Полимиозит – это аутоиммунное воспалительное заболевание мышц; в отличие от дерматомиозита, при полимиозите никогда не поражается кожа.

Выделяют несколько форм полимиозита:

• первичный полимиозит, когда причину так и не удается найти;

• полимиозит, ассоциированный с опухолью, когда пусковым фактором поражения мышц становится появление онкологического образования, например рака легких или кишечника;

• полимиозит, ассоциированный с заболеваниями соединительной ткани, когда есть воспаление мышц в рамках другой системной ревматической патологии, например системной красной волчанки;

• миозит с включениями – редкая разновидность воспаления мышц, когда при биопсии мышцы обнаруживают непонятные белковые «тельца» внутри мышечных волокон;

• различные редкие формы миозита (эозинофильный, оссифицирующий, гигантоклеточный и другие).

Дерматомиозит – это аутоиммунное воспалительное заболевание кожи и мышц. Причины возникновения болезни, как и при полимиозите, у большинства неизвестны, однако приблизительно у 20 % взрослых больных дерматомиозитом удается обнаружить некоторые опухоли (шейка матки, яичники, мочевой пузырь, легкие, поджелудочная железа, желудок).

Возникают эти болезни достаточно редко, их распространенность всего несколько десятков случаев на миллион. Как правило, заболевают люди в возрасте 40–60 лет, причем женщины страдают в два раза чаще, чем мужчины.

Основной симптом воспаления мышц – постепенно нарастающая слабость в конечностях. Слабость нарастает преимущественно в крупных мышцах бедер и плеч, и со временем становится трудно встать с кресла, подняться по ступенькам, почистить зубы, расчесаться.

При прогрессировании болезни у некоторых больных возникает трудность в пережевывании пищи, глотании. В большинстве случаев болезнь прогрессирует медленно и могут потребоваться месяцы, чтобы слабость в мышцах стала очевидной. Реже встречаются острые формы, когда выраженная слабость развивается за считаные дни и недели. При тяжелых формах полимиозита может воспаляться даже сердечная мышца (миокардит), что приводит к появлению и быстрому нарастанию сердечной недостаточности. У некоторых пациентов также отмечаются неспецифические признаки воспаления: лихорадка, похудание, снижение аппетита, общая слабость, иногда могут беспокоить боли в суставах.

При дерматомиозите слабость в мышцах развивается приблизительно у половины больных, однако обязательно присутствуют определенные признаки поражения кожи, которые могут предшествовать или возникать параллельно появлению слабости в мышцах. К типичным кожным симптомам болезни относят фиолетовые высыпания на веках (гелиотропная сыпь), фиолетовые элементы на коже тыла кисти над суставной поверхностью, а также локтевой областью (симптом Готтрона). Существует редкая агрессивная разновидность болезни – MDA-5-ассоциированный дерматомиозит, при котором высыпания Готтрона разрушаются и формируются язвы. Для пациентов с дерматомиозитом характерна повышенная фото-чувствительность, то есть непереносимость солнца. Даже небольшое пребывание под ультрафиолетовыми лучами способствует появлению высыпаний красно-фиолетового цвета в области лица (имитация «бабочки» как при волчанке), в области декольте или задней части шеи и плеч, эти высыпания часто сильно зудят. На волосистой части головы могут быть изменения кожи, напоминающие псориатические бляшки, также сопровождающиеся интенсивным зудом. У части больных кожа околоногтевой области становится красного или фиолетового цвета, отмечается избыточный рост кутикулы, нередко с элементами кровоизлияний. В некоторых случаях формируется «рука механика» – утолщение кожи ладоней с множественными трещинками.

Около 10 % больных с дерматомиозитом или поли-миозитом имеют поражение легких – это серьезное осложнение болезни, требующее более интенсивной терапии. Острую форму заболевания с лихорадкой, воспалением мышц (необязательно!), феноменом Рей-но, поражением кожи ладони по типу «руки механика», воспалением суставов и легких (самая важна часть!) врачи выделяют в отдельную разновидность заболевания и называют антисинтетазным синдромом. Этот синдром часто ассоциирован с наличием в крови антител к Jo-1.

Полимиозит можно заподозрить именно у людей среднего и пожилого возраста, когда в течение нескольких месяцев развивается выраженная мышечная слабость в руках и ногах. Как правило, в крови обнаруживают существенное (в десятки раз!) повышение активности мышечных ферментов (КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ), что указывает на возможное воспаление мышц, нередко выявляют повышенные значения СОЭ и С-реактивного белка. Приблизительно у 20 % больных в крови обнаруживают специфические антитела, которые атакуют мышцы и встречаются почти только при полимиозите (Jo1, SRP, Ku, Mi-2 и другие), около 50 % пациентов могут иметь и другие антитела, которые часто встречаются и при самых разных аутоиммунных системных заболеваниях (SSA, SSB, RNP и другие). Важно помнить, что у большинства людей с полимиозитом антитела в крови так и не обнаруживаются. Дополнительным подтверждением диагноза служит ряд инструментальных исследований. Наиболее часто проводят электронейромиографию (ЭНМГ) – это исследование позволяет уточнить, почему развивается слабость в мышцах, из-за проблем с нервными волокнами или из-за воспаления мышечной ткани. В последние годы стали использовать МРТ плечевых и бедренных мышц для уточнения воспаления в этих областях. Самый надежный способ подтвердить диагноз полимиозита – провести биопсию мышцы, как правило, кусочек ткани берут из дельтовидной или бедренной мышцы, оптимальный участок для ее взятия определяется при ЭНМГ или МРТ. После проведения биопсии мышцы полученный материал исследуют под микроскопом и подтверждают или исключают воспаление. Биопсия мышц крайне важна для постановки редкой (атипичной) формы полимиозита – полимиозит с включениями.

Диагноз дерматомиозита устанавливают по тем же критериям, что полимиозита, с важной составляющей – обязательно должно быть типичное для этой болезни поражение кожи. Помните: существуют формы дерматомиозита со слабым поражением мышечной ткани (гипомиопатический дерматомиозит) или с изолированным поражением кожи (амиопатический дерматомиозит).

Общие правила: избегать любого солнца при дерматомиозите – это достоверно вызывает обострение заболевания – и не забывать тренировать мышцы. Длительное воспаление мышц, а в дальнейшем – прием преднизолона, способствуют мышечной атрофии. Рекомендуется как можно чаще выполнять обычные лечебные упражнения, направленные на поддержание тонуса в мышцах бедер и плечевого пояса. При выздоровлении и уменьшении мышечной слабости приветствуются ходьба, плавание, велосипед или более активная лечебная физкультура.

В самом начале лечения при выраженной мышечной слабости у больного врачи используют высокие дозы преднизолона (60–80 мг в сутки), также могут быть назначены капельницы с метилпреднизолоном (пульс-терапия). Делается это для того, чтобы сохранить мышцы диафрагмы и межреберные мышцы, участвующие в дыхании, а также устранить затруднения глотания из-за слабости мышц шеи. Обычно высокие дозы преднизолона назначают на несколько недель, а после улучшения самочувствия больного и стабилизации его состояния количество преднизолона, разумеется, снижается. В большинстве случаев вместе с преднизолоном одновременно назначают метотрексат или азатиоприн. Эти препараты способны усилить борьбу с болезнью, способствуют более быстрому снижению глюкокортикоидов (преднизолона) и уменьшают частоту обострений заболевания в будущем. Если несмотря на подобное лечение болезнь по-прежнему упорствует и сохраняет свою активность, в качестве альтернативных препаратов (вместо метотрексата или азатиоприна) могут рассматриваться циклофосфамид, микофенолата мофетил, циклоспорин А, такролимус. В последние годы при полимиозите стали использовать биологические препараты – ритуксимаб, а также препараты человеческого внутривенного иммуноглобулина. Важно помнить, что полимиозит и дерматомиозит – хронические заболевания, требующие многолетнего лечения.

Воспалительные заболевания мышц – серьезные болезни, которые требуют очень большой совместной работы врача и пациента. В начале болезни требуется избежать проблем, связанных с дыханием и нарушением глотания, которые могут возникнуть в результате ее высокой активности. Далее очень важно максимально разгрузить гормоны (преднизолон), так как проблемы мышечной слабости могут быть связаны уже не с активностью заболевания, а с использованием глюкокортикоидов. Важно не пропустить начало поражения легких и сердца при этих заболеваниях, так как это может приводить к серьезным осложнениям. Очень много нюансов нужно учитывать и много трудностей необходимо преодолеть для успешной борьбы с воспалительными заболеваниями мышц.