Болезнь моя-моя, или Облако в голове
Чего только не случается с сосудами головного мозга. Мы уже рассказали о разрывах артерий при гипертонической болезни, закрытии просвета при атеросклерозе, наличии на них аневризм и артериовенозных мальформаций, а теперь мы познакомим вас с еще одним заболеванием – необычным и редким.
Болезнь моя-моя хорошо запоминается за счет своего необычного названия – словно дважды акцентируется внимание, что болезнь собственная, моя! Хотя ударение все же падает на «о» – это японское название. Иногда по-русски название болезни пишут не моя-моя, а мойя-мойя, но получается уже не так интересно.
В основе заболевания лежит медленное и прогрессирующее закрытие просвета обеих внутренних сонных артерий в полости черепа.
Впервые патология описана в середине прошлого века японскими исследователями. Название болезни в переводе означает «клубок дыма» – именно дымным облаком выглядит обширная внутримозговая сеть из мелких сосудов, которая образуется в ответ на закрытие просветов обеих внутренних сонных артерий. Поскольку артерии эти входят в число четырех важнейших сосудов мозга, для обеспечения мозгового кровообращения формируется густая коллатеральная сеть.
Слева в обведенном круге – место закрытия просвета сонной артерии, а справа – компенсаторное раскрытие множества мелких сосудистых ветвей, формирующих «облако дыма» из сосудов
Эти процессы слегка напоминают естественное вегетативное размножение при повреждении ствола дерева.
Причина заболевания до конца неизвестна, но почему-то оно поражает преимущественно азиатов, больше всего – японцев, далее корейцев и китайцев. Однако и в России встречаются случаи этого заболевания (особенно у представителей монголоидной расы).
Моя-моя встречается так редко, что далеко не все врачи вообще знают о ее существовании, поэтому диагностика этого заболевания явно занижена.
Что интересно, в заболевании отмечается два пика – у детей до 10 лет и у взрослых на третьей-четвертой декаде жизни. Наблюдается некоторое преобладание женщин.
Считается, что моя-моя имеет наследственную предрасположенность – описаны семейные случаи болезни, однако чаще все же встречаются спорадические случаи. Интересно, что развитию заболевания нередко предшествуют воспалительные заболевания в области головы и шеи – ангины, отиты, гаймориты. В этой связи в основе заболевания может лежать хроническое воспаление стенки сонных артерий с постепенным закрытием её просвета. Кроме того, замечено, что моя-моя чаще встречается у людей с синдромом Дауна, синдромом Морфана, после облучения головы и иногда после черепно-мозговой травмы.
Спасительное «облачко дыма» из мелких сосудов, к сожалению, обеспечивает кровоснабжение головного мозга до поры до времени. Как правило, моя-моя заканчивается инсультом, причем как ишемическим, так и геморрагическим. Ишемические инсульты при моя-моя чаще случаются у детей, а кровоизлияния в мозг – у взрослых.
При болезни моя-моя дети могут хорошо себя чувствовать до той поры, пока сосудистая сеть мозга нормально функционирует и находится в обычном тонусе. Если вдруг сосуды сузятся, спасительная сеть перестает справляться и появляется симптоматика нехватки кислорода – ишемии. Это сопровождается неврологическими симптомами: слабостью в конечностях, нарушением речи, зрения. Если ситуация, которая привела к сужению мозговых сосудов, была недлительной, то случится не инсульт, а преходящее нарушение мозгового кровообращения (транзиторная ишемическая атака).
В каких же случаях могут сузиться мозговые сосуды? Это простой механизм, который есть не только у больных с моя-моя, но и у любого здорового человека. При интенсивном дыхании (в медицине это называется «гипервентиляция») в кровь поступает слишком много кислорода и остается слишком мало углекислого газа. На это сосуды мозга реагируют сужением. Думаю, все в детстве ради баловства усиленно дышали, отчего кружилась голова, и даже можно было потерять сознание. Если у вас в детстве были более спокойные игры, то вспомните, как надували воздушные шарики – до обморока.
Так вот, если на фоне усиленного дыхания у вас просто темнело в глазах, то у ребенка с моя-моя развиваются преходящие параличи, нарушения речи, чувствительности. Гипервентиляцию у детей с моя-моя могут вызвать бег, сильный плач, игра на духовых инструментах и прочее.
Стоит отметить, что хроническая нехватка кислорода мозгом (ишемия) у детей с моя-моя проявляется в быстрой утомляемости, головных болях, отставании в умственном развитии.
У взрослых пациентов с моя-моя также встречаются ишемические нарушения, но чаще тонкостенные сосуды «облачка дыма» разрываются. Это приводит к кровоизлиянию в мозг. Кровоизлияния могут повторяться и стать причиной инвалидности и даже смерти пациента.
Для лечения пациентов с болезнью моя-моя используют различные хирургические методы улучшения мозгового кровотока. Наиболее часто выполняется наложение экстра-интракраниального анастомоза (ЭИКМА), о котором подробно шла речь в предыдущей главе.
При болезни моя-моя не потеряли актуальности такие методы реваскуляризации, как укладывание височной мышцы на поверхность мозга или подшивание культи сальника. Кстати, у детей для улучшения кровоснабжения лобных долей в таких случаях могут просто насверливать отверстия в лобной кости («фрезевые отверстия») и вскрыть под ними оболочки мозга. Считается, что это может запустить процесс образования новых сосудов и улучшить кровоснабжение лобных долей.
