Психическое развитие человека предполагает определенные этапы развертывания его генетической программы, а также социального взаимодействия с другими людьми. При этом огромную роль в том, насколько успешно будет осуществлено развитие психики, ее способностей и возможностей на всем протяжении, играют внешние факторы. Еще с внутриутробного периода, когда формируются главные компоненты органов и систем, образ жизни матери будет влиять на здоровый рост головного мозга плода.

В последующем, уже после рождения, полноценность рациона, общение с людьми, отсутствие тяжелых заболеваний и травм будут определяющими. Самый критичный возраст – до трех-пяти лет, когда завершают свое формирование основные мозговые структуры. С этого возраста биологические факторы уходят на второй план, и вперед выступают процессы социализации, воспитания. Если же в нормальный ход созревания вмешиваются вредоносные факторы, то возникают нарушения психического развития – дизонтогенезы, самым распространенным из которых является умственная отсталость. Умственная отсталость – это состояние, обусловленное врожденным (генетическим) или приобретенным в раннем возрасте (до трех лет) недоразвитием психики с выраженной интеллектуальной недостаточностью. Ранее это состояние называлось термином «олигофрения», введенным немецким психиатром Э. Крепелиным, но сейчас этот термин изъят из классификаций болезней. Главным критерием для постановки диагноза служит изучение коэффициента интеллекта – IQ. Нормальными считаются значения – более 70-ти баллов, средними для популяции – 110–150 баллов. Умственная отсталость разделяется в зависимости от количества баллов на легкую (50–69), умеренную (35–49), тяжелую (20–34) и глубокую (ниже 20-ти). Раньше применялись термины «дебильность», «имбецильность» и «идиотия», которые соответствуют современным: дебильность – легкая и умеренная степень, имбецильность – тяжелая, а идиотия – глубокая.

В наибольшей степени у пациентов с умственной отсталостью страдают интеллект и мышление. Им сложнее дается решение задач, выявление связей между объектами мира, недоступны метафоры и иносказания. Их мышление более наглядное и практическое, конкретное. У них хуже развита память, скорость переключения и устойчивость внимания. Им сложнее удается контролировать эмоциональное состояние и поведение, эмоции также более приземленные и предметные. Многие пациенты с умственной отсталостью находятся в состоянии благодушного эмоционального фона с постоянной улыбкой. Сложно сказать, является ли это истинным переживанием приподнятого настроения. Однако встречаются и пациенты с преобладанием негативных эмоций. Уровень развития эмоционального реагирования, конечно, зависит от степени умственной отсталости. При глубокой степени эмоции малодифференцированы. При тяжелой – находятся примерно на уровне ребенка возрастом от года до двух лет. При умеренной и легкой спектр эмоций такой же, как у здорового человека, но нарушается возможность управления ими.

Часть форм умственной отсталости сопровождает генетические заболевания (синдромы Дауна, Клейнфельтера, Шерешевского-Тернера и др.). В этих случаях нарушается развитие не только головного мозга, но и других органов и систем. В том числе это отражается на внешнем виде. Характерные особенности облика пациентов с умственной отсталостью называются стигмами. Например, для пациентов с синдромом Дауна характерны: укороченные пальцы, более широкий и утолщенный язык, уплощенная переносица, узкие, миндалевидные глаза, склонность к полноте. Другие формы являются следствием воздействия неблагоприятных факторов при внутриутробном периоде развития. При этом происходит нарушение формирования многих органов и систем. У таких пациентов во внешнем виде могут встречаться микроцефалия – уменьшенная голова и как следствие головной мозг, и гидроцефалия – увеличенная голова, где значительная часть черепа заполнена жидкостью. Ряд умственных отсталостей возникает вследствие нарушений обмена веществ, например, кретинизм – при недостатке гормонов щитовидной железы на ранних этапах развития, или при фенилкетонурии – генетически обусловленной непереносимости аминокислоты фенилаланина. Такие пациенты не имеют ярких внешних проявлений расстройства, однако, если вовремя распознать эти заболевания, можно предупредить появление умственной отсталости. Часть форм умственной отсталости возникает уже после рождения при прямом поражении головного мозга.

1. Череп человека, страдающего гидроцефалией

2. Мозг человека с синдромом Дауна

3. Мария Петрова, пациентка С. С. Корсакова, страдающая микроцефалией

Важным условием предотвращения развития умственной отсталости является ограничение воздействия неблагоприятных факторов на ребенка на всех этапах – до зачатия, во время беременности, после рождения. Большая ответственность лежит на будущих родителях, на том образе жизни, который они ведут, ведь значительная часть генетических нарушений в половых клетках возникает из-за токсического воздействия веществ, находящихся в крови. А уже поврежденный генетический аппарат приведет к неправильному развитию ребенка.

Существует еще одна форма нарушений интеллектуального развития – педагогическая запущенность. Она возникает на фоне полноценных биологических возможностей головного мозга, но отсутствия достаточного воспитания и социализации. Примером может служить синдром Маугли, когда дети растут вне человеческого общества, вместе с животными, и поэтому у них не развиваются соответствующие человеческому уровню мыслительные способности. Такие же проявления могут встречаться и в неблагополучных семьях, ведущих маргинальный, асоциальный образ жизни.

В нашем клиническом примере у пациента наблюдалась близкая к умеренной степени умственная отсталость, которая усугубилась после полученной им травмы. У него не было никаких внешних проявлений расстройства, кроме преобладающей на лице улыбки. Вероятнее всего, это связано с неопределенным неблагоприятным воздействием на этапе внутриутробного развития или генетическими нарушениями, не отразившимися на функциях других органов и систем.

Как правило, умственная отсталость характеризуется малыми изменениями, но они возможны. При воздействии дополнительных вредных факторов, например, черепно-мозговых травм, степень интеллектуального дефекта может усугубиться. Это мы наблюдали в данном клиническом примере, когда после удара качелей интеллектуальные возможности пациента еще более снизились. Может быть и улучшение – при хорошей заботе и воспитании пациенты с легкой степенью умственной отсталости приспособлены для ведения полноценной социальной жизни: они заводят семьи, работают и практически неотличимы от других людей. Тяжелая и глубокая умственная отсталость, к сожалению, мало поддается коррекции, и такие пациенты нуждаются в помощи и уходе со стороны других людей.