоголем, прием некоторых лекарственных препаратов и вирусные инфекции тоже повышают риски.

Врожденные пороки сердца – заболевания сложные. Большинство врачей имеют о них лишь поверхностное представление, и даже среди кардиологов на них специализируются лишь единицы. Возможно, у вас нет медицинского образования, поэтому вам достаточно будет знать, что такие нарушения существуют, причину их возникновения и каким образом их лечат. У пороков сердца имеются различные степени тяжести. В некоторых случаях с пороком сердца можно спокойно прожить всю жизнь, другие же несовместимы с жизнью за пределами материнской утробы.

То, каким образом кровь движется в организме эмбриона, немного отличается от системы кровообращения уже рожденного ребенка. Как вам известно, правые отделы сердца выталкивают кровь в легкие, где она обогащается кислородом, а левые отделы сердца снабжают кровью все остальные органы. У эмбриона все происходит почти так же, но все же не совсем. Так как эмбрион находится в околоплодных водах, воздух к нему в легкие не попадает. Поэтому кровь, поступающая в легкие, кислородом не обогащается. В утробе матери функцию легких выполняет плацента, и поэтому на «кислородную станцию» кровь отправляют не правые отделы сердца, а левые. Когда левый желудочек у эмбриона выталкивает кровь в аорту, по ее ответвлениям кровь добирается до пупка эмбриона, а затем по пуповине движется к плаценте, где обогащается кислородом от материнской крови и становится светло-красной. Тем же путем эта кровь возвращается назад, но уже по пуповинной вене, а не артерии поступает в полые вены и по ним – к правой стороне сердца. Можно было бы ожидать, что затем кровь двинется в легкие, но это совершенно лишнее, ведь кислородом она уже обогатилась. Вместо этого кровь должна добраться до мозга и других органов, чтобы снабдить их кислородом. И для этого в сердце эмбриона имеется отличное приспособление. Стенка между правым и левым предсердиями не сплошная. В ней есть отверстие, называемое овальным окном: через него часть обогащенной кислородом крови поступает напрямую в левые отделы сердца, откуда движется к мозгу и другим органам. Сходное приспособление – оно называется артериальным протоком – связывает легочную артерию и аорту. Благодаря ему обогащенная кислородом кровь проходит через аорту и далее в организм.

Классифицируя различные пороки сердца, полезно разделить их на цианотические (или «синего» типа) и без цианоза (или «белого» типа). Циан – это голубоватый цвет, и в данном случае это описание относится к цвету кожи и слизистых оболочек ребенка. Если из-за порока сердца содержание кислорода в крови недостаточное, кровь приобретает синеватый оттенок, а кожа и губы тоже слегка синеют – развивается состояние, которое в медицине называют цианозом. Подобные пороки сердца называются цианотическими. Если же при пороке сердца насыщение крови кислородом не нарушается, то кровь остается красной, а кожа сохраняет розоватый оттенок. Такие пороки сердца называются пороками без цианоза (или «белого» типа). Деление врожденных пороков сердца на «синие» и «белые» подразумевает не только цвет крови или кожи. Как правило, цианотические пороки опаснее нецианотических.

Подробно рассказывать обо всех врожденных пороках сердца я не стану и остановлюсь лишь на некоторых, чтобы наглядно продемонстрировать особенности кровообращения.