Системная склеродермия
Что это за болезнь и почему она возникает?
Системная склеродермия (системный склероз) – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое почти всегда поражает кожу, а также сосуды пальцев рук и ног. Причины возникновения этой болезни по-прежнему неизвестны. Женщины болеют приблизительно в пять раз чаще мужчин. В большинстве случаев начало болезни приходится на средний возраст (30–50 лет). Системная склеродермия – это редкое заболевание, им обычно болеет всего лишь несколько десятков человек на 1 млн населения.
Какие проявления у склеродермии?
У склеродермии много разновидностей, поэтому болезнь имеет достаточно сложную классификацию; если упрощенно, то выделяют две основные формы.
• Локализованная склеродермия – когда есть высыпания на коже и нет поражения других органов и тканей. Поражение кожи может носить форму пятна, ленты и даже рубца («удар от сабли»). На начальных этапах склеродермы высыпания плотные на ощупь, красного или фиолетового цвета с постепенно формирующимся светлым центром, со временем кожа становится менее жесткой и иногда появляется остаточная пигментация (потемнение кожи). В большинстве случаев эти высыпания не сопровождаются какими-то неприятными ощущениями, иногда может беспокоить зуд, боль возникает очень редко. Если кожа поражает поверхность над суставом, то может возникнуть стянутость и тугоподвижность в этой области, огрубевшая кожа, как корсет, может мешать нормальной подвижности сустава. Диагностику и лечение локализованной склеродермии проводят дерматологи (специалисты по заболеваниям кожи).
• Системная склеродермия (системный склероз) – это разновидность склеродермии со множественным поражением различных органов и тканей. Этот вариант болезни может угрожать не только «косметически», но и вызывать тяжелые осложнения. Диагностикой и лечением подобной формы болезни занимаются врачи-ревматологи, и далее мы будем обсуждать именно эту разновидность склеродермии.
Системная склеродермия почти всегда проявляется двумя ключевыми симптомами.
1. Поражение кожи, причем чаще всего пальцев рук (и ног). Пальцы становятся отечными, тугоподвижными, со временем происходит заострение кончиков пальцев за счет истончения подушечек и околоногтевых тканей. Такие пальцы имеют особое название – склеродактилия. Со временем поражение кожи распространяется все выше и выше, затрагивая кожу области предплечий (и голеней), а иногда и плеча (и бедер). Другие кожные проявления могут быть и на лице: кожа как будто натянута, черты лица заостряются, область кожи вокруг рта стягивается, в результате чего создается впечатление плотно сомкнутых губ. При многолетнем течении склеродермии на коже лица, области декольте могут появляться многочисленные сосудистые звездочки (телеангиоэктазии).
2. Феномен (синдром) Рейно. Когда на холоде или при стрессе резко белеют, синеют и/или краснеют пальцы (чаще всего на руках). Изменения цвета пальцев сопровождается болью. При склеродермии феномен Рейно связан с поражением мелких артерий и у него тяжелое течение. При тяжелых формах болезни и отсутствии лечения могут возникать даже язвы на кончиках пальцев.
К сожалению, болезнь этим не ограничивается и может поражать желудочно-кишечный тракт (нарушение глотания; тяжелые запоры), легкие (одышка), почки (повышение артериального давления).
Кроме вышеописанных форм, существуют перекрестные аутоиммунные синдромы, когда у одного больного есть проявления из разных болезней, в том числе с элементами склеродермии. Описана также редкая форма склеродермии без поражения кожи, но с вовлечением внутренних органов.
Как диагностируют склеродермию?
Как правило, диагноз локализованной склеродермии ставится клинически и дополнительные методы диагностики не требуются, но в некоторых ситуациях врач может порекомендовать провести биопсию – взять на изучение кусочек кожи для исследования тканей под микроскопом.
Диагностика системной формы болезни основывается на нескольких факторах: клиническая картина болезни с поражением кожи и феноменом Рейно, наличие в крови антинуклеарного фактора или входящих в него аутоантител, специфичных для склеродермии (антитела к центромерам, антитела к scl-70), а также капилляроскопии. Капилляроскопия – исследование мелких сосудиков в основании ногтей рук; при склеродермии вместо нормальных капилляров врач видит выраженное изменение сосудов.
Как лечат склеродермию?
Общие рекомендации: не курить, не загорать, не пользоваться иммуностимуляторами. Никакой особой диеты при этом заболевании придерживаться не нужно. При возникновении любой тугоподвижности в суставах настоятельно рекомендуется их разработка (сгибание/разгибание).
Лечение небольшой по площади склеродермии кожи проводится мазями с противовоспалительными компонентами: гормональные мази (гидрокортизон, мометазон, клобетазол) или мази с цитостатиком (циклоспорин). Важно знать, лечение Д-пеницилламином, ранее очень популярное у пациентов со склеродермией, уже ушло в прошлое. При тяжелом поражении кожи могут быть рекомендованы различные иммуносупрессанты – метотрексат, микофенолата мофетил и даже циклофосфамид; системные глюкокортикоиды (преднизолон) применяют редко и в небольших дозах (5–15 мг в сутки). При феномене Рейно используют препараты, способствующие расширению сосудов: нифедипин, флуоксетин, силденафил, бозентан. При поражении легких чаще всего применяют циклофосфамид или микофенолата мофетил, а также препараты резерва – ритуксимаб или нинтеданиб. В случае вовлечения желудочнокишечного тракта – Церукал, Мотилиум, Ганатон. К сожалению, одного лекарства, закрывающего все проблемы у пациентов со склеродермией, до сих пор не существует.
Еще раз хочется акцентировать внимание! В настоящее время преднизолон или метипред (в таблетках) почти не используют для лечения системной склеродермии. В редких ситуациях врач может на несколько недель или месяцев назначить низкие дозы этих препаратов. Д-пеницилламин, который раньше очень часто назначался, сейчас исключен из всех рекомендаций.
Очень важно развенчать миф о том, что пациентам со склеродермией запрещены вакцины. Наоборот, всем больным, которым мы назначаем активное лечение с использованием иммуносупрессантов (они подавляют иммунитет), настоятельно рекомендуем прививаться от гриппа и от пневмококка (см. раздел «Вакцинация: мифы и факты»).
Чем мне грозит склеродермия?
Прогноз для пациентов с системной формой болезни в большинстве случаев зависит от интенсивности поражения легких – именно этот фактор определяет тяжесть заболевания и общую продолжительность жизни. В первые годы болезни также большое значение для прогноза имеет вовлечение в него почек. Осложнение протекает очень и очень тяжело, нередко его провокатором бывает нерациональное использование преднизолона (более 15 мг в сутки).
