Патоморфологической основой заболевания является системное поражение кровеносных сосудов, главным образом мелких и средних артерий, в стенках которых отмечаются деструктивные изменения, инфильтраты, склероз, образование аневризм, разрывы. Развитие болезни часто связано с лекарственной непереносимостью, вакцинацией, стрептококковой, вирусной и другими инфекциями. Большое значение имеет состояние макроорганизма. Чаще возникает у детей с экссудативным диатезом, аллергическими реакциями на пищевые продукты, лекарственные средства. Нередко у ближайших родственников имеются аллергические заболевания, стенокардия, гипертоническая болезнь, эндартериит.

Заболевание встречается во всех периодах детства; чаще болеют девочки.

Клиника. Характерен чрезвычайный полиморфизм симптоматики. Причем у каждого больного свой набор симптомов.

По характеру ведущих проявлений выделяют два варианта узелкового периартериита: 1) с преимущественным поражением периферических сосудов (ведущие синдромы – кожный и тромбангиитический); 2) с преимущественным поражением внутренних органов (ведущие синдромы – абдоминальный, почечный, кардиальный, легочный).

Различают острое, подострое и хроническое (рецидивирующее) течение болезни.

Заболевание начинается остро: повышается температура, которая в течение нескольких недель ежедневно достигает 38–39 °C и через несколько часов падает до нормальных цифр; отмечаются профузный пот, снижение массы тела. Позже появляются боли в суставах, мышцах и признаки системного поражения сосудистого русла. Активный период при остром течении продолжается от нескольких месяцев до года.

Реже заболевание развивается исподволь, подостро, когда у ребенка длительно отмечаются слабость, недомогание, субфебрильная температура или немотивированное кратковременное повышение температуры, и только через несколько месяцев появляются типичные клинические синдромы: кожный, тромбангиитический, неврологический, кардиальный, абдоминальный и почечный. Часто поражение носит смешанный характер с пестрой симптоматикой.

Типичными кожными изменениями считаются древовидное или сетчатое ливедо (стойкие цианотичные пятна в виде ветвей дерева или выраженной мраморности), подкожные или внутрикожные узелки и локальные отеки. Ливедо встречается у большинства больных, располагается на дистальных отделах конечностей, но иногда распространяется на лицо, грудную клетку, ягодицы, сохраняется месяцами и даже годами. Единичные или множественные узелки размером от проса до фасоли пальпируются по ходу крупных сосудов и на фоне лечения исчезают через несколько дней. Болезненные плотные отеки локализуются на кистях, стопах, над лодыжками, в области лучезапястных, локтевых, голеностопных, коленных суставов.

Тромбангиитический синдром развивается у каждого третьего больного и проявляется острым формированием кожных некрозов, гангрены дистальных отделов конечностей, некрозами слизистых оболочек. Появляются сильные приступообразные боли в области крупных суставов, дистальных отделов конечностей, в которых ребенок ощущает жжение, распирание, боли усиливаются ночью. В течение нескольких дней появляются отек, цианоз и похолодание участков кожи над крупными суставами и несколькими фалангами пальцев рук, реже и ног. Исчезновение болей, мумификация и четкая демаркация очагов кожных некрозов и сухой гангрены концевых фаланг 1–3 пальцев наступают только после назначения адекватных доз кортикостероидов.

Неврологические расстройства носят мигрирующий характер. Часто отмечается церебральный сосудистый криз, который развивается внезапно: появляется головная боль, иногда рвота, затем ребенок теряет сознание, начинаются клонико-тонические судороги, резко повышается артериальное давление. Потеря сознания и приступы судорог длятся от нескольких часов до нескольких суток.

При абдоминальном синдроме наблюдаются приступообразные боли в животе, часто сопровождающиеся диспепсическими явлениями.

Подострое течение болезни имеет постепенное начало и чаще наблюдается при варианте с преимущественным поражением внутренних органов. У этих больных на протяжении нескольких месяцев отмечаются субфебрилитет или периодическое повышение температуры до высокой, анорексия, артралгии, головные боли, похудание. Затем остро развивается церебральный сосудистый криз или абдоминальный синдром, реже – полиневрит. Генерализация процесса наступает через несколько месяцев, а иногда и через год. Признаки активности заболевания удерживаются на протяжении 2–3 лет.

Хроническое течение встречается как при первом, так и при втором варианте. В таких случаях у больных наблюдается чередование обострений и ремиссий.

Диагноз. Распознавание узелкового перпартерипта представляет определенные трудности, что связано с неспецифичностью начальных симптомов и полиморфизмом клинических проявлений. Вспомогательное значение имеют нейтрофильный гиперлейкоцитоз, эозинофилия (от 6 до 80 %), значительное увеличение СОЭ (50–76 мм/ч), стойкая гипергаммаглобулинемия, обнаружение в крови HBs-антигена. Отмечаются повышение содержания фибриногена и антифибринолизина, снижение толерантности плазмы к гепарину.

В сомнительных случаях прибегают к биопсии кожи и мышц (деструктивно-продуктивный васкулит). При преимущественном поражении внутренних органов используют аортографию. На ангиограммах выявляются аневризмы средних и мелких сосудов почек, печени, селезенки и дефекты контрастирования паренхимы пораженных органов.

Лечение представляет серьезную проблему и должно быть комплексным, включающим соблюдение режима, диеты и лекарственную терапию. В острый период показан постельный режим. Предпочтительна белковая диета, ограничивают потребление углеводов и жиров, включают продукты с повышенным содержанием кальция и витамина D (для профилактики остеопороза). Больным с поражением почек ограничивают потребление поваренной соли и животного белка.

Медикаментозную терапию необходимо начинать как можно раньше. Это определяет прогноз для жизни пациента и для течения заболевания. Применяются глюкокортикоиды и цитостатики, антикоагулянты, антиагреганты, препараты, нормализующие микроциркуляцию (см. Склеродермия), симптоматические средства (гипотензивные, обезболивающие). Самостоятельное снижение или отмена препаратов могут привести к развитию тромбозов и острого нарушения кровообращения.

Профилактика развития обострений аналогична таковой при склеродермии.

Противопоказаны профилактические прививки (кроме реакции Манту) и все иммуномодуляторы и иммуностимуляторы.