Как «работает» деменция
Для начала давайте разберемся, что же такое когнитивные функции вообще и в чем заключается деменция. Итак, когниция – это базовая функция мозга, заключающаяся в способности познавать новое. Соответственно, когнитивные функции – это те, которые обеспечивают способность к обучению. Их не так уж и много: способность к концентрации внимания, ориентация в пространстве, времени, собственной и окружающих личностях и в ситуации (то есть знание правильных ответов на вопросы «Кто я?», «Где я?», «Когда я?» и «Кто все эти люди?», способность вести себя адекватно ситуации), ну и самое главное – память и абстрактное мышление.
Вот как раз память и страдает при деменциях в первую очередь. Больные забывают все больше и больше, причем забывание происходит в порядке от недавних событий к прошлому. Логика простая – если человек помнит, как он 50 лет назад учился в школе, то эти воспоминания очень организованы. И если за 50 лет они не стерлись самостоятельно, то и деменция будет их стирать долго. А вот куда я дел свои очки – это свежие воспоминания, краткосрочная память, они и у здоровых людей не удерживаются, ну и деменция сотрет их первым делом, конечно. Это так называемый закон обратного хода времени, или закон Рибо́. Чем свежее воспоминания, тем они более хрупкие и легче разрушаются. Безусловно, рано или поздно разрушается все, включая аффективные способности и даже инстинктивные. Но, по закону Рибо, инстинкты угасают в самом конце. Именно этот факт и приводит к случаям, подобным вышеописанному.
Помните статью про сон? Речь шла об организации воспоминаний во время сна. Сейчас самое подходящее время добавить, что память делится на немедленную (секунды), краткосрочную (минуты), среднесрочную (часы) и долгосрочную (дни и так далее). Так вот, в процессе сна свежие краткосрочные и среднесрочные воспоминания от прошедшего дня превращаются в устойчивые долгосрочные воспоминания. Разница здесь принципиальна: любое воспоминание – это, по сути, связи между нейронами. Но те постоянно создают новые и новые связи, картина коннектома постоянно меняется. Поэтому и нужен этот самый ночной процессинг воспоминаний – организовать как можно более устойчивые связи. А если каждый день повторять одно и то же, например работая на рутинной работе, то каждую ночь эти связи будут становиться все более и более стойкими.
Приведу несколько примеров для упрощения понимания. Болезнь Паркинсона – типичная подкорковая деменция. Вначале заболевание проявляется в дрожи рук и скованности мышц, затруднениях при ходьбе и тому подобных проявлениях – вы наверняка представляете себе, как это выглядит. Лечат его неврологи, а не психиатры, поскольку клиническая картина больше неврологическая. Но в процессе развития будут захвачены области коры мозга, и человек начнет терять память, как и при любой другой деменции. Суть этого заболевания в том, что нарушается функция подкоркового ядра, которое на латыни называется substancia nigra («черное вещество»). Это группа клеток, которая синтезирует дофамин для всего мозга (да-да, тот самый дофамин, который в случае избыточной секреции вызывает психозы). И вот без дофамина нарушается двигательная функция, а за ней и когнитивная.
Кстати, по поводу дофамина: лечение болезни Паркинсона основано на препаратах, которые содержат дофамин или его прекурсоры. И пока не появились современные препараты, бывали случаи психозов при превышении дозировок. Это так называемый ятрогенный психоз – то есть вызванный медицинским лечением. Сегодня такого уже не встретишь, поскольку современные препараты продвинулись далеко вперед.
Другие примеры подкорковых деменций: прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Гантингтона и так далее.
Альцгеймер
Пример типичной корковой деменции – конечно же, болезнь Альцгеймера. На сегодняшний день это самый распространенный вид деменций, и процент его в общей популяции только растет. И все потому, что дементирующий процесс в нашем мозге идет постоянно, просто не все доживают до деменции. Иными словами, если бы все люди жили по 120 лет, то у ста процентов была бы деменция – просто у кого-то раньше, а у кого-то позже. И около 60 % из них страдали бы именно болезнью Альцгеймера.
Суть этого вида деменции заключается в том, что внутри нейронов формируется белок под названием амилоид. Он нерастворимый и формирует внутри клетки бляшки и нейрофибриллярные клубки – то есть, проще говоря, с амилоидом внутри нейрон погибает. Начинается этот процесс с коры, поэтому вначале видны именно когнитивные расстройства – снижение способности к концентрации внимания, потеря памяти, нарушение ориентировки в пространстве. Больные люди часто могут выйти из дома и потеряться в своем квартале. Как раз такой случай и описан, собственно, в этой главе.
Экзотические виды деменции
Существуют также деменции смешанного типа – когда поражается одновременно все вещество головного мозга. Например, мультиинфарктная деменция – последствие множественных ишемических инсультов, а они не выбирают, где появляться (в коре или в подкорке, тут уж как «повезет»). Другой пример – болезнь с тельцами Леви, кстати, вторая по распространенности после Альцгеймера деменция. Тельца Леви – это что-то похожее на амилоидные бляшки, не будем углубляться, но формируются они разрозненно в разных отделах мозга.
Пожалуй, интересно упомянуть еще одно заболевание, которое представляет собой тоже смешанный вид деменции: болезнь Крейтцфельда-Якобсона.
Это заболевание остается относительно редким, но, по всей видимости, из-за недостаточно развитых методов диагностики – мы просто не всегда ставим правильный диагноз. Дело в том, что для постановки точного диагноза требуется биопсия мозга, а это делается редко – нужно проводить операцию с трепанацией черепа, чтобы добраться до вещества, риски понятны и неоправданны, все равно лечения нет. А все потому, что это прионная деменция, которая вызывается, собственно, прионами – белками, которые ведут себя как вирусы и умеют размножаться. Но это именно белок, отдельная молекула, не вирус и не клетка уж тем более.
Содержатся прионы только в веществе мозга, часто – у крупного рогатого скота. И если частицы необработанного мозга на производстве консервов попадают в продукцию, то у съевшего ее человека может развиться такое заболевание. Есть еще вариант передачи через каннибализм, но это относительно экзотические варианты, хотя на островах с распространенным каннибализмом прионных поражений и правда значительно больше, и называется такое заболевание болезнью Куру. Это просто другое название для того же явления, принципиальной разницы нет. Существует и наследственный вариант болезни Крейтцфельда-Якобсона, при нем прионы формируются непосредственно в мозге носителя из-за генетического «сбоя». Встречается он в разных узких популяциях и совсем уж редко.
Еще один вид нечасто встречающихся деменций – так называемая demencia pugilistica, или пугилистическая деменция. Она развивается при постоянных ударах по голове в молодости, например, у боксеров (у них, собственно, ее впервые и описали). Но далеко не только спортсмены имеют риск такого повреждения мозга. В этом смысле опасна и работа с вибрациями на производстве, и другие виды деятельности. Иными словами, это профессиональное заболевание, очень тяжелое, начинается в относительно молодом возрасте, но встречается редко. Течение, конечно, необратимое, но прекращение микросотрясений зачастую дает мозгу возможность восстановиться, и бывают случаи некоторого улучшения (чаще – временного).
В смысле судебной психиатрии все решается просто: в случае совершения преступлений и доказанности причинно-следственной связи между деянием и клиникой деменции, конечно же, больные признаются невменяемыми. Разумеется, такие ситуации, как описанная выше, встречаются очень редко, и в основной своей массе дементные больные опасны для себя больше, чем для окружающих. Они теряются, уходят из дома в неизвестном направлении, забывают о включенном газе на кухне, открытой воде в ванной и тому подобное. И начиная с определенной стадии развития заболевания им нужен постоянный уход сиделки.
Псевдодеменция
Существует одно относительно редкое состояние, которое может вводить в заблуждение молодых врачей и требует дифференциальной диагностики, – так называемая «псевдодеменция». Это специфическое состояние когнитивного снижения при тяжелой депрессии. Соответственно, пациентом может быть и молодой человек, в анамнезе которого будет постепенное развитие депрессии, а в клинике он будет выглядеть дементным – может не помнить названий простых предметов, имен, событий и так далее. То есть депрессия может «имитировать» клиническую картину деменции. Соответственно, когда речь идет о молодом пациенте с соответствующим анамнезом – проблем нет, все понятно. А если в приемный покой ночью привозят пожилого мужчину, который не может ничего о себе рассказать, не помнит домашний адрес, дату рождения и прочее? Проблема.
Есть один трюк, специально для таких случаев: показать такому больному какой-то простой предмет типа карандаша и спросить, что это такое. Больной с настоящей деменцией будет пытаться припомнить название, совершит какое-то мысленное усилие. Это, как правило, видно сразу – человек морщит лоб, говорит: «Сейчас, ну как его, ну пишут этим, как же эта штука называется…»
Пациент с псевдодеменцией просто скажет: «Не знаю, что это», – потому что он в депрессии, у него нет сил отгадывать или припоминать, ему хочется лечь и умереть. Эта техника не всегда срабатывает, но важно постараться – если пропустить псевдодеменцию и выписать домой такого больного, он вполне может совершить суицид.
Я напомню, что депрессия – смертельно опасное заболевание, приводящее к самым разным видам суицидов, которые очень сложно предупреждать. В мире психиатрии уже лет двадцать говорят о пандемии самоубийств в мире. Количество суицидальных попыток среди молодежи постоянно растет в развитых странах, а в развивающихся просто не ведется достоверная статистика. Но, по всей видимости, низкий уровень жизни уменьшает количество суицидов – возможно, люди пытаются выжить, их силы направлены на решение связанных с этим задач. Это спорный момент, на эту тему есть масса мнений.
Кстати, самые опасные в смысле суицида больные – как раз-таки пожилые люди. Молодежь, по статистике, совершает больше суицидальных попыток, но реже завершает их. Зачастую молодые люди наносят себе разные повреждения не в качестве попытки умереть, а чтобы снять тревогу или таким образом привлечь к себе внимание, позвать на помощь, когда другие методы исчерпаны. А если пожилой человек решает покончить с собой – то попытка будет одна, но завершенная, и человек погибнет с гораздо большей вероятностью, чем, скажем, подросток.
Лечение деменций
Несколько слов о лечении деменций. Его как такового нет. Разработкой препаратов для лечения болезни Альцгеймера занимаются все сколько-нибудь уважающие себя фармкомпании, но мозг – слишком сложная штука, чтобы вынуть из него один белок и ничего не повредить, особенно когда этот белок находится внутри клетки, отгороженной от кровяного русла.
Это, кстати, интересный момент – зачем нейроны отгородили себя от крови, которая несет им кислород и питательные вещества? Гемато-энцефалический барьер, как вытекает из названия, разделяет мозг и кровь. Ученые это выяснили достаточно давно. Оказывается, для нашего организма мозг – это инородное тело, и если бы он не был отделен от капилляров, то лейкоциты – клетки иммунной системы – атаковали бы его… как занозу. Это и случается при некоторых заболеваниях, которые поражают гемато-энцефалический барьер.
На сегодня существуют препараты, которые лишь замедляют прогрессирование болезни Альцгеймера, но они дорогие и не так уж эффективны. Так что об излечении деменции говорить пока не приходится. Есть одно исключение – нормотензивная гидроцефалия, или синдром Хакима-Адамса. Это относительно редко встречающееся заболевание, которое проявляется в виде деменции, шаткости походки и потере контроля сфинктеров. Тут лечение есть, и оно очень эффективно, после нейрохирургической операции симптомы проходят. Но все остальные виды деменции все еще остаются фактически приговором. И поскольку в масштабах популяции люди живут всё дольше и дольше, то и случаев деменции, соответственно, все больше и больше.
Возникает вопрос: что лучше? Прожить 75 лет и умереть в сознании, понимая, что происходит вокруг, и осознавая себя, или прожить 90 лет, но из них 10 быть в состоянии новорожденного ребенка и не понимать, не помнить, не узнавать никого и ничего. Вопрос философский и довольно абстрактный… Впрочем, в некоторых странах ответ можно перевести в конкретное решение – болезнь Альцгеймера, например, является показанием к эвтаназии. Мой любимый писатель Терри Пратчетт выбрал такой вариант, когда узнал, что у него болезнь Альцгеймера. Почитайте его книги, получите массу удовольствия, гарантирую.
С ТЯЖЕЛЫМ СЕРДЦЕМ
А напоследок в этой главе расскажу историю, которая приключилась, когда я работал в психогериатрическом отделении. Это такое отделение, которое занимается лечением психиатрических расстройств у людей старше 65 лет. Приятное место, светлое, тихое, пожилые пациенты без особой агрессии, постаревшие хронические больные вместе с пациентами с деменцией – лепота, одним словом. Увлекательные истории, было даже несколько человек, выживших в Холокосте, – интереснейшие собеседники, большие жизнелюбы.
Однажды поступает больной лет 70, по меркам отделения – молодой, у нас были и такие, что порог в сто лет перевалили. Ну, поступает он, значит, мы его осматриваем – психоз, бредовые мысли величия, собирается Армагеддон приближать, разговаривает с Богом напрямую – опять же, все нормально. Ну, я вызываю его дочь к себе, начинаю расспрашивать, мол, что, как, когда началось это все… И она рассказывает мне такую историю.
Папа ее работал всю жизнь разнорабочим, но со временем стал начальником склада, потом занимался подбором кадров, потом открыл собственный склад продовольствия и довольно успешно вел бизнес. Кроме всего прочего его склад включал морозильники для мясных продуктов, это довольно прибыльное дело – аренда таких помещений приносит неплохие деньги.
Так вот, пару лет назад ходил он по своему складу с молодым сотрудником, что-то ему там показывал, зашли они в морозильную камеру – и с верхней полки нашему пожилому уже на тот момент пациенту упало… замороженное бычье сердце. Пять кило мороженого мяса с высоты четыре метра. Перелом костей свода черепа, внутричерепное кровоизлияние, компрессионный перелом двух позвонков. Кома, операции, длительное восстановление – в результате он выжил, встал на ноги, но приобрел посттравматическую эпилепсию и органический психоз (то есть психоз на почве органического повреждения мозга).
Такая история, очень поучительная в смысле соблюдения техники безопасности и ношения каски там, где ее положено носить.
