«Люди, как правило, здоровы пока сердце защищено разумным питанием, спортом и пока ему предоставляют достаточно отдыха!» – таков один из моих любимых девизов, и в первую очередь он относится к детям. Здоровы – пока сердце защищено разумным питанием, спортом и пока ему предоставляют достаточно отдыха. Это справедливо и по отношению к тем девяти месяцам, в течение которых ребенок развивается в теле матери. Если будущая мама страдает диабетом, подхватывает во время беременности краснуху или употребляет алкоголь, возрастает риск того, что у эмбриона разовьется порок сердца. Эту патологию – а в Германии с пороком сердца рождается примерно 6000 младенцев в год – в большинстве случаев можно установить еще до рождения ребенка. Подобный дефект может «зарасти», но может и стать опасным для новорожденного. Однако при правильном лечении девять из десяти таких детей доживают до зрелого возраста.

В период формирования детского сердца многое может сложиться неудачно – от неполного развития сердечной перегородки до отклонений в расположении сосудов. От 40 до 60 % малышей с генетическими заболеваниями – такими, как трисомия 21, более известная под названием синдром Дауна, – появляются на свет с врожденными пороками сердца. Чаще всего это отверстия в перегородке между предсердиями и желудочками. Но могут быть и проблемы с сердечными клапанами, и частичные повреждения сердечной мышцы или соединительных тканей сердца.

Самый часто встречающийся порок у новорожденных – это вентрикулярный дефект, когда в разделительной стенке между двумя желудочками есть одно или несколько отверстий. Если они небольшие, то чаще всего никаких симптомов не наблюдается. Но если между желудочками значительный открытый проход, то всякий раз, когда сердце сокращается, кровь выталкивается из левого желудочка в правый, вместо того чтобы через аорту поступать в организм. Избыточное давление, возникающее при этом в правом предсердии, передается через легочную артерию далее в легкие – таким образом, заодно страдают и они. Со временем это приводит к левосторонней сердечной недостаточности.

Вторая по частоте аномалия развития сердца – тетрада Фалло, при которой одновременно проявляются сразу четыре дефекта: во-первых, только что описанный вентрикулярный дефект перегородки; во-вторых, сужение выносящего тракта из правого желудочка в легкие; в-третьих, увеличение правой половины сердца; в-четвертых – «верхом сидящая» аорта (при этом аорта настолько смещена вправо, что в нее, наряду с богатой кислородом кровью из левого желудочка, поступает и бедная кислородом кровь из правого желудочка).

Третье место среди врожденных пороков сердца занимает дефект межпредсердной перегородки. В этом случае отверстие находится в перегородке между двумя предсердиями. Такое отклонение можно заметить по нарушениям сердечного ритма, а также по бледной, вплоть до синевы, коже. Оно часто влечет за собой ограниченную функциональную способность сердца и нехватку дыхания при нагрузках.

Кровоснабжение неродившегося ребенка сильно отличается от кровоснабжения взрослого. Так, у младенца есть соединение (соустье) между легочной артерией, выходящей из правого желудочка, и аортой, берущей начало в левом желудочке. Это соединение называют Боталловым протоком (Dictus arteriosus Botalli). Оно нужно потому, что плод еще не использует свои легкие, так что крови нет смысла проделывать трудоемкий путь по малому кругу кровообращения. Необходимую организму богатую кислородом кровь будущий ребенок получает через пуповину непосредственно от матери.

Вскоре после рождения Боталлов проток, как правило, закрывается. Но не всегда: незаращение артериального протока считается четвертым по частоте врожденным пороком сердца.

Это серьезная проблема для недоношенных младенцев, у которых все еще имеется соустье между аортой и легочной артерией, из-за чего в малом круге кровообращения может оказаться слишком много крови, что приводит к образованию мелких разрывов в кровеносных сосудах сердца и легких. Может возникнуть сердечная недостаточность, и периферийные участки тела будут хуже снабжаться кровью. Как следствие, такие дети, по сравнению со здоровыми, хуже выдерживают нагрузки, у них часто холодные руки и ноги и в то же время заметно ускоренное и усиленное сердцебиение (сердце автоматически прилагает дополнительные усилия, пытаясь восполнить недостающее снабжение органов кислородом).

Среди прочих врожденных пороков сердца различают дефекты клапанов, при которых клапан сужен или неправильно закрывается.

За исключением незаращенного артериального протока, который по обстоятельствам можно закрыть медикаментозно, почти все врожденные пороки сердца подлежат оперативному вмешательству. К счастью, детская кардиохирургия шагнула уже столь далеко, что обычно от такого вмешательства не остается никаких последствий, кроме маленького шрама. Если, несмотря на операцию и дальнейшее лечение, сердце остается более слабым, чем у здорового человека, пациент, как правило, может прожить еще очень долго, если будет внимателен к своему сердцу и не станет его перенапрягать.