Вилочковая железа – непарный орган. Наибольших размеров достигает у новорожденных и у детей до 2 лет. В дальнейшем она постепенно уменьшается и замещается жировыми клетками и соединительной тканью.

Вилочковая железа располагается в верхнем отделе переднего средостения. Ее вес – от 20 до 30 г, продольный размер – до 5 см, поперечный – 2 – 3 см, толщина – 0,8 – 1,0 см. Железа мягкая на ощупь, серовато-розового цвета. Она хорошо кровоснабжается, имеет развитую лимфатическую систему.

Функция вилочковой железы заключается в выработке Т-лимфоцитов и гуморального фактора.

Вилочковая железа принимает участие в формировании и поддержании иммунной системы в организме человека. Удаление железы в эксперименте у животных ведет к его истощению – вастинг-синдрому, выпадению шерсти, атрофическим изменениям в организме, снижению иммунитета, развитию воспалительных процессов; особенно страдает Т-система иммунитета, уменьшается количество лимфоцитов. Потом начинает изменяться и В-система иммунитета.

Вилочковая железа является основным органом в формировании иммуногенеза. Под влиянием вилочковой железы образуется система Т-лимфоцитов (тимусзависимых, тимус-происходящих), формирующих реакции клеточного иммунитета, а В-лимфоциты (тимус-независимые), происходящие из лимфоидной ткани, связанные либо с кишечником, либо с костным мозгом, участвуют в реакциях гуморального иммунитета (антителообразовании). Т-лимфоциты развиваются из стволовой кроветворной клетки костного мозга, приобретая свойства иммунокомпетентной клетки.

Лимфатические узлы и селезенка являются периферическими органами иммунной системы.

В вилочковой железе имеется 4 структурные зоны, в которых происходит образование Т-лимфоцитов:

1) наружный субкапсулярный кортикальный слой коркового вещества, где формируются большие лимфоидные клетки и образуются новые лимфоциты;

2) внутренний кортикальный слой, в который мигрируют вновь образовавшиеся тимоциты;

3) собственно мозговой слой;

4) участки периваскулярной соединительной ткани, окружающие крупные сосуды мозгового слоя.

Образовавшиеся в вилочковой железе Т-лимфоциты поступают в лимфу и кровь и оседают в лимфатических узлах и селезенке.

Активный лимфоцитопоэз наблюдается у плода в конце внутриутробного развития и у ребенка в первые годы после его рождения, т. е. в период формирования иммуногенеза.

Выявлена взаимосвязь между активностью коры надпочечников и выработкой лимфоцитов вилочковой железой. Гормоны коры надпочечников сдерживают развитие Т-лимфоцитов в вилочковой железе. В то же время вилочковая железа оказывает влияние на развитие коры надпочечников. Она представляет собой орган, продуцирующий иммунокомпетентные Т-лимфоциты, осуществляющие важные иммунологические функции.

Вилочковая железа участвует в контроле за нейромышечной передачей, углеводным обменом, обменом кальция, взаимодействует с гормонами гипофиза, щитовидной железы, надпочечников и др. Обращают внимание не только на их взаимодействие, но и на антагонизм. Понижение иммунитета в организме человека нередко влечет за собой развитие опухолевых образований. По этой причине омолаживаются опухолевые заболеваний у детей и подростков. Эти факты послужили основанием для выдвижения иммунологической теории старения.

Заболевания вилочковой железы можно объединить в 3 основные группы:

1) заболевания с аплазией вилочковой железы;

2) заболевания с дисплазией вилочковой железы;

3) опухоли вилочковой железы.

Заболевания с врожденным отсутствием вилочковой железы – это первичная ее аплазия. Такие находки встречаются у детей с врожденными заболеваниями, объединенными в группы иммунодефицитных. Чаще всего встречается аплазия вилочковой железы и околощитовидных желез.

Признаками данной аномалии являются:

1) судороги, угнетение реакций, опосредуемых тимусзависимыми лимфоцитами. На антигенные раздражения реагирует только лимфоидная ткань В-системы;

2) аутосомальная рецессивная аплазия вилочковой железы с лимфопенией, т. е. железа отсутствует полностью, а также резко снижена реактивность Т-лимфоцитов;

3) аутосомальная рецессивная комбинированная иммунологическая недостаточность. Лимфопеническая агаммаглобулинемия, аплазия вилочковой железы в сочетании с гипоплазией всей лимфоидной ткани. В данном случае угнетается реакция не только клеточного иммунитета, но и дефицит гуморального иммунитета. Обычно такие дети погибают на первом году жизни;

4) иммунологическая недостаточность с атаксией и телеангиоэктазией (заболевание наследственное). На первый план выступает симптом мозжечковой атаксии, телеангиоэктазии и дисгаммаглобулинемии. Вилочковая железа отсутствует. Часто развиваются лимфосаркома или лимфогранулематоз.

Лечение – трансплантация вилочковой железы с костным мозгом.

Заболевания с дисплазией вилочковой железы относятся к группе аутоиммунных болезней. К этой группе можно отнести злокачественную миастению, системную красную волчанку, аутоиммунную гемолитическую анемию, ревматоидный артрит, болезнь Хосимото и др. В вилочковой железе развиваются атипичные структуры: инфильтрация мозгового слоя лимфоцитами и плазматическими клетками, появление зародышевых центров, а также появление в мозговом слое клеток эпителия. Симптомы – аутоиммунные заболевания.

Опухоли вилочковой железы – тимомы. Эти опухоли могут наблюдаться в любом возрасте. Чаще всего тимомы относятся к лимфо-эпителиомам. Они не метастазируют.

Злокачественная тимома – лимфосаркома. Эти опухоли метастазируют в лимфатические узлы и отдаленные органы.

Клиника

Доброкачественные тимомы протекают без каких-либо симптомов. Они обнаруживаются во время планового обследования пациента, на рентгенологических снимках. При больших опухолях появляются чувство стеснения за грудиной, одышка, набухание вен шеи, синюшность и одутловатость лица.

Дифференциальный диагноз проводится с опухолями щитовидной железы (загрудинный зоб), лимфатических узлов, клетчатки средостения и др.

Лечение опухолей оперативное. Показаниями к оперативным вмешательствам на вилочковой железе являются опухоли, подлежащие удалению, тимэктомия и трансплантация вилочковой железы.

Все злокачественные новообразования, а также опухоли, сдавливающие соседние органы, подлежат оперативному лечению.

Тимэктомия – операция удаления вилочковой железы. Ее производят как при доброкачественных, так и при злокачественных опухолях, кисте вилочковой железы и миастении. По показаниям железу удаляют при апластической анемии, рассеянном склерозе, лимфогранулематозе, злокачественной гипертензии у молодых людей, при трансплантации органов и тканей.

Тимэктомия противопоказана при первичной и вторичной иммунологической недостаточности, при хронических заболеваниях легких у детей, сахарном диабете, при декомпенсированных заболеваниях системы кровообращения, печени и почек.

Пересадка вилочковой железы показана при врожденных иммунодефицитах с поражением Т-системы, а также при заболеваниях с дефицитом тимусзависимой системы (например, кожно-слизистом кандидомикозе). Действенность пересаженной вилочковой железы связана с выработкой гуморального фактора и Т-лимфоцитов. Донор и реципиент должны подбираться по антигенам совместимости.

Пересадка возможна в виде фрагментов и в виде цельного органа. В качестве материала для пересадки используют мертворожденных детей.