Некоторые болезни крови обусловлены снижением количества клеток. Дефицит всех клеток крови объединяет термин «цитопенический синдром» («цито» – клетка, «пения» – бедность).

Он характеризуется снижением содержания эритроцитов, лейкоцитов (нейтрофилов) и тромбоцитов в единице объема крови из-за абсолютной или относительной недостаточности кроветворения.

Абсолютная недостаточность кроветворения чаще всего развивается по причине дефицита железа, витамина В₁₂ и фолиевой кислоты. В разделе про кроветворение мы говорили о том, как важны эти микроэлементы: они необходимы для синтеза гемоглобина и образования клеток крови, прежде всего эритроцитов. При дефиците витамина В₁₂ и фолиевой кислоты нарушается процесс нормального деления гемопоэтических клеток, что приводит к анемии, нейтропении и тромбоцитопении. Дефицитные анемии – самая частая патология среди болезней крови.

Вторая причина абсолютной недостаточности кроветворения – патологические нарушения гемопоэза: аплазия, метаплазия и дисплазия.

Аплазия – снижение количества клеток красного костного мозга с замещением его жировой тканью (желтым костным мозгом) в результате уменьшения (гибели) нормальных, неизмененных стволовых клеток. «Почему могут погибнуть стволовые клетки?» – спросите вы. Причин может быть множество, и иногда они ставят в тупик даже опытных врачей.

У нас в клинике был такой случай: поступает достаточно молодая пациентка (35 лет), у которой полностью отсутствуют клетки крови – нет лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Такое состояние называется апластическая анемия, и развивается оно на фоне тотальной аплазии костного мозга. Как правило, этому должно предшествовать какое-то заболевание, как минимум серьезная вирусная инфекция. Сбор анамнеза занял несколько дней: она была здорова, ничего такого особенного с ней вроде не происходило. И только на третий день общения мы выяснили: около восьми месяцев назад она поставила себе зубные импланты. Это навело нас на мысль, что, возможно, аплазия костного мозга может быть связана с отторжением имплантов. В результате мы сначала компенсировали ее состояние – влили тромбоцитарный концентрат, чтобы она не погибла, а потом провели аллергические пробы на сплав, из которых выполнены импланты, и выяснили, что у пациентки действительно есть реакция отторжения. Ей пришлось удалить все импланты (их было два или три) и установить новые, уже из другого сплава. Таким образом удалось постепенно восстановить нормальную работу костного мозга. К счастью, этот орган, в отличие от многих других, умеет регенерировать, то есть вырастать заново.

Дисплазия – специфические изменения в ростках кроветворения и повышенная преждевременная гибель клеток-предшественников в костном мозге. Дисплазия кроветворения – это состояние, предшествующее опухолевому процессу, с уже состоявшейся недостаточностью выработки зрелых клеток крови, но еще без выраженной продукции опухолевых клеток. Эволюционным исходом дисплазии является трансформация в злокачественные новообразования костного мозга.

Метаплазия – сокращение производства клеток крови в костном мозге из-за роста там опухолевых клеток, иногда в сочетании с избыточным ростом соединительной ткани (фиброзом). При метаплазии опухолевые клетки замещают собой здоровый костный мозг и вытесняют клетки, способные к нормальному кроветворению.

Третьей причиной снижения продукции клеток крови костным мозгом будет нарушение процесса регуляции кроветворения. Помните тех самых «страшных чудовищ»: эритропоэтин, тромбопоэтин и другие цитокины? При их дефиците в организме нарушается физиологический процесс кроветворения.

Итак, я перечислил основные гематологические синдромы, и, зная их, вы уже отчасти можете составить представление о том, как могут начинаться те или иные заболевания. Остальные гематологические синдромы встречаются значительно реже, поэтому я коснусь их вскользь при описании некоторых болезней.