Меланома глаза

Константин Титов

Хирург-онколог. Заведующий онкохирургическим отделением опухолей кожи и мягких тканей МКНЦ им. А. С. Логинова. Д.м.н., доцент

Беседовали Вячеслав Куренков и Ксения Чинёнова, авторы программы «Взгляд доктора Куренкова» на Радио Медиаметрикс

Меланома – самая часто встречаемая злокачественная опухоль глаза. Она может возникать в защитном аппарате, верхнем и нижнем веке глазницы, может возникать в придаточном аппарате – конъюнктива, слезная железа и ее протоки. Самое частое место – это сосудистый тракт, или увеальный тракт. Может быть в переднем отделе – радужная оболочка, может быть в заднем – цилиарное тело и хориоидея. 82% меланом сосудистого тракта приходится на хориоидею.

Несколько чаще болеют мужчины, чем женщины. Опухоль относится к орфанным, то есть крайне редко встречающимся формам меланомы, и из всех меланом она составляет не более 3—4%.

Чем отличается кожная меланома и глазная меланома

Кожная меланома и увеальная меланома – два абсолютно разных заболевания. Их объединяет только название меланома. Абсолютно разные заболевания, с разным прогнозом, с разным поведением, с разной клинической картиной, молекулярно-генетическим портретом. Единственное, что их объединяет – светлый цвет глаз и светлый тип кожи, который плохо реагирует на загар.

Виды меланом

Самая частая меланома располагается на кожных покровах. Есть меланомы слизистых оболочек, в том числе конъюнктивы, также может быть и в желудочно-кишечном тракте. Есть меланома в мозговых оболочках, она может быть первичной, и есть меланома, которая приходится на глаз. Из глазных самая частая – это меланома хориоидеи. В целом её встречаемость от 3 до 7 человек на 1 миллион.

Факторы риска

К факторам риска относят невус хориоидеи, периорбитальный, орбитальный меланоз, а также все люди со светлой кожей, люди с голубыми, серо-голубыми глазами, с веснушками, с I и II фототипом кожи по Фицпатрику, то есть люди, которые плохо реагируют на солнце. Они реагируют солнечными ожогами, и у них не формируется тот желаемый загар, который они хотели бы получить.

Причины развития меланомы

Пока однозначных причин не названо. Меланома радужки ― совсем редкая опухоль, в основном меланомой поражается хориоидея. Для радужки есть связь с ультрафиолетом, с загаром, но с хориоидеей данных пока нет, поэтому больше упор делается на мутацию в определенных генах.

Основная причина меланомы – это солнечные ожоги, невосприимчивость кожи к загару. Меланома в 80% случаев возникает спонтанно, ей ничего не предшествует.

Опасность невусов, или родимых пятен

Под термин «родинка», или «невус» закладывается очень много новообразований, в том числе гемангиомы, папилломы, кератомы пожилых и стариков. Всё, что находится на коже, да еще имеет темный цвет ― всё относится к родинкам. Невус ― это больше пигментное пятно, скопление меланоцитов. Меланоциты – это клетки, которые содержат темный пигмент меланин, за счет него мы разделяемся по цвету кожи, по цвету глаз, по цвету волос, по расам.

Бывает, что родинок очень много, или 5—10 врожденных неровных родинок, с неровными краями, неравномерной окраской. Такая родинка называется диспластический, или атипичный невус. Образование доброкачественное, но при множественном процессе какие-то из них могут трансформироваться в меланому.

Поврежденная родинка может переродиться в меланому?

На сегодняшний день нет исследований, которые бы показывали связь травмы с развитием меланомы. Это народный миф. Он взялся от того, что у пациента уже есть меланома, она выросла, имеет возвышение над поверхностью кожи, и пациент ее случайно задевает, она начинает кровить. Кровь для пациентов – как SOS. У пациента меланома могла быть 2—3 года и уже достигла больших размеров, но он игнорировал наличие факта.

Насколько кремы защищают от возникновения меланомы?

Кремы защищают, но не от всех лучей. Когда человек намазался кремом, он сам себе разрешил очень долго находиться на солнце, у него мнимое ощущение, что теперь он защищен. На самом деле, кремы слабо защищают. Они могут несколько снижать частоту солнечных ожогов, но они очень мало снижают возможность заболеть меланомой.

Как больному сахарным диабетом нужно ограничить сахар, так и пациенту с невусами, светлокожему нужно ограничить инсоляцию. Конечно, можно поехать на юг, на дачу, но хотя бы надеть майку, шляпу, солнцезащитные очки, намазать открытые участки тела кремом, чтобы снизить вероятность ожога.

Симптомы меланомы глаз

Иногда различные коричневатые отложения бывают на конъюнктиве, также бывают на веках и маргинальном крае. Меланомы, которые развиваются в сосудистом тракте, диагностируются лишь тогда, когда они влияют на зону, которая влияет на оптическую часть. Как правило, такие локализации можно обнаружить не совсем вовремя.

Для меланомы глаза нет ранних патогномоничных признаков. Либо случайная находка на осмотре офтальмолога, либо пациенты указывают такие признаки, как снижение остроты зрения, выпадают поля, появляется мутность. Но это всё признаки и других заболеваний глаза тоже.

Диагностика

Меланома глаза очень коварное и плохо диагностируемое заболевание, потому что пациент не видит, что в его небольшом глазу есть изменения. Показаний для осмотра глазного дна раз в год более чем достаточно. Не все пациенты о них знают, но осмотр может спасти от различных недугов и даже иногда спасает жизнь.

Меланому глаза выявляют по поводу осмотра другого глазного заболевания, совершенно случайно. Несмотря на XXI век, развитие и генетических анализов, и любых других, есть ряд заболеваний, которые может оценить только врач, своими глазами и на основе опыта.

Иногда может повышаться такой онкомаркер, как S-100, но специфического маркера нет. Должна быть онконастороженность самого пациента, когда он имеет наследственность, предрасположенность к онкологии.

Анализы крови мы назначаем, когда планируем пациенту операцию, госпитализацию в стационар, проведение химиотерапии, но в плане диагностики опухоли они нам не нужны.

Метастазирование

Примерно у 70—90% пациентов с меланомой глаза происходит метастазирование в печень. Тому есть объяснение: клетки меланомы увеального тракта и клетки печени, гепатоциты, имеют общие рецепторы. У них есть межклеточное взаимодействие, поэтому клетки меланомы с кровотоком попадают именно туда, там и залипают, там и дают рост.

На втором месте по поражению идут легкие, а затем следуют кожа и кости. Но подавляющее большинство – метастазы в печень.

Лечение меланомы глаза

Пациенты с меланомой увеального тракта попадают к офтальмологам, офтальмологи их направляют к офтальмоонкологам. Они проводят им брахитерапию – это селективная лучевая терапия, которая сохраняет глаз, но при условии, что опухоль очень маленькая, несколько миллиметров, и находится в определенных отделах, то есть не прорастает в структуру глаза. Если она уже большая, прорастает в структуру глаза, нерв, то вопрос уже к хирургам, которые выполняют энуклеацию глаза. Здесь прогноз уже неблагоприятный. Есть риск, что реализуются метастазы. К химиотерапии меланома глаза не чувствительна.

При меланоме глаза, если она маленькая, Т1 и Т2, можно применить лучевую терапию. Для меланомы кожи лучевую терапию в первичном лечении никто не применяет.

Если для меланомы кожи при определенных мутациях есть и достаточно высокоэффективная таргетная терапия, и иммунотерапия, то на сегодняшний день нет противоопухолевых лекарств, которые бы доказали свою эффективность в лечении метастазов меланомы глаза.

Химиорезистентная опухоль крайне низко отвечает на иммунотерапию. Даже у пациентов, у которых есть определенная мутация в опухоли, в генах GNAQ, GNA11, были попытки применять ингибиторы МЕК, таргетные препараты, но сравнивая с химиотерапией, получили одинаковые результаты. Поэтому на сегодняшний день пациентам с изолированным поражением печени мы рекомендуем применение локальных методов лечения. К ним относится хирургия, резекция печени. Она может быть как открытая, так и в лапароскопическом варианте. Мы можем предложить термоабляцию, то есть замораживание метастазов, криодеструкцию.

При множественных метастазах, когда не применишь ни термоабляцию, ни криодеструкцию, ни хирургические методики, пациентам предлагают химиоэмболизацию. В печеночные артерии вводят определенные химиопрепараты или специальные мелкие шарики из поливинилалкоголя, которые закупоривают мелкие артериальные веточки, питающие метастазы. Ведь метастазам, чтобы расти и развиваться, нужно питаться. В основном, метастазы в печени кровоснабжаются за счет артериальных сосудов. Их закупоривают, либо химиопрепарат действует как вещество, которое повреждает интиму сосудов. Соответственно, сосуд прекращает существование, нет кровотока. Либо специальные мелкие шарики, которые забивают сосуды, и возникает омертвление метастаза и той части печени, где он есть.

Глазные эндопротезы

Пациентам, у которых было удалено глазное яблоко, ставится эндопротез, и не сразу понимаешь, на каком глазу была операция. Очень хорошие протезы. То есть если по поводу меланомы глаза будет предлагаться такая операция, не надо отказываться, потому что внешне практически не отличишь. Эстетически выглядит очень хорошо.

Контроль за пациентами

Пациентов контролируют в течение 5 и более лет как онкоофтальмолог, так и районный онколог. Мы ведём двойной контроль за пациентами: онкоофтальмолог контролирует наличие локального рецидива в области перенесенной операции или лучевой терапии, а онколог контролирует легкие и печень.

Наиболее высокоинформативным методом выявления метастазов печени является МРТ, магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастированием. Она по эффективности даже превосходит ПЭТ КТ. Поэтому если у пациента есть риск Т3, Т4, то есть риск метастазирования в печень, то хотя бы раз в полгода, раз в год нужно назначать именно МРТ с контрастом печени.