Хронический гистиоцитоз X, или болезнь Хэнд – Шулер – Кристиана (Hand – Shuller – Christian), представляет собой заболевание, характеризующееся поражением гистиоцитарной ткани, в результате которого происходит разрастание больших клеток гистиоцитарного типа.

Причина развития данного заболевания до сих пор остается невыясненной. Передача гистиоцитоза по наследству или инфекционная причина патологии отвергаются.

Впервые хронический гистиоцитоз X описал в 1893 г. Hand, который предположил туберкулезную причину возникновения заболевания. В 1915 г. Shuller, а в 1919 г. Christian впервые выявили пенистые клетки, типичные для гистиоцитоза.

Заболевание встречается очень редко. До настоящего времени описано около 350 – 400 случаев данного заболевания.

Чаще гистиоцитоз встречается у мальчиков.

Патогенез, механизм развития заболевания до сих пор остаются спорным вопросом. Выделяют две основные теории возникновения гистиоцитоза.

По первой теории предполагается, что первичным является нарушение обмена веществ в клетках, что становится причиной образования грануляционной ткани, по второй – поражение соединительной ткани кровеносных сосудов, которая сопровождается пропитыванием тканей жирами.

Клинические проявления заболевания

Как правило, хронический гистиоцитоз развивается постепенно. Первые признаки заболевания не имеют специфичности. К ним относятся жалобы на беспричинную повышенную слабость, недомогание, утомляемость. У некоторых детей заболевание протекает с незначительным повышением температуры тела до 37 – 37,5 °С.

Однако самыми яркими и достоверными клиническими проявлениями хронического гистиоцитоза можно считать триаду симптомов: патологические изменения в костях, экзофтальмия и несахарный диабет.

Костные изменения локализуются преимущественно в области черепа нижней челюсти, таза. Сущность поражения костей заключается в появлении очагов разрушения в костной ткани (деструкции). Деструктивные очаги располагаются неравномерно, их количество может быть абсолютно различным, от единичных до множественных, форма – разнообразной. В современной литературе поражение костей при тяжелом течении заболевания описывается как «географическая карта» или «фланель, изъеденная молью». Участки разрушения костной ткани располагаются не только в верхних слоях кости, но и в ростковых.

Следует заметить, что по мере развития заболевания количество деструктивных очагов изменяется, некоторые заживают, некоторые – вновь образуются.

Клиническая картина разрушения костной ткани зависит от того, какая кость поражена. В случае, если в патологический процесс вовлечена область турецкого седла, патологические изменения развиваются в области гипофиза, при поражении сосцевидного отростка – формирования отита (воспаления среднего уха).

Если патологический процесс затрагивает нижнюю челюсть, то заболевание может сопровождаться поражением корней зубов, что может стать причиной их выпадения. Поражение свода черепа, как правило, протекает безболезненно.

Появление деструктивных очагов в крупных трубчатых костях (верхних и нижних конечностях) может стать причиной возникновения спонтанных переломов.

Наиболее тяжело протекает поражение позвоночника, нередко сопровождающееся интенсивными болями в спине.

Вторым немаловажным проявлением гистиоцитоза X является экзофтальм, или увеличение, «выпячивание» глазного яблока. Экзофтальм может быть как одно-, так и двусторонним, различной степени выраженности. Основной причиной формирования глазных симптомов является разрастание патологической ткани, которое приводит к разрушению верхней стенки орбиты. В тяжелых случаях заболевание может приводить к нарушению зрения и даже полной слепоте в результате сдавления нервов, иннервирующих глаз.

Более чем у половины больных, страдающих хроническим гистиоцитозом X, формируется несахарный диабет, что объясняется сдавлением гипофиза грануляционной тканью, берущей начало из твердой мозговой оболочки.

Клинически несахарный диабет проявляется чрезмерной жаждой и обильным, частым выделением мочи. Количество потребляемой суточной жидкости больными людьми повышается в 2 – 3 раза. Ограничение употребления жидкости может привести к резкому обезвоживанию и появлению неврологической симптоматики. Данная ситуация протекает с чрезмерной, беспричинной раздражительностью ребенка или, напротив, заторможенностью, эмоциональной неуравновешенностью, которая нередко приводит к формированию психозов. Многие дети предъявляют жалобы на головные боли, нарушение сна. Родители больных детей отмечают снижение их умственной активности.

Также отмечается увеличение количества мочеиспусканий и объема мочи в каждой порции. За сутки количество актов мочеиспускания может достигать 20 – 30.

Изменяется не только объем мочи, но и ее характеристики. Моча практически полностью обесцвечивается, теряет свою насыщенность, снижается ее относительная плотность. Развитие обезвоживания сопровождается снижением массы тела больных детей.

Отмечаются повышенная сухость кожных покровов и видимых слизистых оболочек, уменьшение слюноотделения и потоотделения. Нередко на коже больных детей могут возникать плотные очаги покраснения, шелушения, нередко покрытые чешуйками, напоминающими экзему или себорейный процесс. В более тяжелых случаях на коже могут появиться мелкие, средние и даже крупные кровоизлияния (петехии и экхимозы).

Следует заметить, что кровоизлияния происходят не только в кожу, но и в слизистые оболочки. В данном случае наиболее прогностически неблагоприятными являются изменения, возникающие на слизистой оболочке дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

Практически у трети больных в патологический процесс вовлекается легочная ткань. В данном случае присоединяется клиническая картина бронхита или пневмонии.

Развитие заболевания в раннем детском возрасте, особенно в грудном, может протекать с увеличением размеров печени и селезенки, реже лимфатических узлов.

Как и все хронические заболевания, хронический гистиоцитоз X протекает в двух фазах: активной фазе, проявляющейся выраженными клиническими проявлениями, и неактивной, характеризующейся затуханием клинической картины.

В случае, если заболевание манифестировало в раннем детском возрасте, преимущественно на первом году жизни, оно может стать причиной задержки роста и полового развития.

Хронический гистиоцитоз X не имеет каких-либо типичных лабораторных признаков. У некоторых детей имеют место умеренная анемия (снижение количества гемоглобина и (или) эритроцитов), а также резкое снижение удельного веса мочи (менее 1002 – 1003).

Подтвердить диагноз помогают инструментальные методы исследования. При проведении рентгенографии костей выявляются очаги деструкции. Следует заметить, что не всегда существует соответствие между клинической картиной и рентгенологическими изменениями.

При поражении легких на рентгенограмме органов грудной клетки выявляются прикорневые или центральные инфильтраты.

Лечение

Лечение хронического гистиоцитоза заключается в проведении лучевой терапии и лекарственном лечении, основным из которых является глюкокортикостероидная терапия.