Аномалия Киари I типа у детей

Агунда Санакоева

Нейрохирург. Врач отделения детской нейрохирургии НМИЦ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко. К.м.н.

Беседовал Андрей Реутов, нейрохирург, автор программы «Нейрохирургия с доктором Реутовым» на Радио Медиаметрикс

Аномалия Киари, или мальформация Киари – оба термина используются и оба актуальны. Аномалия Киари – это опущение миндалин мозжечка, или же дистопия миндалин мозжечка, ниже большого затылочного отверстия, компрессия ликворных пространств на этом уровне при отсутствии сопутствующей патологии.

Аномалия Киари I типа – это не патология головного мозга. Это патология костных структур задней черепной ямки, которая приводит к компрессии структур, ликворных пространств, компрессии миндалин ствола, в результате чего мы имеем определенную клинику.

Провоцирующие факторы развития мальформации Киари

Аномалия Киари, то есть дистопия миндалин мозжечка, у детей встречается чаще, чем у взрослых. Связано это с тем, что в детском возрасте идет увеличение размеров мозжечка, и костные структуры не успевают за развитием самих структур центральной нервной системы. И такое состояние может быть, когда миндалины ниже большого затылочного отверстия.

Есть работы, утверждающие, что опущением миндалин мозжечка у детей до года ниже 8 миллиметров является вариантом нормы. С возрастом это меняется, поэтому и было предложено называть не мальформацией, а аномалией, потому что с возрастом миндалины могут менять свое положение, и даже степень дистопии может уменьшаться.

Типы мальформации Киари

Различают мальформацию Киари первого, второго, третьего типа. «Степеней» не существует. В зарубежной литературе встречается термин мальформация Киари ноль и полтора. Ее ввели в конце 90-х – начале 2000-х, но данную градацию рассматривают в общей группе. Это связано с тем, что клиника одинаковая, лечение одинаковое.

Симптомы

Клинические проявления аномалии Киари очень разнообразны. Жалоб может быть множество, но мы акцентируем внимание на тех симптомах, которые регрессируют после хирургического лечения. Это симптомы, характерные именно для Киари, и такими симптомами являются типичные головные боли, кашлевые, усиливающиеся при кашле, чихании, нагрузке, они, как правило, кратковременные. Боли в шейно-затылочной области усиливаются при пробе Вальсальвы. Механизмами создают высокое грудное давление, венозное, которое передается через синусы, вены твердой мозговой оболочки разбухают, и это провоцирует боль. Выполняется она при попытке сделать пассивный выдох при закрытом носе, рте и голосовых связках. Данная проба изначально использовалась, и до сих пор ее используют ЛОР-врачи.

Второе – это симптомы миелопатии при сирингомиелии. У пациентов с аномалией Киари сирингомиелия встречается в 60, а порой и до 80% случаев. Симптомы миелопатии в детской популяции проявляются сколиозом. Левосторонний грудной сколиоз является характерным для аномалии Киари I.

Когда пациент приходит с правосторонним сколиозом, шансы на стабилизацию меньше, чем при других формах. Как правило, левосторонний грудной либо же грудопоясничный сколиоз. Бывают чувствительные двигательные нарушения, но они встречаются реже.

Чтобы заболевание манифестировало проявлениями в виде шаткости – такое встречается достаточно редко. Туловищная атаксия, динамическая атаксия у пациентов до 30%, но большая их часть – это совсем легкие нарушения, которые выявляются при выполнении координаторных проб, это невролог может выявить.

Ночное апноэ и бульбарное нарушение – у детей младшей возрастной группы, до 6 лет. Все остальные симптомы значительно реже встречаются.

Диагностика мальформации Киари

«Золотым стандартом» диагностики Киари является МРТ, исследуем головной и спинной мозг. Исследование спинного мозга является важным, мы даже не госпитализируем детей без такого исследования. Нужно исключить патологию, связанную непосредственно с Киари, это изолированная сирингомиелия может быть у пациента, а также сопутствующая патология – фиксированный спинной мозг, спинальные дизрафизмы, липомы конечной нити, диастематомиелия и другие врожденные пороки и аномалии развития.

По УЗИ теоретически можно предположить, что у плода формируется Киари, но это только при хорошем аппарате и специалисте, который сможет это уловить. Как правило, это практически невозможно.

Лечение

Лечение симптоматической аномалии Киари – только хирургическое. Нейрохирурги консервативно не лечат. Хирургическое лечение мы предлагаем пациенту, у которого есть четкие рентгенологические изменения и имеется клиническая симптоматика, характерная для аномалии Киари I. То есть мы должны четко обозначить, какие симптомы пройдут, а какие не пройдут. Пациенты приходят с множеством жалоб, порой бывают с задержкой развития, когда четко нельзя дифференцировать есть боль у ребенка или нет, и родители тоже сомневаются, наша задача – объяснить, что пройдет, а что останется.

Родители должны понимать, что если у ребенка есть сопутствующая сирингомиелия, но нет даже симптомов распространенной сирингомиелии, имеется диаметр больше половины диаметра спинного мозга, то мы должны объяснить, что не стоит ждать появления миелопатии, нарастания неврологической симптоматики, потому что после лечения симптомы миелопатии, как правило, регрессируют в большинстве случаев, но полностью не уходят.

Если пациент приходит с классической головной болью – типичная кашлевая головная боль, усиливающаяся при чихании, натуживании – мы предлагаем хирургическое лечение. Это говорит о том, что у пациента есть нарушение ликвородинамики, и такая боль проходит в 99% случаях. Если у пациента нетипичные головные боли, в этом случае мы предлагаем хирургическое лечение в тех ситуациях, когда боль практически ежедневная, достаточно частая, постоянная и приносит дискомфорт, мешает маленькому ребенку учиться, развиваться.

Методы хирургического лечения аномалии Киари

Целью операции является создание ликворных пространств в области краниовертебрального перехода. Дело в том, что явной окклюзии не бывает, но нарушена пульсация, что приводит к клиническим проявлениям.

В детской практике наиболее часто используются следующие методики: это костная декомпрессия – удаление части затылочной кости, нижних отделов и дужки первого позвонка. Резекция дужки второго позвонка, как правило, не проводится, либо же допустима его частичная резекция. Также нанесение штриховых насечек на твердую мозговую оболочку в этой области, либо же резекция наружного слоя. Считается, что у детей твердая мозговая оболочка пластичная, и эти манипуляции дают еще возможность небольшого расширения.

Вторая методика – это экстрадуральная декомпрессия, когда дополняется данный метод пластикой твердой мозговой оболочки. В качестве твердого трансплантата используют свой же собственный апоневроз, либо же искусственную оболочку. Третий метод – это когда в дополнение ко всем перечисленным этапам добавляется ревизия субарахноидальных пространств, то есть вскрывается арахноидальная оболочка, и хирург производит инспекцию области и при наличии какого-то спаечного процесса производит рассечение этих спаек.

Есть методика коагуляции миндалин мозжечка. Данная методика может быть как односторонней, так и двусторонней, в зависимости от анатомического варианта.

Следующий метод – стентирование четвертого желудочка в спинальное субарахноидальное пространство. Сторонников данного метода немного, но он имеет право быть и используется.

Методика экстрадуральной декомпрессии является достаточно безопасным методом, не имеет послеоперационных осложнений, связанных с ликвореями, с воспалительными процессами. Но при данном методе риск повторных операций выше. Данную методику можно рекомендовать для пациентов, у которых нет сирингомиелии в сочетании с симптомами миелопатии, и данную методику не рекомендуется проводить для пациентов с нетипичной головной болью.

Некой золотой серединой является экстраарахноидальная дуропластика. Этот метод сопровождается меньшим риском послеоперационных осложнений, и эффективность данной операции выше, чем при экстрадуальной декомпрессии.

Стентирование

На стентирование идем в случае повторных операций, если у пациента есть сирингомиелия, и эффекта от экстраарахноидальной дуропластики нет. При первичных операциях данный метод может быть использован в случае распространенной сирингомиелии, симптомах миелопатии и невозможности создания условий для кровотока.

Всегда ли нужно делать операцию

Достаточно часто приходят пациенты и говорят, что доктор им сказал, что если они не прооперируются, ребенок может умереть. Это не так. Аномалия Киари – это медленно, годами прогрессирующее заболевание, и пациенты от этого не умирают.

Есть ли ограничения при мальформации Киари?

Это обычные дети, никаких ограничений для данных пациентов нет. Можно ходить на физкультуру пациентам, не имеющим патологии суставно-связочного аппарата кранеовертебрального перехода.