11. Элеанор

Медицина – это наука о неуверенности и искусство вероятности.

Уильям Ослер

Во вторник, 16 декабря 1997 года, в 18:30 четыре миллиона японских детей сели перед телевизором, чтобы посмотреть «Электронного воина Поригона». Это была одна из серий мультфильма «Покемон», который показывали каждую неделю в это же время. Примерно через двадцать минут после начала серии хорошо известный персонаж Пикачу взорвал несколько ракет. Аниматоры использовали сине-красный мигающий свет, чтобы создать эффект взрыва. Говорят, именно на этом моменте детям, сидящим перед экраном, стало плохо. Кто-то испытал лишь головокружение и тошноту, а кто-то потерял сознание и даже забился в конвульсиях.

Менее 5 % эпилептиков являются светочувствительными, и это в основном дети.

В службу «Скорой помощи» поступило невиданное количество звонков. В отделения первой помощи доставили шестьсот восемьдесят пять пострадавших детей. Ста пятидесяти из них требовалась госпитализация.

Позднее тем же вечером в новостях сообщили, что произошло. Во время репортажа снова были показаны кадры из мультфильма. Звонки в «Скорую помощь» возобновились…

Мы все слышали сделанное в новостях заявление о том, что «фрагмент содержал световые вспышки». Многие люди считают, что мигающий свет способен провоцировать эпилептические припадки. Это, конечно, правда.

У определенного числа эпилептиков случается приступ в ответ на мигающий свет. Это одна из причин, по которым люди с недавно диагностированной эпилепсией опасаются пользоваться компьютером или сидеть слишком близко к телевизору. Некоторые даже переживают (а зря!) из-за мигающих флуоресцентных ламп в супермаркетах. Однако правда заключается в том, что большинству людей вообще не стоит тревожиться по этому поводу. Менее 5 % эпилептиков являются светочувствительными, и это в основном дети. Маловероятно, что у каждого ребенка, которому стало плохо во время просмотра «Покемона», была эпилепсия, но у небольшого числа из них все же случился припадок, спровоцированный светом.

Светочувствительность (фотосенситивность) – это реальная характеристика этого заболевания, но значение ее преувеличено. Как и в случае со многими фактами о мозге, правда более странная, чем слухи. Эпилепсия часто гораздо причудливее, чем окружающие ее выдумки.

* * *

Элеанор было девять, когда мать впервые заметила ее неуклюжесть. Девочка любила школу, была умной и талантливой. Ей также нравились танцы. Раньше она хорошо танцевала, но потом потеряла координацию и стала спотыкаться. Во время плие, которое всегда прекрасно ей удавалось, она упала.

У Элеанор была большая семья. У нее были две старшие сестры, младший и старший братья. Родители понимали, что резкая перемена в их дочери не просто результат скачка роста в предподростковом возрасте. Девочку отвели к семейному врачу, но тот не обнаружил никаких отклонений. Мать даже попросила Элеанор показать врачу основные балетные движения, чтобы тот понял, в чем проблема, но она отказалась.

– Помню, я была в ужасе, – сказала мне Элеанор, вспоминая тот случай много лет спустя. – Мне было так стыдно.

Причину проблем Элеанор было очень сложно выявить. Большую часть времени с ней все было в порядке. Только когда она занималась чем-то подвижным, например спортом или балетом, становилось очевидно, что что-то не так. Она не падала в обморок, но теряла равновесие и пошатывалась из стороны в сторону.

Элеанор была слишком мала, чтобы осознавать наличие у себя проблем со здоровьем. Однако родители, чьи старшие дети росли без каких-либо трудностей, были убеждены, что с Элеанор не все в порядке. Каждый раз, когда они отводили ее к врачу, тот утверждал, что девочка – воплощение здоровья.

Элеанор начала тревожиться чуть сильнее, когда потеря равновесия переросла в падения. Однажды она упала несколько раз за неделю и была вынуждена прекратить ходить в школу.

– В какой-то момент я не смогла ходить, – сказала мне Элеанор. – Не знаю, что меня останавливало, но помню, я была очень расстроена.

В течение восьми лет каждые шесть месяцев у Элеанор наступал период, когда она врезалась в стены и падала ни с того ни с сего.

Из-за такого значительного ухудшения состояния девочку решили показать неврологу. Понадобилось несколько недель, прежде чем она попала на прием. К тому моменту ей уже стало лучше. Невролог осмотрел ее и назначил несколько основных тестов. Их результаты оказались нормальными.

В течение следующих восьми лет Элеанор пребывала в замкнутом круге. Каждые шесть месяцев у нее наступал период, когда она врезалась в стены и падала ни с того ни с сего. Врачи продолжали повторять, что Элеанор – обычный неуклюжий подросток и что она это перерастет. Однако родители были уверены, что те ошибались. Они хорошо знали свою дочь. Они видели, как меняется ее состояние от недели к неделе. От безысходности мать отвела Элеанор к целителю.

– Он положил руки мне на голову, – сказала мне Элеанор. – Положил руки!

– Это помогло? – спросила я.

– Если б помогло, я бы здесь не сидела! Чуда не произошло.

Она смеялась, когда рассказывала об этом, но я догадывалась, насколько беспомощными чувствовали себя ее родители, раз пошли на это. И мать, и отец Элеанор были исследователями, и я понимала, что они нечасто прибегали к нетрадиционным методам лечения.

– Как все в итоге выяснилось?

– Профессор Ф. поставил диагноз.

К семнадцати годам Элеанор неделю в году проводила в постели. Врач общей практики постоянно направлял ее к узким специалистам, пока источник проблем не был обнаружен. Невролог попросил членов семьи записать на видео, как выглядела их дочь, когда не могла ходить.

– Мама принесла видеозапись профессору Ф., – сказала мне Элеанор. – Помню, я пришла в ярость. Я не хотела, чтобы меня снимали, но она это сделала. Профессор просмотрел видео и сказал, что это эпилепсия.

Вот так болезни могут обманывать обследования. Результаты всех тестов Элеанор были в норме. Семья девушки записала на видео, как та спонтанно упала на пол. Опытный профессор неврологии сразу же заподозрил, что это эпилепсия. Он назначил лечение. Я встретилась с Элеанор спустя еще восемь лет.

– Что происходило за последние несколько лет? – спросила я, зная, что она давно не обращалась к тому врачу, который поставил ей диагноз. – Почему вы не посещали клинику по лечению эпилепсии?

– Я не думала, что мне это необходимо, – сказала Элеанор.

– До недавнего времени с ней все было в порядке, – подтвердили ее родители.

– Вы до сих пор принимаете противоэпилептические препараты?

– Я принимала ламотриджин, но не думаю, что он помог.

После того как Элеанор поставили диагноз, ей назначили противоэпилептический препарат в низкой дозировке. Ей казалось бессмысленным принимать его ежедневно утром и вечером. Припадки не случались каждый день, но повторялись примерно каждые полгода. Это как сильно простужаться дважды в год: болезнь раздражает, когда она в разгаре, но в остальное время вы о ней не думаете. Противоэпилептический препарат не повлиял на частоту приступов, поэтому Элеанор прекратила его принимать. Постепенно она перестала ходить к неврологу.

– Почему вы сейчас здесь? – спросила я.

– Со мной случилось нечто странное. Я стала работать на круизном лайнере, однако не смогла нормально передвигаться, когда была на борту. В итоге мне пришлось уволиться. Я хочу знать, что со мной.

Элеанор решила не становиться профессиональной танцовщицей, потому что временами ей было тяжело держать равновесие. Иногда она могла танцевать, а иногда – нет. Ей все еще нравилось выступать и купаться в лучах славы, поэтому она сдала экзамены по актерскому мастерству. Затем она поступила в колледж, где начала изучать исполнительские виды искусства.

– Я хочу стать режиссером, – сказала мне Элеанор. – А на лайнер я устроилась, потому что хотела путешествовать.

Элеанор устроилась аниматором на карибский круизный лайнер. Время, когда она должна была приступить к своим обязанностям, было не лучшим. Погода была ужасной, а море – бурным.

– Всех тошнило. Весь персонал. Мучилась не только я, – сказала она.

Это была правда. Весь новый персонал страдал морской болезнью в течение первой недели. Однако проблема Элеанор была не такой, как у других. Даже когда ее не тошнило, она не могла ходить по прямой. В узких коридорах лайнера ее бросало от стены к стене. В конце концов ей пришлось уволиться и улететь домой.

– Докуда вы доплыли? – спросила я.

– До Сент-Люсии.

– Не самое плохое место, чтобы закончить путешествие.

– Я была очень огорчена, но не могла дальше находиться на лайнере.

– Кажется, вы описываете скорее проблемы с равновесием, а не припадки, – сказала я ей.

Я попросила Элеанор встать и пройтись, чтобы я посмотрела. Я сказала ей ступать с пятки на носок, а затем пройтись на носочках и на пятках. Я проверила рефлексы и координацию. Все было в порядке.

Как и любой другой детектив, невролог должен подвергать сомнению услышанную историю, если что-то в ней показалось ему странным.

Обследование ничего не выявило, но это не имело значения. Важна была история. Другой невролог решил, что это эпилепсия, но я не могла с ним согласиться. Эпилептические припадки обычно имеют темп, который я распознаю. Приступы, как правило, кратковременны: длятся несколько секунд или минут. Это как удар молнии. Элеанор иногда не могла ходить в течение нескольких дней. Периоды ее плохого самочувствия были слишком длительными, чтобы их можно было связать с припадком. Как и любой другой детектив, невролог должен подвергать сомнению услышанную историю, если что-то в ней показалось ему странным. В моем мозгу щелкнула ассоциация. Я не знала, что не так с Элеанор, но она заставила меня вспомнить о другой пациентке.

* * *

Я лечила Эмили, когда была еще неврологом-практикантом. Как и Элеанор, она была молодой женщиной, которая временами не могла встать с постели. Ее направили к моему супервизору с письмом, в котором говорилось, что у нее вроде бы нет ничего серьезного. Будто невозможность подняться с кровати – это пустяки. Я встретилась с Эмили в неврологическом отделении, после того как мой супервизор решил положить ее в больницу для обследования.

«Примерно раз в месяц все мое тело становится куском свинца, – сказала мне Эмили. – Я просыпаюсь утром, и мне кажется, что на моей груди грузовик. Мои руки и ноги становятся слишком слабыми, чтобы держать туловище».

История Эмили была запоминающейся, причем не только своим началом. На десятый день рождения у Эмили была вечеринка в саду. Ей разрешалось устраивать большой праздник только раз в три года, по очереди с братом и сестрой. Она была счастлива. Вечеринка прошла прекрасно, но на следующее утро матери было тяжело заставить ее подняться с постели. Когда девочка все же встала, ее походка была странной. Мать разрешила ей вернуться в постель и еще немного поспать. Она испугалась и уже собиралась позвонить врачу, как Эмили проснулась. В этот раз с ней все было нормально.

После этого у Эмили развилась «аллергия» на вечеринки. И на усталость. И на спорт. И на вредную еду. Из-за всего этого Эмили не могла встать с постели. Поначалу это состояние длилось один-два часа. Но со временем Эмили стала пребывать в нем по несколько дней. Она, как и Элеанор, обращалась к множеству врачей. Кто-то утверждал, что она просто хочет привлечь к себе внимание. Такое заявление злило ее и ее семью. Один врач решил, что у нее аллергия на пищевые добавки, а другой предположил, что она не переносит глютен. Большинство специалистов не догадывались, что с ней не так.

Самый простой способ поставить неврологический диагноз – определить анатомический источник симптомов. Чем переживать по поводу того, что это за патология, разумнее определить ее расположение в нервной системе, а затем продолжать поиски там. Определить локацию патологии можно в ходе клинического обследования. Если у человека слабеет рука, то нужно найти анатомические пути, идущие от кончиков пальцев до мозга, которые позволяют руке двигаться.

Однако некоторые неврологические проблемы настолько редки, что такой способ к ним неприменим. Тогда нужно попробовать проследить закономерности и сопоставить их с тем, что вы уже слышали ранее. Проблема Эмили сразу же вызвала подозрения у моего супервизора, которые он решил проверить, положив девочку в больницу.

Самый простой способ поставить неврологический диагноз – определить анатомический источник симптомов.

Существует очень малое число крайне редких заболеваний, которые вызывают временный паралич у молодых людей. Для работы мышц электрическая активность не менее важна, чем для работы мозга. Сокращение и расслабление мышц зависит от разницы между внутриклеточной и внеклеточной концентрациями ионов натрия, калия, кальция и хлора. Дисбаланс этих ионов поддерживается благодаря особым проходам в клеточных стенках, которые называют ионными каналами. Каналы открываются и закрываются, отвечая на химические сообщения от нервных окончаний. Ионы электрически заряжены, и их движение внутрь клеток и наружу меняет разность потенциалов по всей клеточной мембране. Такое движение ионов необходимо для нормальной работы мышц. Если один из ионных каналов будет плохо функционировать, мышца может утратить способность сокращаться и стать вялой. При одном из таких заболеваний, называемом «каналопатия», потребление богатой углеводами пищи приводит к тому, что в мышечные клетки проникает калий. Если человек с таким заболеванием будет есть слишком много таких продуктов, у него может развиться временный паралич.

У Эмили был гипокалиемический периодический паралич. Ей становилось плохо после вечеринок, потому что она съедала много праздничных блюд, которые обычно богаты углеводами. Это очень редкое заболевание. Оно встречается у одного из ста тысяч человек.

* * *

Сколько пациентов принимает врач за все годы работы? Я не знаю, но, поскольку я уже встретила Эмили, было маловероятно, что ко мне обратится еще кто-то с похожей проблемой. Но по-видимому, Элеанор страдала чем-то подобным. Что-то на борту лайнера ухудшило ее самочувствие. Но что?

– Ваше питание на борту значительно отличалось от привычного? – спросила я Элеанор.

– Нет, – сказала она. – Знаю, это глупо, но я очень внимательно слежу за тем, что ем. Я ответственно отношусь к своему питанию.

– Она очень следит за питанием, – подтвердила ее мать.

– Ваш график работы был нефиксированным?

Возможно, она не высыпалась? Может, была в стрессе?

– Я работала поздно вечером, но мне не приходилось рано вставать, так что я не была сильно утомлена. И я определенно не испытывала стресса. Работа мне нравилась.

Я не знала, в чем дело, и призналась в этом Элеанор. Но я должна была попытаться. Я направила ее на томографию и ЭЭГ. Их результаты оказались нормальными, как я и ожидала. Тесты на такие же мышечные проблемы, как у Эмили, были отрицательными. Это было нормально: все эти результаты – исходный показатель, с которым сравниваются результаты новых тестов в случае возвращения симптомов. Если приступы Элеанор будут вести себя так же, как в последние восемь лет, то они вернутся. Все, что мне оставалось, – это ждать. Проблема Элеанор с передвижением продлилась десять дней. Мы договорились, что, когда это случится в следующий раз, она мне позвонит. Я положу ее в больницу, запишу на видео и проведу все тесты повторно.

Она позвонила мне через несколько месяцев, и я немедленно поместила Элеанор в отделение видеотелеметрии. Когда она приехала, мать и отец ее поддерживали. Я сразу же поняла, что это не та Элеанор, которую я видела раньше. Она определенно некрепко стояла на ногах. Родители держали ее, пока она шла. Я попросила их отпустить дочь, чтобы я могла получше рассмотреть ее движения. Элеанор отказалась.

– Я боюсь, – сказала она.

– Я буду рядом и подхвачу вас, если будет нужно, – заверила я ее.

– Нет, – ответила она твердо. – Вы не сможете среагировать достаточно быстро.

Смотря, как родители поддерживают Элеанор и помогают ей лечь в постель, я сравнивала ее с марионеткой. Когда мать снимала с дочери куртку, она отошла на мгновение, но была готова сразу же подхватить Элеанор при необходимости. Я не понимала, действительно ли требовалась такая бдительность.

Хотя стоя она казалась хрупкой и встревоженной, лежа она была уверенной и прекрасно координированной.

Элеанор не вставала, так что мне пришлось осмотреть ее в лежачем положении. В этой позиции ее руки и ноги были очень сильны. Я попросила ее быстро поднять сначала правую, а потом левую пятку к бедру; дотронуться до носа, а потом провести пальцем между своим носом и моим поднятым пальцем; сделать вид, что она играет на фортепиано. Хотя стоя она казалась хрупкой и встревоженной, лежа она была уверенной и прекрасно координированной. Я не могла найти объяснение ее страху стоять. Был ли страх сильнее реальности?

– Подвигайтесь по палате как можно больше, – сказала я ей. – Я не смогу вам помочь, если увижу лишь то, как вы целый день лежите в постели.

– Постараюсь, но я боюсь ходить. Можно позвать медсестер, чтобы они мне помогли?

– Конечно, если это необходимо. Как вы ходите в туалет дома?

– Мама меня отводит. Ночью я при необходимости использую утку, – сказала Элеанор.

Она выглядела очень смущенной.

– Вы точно не можете пройтись самостоятельно, чтобы я могла за вами понаблюдать? – спросила я.

Я понятия не имела, для чего ей все эти меры предосторожности.

– Если нужно… – сказала Элеанор и начала сдвигаться с подушек, на которые она опиралась. Она села прямо. Сделав это, Элеанор сразу же упала обратно на подушки.

– Что случилось? – спросила я.

Я не поняла, она это намеренно сделала или действительно упала.

– Это был он. Припадок, – ответила мне Элеанор.

Все произошло так быстро, что я не успела сообразить. Она не теряла сознание, и никаких непроизвольных движений не было. Она просто села и упала назад, как тряпичная кукла.

– Для начала довольно, – сказала я, смутившись. – Теперь я хотя бы знаю, что искать. Но нажимайте на кнопку каждый раз, когда это случается, хорошо? Все происходит так быстро, я не хочу ничего упустить.

– Я нажму, если смогу.

– Я буду здесь и сделаю это, – сказала ее мать. – Можно мне остаться с ней и на ночь тоже? Я переживаю по поводу того, как она доберется до уборной.

Пребывание в отделении видеотелеметрии в большинстве случаев гораздо мучительнее, чем в обычной больнице. Ограничений слишком много. Поэтому матери Элеанор позволили быть с дочерью не только в часы посещений. Медсестра установила электроды, и мы стали ждать.

Утром я пришла на работу и села просматривать видеозапись вчерашнего дня. Как обычно, я начала с просмотра списка событий на компьютере, чтобы узнать, нажимала ли Элеанор на кнопку. Она нажимала ее более пятидесяти раз. Я нашла момент, где она нажимает на кнопку первый раз, и отмотала назад на пару минут.

Элеанор лежала так же, как когда я ее покинула. Она была окружена подушками и смотрела чуть влево, ее мать сидела в кресле. Они болтали и смеялись. Она выглядела расслабленной и счастливой. На видеозаписи я услышала стук в дверь. В ответ на него Элеанор совсем слегка приподняла голову, чтобы посмотреть на дверь, расположенную справа от нее. Не успела она повернуться, как ее голова, приподнятая от подушки всего на сантиметр, упала. Ее мать протянула руку и нажала на кнопку.

«Черт», – сказала Элеанор и стукнула по кровати руками. Через мгновение она снова подняла голову, но на этот раз без каких-либо трудностей. Она поприветствовала медсестру, которая зашла в палату. Еще одна медсестра прибежала на звук тревоги.

«Вы нажимали на кнопку или это была ошибка?» – спросила вторая медсестра. Она приблизилась к постели и посмотрела на Элеанор. «Вы выглядите нормально. У вас был припадок?» – «Да, но он прошел. Они всегда очень короткие».

Я нашла следующий момент, где Элеанор нажимает на кнопку. На этот раз она почти сидела, так как под спиной у нее появились дополнительные подушки. Перед ней стоял столик. Она готовилась пообедать. Я заметила, что она поставила руки по бокам, чтобы немного придвинуться к столу. Как только она попыталась это сделать, все ее тело обмякло, и она упала на подушки. Это длилось мгновение, как вспышка. Она не теряла сознание, а, упав, застонала и огорчилась. Как только все кончилось, она снова поставила руки по бокам, и на этот раз успешно придвинулась к столу.

Я переходила от одного момента с нажатием кнопки к другому. Большинство из них были очень похожи на первые два. Слегка отличался лишь тот момент, когда Элеанор попыталась поднять вилку с едой. На середине этого действия ее рука обмякла и повисла. Вилка выскользнула из руки и приземлилась на кровать рядом с ней.

Я стала искать припадок, который произошел бы с Элеанор вне кровати. Найти такой было трудно. Она лежала в одном положении практически целый день. Прошло несколько часов, прежде чем я увидела полупадение, которое случилось, когда Элеанор попыталась стоять. Похоже, ей нужно было в уборную, и ей пришлось встать с постели. Ее мать была рядом, но они обе нервничали и решили позвать на помощь медсестру. Мать приподнимала Элеанор очень медленно и осторожно, пока та не села на край кровати. Медсестра стояла с одной стороны от девушки, а мать – с другой. Элеанор долго набиралась смелости, чтобы попробовать встать. Меня снова поразили чрезмерные меры предосторожности, однако я быстро поняла, зачем они были нужны. Как только Элеанор встала, все ее тело обмякло. Она не могла себя поддерживать. Она начала падать вперед, но мать быстро ее толкнула таким образом, чтобы девушка упала на кровать. Она, обессиленная, рухнула на спину.

«Вот черт!» – услышала я ее восклицание.

Она разозлилась из-за того, что ее поход в уборную так грубо прервался. Она пролежала на спине меньше секунды. После этого она сразу же распрямилась и продолжила свое путешествие в уборную. Мать и медсестра крепко ее держали. Она сделала несколько шагов по комнате и исчезла из поля видения камеры. В уборной она снова что-то крикнула, и я поняла, что это опять случилось.

К моменту просмотра пятидесятого припадка я четко видела, что у всех приступов есть общие черты. Элеанор пыталась двигаться, и, как только она это делала, ее мышцы теряли тонус, что вело к падению. На ЭЭГ был виден не зубчатый рисунок, характерный для фокальных припадков, а скорее смешение крошечных волн, сосредоточенное в теменной области. Зона смешения находилась не справа или слева, а четко посередине головы. Припадки Элеанор не были традиционными, но ЭЭГ подтверждала, что единственным объяснением ее проблем может быть эпилепсия. Я уже в этом не сомневалась.

Эпилепсия – уникальное заболевание, поскольку оно может быть причиной как потери той или иной функции, так и ее активизации. Один человек теряет способность говорить, а другой начинает говорить неконтролируемо. Кто-то слепнет, а кто-то видит замысловатую галлюцинацию. Мышцы могут напрячься и начать сокращаться или, наоборот, потерять силу и тонус. У Элеанор возникала атония – полная потеря тонуса, из-за которой ее мышцы расслаблялись до такой степени, что ее тело не могло поддерживать само себя.

Мышечный тонус – это продолжительное частичное сокращение мышц, которое необходимо для поддержания вертикального положения тела. Лобные доли контролируют многие аспекты движения. Первичная моторная область осуществляет простейший контроль над произвольным движением. Дополнительная моторная и премоторная области лобной доли отвечают в основном за планирование и ориентацию в пространстве. Они также вовлечены в удержание осанки. Припадки, возникающие в дополнительной моторной области, проявляются в виде потери мышечного тонуса, особенно постурального. В этом, похоже, и была проблема Элеанор. Все мышцы ее тела теряли тонус одновременно. Это быстро проходило, но она успевала упасть. В припадок был вовлечен только мышечный тонус, и сознание она не теряла.

Эпилепсия может быть причиной как потери той или иной функции, так и ее активизации.

Когда я просматривала видеозапись, меня поразило кое-что еще. У Элеанор не было приступов, когда она спокойно лежала в постели и при этом разговаривала с членами семьи или смотрела телевизор. Припадки случались лишь тогда, когда она начинала двигаться. Кто-то постучал в дверь, и она повернула голову – припадок. Она подняла вилку – припадок. Она попыталась встать – припадок. Ее приступы провоцировались движением. Это были рефлекторные припадки.

Я подумала о круизном лайнере. Элеанор могла ходить по земле. Прогулка по пляжу Сент-Люсии не была связана с какими-либо трудностями. Длинные же коридоры качающегося лайнера заставляли ее постоянно падать. Проблема была в движении судна и влиянии этого движения на ее постуральные (участвующие в поддержании позы) мышцы.

Рефлекторная эпилепсия – это группа особых эпилептических синдромов, при которых припадок вызывается определенным стимулом. Самая распространенная разновидность рефлекторной эпилепсии – фоточувствительная. Более редкие разновидности только доказывают, насколько таинственен мозг.

Бывают эпилепсии, при которых припадок вызывается определенным стимулом. Им может быть алкоголь, запах духов, ссоры с тещей, солнечный свет через занавеску, музыка и даже мысль.

Хуссейн – один из нескольких моих пациентов, у которых случаются припадки во время еды. Приступ не происходит каждый раз, когда Хуссейн ест, но в другое время припадков практически никогда не бывает. Это довольно распространенная форма эпилепсии. Если в отделении видеотелеметрии человек говорит, что у него случается припадок, только когда он ест пиццу пепперони, мы приносим ему ее, чтобы спровоцировать приступ. Триггеры бывают очень странными, и, когда мои пациенты называют даже самые невероятные из них, я всегда им верю. Мы экспериментируем практически со всеми предложенными триггерами: алкоголем, запахом духов, ссорами с тещей, солнечным светом через занавеску и внезапным шумом.

Припадки Филипа были особенно необычными. Они случались, когда он слышал определенную музыку. Однажды он был в кафе, когда звуки акустической гитары неожиданно раздались из громкоговорителей. Филип тут же упал и стал биться в конвульсиях. Такая эпилепсия называется музыкогенной. В случае с ней мозг не может выносить определенный жанр музыки, частоту или высоту звука. Иногда даже мыслей о музыке достаточно, чтобы вызвать припадок. Это перекликается с еще одной редкой разновидностью эпилепсии, связанной с мыслительной деятельностью. При ней приступ могут спровоцировать кубик Рубика, определенная настольная игра, решение задачи и даже какая-то конкретная мысль.

Люди с рефлекторной эпилепсией, возможно, имеют гиперчувствительные области коры мозга, совпадающие с теми областями, которые физиологически активизируются во время определенной сенсорной стимуляции и когнитивной или двигательной активности. Когда на эти области воздействует конкретный стимул (чтение, мышление, движение, питание), активизируется значительная область коры мозга, и случается припадок.

Была ли странная история Элеанор примером рефлекторной эпилепсии? Атонии, вызванной движением? Ответы на эти вопросы я получила позднее на той же неделе. Мы продолжали вести видеозапись, чтобы посмотреть, какую еще информацию можно будет получить. Каждый день число ее припадков увеличивалось. К концу недели стало ясно, почему Элеанор неделю в году не покидает постели. На пятый день у нее случилось пятьсот приступов. Она вообще не могла двигаться. Короткий путь до уборной стал недостижимой целью. Медсестры поставили горшок прямо у кровати Элеанор. Когда ей нужно было им воспользоваться, она звала их на помощь. Они тактично направляли камеру в потолок и помогали девушке переместиться. Я удивлялась, как ей удавались даже такие маленькие движения, как вдруг заметила еще одну закономерность. Когда Элеанор нужно было сесть на край кровати, она волновалась. Она начинала готовиться к движению. Она двигалась – и тут же случался припадок. Однако сразу после этого была пара минут, в которые приступы не происходили и она могла сделать то, что задумала. Вскоре я поняла, что Элеанор иногда намеренно вызывала припадок. Она двигалась, он случался, а затем наступало временное окно, когда она могла сделать то, что необходимо: поднести вилку ко рту, сесть на горшок, устроиться в постели поудобнее.

Эпилептический статус может представлять собой скопление маленьких припадков, между которыми пациент не успевает полностью восстановиться.

Я сомневалась в необходимости усиленных мер предосторожности, когда Элеанор только зашла в палату с родителями. Вскоре мне стало стыдно за это. Ее страх был более чем обоснован. Когда число ее припадков за день достигало нескольких сотен, становилось очевидно, что при отсутствии мер предосторожности ситуация станет опасной. Она не теряла сознание, и приступы были очень короткими, но полная потеря двигательного контроля делала ее крайне уязвимой. На записи я увидела, как Элеанор подносит бутерброд ко рту и кусает. Как только она это сделала, все ее тело обмякло, и она рухнула на подушки. Ее руки опустились, но бутерброд каким-то образом остался во рту. Ее мать, которая большую часть времени проводила у постели дочери, на секунду отвлеклась. Она повернулась к Элеанор как раз вовремя, чтобы убрать бутерброд и дать дочери закончить пережевывать и глотать пищу. В другой раз Элеанор ела суп, как вдруг упала вперед. Она ударилась лицом о стол и оказалась буквально в сантиметре от тарелки. Она поцарапала лоб, но, к счастью, избежала ожога. После этих случаев во время еды за Элеанор присматривали особенно внимательно.

К концу недели Элеанор даже не пыталась вставать.

– Думаю, нам нужно что-то срочно предпринять, – сказала я ей.

Эпилептический статус в случае генерализованного тонико-клонического припадка грозит скорой смертью пациента. Если быстродействующие противоэпилептические препараты не помогают, то пациента необходимо срочно поместить в реанимацию. Там человека обездвиживают, подключают к аппарату искусственного дыхания, а мозг анестезируют, чтобы снять патологическую электрическую активность. Однако эпилептический статус может представлять собой череду коротких бессудорожных припадков, между которыми пациент не успевает полностью восстановиться. Элеанор никогда не теряла сознание, поэтому ее приступы были не так опасны для жизни, как непрекращающиеся конвульсии. Тем не менее они были настолько многочисленны, что являлись эпилептическим статусом и, соответственно, поводом для тревоги.

– Я хочу увеличить дозировку вашего противоэпилептического лекарства, чтобы посмотреть, можно ли взять припадки под контроль.

В прошлом, когда Элеанор оказывалась прикована к постели, она не искала лечения. Она ждала, когда проблема решится сама. Я не могла просто наблюдать за тем, как много припадков у нее случается в день, и надеялась снять эпилептический статус таблетками. Элеанор сомневалась.

– Не знаю, хочу ли я принимать больше лекарств, – сказала она мне.

Элеанор принимала очень низкую дозировку одного противоэпилептического препарата на протяжении многих лет. Это ей не помогало.

– Вы можете избежать травм во время припадков сотню раз, но на сто первый вам может не повезти. Я также беспокоюсь по поводу того, как такое число приступов сказывается на мозге.

Обычно во время эпилептического статуса человек находится без сознания. Его жизнь в опасности, поэтому меры экстренной помощи необходимы. Элеанор была в полном сознании и беседовала со мной о том, как поступить. Однако она была прикована к постели, не могла посещать уборную и находилась под постоянным наблюдением. Для нас обеих это была нереалистичная ситуация. Я опять спросила, не желает ли она принять быстродействующий противоэпилептический препарат. Она согласилась.

Сначала я давала ей таблетки, постепенно повышая дозировку. Припадки продолжались. Когда ситуация лишь ухудшилась, я назначила ей тридцатиминутные капельницы с препаратом. Такое лечение обычно действует за минуты, однако в этот раз от него не было никакого эффекта. Каждый день мы с медсестрами считали припадки. Их было больше сотни ежедневно. Они все были одинаковыми: после каждой попытки сдвинуться с места Элеанор падала, как тряпичная кукла.

Нахождение Элеанор в больнице не было плодотворным. Диагноз «эпилепсия» был однозначно подтвержден. Я понимала, что припадки возникают в дополнительной моторной области, но Элеанор от этого не становилось лучше. Эта череда приступов была самой продолжительной за все годы. Как это часто бывает в случае с эпилепсией, мне пришлось лечить Элеанор, не понимая проблемы целиком. Мозговые волны, зафиксированные электроэнцефалографом, были единственным объективным доказательством того, что с ее мозгом что-то не так. ЭЭГ подтверждала эпилепсию, но место зарождения разряда было неоднозначным, а результаты томографии – нормальными. Я могла работать лишь с тем, что увидела своими глазами и о чем прочитала в медицинской литературе.

У шестнадцатилетнего подростка из Пенсильвании было тоническое напряжение руки и ноги, которое провоцировалось ползанием по канату, отжиманиями, бегом и многими другими видами физических нагрузок. Результаты всех тестов были в норме. Предполагаемым диагнозом стала эпилепсия, но от лечения мальчику не стало лучше. У шестнадцатилетнего итальянского мальчика немела рука в ответ на движение пальцами. Поиск монет в кармане всегда провоцировал припадок. Согласно результатам томографии возможная патология могла располагаться в правой лобной доле. Противоэпилептические препараты позволили взять приступы под контроль. У тридцатипятилетнего жителя Лондона одна из конечностей напрягалась и билась в конвульсиях, когда он делал упражнения на растяжку. Это также могло произойти из-за стресса или сильного смущения. Лекарства не помогали. В результате диагностической операции врачи обнаружили рубец на дополнительной моторной области левой лобной доли. После удаления рубца мужчина периодически испытывал слабость в правой руке, однако припадки прекратились.

Элеанор принимала припадки как нечто неизбежное и использовала перерывы между ними, чтобы успеть сделать как можно больше.

Ни у одного человека из тех, кого я знаю, не было такой же эпилепсии, как у Элеанор. Даже если бы такой человек был, двое не могут воспринимать ситуацию одинаково, и на лекарства все тоже реагируют по-разному. Мы с Элеанор обе учились чему-то новому, пока шли по этому пути. Я пыталась найти подходящий для нее вариант лечения, а она показывала мне, как человек справляется с уникальной болезнью, в случае с которой даже врачи не знают, что посоветовать. Элеанор знала об опасностях и о том, как их можно избежать. Она принимала припадки как нечто неизбежное и использовала перерывы между ними, чтобы успеть сделать как можно больше. Она научилась понимать, какая еда безопасна, а каких горячих блюд ей стоит избегать, если она не находится под строгим наблюдением.

Через некоторое время отсутствие прогресса стало очевидно всем нам.

– Мне кажется, от лекарств мне только хуже, – сказала мне однажды Элеанор.

– Противоэпилептические препараты могут усугубить припадки, – подтвердила я, – однако я не думаю, что стоит прекратить их принимать и ничего не делать. Нужно попробовать другое лекарство и надеяться, что оно поможет.

Несмотря на все убеждения, Элеанор не хотела принимать другие лекарства. Ее родители тоже были против.

Однажды на видеозаписи я наблюдала за тем, как медсестра попросила Элеанор немного посидеть в кресле. Постоянно лежа в постели, девушка подвергалась риску образования пролежней и тромбов. Ей нужно было немного подвигаться или хотя бы сменить положение тела. Я видела, что Элеанор боится двигаться и нуждается в значительной поддержке. Я заметила, что припадок начался в тот момент, когда она планировала движение, то есть еще до того, как она действительно успела переместиться. Дополнительная моторная область играет роль именно в планировании движения. Увидев это, я забеспокоилась о том, что приступы Элеанор усугубляются из-за страха и тревожности, окружавших каждое ее движение. Я вспомнила об одном клиническом случае, в котором припадки мужчины усугублялись под воздействием стресса. Возможно, ей стало хуже не из-за лекарств, а из-за стресса, связанного с пребыванием в больнице.

Я решила пойти по другому пути и согласилась отменить противоэпилептические препараты. Элеанор была счастлива, ведь она этого хотела. Действительно ли ей стало хуже именно от лекарства – спорный вопрос, но ей определенно не стало лучше. Я сфокусировалась на ее страхе перед началом движения, который провоцировал припадки не меньше, чем само движение. Я попросила физиотерапевта попробовать выводить ее на прогулки, надеясь, что так она снова обретет уверенность. Психиатра я попросила поработать с ее страхом перед ходьбой. Хотя страх был оправдан, он замедлял ее выздоровление.

Когда Элеанор только помещали в отделении видеотелеметрии, планировалось, что она проведет там семь дней, но в итоге она задержалась на семь недель. Ни лекарства, ни психологическая помощь не приводили к положительному результату. Эта череда припадков определенно была самой длительной из всех, что у нее были. Похоже, только время служило ей лекарством. Припадочный цикл завершался. Приступы становились все реже и реже. Мы обе согласились с тем, что это произошло скорее несмотря на все мои попытки помочь, чем благодаря им. Знаю, Элеанор и ее родственники думали, что я сделала ей хуже, убедив ее принимать противоэпилептические препараты. Я согласна, что сделала ей только хуже, но это произошло потому, что я встревожила ее, уделяя так много внимания припадкам. Если движение, питание, мигающие огни, музыка и определенная мысль могут вызывать приступы, то тревожность, несомненно, делает то же самое.

Все это произошло более десяти лет назад. Несмотря на мою неудачу, Элеанор осталась моей пациенткой. Я несколько раз так переживала из-за того, что не могу ей помочь, что направляла ее к другим специалистам. До сегодняшнего дня никому не удалось улучшить ее состояние. Предложенное мной лечение, хоть и неэффективное, оставалось единственным вариантом.

К сожалению, состояние Элеанор ухудшилось. Ее припадки перестали приходить сериями дважды в год. Они стали спонтанными и провоцировались не только движением. У нее также стали возникать конвульсии. Это означало, что электрический разряд теперь не только охватывал маленький участок лобной доли, но и распространялся на весь мозг.

Ни лекарства, ни психологическая помощь не приводили к положительному результату. Похоже, только время служило Элеанор лекарством.

Я продолжала искать способы ей помочь. В 2014 году произошло то, что принесло с собой проблеск надежды. Аппарат МРТ нового поколения наконец-то обнаружил патологию в мозге Элеанор. В ее левой дополнительной моторной области была доброкачественная опухоль, которая скорее всего присутствовала с рождения. Я всегда подозревала, что она там, но теперь она была видна и находилась как раз в том месте, где, согласно предположениям, зарождались припадки. Обнаружение причины приступов не равняется исцелению, но открывает новые возможности. Все испытали облегчение, когда причина стала известна.

Это открытие заставило нас с Элеанор долго и упорно выяснять, можно ли избавить ее от припадков путем хирургического удаления опухоли. Результаты МРТ и клиническая теория совпадали. Для проведения операции необходимо, чтобы было известно точное место зарождения приступов и чтобы патология не располагалась в области мозга, связанной с речью.

Элеанор сделали функциональную МРТ и посмотрели на ее мозговую активность в тот момент, когда она сначала хлопала правой рукой, а потом топала левой ногой. Кровь прилила к областям мозга, отвечающим за руки и ноги, что отразилось на томограмме. Активизированная область мозга, ответственная за работу ноги, располагалась предательски близко к опухоли. Практически непосредственно над ней. Когда эту проблему обсудили с хирургом, она сказала, что операция может избавить Элеанор от припадков, но привести к параличу ноги. Она рисковала остаться в инвалидном кресле, но уже по другой причине.

Элеанор приспособилась к своей эпилепсии, но не позволила ей определять свою личность.

Будучи невероятно храброй и целеустремленной, Элеанор согласилась на внутричерепную ЭЭГ, чтобы точнее оценить риск. Хирург вскрыла череп Элеанор и поместила множество стерильных электродов прямо на поверхность мозга пациентки: на саму опухоль и область вокруг нее. Затем на голову Элеанор наложили стерильную повязку, из-за чего голова стала похожа на луковицу. С проводами, которые шли сквозь бинты с поверхности мозга, Элеанор снова поместили в отделение видеотелеметрии для наблюдения.

– Ненавижу все это, – сказала мне Элеанор, когда я пришла ее навестить. – Я не привыкла плохо себя чувствовать.

Мое сердце сжалось. Слова Элеанор подтвердили то, что я всегда о ней думала. У нее были ежедневные припадки, из-за которых ей пришлось кардинально изменить жизнь. Однако она не считала себя больной. Элеанор приспособилась к своей эпилепсии, но не позволила ей определять свою личность.

Покинув круизный лайнер и вернувшись в Великобританию, она устроилась на работу в местный ресторан. Не работать она не могла. Ей нравилось находиться среди людей, и она легко заводила новых друзей. Когда Элеанор хорошо себя чувствовала, ей нравилась работа в ресторане, так как она подходила ее общительной натуре. Но, как только начальник узнал об ее эпилепсии, Элеанор почувствовала, что к ней стали относиться подозрительно.

– В то время мои припадки были не так плохи, – сказала она мне. – Но, думаю, он захотел меня уволить, как только узнал о них. Однажды он увидел, как я упала, и перестал мне доверять.

Как-то раз Элеанор несла тарелку с горячей пищей, споткнулась и уронила еду рядом с посетителем. Она знала, что такое припадки. Проснувшись утром, Элеанор сразу понимала, что у нее будет плохой день. Если это случалось, она старалась не разносить еду посетителям и просила дать ей другое занятие. Она знала, что в тот день споткнулась не из-за припадка, однако начальник вызвал ее на разговор и предложил уволиться. Элеанор пришлось побороться за то, чтобы остаться. Даже при отсутствии приступов эпилепсия угрожала всему в ее жизни. Она научилась мириться с непредсказуемостью своего заболевания, но другие люди не всегда делали то же самое.

Элеанор боялась, что, если перестанет ходить, она никогда уже не сможет это делать.

Через год Элеанор решила уволиться. Ее припадки стали регулярнее, и она понимала, что это может быть опасно. Ей было сложно найти другую работу. Так как она не умела лениться, она устроилась волонтером-аниматором в детскую больницу. Она любила детей и с удовольствием проводила с ними время, сидя на полу.

– Я не могла брать их на руки или бегать за ними, но рядом всегда были медсестры, которые делали это за меня, – сказала Элеанор.

Время от времени Элеанор задумывалась о том, чтобы завести собственных детей. С одной стороны, ей очень этого хотелось, и она радовалась при одной мысли о детях, но, с другой стороны, она с ужасом думала о том, как же она справится.

В последнюю пару лет припадки Элеанор стали настолько частыми, что она уже не могла ходить без помощи. Рядом всегда должен был быть кто-то, кто поймал бы ее. Я хотела, чтобы Элеанор перемещалась в инвалидном кресле, ведь так она была бы в безопасности. Однако она боялась, что, если перестанет ходить, она никогда уже не сможет это делать.

«У меня все равно будут припадки, пусть и в кресле, – говорила она. – Я не смогу толкать себя. Кому-то придется возить меня, будто я инвалид».

Элеанор нужен был кто-то рядом вне зависимости от того, была она в кресле или нет. Возможность ходить, пусть и очень осторожно, давала ей ощущение контроля и нормальности.

Без происшествий не обошлось. Однажды Элеанор упала на стеклянную дверь. Будучи в полном сознании, она видела, как приближается к стеклу и как оно разбивается. Она приземлилась на кучу разбитого стекла. Осколки были у нее в волосах и на одежде, но она чудом не поранилась. Она встала, отряхнулась и не позволила произошедшему остановить ее.

Еще одно происшествие случилось во время отпуска. Сестра фотографировала Элеанор, стоящую в купальнике в море. Это была надежная и верная девушка, однако она была обычным человеком. По какой-то причине она на мгновение отвернулась, а Элеанор резко оказалась под водой. У нее случился припадок, и она упала в воду лицом вниз.

«Я осознавала все, что происходит, но никак не могла контролировать свое тело, – рассказывала мне Элеанор. – Моя голова была под водой, и я захлебывалась. Я почувствовала, что тону».

Мужчина, стоявший неподалеку, заметил ее и поднял ей голову. Уже через минуту она вышла из воды, будто ничего не случилось.

«Я думала, что умру», – делилась она.

Сегодня Элеанор и ее семье приходится не терять бдительности ни на секунду. Элеанор начала носить шлем. Она редко бывает одна и не ест, если за ней никто не присматривает. Она поднимается и спускается по лестнице сидя, даже если прекрасно себя чувствует. Так, на всякий случай.

Человек решается на внутричерепную ЭЭГ только в том случае, когда других вариантов не остается.

Когда я пришла проведать ее после установки электродов, я ужаснулась. Она выглядела кошмарно. Половина лица, казалось, опухла. Я могла бы прикоснуться к проводам, идущим от электродов, находящихся прямо на поверхности ее мозга, и она бы ничего не почувствовала. Она не ощущала электроды, фиксирующие мозговые волны, но испытывала на себе побочные эффекты анестетика и последствия вскрытия черепа.

– У меня уже было много припадков, – сказала она.

– Я знаю. Чуть позже хирург снимет электроды.

– Как скоро вы поймете, можно ли мне делать операцию?

– Боюсь, пройдет еще несколько недель. Мы снова соберемся с коллегами и обсудим все результаты обследования, включая сегодняшнюю ЭЭГ.

– Но жизнь идет. Почему это занимает так много времени?

Элеанор хотела, чтобы ей стало лучше. Она никогда не переставала верить, что это случится.

«Я осознавала все, что происходит, но никак не могла контролировать свое тело».

Через неделю у нас состоялся консилиум. Размер опухоли был неясен: томография не показала ее четких очертаний, и многие из нас считали, что она больше, чем кажется на снимке. Видна была лишь верхушка айсберга. Внутричерепные электроды показали, что электрический разряд начинается на участке, расположенном слишком близко к моторной области, отвечающей за работу ноги. Местами опухоль задевала первичную моторную кору. Удалить можно было лишь часть опухоли, и было неизвестно, поможет это или нет. После консилиума Элеанор встретилась с хирургом.

– Она сказала, что операцию делать нельзя, – сообщила мне Элеанор, когда мы увиделись в следующий раз. – Сейчас я могу ходить, а в процессе операции меня может парализовать, и я уже никогда не буду ходить. Шансы на то, что операция будет успешной, лишь 20 %. Может быть, мне сделают операцию, после которой я не только не избавлюсь от припадков, но и окажусь в инвалидном кресле.

Элеанор расстроилась и немного разозлилась. Понадобилось два года снимков, обсуждений и инвазивных процедур, чтобы операцию признали слишком опасной.

– Мне очень жаль, – сказала я.

– Я знаю, что вы пытались мне помочь.

– Все меняется каждый год. Возможно, в будущем появятся более безопасные хирургические методы.

Я чувствовала, что мне нужно что-то ей предложить. Дать надежду. У Элеанор случалось по сто припадков ежедневно.

– Я подожду, потому что у меня нет выбора, но какое-то время я не хочу пробовать ничего нового. Никаких лекарств, операций. Ничего.

– Хорошо.