Для лучшего понимания причины и механизма развития гирсутизма, а также его классификации важно напомнить источники выработки андрогенов в женском организме, пути их метаболических преобразований и физиологическое воздействие на клетки, органы и весь организм в целом.

В женском организме мужские половые гормоны формируются в основном в коре надпочечников и лишь в незначительном количестве – в фолликулах, желтом теле или строме яичников. Основными андрогенами в мужском и женском организме являются тестостерон и другие, схожие с ним по строению стероиды.

Стероиды с андрогенной активностью синтезируются из холестерина, количество и вид секретируемых гормонов зависят от соотношения активности различных ферментативных систем. В биосинтезе тестостерона участвует шесть ферментативных систем. Принципиальная схема образования андрогенов в различных органах-продуцентах (половых железах, надпочечниках) одинакова, но в надпочечниках, помимо тестостерона, возможно образование других по структуре стероидных гормонов. На образование андрогенов в яичниках воздействуют соответствующие тропные гормоны – ЛГ и ФСГ гипофиза (лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны), которые к тому же контролируют секрецию люлебирина гипоталамуса. Известно, что фолликулостимулирующий гормон повышает чувствительность клеток-мишеней к лютеинизирующему гормону, а последний в свою очередь оказывает непосредственное воздействие на выработку андрогенов. Основным стимулятором выработки андрогенов в надпочечниковых железах является адренокортикотропный гормон (АКТГ), регулирующий в различной степени и другие функции коркового вещества надпочечников (глюкокортикоидную и минералокортикоидную). Регулирующее влияние систем «гипоталамус – гипофиз – половые железы – гипоталамус – гипофиз – корковое вещество надпочечников» образуется с помощью механизма отрицательной обратной связи, т. е. увеличение выработки гормонов центральными железами приводит к увеличению выработки гормонов в периферических железах (надпочечниках и яичниках). В свою очередь повышение продукции андрогенов «на периферии» способствует падению продукции гормонов в центральных железах. У здоровых людей половые стероиды являются главными регуляторами чувствительности гипофиза и релизинг-гормонами гипоталамуса. При этом фолликулостимулирующий гормон секретируется непрерывно, а лютеинизирующий гормон – циклично.

У женщин между ФСГ и ЛГ, с одной стороны, эстрогенами, прогестероном и тестостероном – с другой, существуют сложные взаимоотношения, опосредованные участием гипоталамуса. Это проявляется в секреции последним специфических нейрогормональных релизинг-факторов, стимулирующих или тормозящих ту или иную гонадотропную функцию.

Эстрогены модулируют чувствительность и резерв гонадотропинов (ФСГ и ЛГ) в гипофизе, прогестерон в малых дозах усиливает эффект эстрогенов; в небольших дозах андрогены стимулируют образование гонадотропина в гипофизе, а в больших дозах блокируют этот процесс. Это используется в онкологической практике при лечении злокачественных новообразований женских половых органов, реже молочной железы, а также больных с затяжным течением климактерического синдрома (это явление может быть причиной развития одной из форм гирсутизма у женщин, о которых будет сказано ниже).

При длительном введении тестостерона постепенно снижается андрогенная функция коркового вещества надпочечников, по-видимому, путем торможения секреции адренокортикотропного гормона с помощью того же механизма обратной связи.

Деятельность гипоталамических центров, вырабатывающих релизинг-гормоны, в свою очередь контролируется центральной нервной системой. При различных поражениях ЦНС (остаточных явлениях перенесенных черепномозговых травм, нейроинфекции и др.) возможно развитие патологических сдвигов в функциональном состоянии системы «гипоталамус – гипофиз – яичники и гипоталамус – гипофиз – надпочечники», сопровождающиеся нарушением механизма обратной связи, что часто является механизмом развития одной из форм гирсутизма.

Связывание и транспорт андрогенов к органам-мишеням (гормоночувствительным органам и тканям) осуществляется белками плазмы, прежде всего глобулинами и в меньшей степени альбуминами. Образование комплексов между белками и гормонами представляется биологически целесообразным, поскольку позволяет в нужный для организма момент осуществить срочную «мобилизацию» гормона, т. е. переход его из функционально неактивной связанной формы в активную свободную форму. Связь гормонов с белками облегчает их транспортировку к органам-мишеням и предохраняет от инактивации.

Связывание стероидов с белками происходит в печени (этот факт важен тем, что при нарушении связывания гормонов с белками в печени, например при наличии патологических процессов в ней (гепатита, цирроза) может привести к резкому повышению андрогенов в крови и появлению одной из форм гирсутизма).

Установлено, что у здоровых женщин концентрация тестостерона в плазме всего в 10 – 15 раз ниже, чем у мужчин. Концентрация тестостерона в сыворотке крови зависит не только от продукции его в надпочечниках, яичниках и периферических тканях, но и от скорости его обмена в печени и внепеченочных тканях. У здоровых женщин концентрация тестостерона в плазме, оттекающей от яичников, и в периферическом сосудистом русле меняется в соответствии с фазами менструального цикла: первый пик концентрации тестостерона отмечается в конце фолликулиновой фазы, второй – в середине лютеиновой, что необходимо учитывать при диагностике и установлении основной причины развития гирсутизма. Содержание тестостерона в сыворотке крови при беременности повышается уже в ранние сроки, а к 13 – 16 неделям увеличивается в 3 раза. Во время родов оно еще повышается, а после их завершения резко снижается. Наоборот, перед самопроизвольным выкидышем или преждевременными родами концентрация тестостерона в плазме значительно снижается.

Секретируемый тестостерон быстро инактивируется в печени, почках и частично в самом кровеносном русле путем связывания с другими веществами и в виде этих неактивных комплексов выделяется с мочой. Превращение стероидов в печени существенно зависит от гормональных влияний (гормоны щитовидной железы) и изменений углеводного обмена. Поэтому нарушения в углеводном обмене и работе щитовидной железы могут приводить к нарушению метаболизма андрогенов и, как следствие, к развитию различных форм гирсутизма.

При метаболизме андрогенов образуется несколько форм различных производных стероидов, обладающих неодинаковой активностью. В волосяных луковицах андрогенчувствительных участков кожи при гирсутизме преобладает наиболее активная форма производных тестостерона.

Андрогены играют чрезвычайно важную роль не только в мужском, но и в женском организме. Поскольку они являются половыми гормонами, естественно, что основное направление физиологического действия – это влияние на различные звенья репродуктивной системы. Помимо этого, андрогены обладают широким, так называемым общеметаболическим спектром действия, а именно – регулируют скорость кровотока в матке женщин; подавляют рост и развитие фолликулов в яичниках, вызывая при этом нарушение менструального цикла; принимают участие в поведенческих реакциях; стимулируют рост волос в фолликулах, чувствительных к их действию; усиливают синтез белка всеми клетками, что способствует увеличению мышечной массы; влияют на белковый состав крови, а следовательно, и влияют на состояние иммунных сил всего организма.

Таким образом, из сказанного выше становится понятным, что причиной гирсутизма могут являться прежде всего заболевания желез внутренней секреции, при которых отмечается возрастание продукции в женском организме андрогенов – мужских половых гормонов. Прежде всего это заболевание надпочечников:

1) врожденная гиперплазия надпочечников (адреногенитальный синдром), при которой отмечается нарушение продукции кортикостероидных гормонов вследствие дефекта ферментативной системы, в результате чего наблюдается повышенная стимуляция при помощи адренокортикотропного гормона (АКТГ), вырабатываемого в гипофизе, сетчатой зоны коры надпочечников, в которой образуются андрогены;

2) андростерома – первичная опухоль сетчатой зоны коры надпочечников. Заболевание достаточно редкое и встречается преимущественно в возрасте 2 – 10 лет. Как правило, опухоль является злокачественной и продуцирует огромное количество андрогенов;

3) кортикостерома с развитием синдрома Иценко – Кушинга – также характеризуется гиперпродукцией андрогенов.

Причиной развития гирсутизма могут являться также заболевания яичников:

1) адренобластома – андрогенпродуцирующая опухоль яичников. Опухоль секретирует преимущественно тестостерон. В детском возрасте встречается крайне редко, чаще адренобластому можно выявить у девочки в период полового созревания;

2) синдром склерокистозных яичников (или синдром Штейна – Левенталя)—повышенная продукция андрогенов при синдроме склерокистозных яичников, связанная прежде всего с нарушением регуляции деятельности яичников со стороны центральной железы внутренней секреции – гипофиза. Нарушается соотношение лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, что приводит к разрастанию, а следовательно, и повышению функции зон в яичниках, вырабатывающих мужские половые гормоны. Отличительной чертой гирсутизма при синдроме Штейна – Левенталя является меньшая степень его выраженности по сравнению с другими заболеваниями, одним из проявлений которых является гирсутизм;

3) стромальный текоматоз – патология яичников, схожая с синдромом склерокистозных яичников (синдром Штейна – Левенталя), но с более выраженными проявлениями гирсутизма;

4) маскулинобластома – опухоль, которая наблюдается крайне редко. Данные опухоли возникают из клеток коркового вещества надпочечников, расположенных в яичниках, в результате нарушений и вредных воздействий на яичники и надпочечники зародыша во время внутриутробного воздействия. Доказательством этого является их гистологическая картина, напоминающая по строению кору надпочечников. Опухоль возникает в любом возрасте.

Гирсутизм может быть одним из симптомов некоторых наследственных синдромов. Примером такого генетически обусловленного синдрома является хромосомная болезнь – синдром Шерешевского – Тернера.

Помимо других изменений в различных органах и системах, при некоторых формах данного синдрома у девочек отмечается гирсутизм. У больных синдромом Шерешевского – Тернера при исследовании хромосом было выявлено, что их кариотип – 45 Х0, т. е. хромосомный набор является неполным. В результате возникает недоразвитие внутренних половых органов (яичников, матки, маточных труб) у девочки на фоне повышенной продукции андрогенов. Но следует оговориться, что явления гирсутизма характерны лишь для некоторых форм синдрома Шерешевского – Тернера, в частности для синдрома Джордана – Оверстана, выделенного в самостоятельный синдром в 1955 г.

Существует также ряд так называемых нейроэндокринных заболеваний, для которых характерно появление гирсутизма как одного (а порой и единственного) симптома болезни.

1. Болезнь Иценко – Кушинга

Болезнь Иценко – Кушинга, в отличие от описанного выше синдрома Иценко – Кушинга, обусловлена прежде всего первичным поражением гипоталамуса, т. е. увеличение продукции андрогенов в коре надпочечников связано прежде всего с повышенной продукцией гипоталамического релизинг-фактора – кортиколиберина (кортикотропинактивизирующий фактор, CRF). Кортиколиберин в свою очередь способствует росту продукции АКТГ (адренокортикотропного гормона), который стимулирует выработку гормонов сетчатой зоной коры надпочечников. Считается, что явления гирсутизма встречаются в 47 – 50% случаев болезни Иценко – Кушинга.

2. Синдром гипермускулярной липодистрофии

При синдроме гипермускулярной липодистрофии возникает первичное поражение гипоталамо-гипофизарной области, в результате чего происходит поликистозное перерождение яичников, продуцирующих повышенное количество андрогенов. В то же время степень выраженности гирсутизма бывает весьма различной. Первые признаки синдрома гипермускулярной липодистрофии обычно связаны с травмами головы или перенесенными инфекциями (такими как острая респираторная вирусная инфекция, грипп). Данный синдром достаточно трудно отличить от синдрома Штейна – Левенталя, а некоторые авторы считают его одной из клинических форм последнего.

3. Синдром Морганьи – Стюарта –  Мореля

Синдром Морганьи – Стюарта – Мореля встречается чрезвычайно редко. Впервые это заболевание было описано Морганьи еще в 1762 г. Он привел данные сорокалетней больной, у которой в 40 лет выросла борода, внешне она стала походить на мужчину, а на вскрытии было обнаружено утолщение внутренней поверхности лобной кости. Схожие проявления болезни в XX в. описали Стюарт и Морель, чьи имена и носит данное заболевание. Ясной причины синдрома Морганьи – Стюарта – Мореля не выявлено, считается, что заболевание обусловлено увеличением продукции тройных гормонов гипофизом, в частности адренокортикотропного гормона, стимулирующего синтез андрогенов корой надпочечников. Синдром встречается главным образом у женщин в период менопаузы. Помимо выраженного гирсутизма, отмечается также нарушение со стороны обмена углеводов, жиров. Развиваются ожирение и постепенно прогрессирующая сердечно-сосудистая недостаточность, в конечном итоге приводящая к смерти женщины.

Таким образом, можно сказать, что гирсутизм является одним из клинических симптомов заболеваний, протекающих с так называемым вирилизирующим синдромом.

Вирильный синдром характеризуется появлением мужских половых признаков у женщин, т. е. дефиминизацией, которая выражается в изменении архитектоники тела, уменьшении молочных желез, нарушении менструального цикла, бесплодии, а также маскулинизации, которая характеризуется мужским типом телосложения, низким грубым тембром голоса, увеличением клитора.

Гиперандрогенемия (повышенное содержание мужских половых гормонов в крови) при вышеописанных заболеваниях является главной причиной разрастания волос из андрогенчувствительных фолликулов.

Несмотря на то что 77% женщин с гирсутизмом страдают бесплодием, у 4,5% из них обнаружены поликистозные изменения яичников, у 21,8% – 36,4% – гиперфункция коры надпочечников. Не всегда гирсутизм сочетается с другими проявлениями вирильного синдрома.

Исходя из этого, можно выделить следующие формы гирсутизма:

1) конституциональный гирсутизм;

2) экзогенный (или внешний) гирсутизм;

3) гирсутизм при поражении центральной нервной системы;

4) идиопатический гирсутизм;

5) гирсутизм, связанный с изменением рецепции и метаболизма тестостерона в коже.

Конституциональная форма гирсутизма

Конституциональная форма гирсутизма носит наследственный характер, поэтому такую форму нередко называют наследственным гирсутизмом. При данной форме гирсутизма отмечается весьма умеренное оволосение, отсутствуют существенные изменения в нейроэндокринной системе, продукция андрогенов (тестостерона) в пределах нормы. Наследственный характер конституционального гирсутизма подтверждается наличием гирсутизма у родителей. Так, гирсутизм, характерный для некоторых национальностей (грузинок, армянок и других жительниц Кавказа), тоже можно отнести к конституциональному гирсутизму. Фактически конституциональный гирсутизм является формой гирсутизма здоровых женщин. Вариантом нормы является также некоторое усиление роста волос на лице у женщин в климактерический период, когда в связи с наступающими сложными перестройками в эндокринной системе происходит сдвиг в балансе между эстрогенами (женскими половыми гормонами) и андрогенами (мужскими половыми гормонами) в сторону последних.

Экзогенная форма гирсутизма

Как говорилось выше, андрогены – мужские половые гормоны – обладают значительным спектром воздействия на клетки, органы и живой организм в целом, независимо от его половой принадлежности. Так, после многолетних фармакологических, а затем и клинических исследований мужских половых гормонов – тестостерона и его синтетических аналогов – было выявлено так называемое антибластическое действие (они оказывают выраженное противоопухолевое действие на гормонозависимые новообразования, к которым относят рак молочной железы, рак матки, рак яичников и злокачественные новообразования другой локализации). Учитывая это свойство андрогенов, их применение (синтезированных искусственно) в онкологической практике многих заболеваний занимает важное место. Длительное введение андрогенов вызывает изменения в организме, которые проявляются в гирсутизме, изменении тембра голоса, усилении развития мышц, нарушении менструального цикла. После прекращения приема лекарственных препаратов, содержащих андрогены, явления гирсутизма и другие проявления вирилизма постепенно исчезают.

Андрогены обладают также выраженным анаболическим действием, т. е. усиливают продукцию внутренних белков, тем самым приводя к увеличению мышечной массы. Это свойство находит применение в различных областях медицины: восстановление работоспособности мышечного аппарата после травмы и длительных реабилитационных мероприятий после них.

Не является секретом также и тот факт, что многие спортсмены (тяжелоатлеты и др.) используют анаболики для улучшения своих спортивных результатов. Для таких спортсменов-женщин прием анаболиков чреват развитием гирсутизма. Но стоит оговориться, что эти явления гирсутизма являются обратимыми и исчезают через некоторое время после отмены приема препаратов этой группы.

Известно, что все факторы, которые воздействуют на женщину во время беременности, тем или ином образом сказываются на состоянии ее будущего ребенка, находящегося в утробе и напрямую связанного с ней. Так, вследствие приема андрогенов матерью во время беременности возможно рождение ребенка с клиническими проявлениями гирсутизма различной степени выраженности.

Отмечено также, что в некоторых случаях гормон желтого тела – прогестерон, применяемый в акушерско-гинекологической практике для предупреждения самопроизвольных абортов, способен проникать через плацентарный барьер и может вызывать явления гирсутизма у зародыша.

В клинической практике часто приходится встречаться с явлениями гирсутизма у больных женщин, которые получают кортикостероиды для лечения многих хронических заболеваний, таких как бронхиальная астма, ревматоидный артрит, склеродермия и системная красная волчанка. Прием антибиотика стрептомицина также может привести к повышению роста волос в андрогенчувствительных зонах кожи (механизм этого явления пока не совсем ясен).

В комплексном лечении различных заболеваний у пожилых людей часто прибегают к назначению так называемых гериатрических витаминных препаратов, которые в некоторых случаях приводят к развитию клинических симптомов гирсутизма.

Таким образом, если говорить об экзогенной форме гирсутизма, то можно в общем сказать, что явления оволосения по мужскому типу возникают в результате искусственного приема андрогенных препаратов с той или иной целью.

Гирсутизм на фоне поражения центральной нервной системы

Возможно развитие гирсутизма при различных заболеваниях центральной нервной системы, таких как эпилепсия, энцефалиты, опухоли головного мозга и др. Причем данный факт является не такой уж и редкостью в медицинской практике. При этих заболеваниях центральной нервной системы, несмотря на то что очаг поражения затрагивает центры нейроэндокринной регуляции деятельности желез внутренней секреции, в самих эндокринных железах патологических изменений не выявляется. Так, гирсутизм может являться как бы первым и, возможно, единственным признаком изменений в эндокринной системе.

Идиопатический гирсутизм

Идиопатический гирсутизм не относится к вышеописанным формам «простого» гирсутизма, он не сочетается с другими проявлениями вирильного синдрома (такими как снижение тембра голоса, увеличение мышечной массы, изменение архитектоники тела, исчезновение или нарушения менструальных циклов, изменения в молочных железах). Считается, что идиопатический гирсутизм не связан с той или иной нейроэндокринной патологией.

Предположение об идиопатической форме гирсутизма возникает в тех случаях, когда при тщательном клиническом обследовании не обнаруживается органических (структурных) поражений в яичниках, надпочечниках, а также не выявляются заболевания так называемой гипоталамо-гипофизарной системы, которая является дирижером всех желез внутренней секреции человеческого организма. При этом исключаются экзогенный гирсутизм (наличие употребления с лечебной или иной целью медицинских препаратов, которые содержат в своем составе мужские половые гормоны – андрогены) и конституциональный гирсутизм (т. е. наличие родственников, страдающих гирсутизмом, либо принадлежность к определенным национальным группам – жительницам Грузии, Армении и других стран Кавказа).

Ранее считалось, что при идиопатическом гирсутизме содержание андрогенов в сыворотке крови больных женщин не повышается, а остается в пределах нормы. Но с появлением возможности раздельного определения в сыворотке крови свободного и связанного тестостерона (начало 1970-х гг.) выяснилось, что почти у всех больных с идиопатической формой гирсутизма женщин содержание свободной формы мужского полового гормона повышено.

В настоящее время диагноз «идиопатический гирсутизм» ставится при нормальном или повышенном содержании свободного тестостерона в сыворотке крови, отсутствии вирилизирующего синдрома и невозможности уточнить причину заболевания.

Считается, что при идиопатическом гирсутизме содержание свободного тестостерона в сыворотке крови может возрастать в 2 раза по сравнению с верхней границей нормы.

Вопрос о причине и источнике повышения содержания мужских половых гормонов в сыворотке крови женщин, страдающих идиопатическим гирсутизмом, до сих пор считается дискутабельным.

Так, по мнению ряда авторов, идиопатический гирсутизм является признаком гиперандрогении (повышенной выработки андрогенов) яичникового происхождения. У таких больных менструальная функция чаще не нарушена и отмечаются беременности и роды. Результаты гинекологического обследования – никакие изменения со стороны репродуктивной системы не выявляются (состояние яичников и матки соответствует норме). Гирсутизм возникает в начале полового созревания (в первые годы становления менструального цикла), которое отличается стабильностью и медленным прогрессированием своего течения. Введение адренокортикотропного гормона женщинам с идиопатическим гирсутизмом часто способствует значительному повышению концентрации тестостерона по сравнению с нормой. Подавление функции яичников путем введения женских половых гормонов – эстрогенов или прогестерона – в течение нескольких месяцев может привести к нормализации содержания тестостерона в сыворотке крови. Этот факт привлекает к себе внимание тем, что появляется возможность при выраженном и прогрессирующем течении гирсутизма с терапевтической целью применять лекарственные препараты, содержащие в своем составе синтетические аналоги женских половых гормонов.

В некоторых случаях при сохраненном менструальном цикле и отсутствии патологии яичников детальное гинекологическое и гормональное обследование больных дает возможность выявить симптомы, указывающие на функциональные изменения яичников. Следовательно, существует возможность перехода идиопатического гирсутизма в синдром склерокистозных яичников (синдром Штейна – Левенталя), но это утверждение требует еще дополнительного изучения.

Наряду с этим существует мнение, что повышение у больных с идиопатической формой гирсутизма выделения с мочой некоторых метаболитов тестостерона (дегидроэпиандростеронсульфата) является показателем повышения продукции андрогенов надпочечникового происхождения. Это подтверждается теми данными, что у женщин с гирсутизмом концентрация дегидроэпиандростерона в крови, оттекающей от надпочечников, в 110 раз выше, а от яичников – всего в 6 раз больше, чем в периферической крови.

Другие же исследователи считают, что источниками увеличения продукции андрогенов могут быть как яичники, так и надпочечники.

Но основное значение в происхождении гирсутизма, по их мнению, следует придавать процессу превращения андрогенов в коже.

Таким образом, резюмируя вышесказанное, можно сказать, что механизм повышения уровня андрогенов при идиопатическом гирсутизме пока неясен. Однако, поскольку имеются достаточно убедительные данные о том, что относительное увеличение количества свободного тестостерона и других андрогенов в периферической крови бывает как яичникового, так и надпочечникового происхождения, возникновение гирсутизма в этих условиях можно представить как ранний признак дисфункции этих желез, которую не удается выявить с помощью клинико-лабораторных методов исследования.

Причиной гиперандрогении при гирсутизме могут быть нарушения яичникового и (или) надпочечникового стероидогенеза (процесса образования стероидных гормонов), изменения метаболизма андрогенов при нормальной их продукции. Кроме того, повышение содержания свободного тестостерона может быть обусловлено недостаточностью связывающей способности белков сыворотки крови в связи с заболеванием печени, изменениями гормонального баланса в организме эстрогенов и тиреоидных гормонов (гормонов щитовидной железы – тироксина и трийодтиронина) и другими факторами.

Учитывая все вышесказанное, можно рассматривать некоторые формы идиопатического гирсутизма, по-видимому, как начальную стадию более тяжелых заболеваний, сопровождающихся вирильным синдромом. Поэтому больные женщины с гирсутизмом нуждаются в длительном наблюдении и углубленном клинико-лабораторном обследовании.

В последние годы большое значение в возникновении гирсутизма придают изменению рецепции и метаболизма андрогенов в коже.

Гирсутизм, связанный с изменением рецепции и метаболизма тестостерона в коже

За последние 30 – 40 лет достижения биохимии и экспериментальной эндокринологии позволили сформулировать понятие о так называемых болезнях рецепции, под которыми подразумеваются клинические случаи эндокринопатий (заболевания, связанные с патологическими процессами в железах внутренней секреции – эндокринных железах), возникновение которых связано с развивающейся по тем или иным причинам «недостаточностью» рецепторной системы в клетках гормонозависимых и гормоночувствительных тканей. Последнее, несмотря на сохраняющуюся гормонопродуцирующую функцию эндокринных органов, приводит к нарушению процесса специфического связывания гормона и его внутриклеточного метаболизма, т. е. искажается процесс реализации гормонального сигнала. Однако повышение чувствительности тканей к гормонам может проявиться усилением специфического связывания гормонов с рецепторным аппаратом клеток, что также дает нежелательный физиологический и клинический эффект.

Для лечения таких нарушений наиболее целесообразно применять способы и средства, направленные на стимуляцию и восстановление рецепторного аппарата гормоночувствительных тканей или на их подавление.

Состояние функциональной системы «гормон – рецептор» чрезвычайно важно для андрогенов, нарушение тканевой рецепции которых, как доказано многими исследованиями, лежит в основе различных заболеваний, таких как ложный мужской гермафродизм, некоторые нарушения полового развития, крипторхизм и др.

В доказательство теории того, что гирсутизм связан с изменением рецепции и метаболизма тестостерона в коже, было проведено исследование специфической связывающей способности клеток кожи по отношению к тестостерону у женщин с идиопатическим гирсутизмом. Методика исследования такова: непосредственно после взятия крови для определения тестостерона производят забор небольшого количества участка кожи в области лобка (на границе с нижней частью живота). Для этого кожу обрабатывают спиртом, протирают насухо стерильным тампоном и производят поверхностную анестезию (обезболивание). Захватывают стерильным пинцетом складку кожи, срезают ее стерильной бритвой так, чтобы в исследуемый материал (биоптат) попали глубокие слои кожи, о чем свидетельствует капля крови, выступающая на месте среза. Рану заклеивают стерильной повязкой, а биоптат взвешивают и помещают во флакон со специальной средой. Далее с полученным биологическим материалом проводят биохимические исследования.

Таким образом, при проведении такого экспериментального исследования было установлено, что при идиопатической форме гирсутизма возможно изменение тестостерон-рецепторного аппарата клеток кожи больных женщин.

В связи с тем, что реализация гормонального сигнала тестостерона на уровне чувствительных клеток зависит не только от его рецепции, но и от дальнейших его метаболических превращений, были изучены и эти процессы, происходящие в коже. Изучение процессов биохимических преобразований тестостерона в коже больных идиопатическим гирсутизмом показало, что реакции распада тестостерона у них идут более интенсивно по сравнению со здоровыми женщинами.

 

Диагностика

Как было сказано выше, причиной гирсутизма могут являться различные патологические процессы, которые могут локализоваться в различных органах, прежде всего в эндокринной системе организма женщины. Поэтому комплексная диагностика обследования больных с гирсутизмом различного генеза включает изучение данных клинического обследования, рентгенологические, эхографические и гормональные исследования. Определяют содержание половых гормонов и их предшественников и метаболитов в биологических жидкостях (в крови, моче); проводят функциональные пробы для уточнения надпочечникового или яичникового происхождения андрогении; определяют чувствительность рецепторов кожи к гормонам, метаболизм тестостерона в чувствительных к нему тканях.

Женщин, больных гирсутизмом, должны осматривать несколько специалистов (эндокринолог, гинеколог, онколог, дерматолог, терапевт). Необходимо ультразвуковое исследование органов малого таза (яичников, матки), надпочечников, щитовидной железы.

 

Лечение гирсутизма

Учитывая достаточно подробно освещенные выше причины и механизмы развития гирсутизма у женщин, становится понятным, что лечение этого недуга, несущего на себе отпечаток не только значительного косметического дефекта, но и серьезных изменений во всем организме больной женщины должно быть комплексным и направленным прежде всего на причину и метаболическую суть патологического процесса. Но в то же время не стоит пренебрегать и современными косметическими методами коррекции болезни.

Так, если причиной гирсутизма является гиперандрогенемия при врожденной гиперплазии коры надпочечников (адреногенитальный синдром), то лечение заключается в приеме препаратов глюкокортикостероидов, которые приводят к снижению содержания АКТГ, а следовательно, и андрогенов. Дозировка препаратов кортикостероидов подбирается строго индивидуально и должна начинаться как можно раньше, сразу после того, как установится диагноз.

Если же причиной гиперандрогенемии являются гормонально-активные опухоли надпочечников или яичников, особенно когда эти новообразования являются злокачественными, то в большинстве случаев таким больным показано хирургическое лечение, заключающееся в полном или частичном удалении опухоли.

При других формах гирсутизма применяют лекарственные препараты, так называемые антиандрогены. Антиандрогенной активностью обладают природные и синтетические вещества – эстрогены, кортикостероиды, спиронолактоны и др. Антиандрогенный эффект может быть связан с уменьшением биосинтеза и секреции андрогенов, ускорением их инактивации, повышением связывания с белками крови, блокадой гормонорецепторного аппарата на уровне чувствительных тканей.

Антиандрогены могут быть стероидного и нестероидного происхождения. Среди стероидов широкое распространение получили селективные или комплексные оральные противозачаточные средства, имеющие в своем составе женские половые гормоны (андрокур 10, Диане-35, финастерид).

Среди препаратов нестероидного происхождения наиболее известен нифтолид.

Длительная и неадекватно подобранная терапия стероидными антиандрогенами может привести к росту осложнений, таких как слабость и недомогание (22%), повышение массы тела (18%), снижение либидо (10%), неприятные ощущения в молочных железах (9%), головная боль (7%), расстройство менструального цикла (3,5%), плохой сон (3%) и др. Избежать ряда осложнений может помочь применение антиандрогенов в виде накожных аппликаций в растворах и мазях.

Все виды механического удаления волос (пемзой, бритье, выдергивание пинцетом, подстригание ножницами), а также применение мазей и паст (так называемых депиляторов) дают кратковременный эффект с последующим огрублением и усилением роста волос. Поэтому их применение недопустимо.

Применение рентгеновских лучей для уничтожения волос на лице категорически запрещается, поскольку малые дозы излучения не достигают цели, а большие дозы приводят к серьезным осложнениям – рентгеновским дерматитам с последующей атрофией и перерождением кожи.

Наиболее эффективным методом местного лечения гирсутизма является удаление волос электрическим током – электроэпиляция. С помощью электрического тока достигается разрушение волосяного сосочка, что приводит к нарушению питания волоса и прекращению его роста.