4.7. Системная красная волчанка
Уж не знаю, по какой ассоциации, но со студенческих времен при названии это болезни всегда вспоминаю сказку про Красную Шапочку и злого Серого Волка. Когда познакомился с этой болезнью в своей клинической практике, понял, что здесь ассоциации не только звуковые: для волчанки характерны и коварство течения, и маскировка симптомов, и наивность пациентов, и важность своевременной медицинской помощи!
Между тем, ранняя диагностика очень важна! Раньше, в 50-х годах, только 40 % больных с диагностированной волчанкой могли прожить более пяти лет. Сегодня согласно исследованиям почти все живут более 10 лет после установления диагноза, а на практике большинство – значительно дольше. При этом у очень многих больных наблюдаются длительные (годами) периоды ремиссий! Все это благодаря появившимся мощным лекарствам и раннему распознанию болезни.
Заметки на полях
А кстати, кто написал «Красную Шапочку»? Шарль Перро? Вот и я так думал, пока сын не принес из французской школы шокирующую меня информацию (или это я один такой неуч?): в том виде, что мы ее знаем, она написана братьями Гримм! Шарль Перро ранее написал сходный сюжет, но с другим течением событий и другим концом – там всех съели (если это признают самолюбивые французы, что же преподают в немецких школах?).
И опять сходство: даже врачи путаются в симптомах и подходах к диагностике и лечению системной красной волчанки!
Так что это за болезнь? Точная ее причина неизвестна, с какого-то момента иммунная система начинает воспринимать собственные, родные ткани и клетки как чужие и начинает с ними бороться.
Хоть точная причина пускового механизма этого процесса при системной красной волчанке (далее – СКВ) неизвестна, видимо, определяющим является генетическая предрасположенность, которая потом может проявиться под воздействием провоцирующих факторов: избыток солнечного света, беременность, инфекции, хирургические операции… Начинается системная воспалительная реакция, которая поражает различные органы, часто маскируясь под другие болезни.
Заметки на полях
Я всегда видел близкое сходство геополитических процессов и людских болезней. Люди в гордыне своей думают, что это они управляют миром и меняют его. Пришел Наполеон – и шпагой перекроил карту Европы; идеи Ленина и Мао подточили империи и стимулировали национально-освободительное движение, так ли это? (Меня тоже коробило при упоминании рядом имен Ленина и Мао, но, прожив долго в развивающихся странах, должен признать, что маоизм там очень распространен.) Повторю слова из моего любимого романа Булгакова: «Чтобы чем-то управлять, надо иметь план хоть на какой-нибудь смехотворно короткий срок – ну хотя бы тысячу лет!».
Страны, как люди, подвержены болезням. Британская империя, начав с местных островных склок между собой и еще с многочисленными пришельцами, разрослась на весь мир и как-то тихо сошла на нет.
Типичный пример крайнего ожирения, когда пришлось, чтобы выжить, наложить суживающие кольцо на желудок («добровольно» всех отпустить) и теперь соблюдать строгую диету (ну, позволить себе там изредка пирожок, как Фолькленды или Афганские специи) под внимательным наблюдением американского врача. Франция – прыщавая тоненькая девушка (той Франции оставался кусочек недалеко от Орлеана величиной с Нарофоминский район) выросла в дородную красавицу, силой и чарами пробившуюся в первые ряды, не без скандалов, конечно (в 1793 году пудреные головы дворян сыпались как перхоть! Потом стала с чистыми глазами на весь мир врать о «свободе, равенстве и братстве»).
В начале XX века – пик второй молодости после череды семейных разборок XIX века и неизбежный климакс, начавшийся с позорной истории коллаборационизма с немцами и достигший максимума в виде голубоватого Олланда в Елисейском дворце (хоть хватило ума историю с разводом срежиссировать – мое сугубо личное, предвзятое, злопыхательское мнение).
К чему это я? Да: аутоиммунные болезни – тот же революционный процесс, когда одни клетки начинают пожирать другие, не думая о целостности организма!
Трудно назвать ведущий симптом СКВ, наверное, в первую очередь это хроническая усталость. Она встречается у всех пациентов с этой болезнью и может быть единственным симптомом! Поэтому СКВ обязательно должна рассматриваться как вариант при дифференциальной диагностике синдрома хронической усталости! Иногда усталость при СКВ сопровождается повышенной температурой (напоминаю: повышенная – это выше 37,6; 37,5 – норма!).
Характерные изменения кожи, сыпь определенной локализации (щеки, крылья носа), выпадение волос – эти симптомы могут появиться первыми, обычно они и обращают внимание пациента, что что-то не так. Подавляющее число больных фоточувствительны. Что это значит? После даже кратковременного пребывания на солнце на щеках с обоих сторон появляется красная сыпь (принято говорить, в виде бабочки) и держится несколько дней. Потом уходит и появляется опять. Особенно чувствительны голубоглазые блондинки и рыжие… Им в этих случаях без солнцезащитных кремов – ни шагу!
Болезнь «кусает» многие органы, особенно характерно поражение почек, суставов, легких, глаз… Волчаночное поражение почек – гломерулонефрит – раньше без вариантов заканчивалось почечной недостаточностью и диализом, сегодня, к счастью, появились мощные препараты, меняющие ситуацию. Одним их самых ранних проявлений болезни может быть вовлечение в процесс суставов: они опухают и болят. Причем боль мигрирует от сустава к суставу: пальцы, кисть, колени, редко бывают симметричными: волчаночный артрит всегда должен подозреваться при такой клинике.
Некоторые пациенты отмечают, как при воздействии холодной воды пальцы рук белеют и синеют, составляя резкий контраст с остальной кистью. Это так называемый синдром Рейно. Он может захватывать и пальцы ног, провоцироваться не только холодом, но и стрессом, сигаретами (!) и крепким кофе. Это далеко не всегда является симптомом СКВ, но и нормой никогда не бывает. Если вы отметили такое – идите к ревматологу и ищите причину!
Для волчанки также характерны изменения со стороны крови: падает количество тромбоцитов, лейкоцитов, развивается анемия. При этом развивается склонность к повышенной свертываемости крови и образованию тромбозов.
При раннем распознавании красной волчанки благодаря мощным современным лекарствам часто удается добиться продолжительной ремиссии на долгие годы.
Как вы уже поняли, симптомы СКВ очень многообразны и неспецифичны. Поэтому существует общепризнанная система диагностических критериев, наличие которых вместе и в розницу облегчает постановку диагноза. Профессионалы должны в ней разбираться, и особенно – в многочисленных специфических антителах, благодаря которым стало возможным довольно точно определить, атрибутом какого ревматологического заболевания могут быть те или иные симптомы!
Несколько советов больным СКВ.
1. Солнцезащитный крем, как и было сказано, необходим. Защитный фактор 50 SPF, каждый день за полчаса до выхода на улицу.
2. Есть можно почти все, но ограничьте соль и мясо – помните про почки. Если болезнь уже задела какой-то орган, соответственно этому меняйте и требования к диете. (Например, здесь увеличен шанс поражения сосудов сердца, и, если холестерин уже повышен, диетические ограничения требуют ужесточения.)
3. Обязательна вакцинация от пневмококка и гриппа: здесь пневмококковая пневмония может быть фатальна! При этом нельзя делать так называемые живые вакцины: от ветрянки и герпеса зостер, кори, краснухи…
4. Беременность может быть проблемой: циркулирующий в крови волчаночный антикоагулянт не только способствует тромбозам (действие прямо противоположное его названию), но и провоцирует выкидыши. Такое встречается не только при СКВ, но и при других ревматоидных заболеваниях. Иногда циркулирующий в крови специфический фактор приводит не только к тромбозам и частым выкидышам, но и к ложноположительному тесту на сифилис. (Опять же любимая задачка на лицензионных американских тестах: женщина поступает с тромбозом глубоких вен ноги и рассказывает, как после выкидыша хотела опять забеременеть, но у нее обнаружили сифилис, и она хочет сначала его вылечить. Дальше можно все пропустить – а там будут специально запутывать – и искать в ответе антифосфолипидный синдром, – такая триада характерна именно для него.) Пробовать забеременеть можно после полугодового «светлого» периода.
5. Тем, кто, наоборот, хочет избежать беременности, надо помнить о повышенной угрозе тромбозов и поэтому воздержаться от противозачаточных средств, содержащих эстрогены.
6. Помните, что многие лекарства могут провоцировать волчанку! Одни лишь повышают концентрацию антител, другие вызывают типичные клинические проявления. Волчанка, спровоцированная приемом лекарств, обычно течет более благоприятно и, главное, проходит через какое-то время после отмены «виновного» препарата.
Многие подобные лекарства почти сошли со сцены, например новокаинамид, еще недавно самый любимый нашими врачами «Скорой» для купирования приступов аритмии, лекарства для лечения гипертонии – гидралазин (апрессин) и метилдопа; некоторые активно применяются и сегодня. Это и некоторые антибиотики, опять же лекарства для лечении гипертонии, определенные противосудорожные и прочее, и прочее… Поэтому тщательный анализ того, что вы принимаете (а все мы что-то принимаем), необходим в самом начале развития симптомов или появления специфических антител.
Исторически да и по сей день основой лечения СКВ являются стероидные гормоны. Да, это как раз те гормоны, побочных действий которых мы так боимся, что переносим свой страх на все остальные гормоны, которые ими и не обладают, такие как инсулин или гормоны щитовидной железы. Не буду говорить, что они безвредны: действительно, и полноту вызывают, и диабет провоцируют, и кости ослабляют, и многие другие нежелательные эффекты оказывают. Но СКВ – как раз тот случай, когда выбирать особенно не приходится: вопрос, как в качестве жизни, так и в ее продолжительности.
Тут и врачу, и пациенту надо научиться лавировать между положительными и отрицательными свойствами препарата. Давать его в возможно низкой дозировке, если потребность в нем возрастает, комбинировать с другими лекарствами, так называемыми иммуннодепрессантами (циклофосфамид, азатиоприм, белимумаб – я не виноват, что они так называются!).
Для лечения кожных проявлений болезни часто принимают противомалярийные препараты.
Кардинально изменили течение болезни препараты, представляющие собой антитела к специфическим клеткам (рутиксимаб и др.), обнадеживают результаты пересадки костного мозга.
Сегодня комбинированное активное лечение позволяет добиться ремиссии даже у больных с поражением почек, что еще недавно считалось немыслимым.
