Болезнь Педжета представляет собой остеодистрофию костной ткани в одной или нескольких костях, которая может сопровождаться как разрушением, так и образованием костной ткани.
Причина заболевания не установлена. Уровень паратиреоидного гормона не изменен. Предполагается вирусная причина возникновения заболевания; теория нарушения биосинтеза соединительной ткани и другие причины.
При болезни Педжета на одних участках костного вещества происходит смена процессов расщепления и формирования костной ткани. Возникает мозаичное строение костных структур.
При деформирующей остеодистрофии возникают 3 фазы:
1) очаговая деструктивная резорбция костной ткани (остеолитическая фаза);
2) смешанная с явлениями как образования, так и рассасывания;
3) образование мозаичных структур на фоне склероза костной ткани.
Основные клинические симптомы
Заболевание является болезнью пожилого возраста, возникает после 40 лет. Оно может протекать бессимптомно. Характерными симптомами могут быть:
1) боли в костях и суставах;
2) деформация костей;
3) утолщение длинных трубчатых костей с постепенным их искривлением;
4) местная гипертермия над пораженной костью;
5) ограничение подвижности в суставах, хромота;
6) утолщение костей черепа с возможными сдавлениями головного мозга и появлением головных болей, расстройством зрения и слуха;
7) поражение позвоночника (при котором возникает компрессия корешков и спинного мозга);
8) поражения костей таза (при которых возможно возникновение коксартроза с резко выраженным болевым синдромом).
При болезни Педжета в некоторых случаях развивается малигнизация.
Диагностика основывается на данных рентгенологического исследования, которое выявляет нарушение архитектоники кости с выраженной груботрабекулярной перестройкой костной ткани, утолщением костных перекладин, появлением крупных ячеек неправильной формы.
Корковое вещество кости приобретает волокнистый вид, граница между корковым и мозговым веществом стирается, происходит утолщение кости в месте поражения. В длинных трубчатых костях возникают зоны патологической перестройки – зоны Лоозера.
При биохимическом исследовании крови определяется резкое повышение щелочной фосфатазы в крови.
Лечение
Назначается кальцитонин в больших дозах, цитотоксические средства и дифосфонаты.