Этиология. Довольно распространенное у детей заболевание. В основе заболевания лежит частичное или на всем протяжении расширение толстой кишки. Стенка ее гипертрофирована. В расширенной части накапливаются каловые массы, газы, что приводит к развитию каловой интоксикации.

Основной причиной такого расширения является нарушение иннервации участка кишки ниже расширения, в результате чего перистальтические волны не распространяются на нижележащие участки – сигмовидную и прямую кишки. Место нарушения иннервации относительно сужено. Выше его перистальтика усилена, и, как следствие этого, мышечная стенка гипертрофирована. Встречается преимущественно у мальчиков.

Клиника. Ребенок не имеет стула самостоятельно с первых дней жизни. У него периодически появляются рвота, боли в животе и другие симптомы частичной непроходимости, которые исчезают после сифонной клизмы. Постепенно развиваются симптомы каловой интоксикации. Постоянный симптом – метеоризм, который, как и запор, появляется в первые дни и недели жизни. Хроническая задержка кала и газов вызывает расширение сигмовидной, а иногда и других отделов ободочной кишки, что уже в первые месяцы жизни обусловливает увеличение размеров и изменение конфигурации живота. Пупок сглажен или вывернут и расположен ниже, чем обычно. Смещение кишки в ту или иную сторону придает животу асимметричную форму. Пальпаторно на месте выбухания четко ощущается огромная кишка, переполненная фекалиями. В некоторых случаях она плотна, как опухоль, иногда тестоватой консистенции, и тогда на дряблой брюшной стенке остаются вдавления от пальцев. Как правило, пальпация провоцирует усиление перистальтики, и отчетливо видно, как по животу «ходят валы».

Состояние детей, находящихся в благоприятных условиях и получающих рациональное терапевтическое лечение (клизмы, витаминотерапия, лечебная гимнастика, общеукрепляющее лечение), длительное время может оставаться удовлетворительным. Однако это благополучие всегда мнимое. Постепенно это приводит к истощению, отставанию в росте и физическом развитии.

Диагноз. Рентгенодиагностика в большинстве случаев имеет решающее значение. Триада симптомов: ранние запоры, вздутие живота, наличие на рентгенограмме суженной зоны с воронкообразным переходом в супрастенотическое расширение – позволяет считать диагноз болезни Гиршпрунга доказанным.

Лечение. При относительно легком течении болезни помогают регулярные клизмы, назначение слабительных средств, молочнокислой и овощной диеты, массаж живота. В выраженных случаях необходимо оперативное лечение, которое проводится уже на 1-м году жизни.