Сложно поверить в то, что я слышу сейчас от своей подруги. Вечерний свет скользит по изгороди и отражается в моих глазах, когда я стою у окна и говорю по телефону. Меня ослепляет его яркость, все внимание сосредоточено на ее словах, произносимых спокойным голосом — обдуманные, тщательно отрепетированные фразы, которые она может произнести вслух, сообщая ужасные новости.

— Ты понимаешь, что это значит? — уже несколько раз повторяет Лил, и я понимаю, что молчу из-за ужаса, который подкрадывается ко мне.

Лил — педиатр, она знает о развитии детей все, и замечает такие детали, которые многие из нас упустили бы из виду. Сейчас она в декретном отпуске с двумя чудесными девочками-близнецами. Она с удовольствием наблюдает за тем, как они растут и меняются шаг за шагом; интерпретирует их бульканье и смешки, радуется вместе с ними, когда они внезапно находят пальцы на ногах и руках, слышат свой голос, и делится в нашей скромной компании из трех человек радостями материнства и родительства.

Но она заметила маленькую деталь, которую совершенно точно не замечала я. У одной из близнецов, Хелены, появилось отчетливое подергивание мышц языка. Для опытной мамы яркого, счастливого и любимого ребенка это стало шокирующим знаком: мышечное заболевание, которое будет прогрессировать, разрушать и в конечном итоге приведет к смерти. К тому моменту, как наша подруга сообщила ужасную новость, диагноз уже подтвердили специалисты. Спинальная мышечная атрофия (СМА) первого типа — самого неблагоприятного. Хелена вряд ли доживет до своего второго дня рождения.

— Ты понимаешь, что это значит? — снова повторяет Лил, и я киваю, что абсолютно ни о чем ей не говорит, но слов у меня нет. Это ужасно и жестоко, и они близнецы. Страшная мысль проскальзывает у меня в голове ровно в тот момент, когда Лил говорит:

— Хорошо, что они разнояйцевые близнецы. У Саскии нет этого гена.

Я совсем не понимаю, как они вообще могут быть за что— то благодарны, зная, что ждет их впереди.

Мы дружим с медицинского колледжа — я, Лил и Джейн. Специализация Лил — защита детства, что для меня невероятно грустно и трагично. Сейчас ей еще тяжелее, поскольку она стала мамой. Джейн — детский анестезиолог, она помогает маленьким пациентам переносить сложные операции, часто бок о бок работая со специалистами неотложного отделения, что само по себе невыразимо сложная и стрессовая работа. Тем не менее они считают, что моя работа в паллиативной медицине так же сложна, как и их. Поэтому, разговаривая со мной по телефону на следующий день, Джейн говорит, что из нас троих только у меня есть все необходимые знания для поддержки Хелены. Какая ирония...

Джейн думает о будущем, она знает все о развитии СМА из своего опыта в интенсивной терапии. Как только мышцы горла ребенка перестанут работать, он не будет способен глотать пищу или очищать горло от мокроты, а легкие станут подвержены инфекциям. Мышцы грудной клетки будут слабеть, он не сможет кашлять и глубоко дышать. Обычная простуда может стать причиной обширной инфекции в легких.

На ранних стадиях возможны поддерживающее лечение в интенсивной терапии и использование аппарата ИВЛ и даже продолжение лечения дома. Но мышечная недостаточность обратит вспять все достижения ребенка, которых он добился, катаясь, сидя, ползая и стоя. Дальше он не будет способен совершить даже малейшее движение. Кормить его придется с помощью зонда, он будет требовать постоянного внимания и отсасывания слюны, которую не сможет проглотить самостоятельно. Затем придет время поместить его в отделение интенсивной терапии, где будет оттягиваться момент смерти, а не поправляться здоровье. У ребенка больше не будет мышечной силы, чтобы дышать без ИВЛ. Многие семьи не знают, как пользоваться аппаратом ИВЛ дома, и ребенок вынужден находиться в больнице. Джейн не раз наблюдала за тем, как поддержание жизни перерастало в отсрочивание момента смерти, когда уже нет надежды на улучшение. Она всегда обозначает основные проблемы, именно поэтому она хороший специалист.

Моей небольшой ролью стали телефонные разговоры с использованием знаний КПТ, которая помогла бы Лил отделить реальную грустную картину от катастрофических представлений, разрастающихся до размеров минного поля. Катая девочек в двухместной коляске, Лил привыкла к смеси восхищенных взглядов и глупых навязчивых вопросов: «Они близняшки?», «Значит, они одного возраста?», «Вы делали ЭКО?» Сейчас же те самые соседи, казалось, избегали ее, переходя на другую сторону улицы, когда она приближалась, или торопились на автобусную остановку или парковку. Ее мир вдруг наполнился двухместными колясками, мамами и бабушками здоровых близнецов с нормальной жизнью, которую они воспринимали как должное, разжигая ее гнев и отчаяние. Во многом это были ее собственные представления о происходящем. Хелена не выглядела больной, и каких-либо оснований подозревать, что что-то не так, когда эта троица ходила по магазинам или заходила в детскую, напевая песни, быть не могло. Несчастье растет, как сорняк, пускающий корни в трещины нашей психики. Я и Лил анализируем ее опыт, идентифицируем сорняк, и она вырывает его, когда понимает, что ее настроение снова падает.

Присутствие здорового близнеца подразумевает, что какая-то часть нормальной семейной жизни должна сохраняться. Пока они совсем маленькие, родители усаживают их в рюкзаки во время прогулок по дикой природе Пеннинских гор или Шотландии. В своем развитии, по крайне мере поначалу, они во многом совпадают, Хелена иногда немного запаздывает, но в рамках нормального развития. Они обе любят музыку, купаться, друг друга. Как и многие близнецы, могут долгое время довольствоваться компанией друг друга, смеясь над одной шуткой или с восхищением рассматривая движения рук, зачарованные такой похожей родственной душой. Они «разговаривают» друг с другом часами: Лил звонит нам и дает послушать эти глубокомысленные и совершенно непонятные беседы.

Первая серьезная легочная инфекция у Хелены возникает внезапно, она в больнице, в изоляционном боксе с быстро нагнетаемым кислородом. Ее родители постоянно сменяют друг друга — один дежурит у бокса, второй пытается поддерживать нормальную жизнь сестры. Но как жизнь может быть нормальной для Саскии без Хелены? Джейн все время находится рядом и как анестезиолог пристально следит за тем, что Хелене может понадобиться ИВЛ. Лил комфортно, когда Джейн рядом. Я заскакиваю ненадолго, разговаривая с Хеленой через прозрачную капсулу, которая поддерживает высокий уровень кислорода для ее дыхания, и напевая вместе с Лил попурри из детских песенок. Хелена тяжело дышит, ее ребра содрогаются от напряжения, но она все равно смеется. Это бесценно. Через неделю она возвращается домой без аппарата ИВЛ. На этот раз.

В два года они чудесны и прекрасно осведомлены об этом, одаряя улыбками и четко отвечая «Нет» на все материнские предписания. Ах, улыбаюсь я про себя, ужасные близнецы прибыли. Если их отрицание всех просьб вполне ожидаемо, то присутствие их обеих — нет. Будто желая еще больше показать их растущее неравенство, Саския бежит через комнату к дивану, на котором лежит Хелена, вскарабкивается на него (используя каминную полку так, будто ее родители — альпинисты), и забирается на спинку, в то время как Хелена лежит без движения, и только ее глаза следят за каждым движением ловкой сестры.

Хелена продолжает дышать только благодаря тому, что за ней постоянно кто-то следит, готовый убрать слизь и слюну из горла, где они собираются, препятствуя попаданию воздуха в легкие. Это означает использование маленького отсасывающего слюну устройства около 30 раз в час, реже можно пользоваться приспособлением, похожим на маленький пылесос. Она сносит это вторжение, которому не может сопротивляться, с удивительной невозмутимостью, иногда морща брови и раздувая ноздри в знак протеста, но тут же улыбаясь, как только трубка показывается из ее рта или носа.

Активное развитие новых навыков и умений одним из близнецов отражает неумолимый упадок другого. Глубина отсталости Хелены хорошо видна на фоне подвижности Саскии и ее способности говорить. И все же Хелена улыбается, вопрошающе смотрит, заигрывает, используя всю свою силу, чтобы продолжать быть частью любовного четырехугольника их семьи. Ее родители наблюдают за постепенным угасанием неутомимой дочери и удивляются ее смелости и силе, которые позволили пережить ей все предсказанные сроки, каждый драгоценный день, неся свое хрупкое бремя. Не смыкающие глаз, уставшие, подталкиваемые силой воли и страхом перед ее страданиями, сколько еще они надеются сохранять ее жизнь? Как долго смогут надеяться? Я с благоговением наблюдаю за усталой, смелой подругой, пока Хелена еще некоторое время купает семью в благодати своего счастливого присутствия.

Телефон звонит во время обеда, когда я дома пишу материалы для обучения. Это Лил, почему она плачет? Мое сердце сжимается. Нет, она смеется, едва может разговаривать.

— Я звоню от Хели, ей нужно тебе кое-что сказать. Передаю трубку...

Я слышу тяжелое дыхание. Слабость лицевых мышц не позволяет Хелене четко разговаривать, но я слышу:

— Ка? Ка?

Это мое имя.

— Привет, Хели, это я.

— Ка! Я сою в улуу. (Смех. Дыхание. Смех.) Лил переводит: «Я стою в углу».

— Боже мой! В углу! За что? — спрашиваю я, заинтригованная такой расправой и восхищенная ее радостью от собственного злодейства.

— Попо-ла оды! (Попросила воды) — весело говорит она.

Я слышу, как Лил смеется, говоря:

— Нет, не смотри на меня, я просто придерживаю тебя. Это ты стоишь в углу. Никаких разговоров с мамой следующие две минуты!

Хели снова смеется.

— Кэт, она должна была спать вместе с Саскией, пока мамочка занимается тем же самым. Но ей хотелось играть с водой и мыльными пузырями. Она все требовала их, лежа на диване, а я отвечала, что нужно подождать и дать мамочке десять минут отдыха. Я предупредила ее, что еще один звук, и она отправится стоять в углу. Так она здесь и оказалась!

Я слышу звук отсасывания слюны и хихиканье детей.

Хели снова берет телефон.

— Вуу-уу, — бормочет она. — Аак Аакия!

В углу! Как Саския!

— Да, Саския частенько там стоит, — смеется Лил. — Но это первый раз для Хели, и она так довольна собой!

Две восхитительные минуты проходят, и Лил переносит Хелену обратно на диван, где та наслаждается своим триумфом. Она зажимает телефон подбородком, поэтому неудивительно, что у нее болит шея. Она еще раз отсасывает слюну Хели и рассказывает мне, насколько у нее большие глаза, когда она улыбается, намного заметнее, чем рот. Мы прощаемся, и пока Лил вешает трубку, я слышу, как Хели требует «оды».

Моя дорогая подруга. Ты продолжаешь жить «нормально», учить детей дисциплине, потому что это и есть нормально. Любовь между ними практически ощущается на ощупь, когда они делятся этим сокровенным моментом. Я так рада, что они поделились им со мной.

Семья Хелены делала все возможное, чтобы девочка чувствовала себя хорошо как можно дольше. Они были очень разочарованы, узнав, что при существовании центров паллиативной помощи для детей с онкозаболеваниями таких центров для детей с другими смертельными заболеваниями почти нет. Безжалостное изгнание Лил из дома всех, кто кашлял, болел простудой, чихал, защищало Хелену от легочных инфекций, а благодаря общению в интернете и настойчивости они с мужем нашли специалистов, которые помогли облегчить симптомы Хелены. Они съездили в клинику в Шотландии, где Хелене поставили инъекции ботокса в слюнные железы, что уменьшило слюноотделение и снизило частоту ее отсасывания. Они нашли физиотерапевтов, которые дали советы по оптимизации мышечной функции и поддержанию чистоты легких. Они собрали команду, которой могли бы поручить остаться с Хеленой, когда не могли быть рядом, позволяя себе несколько часов сна, зная, что ее слюну уберут и позу поменяют, чтобы дочери было удобно. Ее жизнь сейчас зависела от постоянного отсасывания слюны, которая блокировала дыхательные пути.

Близнецы отметили три дня рождения вместе. Это удивительно долгий период жизни для ребенка с первым типом СМА. Они проводили семейные праздники в Шотландии, ходили в пешие походы по холмам. Стульчик и кровать Хелены были специально переделаны таким образом, чтобы она могла участвовать в жизни семьи. Хелена заинтересовалась ноутбуком (в те времена это было новшеством), на котором создавала яркие подборки картинок и накладывала любимые мелодии.

Несмотря на то, что горизонты Хелены постепенно сужались, ее жизнь с любовью поддерживала вся семья, которая помогла преодолеть двухлетний рубеж и продолжала изобретать способы продления ее жизни. Когда Саския пошла в детский садик, возвращаясь с историями о новых друзьях, которых Хелена не знала, Лил проводила время наедине с Хеленой, так что ей тоже было о чем рассказать сестре. Девочки были подружками невесты на свадьбе двоюродного брата, облаченные в наряды принцесс и очень довольные собой — Хелена в кресле, а Саския — как страж возле нее. Они особенно гордились своими шелковыми балетками: туфли Саскии быстро износились, в то время как туфли сестры так и остались нетронутыми.

Джейн очень боялась, что следующая легочная инфекция Хелены приведет к тому, что она сможет дышать только с помощью аппарата ИВЛ, а значит, и дальше не сможет без него обходиться. Она беспокоилась о том, что Лил и ее мужу будет слишком сложно отказаться от всех возможных средств продления жизни Хелены. Не зная, как начать этот разговор, мы просто молча ждали, удивляясь тому, как под полной телесной неподвижностью Хелены скрывается активная умственная деятельность.

А потом у Хелены появились жар и одышка. Для ее мамы диагноз легочной инфекции сразу стал очевидным, было необходимо принимать решение. Хели любила быть дома, в окружении семьи и знакомых ей врачей, в своей спальне со своими игрушками, она не любила шум и все незнакомое, что встречала в больнице. Было решено, что она останется дома, обдуваемая вентилятором и обтираемая влажными губками, с лекарствами от одышки, дополнительным кислородом, если он необходим, но без аппарата ИВЛ. Это значило, что члены семьи могли подойти к ней ближе, и она могла чувствовать их рядом. Она вряд ли выжила бы, но любовь и предусмотрительность ее родителей, как и на всех этапах ее жизни, подготовили их к этому решению.

Нам не нужно было беспокоиться. Как только Хели стала более сонливой и меньше приходила в сознание, Лил позвонила Джейн, а Джейн мне. Мы плакали и ждали.

В солнечный июньский день, находясь с семьей и слушая на повторе «Прогулку по воздуху», Хелена уснула, ее поверхностное дыхание прерывалось длинными паузами и остановилось совсем. Она была окружена любящими людьми, и так было вплоть до самых ее похорон. Она была одета в то самое платье принцессы и балетки, лежа на специальном охлаждающем матрасе кровати в окружении свечей и цветов.

Какая красивая церемония... Сотрудник ритуального бюро раздобыл маленький сундук из белой сосны, который стал гробом, куда родители переложили ее с кровати только в самый последний момент перед службой. Мы собрались в гостиной, гроб Хели поставили на обеденный стол, окружив свечами и цветами, и местный священник провел службу благодарения и прощания. Затем скорбящие сели в фургон и уехали в Шотландию, где Хелену должны были похоронить на участке, специально купленном для этой цели заранее.

На обратном пути они заехали к Джейн переночевать, затем продолжили поездку по суровой красоте шотландской пустыни.