12. Марион

Жизнь коротка, искусство долго.

Гиппократ

В начале моей карьеры был период, когда я паниковала при каждом сигнале пейджера, зовущем меня в отделение интенсивной терапии. Я знала, что меня вызывают к Марион: на протяжении нескольких недель каждый сигнал говорил о том, что у нее очередной приступ. Я была не единственным врачом, который пугался, услышав имя Марион. Думаю, мой супервизор чувствовал то же самое. Ни один из предложенных им вариантов лечения не оказался действенным. Припадки Марион не прекращались. Мы вливали в нее лекарства, но ее мозг реагировал так, будто это была вода.

Марион работала старшей медсестрой в региональной больнице. Я никогда не встречала ее, когда она была здорова, но говорили, что это умная женщина, доброжелательная и легкая в общении. Благодаря ей отделение, рассчитанное на тридцать пациентов, функционировало слаженно. У нее была репутация ответственной и умелой медсестры. Когда у нее появились признаки депрессии, окружавшие ее люди не могли в это поверить. Это было для нее совсем не характерно.

Проблемы начались примерно за два месяца до нашей первой встречи. Коллеги заметили, что Марион стала тихой и необщительной. Она несколько раз расплакалась в ответ на сложное поведение пациентов. До этого она всегда была спокойной и рассудительной.

Проблемы нарастали очень быстро. Подавленное состояние стало чередоваться с периодами крайнего возбуждения. Она говорила, не замолкая. Марион делилась грандиозными и нереалистичными идеями, как улучшить работу отделения. Она также начала сильно пить. Часто после работы она приглашала всех присоединиться к ней в пабе напротив больницы.

Сбитые с толку коллеги не предлагали ей обратиться к врачу до тех пор, пока у нее не появились галлюцинации. Сначала она слышала голоса. Она говорила, что люди постоянно ей что-то шепчут. Затем ей стали повсюду мерещиться грызуны и змеи. Голоса смущали ее, а галлюцинации пугали и возбуждали. Близкие друзья убеждали ее обратиться к врачу. Она злилась. Она не понимала, что видит то, чего нет.

С самого начала команда психиатров думала, что в психозе Марион есть нечто странное.

Однажды на работе Марион не могла перестать говорить. Она спорила с подругой-коллегой, которая убеждала ее, что с ней что-то не так. В конце спора Марион дала подруге пощечину, а затем пришла в неконтролируемое возбуждение. Она ходила по коридору туда-сюда. Никто не мог нормально с ней поговорить. В итоге охранник и две подруги отвели Марион в отделение первой помощи. Ее осмотрел психиатр. Он сказал, что у нее острый психотический приступ. Марион против ее воли поместили в палату психиатрического отделения.

С самого начала команда психиатров думала, что в психозе Марион есть нечто странное. Он начался остро. Пострадал ее интеллект, а особенно память. Она не узнавала людей, с которыми была близко знакома. Марион направили на компьютерную томографию. Ее результаты были нормальными. Анализ на наркотики и другие анализы крови тоже были в норме. Ей назначили антипсихотический препарат. Он успокоил ее, но не устранил галлюцинации.

Через несколько дней медицинский персонал заметил, что у нее появились тики. Ее лицо и плечо периодически подрагивали. Несколько раз в час она гримасничала и слишком часто дышала. Она стала неугомонной и не могла сидеть на месте. Было решено пригласить невролога. Пока его ждали, Марион упала и забилась в конвульсиях.

Марион отвезли в отделение интенсивной терапии. На ЭЭГ была видна электрическая буря, которая свидетельствовала об эпилептическом статусе.

Психиатрическая больница была далеко от местной многопрофильной больницы. Вызвали «Скорую помощь», которая срочно доставила Марион в отделение экстренной помощи. Во время ожидания «Скорой помощи» и по пути в больницу у Марион случались припадки один за другим. Ее тело билось в конвульсиях, затем расслаблялось, а после снова билось. Лекарства, которые дали ей парамедики, а затем и врачи отделения экстренной помощи, не помогли. Марион отвезли в отделение интенсивной терапии. На ЭЭГ была видна электрическая буря, которая свидетельствовала об эпилептическом статусе. Марион ввели пропофол – наркозный препарат, который подавил припадки и обездвижил ее тело. Женщину подключили к аппарату вентиляции легких. Ее кровяное давление поддерживалось с помощью специальных препаратов.

В итоге Марион осталась в отделении интенсивной терапии на шесть месяцев. Каждая попытка отменить седативные препараты приводила к припадкам. Врачи пробовали один противоэпилептический препарат за другим. Приступы стали происходить реже, но неизвестно, по какой причине: лекарства помогли или же заболевание само начало сходить на нет. Как бы то ни было, Марион сильно не пострадала.

За время пребывания в больнице Марион прошла всевозможные обследования. Результаты ее первой МРТ были нормальными, однако на последующих снимках был виден отек в обеих височных долях. Ей сделали люмбальную пункцию, чтобы проверить, нет ли разгадки в спинномозговой жидкости, окружающей мозг. Пункция показала небольшую воспалительную реакцию. Марион поставили диагноз «лимбический энцефалит» – воспаление обеих лимбических областей на срединной поверхности височных долей. Но это было скорее описание проблемы, а не ее объяснение.

Вирус герпеса может вызвать энцефалит, причем обычно в лобных долях, поэтому Марион начали лечить от него. Однако анализы крови и спинномозговой жидкости на герпес были отрицательными, и противовирусная терапия не имела положительного результата. Марион даже сделали биопсию мозга. Хирург изъял кусочек мозга из отекшей правой височной доли. Патологоанатом заключил, что это нормальная мозговая ткань.

«Материал для биопсии, должно быть, взяли не в том месте», – решили мы.

Марион поставили диагноз «лимбический энцефалит». Но это было скорее описание проблемы, а не ее объяснение.

Во время нахождения Марион в отделении интенсивной терапии меня регулярно просили осмотреть ее. Иногда у нее случались судороги лица, но никто не понимал, припадок это или нет. В ответ на это я обычно увеличивала дозировку седативного препарата. Лечение имело ряд негативных последствий: инфекция мочевого пузыря, легочная инфекция, аллергическая реакция, запор, вздутие живота.

Анестезиологи старались пробуждать ее при первой возможности. Я обычно при этом присутствовала. Постепенно дозу седативного препарата уменьшали. Иногда его не вводили вовсе, и Марион просыпалась. Когда это случалось, она пыталась вырвать трубки и катетеры из своего тела. Медсестрам приходилось ее успокаивать. Если Марион везло, она проводила без седативных препаратов день или два. Однако припадки всегда возобновлялись. Чаще всего ее даже не отключали от аппарата ИВЛ. Как только дозировку пропофола снижали, ее лицо начинало дергаться, а потом она билась в генерализованных конвульсиях.

Я терпеть не могла, когда меня вызывали к Марион. Она была лишь немного старше меня, и ее жизнь была похожа на мою. Она заставляла меня ощущать собственную уязвимость. Я не знала, как ей помочь, и чувствовала себя бессильной.

«Как думаете, у нее припадок?» – спрашивала меня медсестра отделения интенсивной терапии, когда у Марион дергались лицо или другие части тела.

Я не знала.

В итоге Марион все же пришла в себя. Эпилептический статус был снят, хотя припадки периодически возникали. Ее перевели в общую палату, а затем и в реабилитационное отделение. В общей сложности она провела в больнице год. Последствия болезни были очевидны: обе височные доли покрылись рубцами, гиппокампы уменьшились, часть воспоминаний была утрачена. Всем, кто приходил ее навестить, приходилось представляться. Она не запоминала новых людей, если только они четко не представлялись при каждой встрече.

Карьера Марион была закончена. Она практически утратила способность учиться новому. Марион стала крайне тревожной и испытывала резкие перепады настроения. Даже мелочи могли ее расстроить или разозлить. Спокойная и ответственная женщина, какой она была раньше, уже не существовала. Больнее всего близким Марион становилось тогда, когда они вспоминали ее прежнюю. Когда я пришла к ней в реабилитационное отделение, у нее в палате были развешены фотографии из ее прошлой жизни. Это сделали ее родственники в надежде, что снимки помогут вернуть ее к прежнему состоянию. Однако этому не суждено было случиться. Мозг Марион был поврежден, и с этим ничего нельзя было поделать.

Спокойная и ответственная женщина, какой она была раньше, уже не существовала.

«Знаете, я была медсестрой, – сказала она тогда мне. – Я заведовала отделением в Сент-Кристофере».

Конечно, я уже знала об этом. Однако вряд ли Марион напоминала об этом мне. Она напоминала самой себе.

* * *

За последние двадцать лет я видела много пациентов, которые прошли через то же, что и Марион. Большинство неврологов могут сказать то же самое. Обычно такие пациенты еще молоды. Часто, если не всегда, это женщины. Ни с того ни с сего у них начинаются страшные припадки и психические проблемы, а височные доли воспаляются.

На протяжении многих лет никто не понимал, что вызывает у молодых людей тяжелые необратимые мозговые повреждения. Многим людям вроде Марион пришлось изменить свою жизнь до неузнаваемости. Кто-то не выжил. В 2007 году одно научное открытие пролило свет на лимбический энцефалит. Были обнаружены антитела к NMDA-рецепторам. NMDA-рецепторы находятся в мозге и выступают в качестве ворот, контролирующих движение ионов внутрь клетки и из нее. Их работа влияет на электрическую возбудимость клеток. NMDA-рецепторы защищают здоровье нейронов и очень важны для памяти. Антитела – это определенный тип белков, который вырабатывается для борьбы с внешними патогенами, например вирусами. Антитела к NMDA-рецепторам являются аутоантителами. Вместо того чтобы бороться с внешними угрозами, они борются с собственными NMDA-рецепторами человека. Антитела к NMDA-рецепторам – один из нескольких видов антител, которые были открыты не так давно. Они вызывают опасный для жизни энцефалит, какой был у Марион.

В 2007 году были обнаружены антитела к NMDA-рецепторам, которые вызывают лимбический энцефалит.

Открытие механизма лимбического энцефалита принесло пользу многим людям. У некоторых антитела вырабатываются из-за наличия опухоли, особенно опухоли яичников. Если обнаружить ее и удалить, то производство антител остановится. Однако не у каждого можно обнаружить причину появления этих антител. При отсутствии опухолей лечение заключается в подавлении иммунной системы. Быстрая диагностика и своевременное лечение дарят таким людям, как Марион, надежду на выздоровление, что было невозможно до 2007 года.

* * *

Мозг остается загадочным органом, и его заболевания до сих пор до конца не поняты, однако прогресс есть. Неврология начинает деталь за деталью собирать мозаику. Но в клинической неврологии гигантские научные открытия могут показаться крошечными врачу, работающему с пациентами. Требуется много времени, чтобы научное открытие можно было применить на практике. Многие заболевания мозга до сих пор неизлечимы, и у нас пока нет возможности восстанавливать утраченные функции. Тем не менее все, что мы узнаем о здоровом мозге, дает нам большее представление о том, почему что-то идет не так.

Грядут большие перемены. В 2013 году стартовал проект «Человеческий мозг». Он объединяет исследователей из всех областей неврологии с целью ускорить прогресс. Одна из его задач заключалась в создании Большого мозга – 3D-атласа человеческого мозга в высоком разрешении. Это современная версия полей Бродмана и гомункулуса Пенфилда. Атлас создали из фрагментов мозга шестидесятипятилетней женщины, умершей из-за проблем со здоровьем, не связанных с неврологией. Ее мозг разрезали на слои шириной двадцать микрометров (один микрометр – это одна тысячная миллиметра). Каждый из них пометили и сфотографировали. Из этих слоев был создан Большой мозг. У МРТ разрешение составляет один миллиметр, так что Большой мозг позволил получить более детальное изображение мозга, чем когда-либо до этого.

Разумеется, с особым нетерпением мы все ждем новых методов лечения. Некоторые из недавних открытий могут к ним привести. Именно в области генетики, возможно, сосредоточены самые большие надежды. Сегодня известно, что гены могут включаться и выключаться, что зависит от внешних факторов. Если бы мы могли воздействовать на них, то болезни можно было бы предотвращать. Нейропластичность тоже представляет собой большой интерес для исследователей. Поскольку мозг обладает способностью образовывать новые связи, нам необходимо научиться улучшать ее. Это может подарить шанс на выздоровление даже людям с тяжелыми мозговыми травмами.

В 2013 году стартовал проект «Человеческий мозг», в рамках которого создали 3D-атлас человеческого мозга в высоком разрешении.

Несомненно, появятся и новые хирургические процедуры. Уже в ближайшем будущем хирургия мозга может измениться до неузнаваемости. Компьютеризированные навигационные системы уже позволяют хирургам фокусироваться на очень ограниченных областях мозга, что делает операцию максимально щадящей. Однако минимально инвазивные техники, которые сейчас разрабатываются, дадут возможность оперировать, даже не вскрывая черепа. Для удаления патологии будет использоваться управляемый компьютером лазер или ультразвук, а здоровая мозговая ткань при этом останется нетронутой.

Еще больший интерес представляет развитие робототехники, в основу которой положены знания о нормальных физиологических механизмах. Мозг посылает свои сообщения с помощью электрических сигналов. Управляемые разумом протезы конечностей могут распознавать эти сигналы и позволять пользователю двигать конечностью и чувствовать ей. Видеть это в действии – настоящее чудо.

Моя работа заключается в лечении не заболеваний, а людей.

Я радуюсь, когда читаю о каждой инновации, однако мой оптимизм всегда сдержан. Каждая консультация и больничный обход возвращают меня к реальности по нескольким причинам. Большинство открытий связаны с нашим пониманием работы мозга, его развития и организации. Не стоит ждать практического применения этих открытий в скором будущем. Недостаток возможностей лечения и профилактики рассеянного склероза, эпилепсии, болезни Паркинсона, болезни Альцгеймера, аутизма, шизофрении и многих других заболеваний сильно отрезвляет.

Иногда я не могу не думать о том, что практически никак не могу помочь многим своим пациентам. Мне понадобились годы, чтобы обнаружить патологию, вызывающую приступы бега Огэст. Даже когда мне это удалось, я не смогла ее вылечить. Сегодня ей лишь немного лучше, чем когда мы только встретились. Я бы сказала, что я оказалась для нее бесполезной, хоть Огэст так и не думает. Быстрый медицинский прогресс последних двадцати лет, а также большое внимание, уделяемое заболеваниям и их лечению, заставили меня думать, что я хорошо выполняю свою работу лишь тогда, когда ставлю верный диагноз и помогаю пациенту почувствовать себя лучше. Такой результат далеко не всегда возможен при работе с заболеваниями мозга, но Рэй, Майк, Адриэнн и другие выразили мне свою благодарность за помощь, которую я им оказала. Даже если помощь была неэффективной и, быть может, ухудшила их состояние, они все равно были благодарны за старания. Это удивляет меня каждый раз, ведь я забываю, что моя работа заключается в лечении не заболеваний, а людей. Медицина – это не только героические процедуры, которые спасают жизнь. Это не просто попытки исцелить.

Прорывы в сфере медицины и новые технологии воодушевляют, однако в неврологии постановка диагноза до сих пор зависит от подробностей истории пациента, сравнения его с другими и интуиции. При изучении мозга исследователи опираются на истории пациентов не меньше, чем на любой томограф. Исторические открытия часто связаны с конкретным пациентом: Финеасом Гейджем, Таном, Генри Молисоном. Здесь ничего не изменилось. Большой мозг принадлежит одной женщине. Она жила, даже не подозревая, насколько важным окажется оставленное ею наследство. Возможно, в будущем ее имя будет таким же известным среди нейробиологов, как и все вышеперечисленные. Для всего, что нам неизвестно, найдется пациент (человек, а не его томограмма или анализ крови), который даст нам ответы.

Я учусь у своих пациентов каждый день. Многие из историй, рассказанных ими и приведенных в этой книге, сначала были для меня абсолютной загадкой. В моем учебнике по неврологии не было главы, в которой объяснялись бы странные симптомы Элеанор. Метод, который я использовала для поиска причины ее проблемы, – это клинико-анатомический анализ, описанный врачами XIX века. Слушание, наблюдение и ожидание были моими диагностическими инструментами. То, чему меня научили такие люди, как Элеанор, в меньшей степени связано с эпилепсией и анатомией мозга. Они показали мне, что такое борьба за жизнь и как продолжать жить, несмотря на все трудности.

Такие люди, как Элеанор, показали мне, что такое борьба за жизнь и как продолжать жить, несмотря на все трудности.

В наших знаниях о мозге до сих пор есть огромные пробелы. Даже на некоторые самые простые вопросы все еще нет ответа. Мы и сегодня не знаем, зачем мы спим и какова роль снов. Мы не знаем, как мозг создает ум или сознание. Не знаем, откуда берется свобода воли. Мы до сих пор обладаем лишь базовым представлением о мозге, и мы еще далеки от ответов на эти вопросы. Лично я даже не уверена, что хочу получить ответы на все вопросы. Если бы мы знали все о работе мозга, то кем бы мы были? Сложными компьютерами? Машинами, которые можно перепрограммировать? Я хочу, чтобы все люди, позволившие рассказать их истории в этой книге, выздоровели. Я хочу, чтобы в будущем было известно, как предотвращать развитие заболеваний. Этого мне было бы достаточно. Я не вижу необходимости в том, чтобы раскрывать все тайны человечества. Но разумеется, мне не стоит беспокоиться по этому поводу, ведь мы еще так далеки от этого.