Группу остеодистрофий представляют 3 заболевания:

1) почечный рахит;

2) почечный ацидоз с остеомаляцией;

3) синдром де Тони – Дебре – Фанкони.

Для этих заболеваний характерно развитие остеомаляции и ацидоза. При почечном рахите отмечается поражение клубочкового и канальцевого аппарата с развитием почечной недостаточности и азотемии. При биохимическом исследовании крови выявляется повышение фосфора на фоне снижения кальция, моча имеет кислую реакцию, связанную со снижением выделения канальцами аммиака.

Гипофосфатемический почечный рахит (витаминрезистентный рахит, фосфат-диабет)

При этом заболевании происходит нарушение всасывания в канальцах почек фосфатов.

Основные клинические симптомы:

1) повышенная возбудимость;

2) искривление ног;

3) «утиная» походка;

4) задержка роста; грубые деформации костей;

5) аномалии зубов;

6) алопеции.

Характерным является наличие подобного заболевания у других членов семьи.

В лабораторных анализах мочи имеет место гипофосфатурия, гипофосфатемия, повышенная активность щелочной фосфатазы. При рентгенологическом исследовании определяется утолщение кортикального слоя диафизов, грубый рисунок трабекул, остеопороз, отставание скелетного возраста.

Из лечебных препаратов назначается оксидевит 0,25 – 2 мкг в сутки или 0,5 – 1,5 мкг кальцитирола. Назначается витамин D в умеренных дозах (5000 ME). Назначаются и препараты фосфора, смесь Олбрайта в возрастной дозировке 5 – 15 мл 5 – 6 раз в день или раствор Жоли; при их отсутствии назначаются другие медикаменты, содержащие фосфор.

Если D-резистентный рахит сопровождается гипокальциемией, назначаются препараты кальция (глюконат кальция, хлористый кальций в возрастных дозах), кроме этого, назначаются поливитамины. За больными устанавливается динамическое наблюдение, назначаются повторные курсы лечения. Ортопедическое лечение показано при развитии деформации костей.