6. Раннее слабоумие. Dementia praecox

I

В юношеском возрасте развиваются разнообразные заболевания: аменция, периодические психозы, истерические и эпилептические расстройства и пр. Этому же возрасту свойственна и своеобразная группа, обобщаемая под именем раннего или преждевременного слабоумия – dementia praecox. Наиболее существенными и характерными чертами этой группы служат: 1) развитие болезни и юношеском возрасте; 2) быстрое наступление слабоумия в той или другой степени, иногда резко выступающее с самого начала заболевания, иногда же обнаруживающееся после острого периода болезни или нескольких возвратов ее, и в некоторых случаях своеобразный характер этого слабоумия.

После довольно неопределенного указания Моррея на возможность развития dementia praecox у дегенератов в юношеском возрасте главным толчком к развитию учения о раннем слабоумии послужило выделение (в 1863 г.) Кахельбаумом гебефрении как самостоятельной формы, развивающейся в периоде полового созревания и выражающейся главным образом в явлениях психической слабости. Клиническая картина гебефрении, сохранившая свое значение и в настоящее время, была представлена десять лет спустя учеником Кахельбаума Хеккером. Главные черты этой болезни, развивающейся в возрасте 18–22 лет, сводятся к следующему: настроение отличается быстрой изменчивостью и непостоянством; хотя в начальном периоде преобладает угнетенное настроение, но оно поверхностно и легко меняется: больной после плача о своей греховности и постигшем его несчастии, опасений преследования, вдруг становится весел и разражается какою-нибудь глупою бессмысленной выходкою. Переходы эти редки, быстры, неожиданны: больные как будто играют и кокетничают своими чувствами и настроением. Обыкновенно существуют и бредовые идеи, но очень отрывочные, крайне изменчивые, то это идеи самообвинения, то преследования, то эротические; они носят характер чего-то вычитанного, сочиненного больным для забавы и дурачества («конфабуляции» Kahlbaum’a). Со стороны волевой сферы замечается наклонность к беспорядочной деятельности, к порывистым, импульсивным движениям, к нелепому поведению с характером напускной шалости; иногда двигательное возбуждение доходит и до очень большой степени. В некоторых случаях существует стремление к бродяжничеству, к бесцельному скитанию. Довольно характерны для гебефрении формальные расстройства речи и письма. Предложения связываются неправильно, логическая конструкция нарушается, больные путаются в длинных периодах, неспособны привести в стройный порядок мысли, которые тянутся одна за другой без соблюдения знаков препинания. При этом замечается наклонность к употреблению одних и тех же фраз и оборотов (стереотипия), провинциализмам, особому жаргону, неупотребительным или иностранным словам. Иногда как в разговорной, так и в письменной речи больные особенно охотно прибегают к набору напыщенных и бессмысленных слов или к смеси циничных выражений с сентиментальными и поэтическими изречениями. К этой категории явлений должны быть отнесены особая патетичность, театральные позы, наклонность к употреблению уменьшительных имен, коверканию произношения в виде детского лепета, картавости, искусственного шепелявения и пр. Прогноз безусловно неблагоприятный, хотя своеобразное исходное слабоумие, задатки которого можно отметить уже в ранних периодах болезни, обыкновенно не достигает глубокой степени. Больные поэтому часто признаются здоровыми, а их особенности речи и поведения, очень часто имеющие характер преднамеренного дурачества, считаются притворством, проявлением симуляции. Нередко больные приходят в столкновение с уголовным законом, особенно когда на первый план выступают нравственные отклонения. Редко доходя до полного умственного убожества, гебефреническое слабоумие иногда сопровождается временными вспышками возбуждения, которое может доходить до степени неистовства (внешние поводы, галлюцинации). Иногда только в эти периоды и обнаруживается вполне ясно болезненная слабость и раздражительность лиц, которые еще способны к тому или другому занятию и разве что считаются несколько глуповатыми.

В большинстве случаев уже с раннего детства, по мнению Паскаля, можно отметить известную психическую слабость, нелепость и неохоту к умственному труду, хотя эти качества не исключают возможности развития и не ведут к слишком резкому отставанию от своих сверстников. Нередко при этом существует неправильное образование черепа, травмы головы, злоупотребление онанизмом и т. п.

Воззрения последующих авторов на это заболевание крайне противоречивы. Сам Kahlbaum (1889 г.) предложил выделить из группы гебефрении более легкую форму (под названием гебоида или гебоидофрении), при которой преобладают расстройства в нравственной области и которая нередко оканчивается выздоровлением. Заслуживает внимания также описание Дараншевичем «тяжелой формы» гебефрении, где слабоумие достигает гораздо более глубокой степени, чем в своеобразной картине Хеккера.

Разноречивые мнения отдельных наблюдателей касаются главным образом трех пунктов: 1) самого вопроса о существовали гебефрении, т. е. выделения из других болезненных форм и признания за нею права на самостоятельное существование; 2) отношения ее к другим болезненным формам и вытеснения ее патогенеза: в то время как одни причисляют ее всецело к дегенеративным психозам, считая ее за прирожденную форму, где возраст является лишь случайным толчком к обнаружению заложенных уже задатков, другие всецело связывают происхождение болезни непосредственно с периодом полового развития, с происходящими в это время изменениями всего организма, причем в последние годы выдвинулась теория самоотравления продуктами, вырабатываемыми в половых железах; и, наконец, 3) описания самой картины болезни; ряд случаев, не укладывающихся в рамки своеобразной типичной картины Kahlbaum’а – Hecker’a, заставил значительно расширить представление о юношеском слабоумии и смотреть на гебефрению лишь как на подвид более общей группы, за которою укрепилось название dementia praecox.

Совершенно особое положение в этом вопросе заняла школа Крепелина, расширившая понятие о раннем слабоумии до полной неопределенности. Он относит туда все случаи с неблагоприятным исходом (за исключением, конечно, органических психозов), в каком бы возрасте они ни развились, совершенно изгоняя понятие о вторичном или последовательном слабоумии и причисляя к dementia praecox такие вполне обособленные болезни, как хронический (галлюцинаторный) бред преследования. По его мнению, неблагоприятный исход в этих случаях обусловливается ослабоумливающим процессом (Verblödungsprocess), лежащим в самой основе болезни, на каком бы году жизни она ни развилась. Вместе с этим Крепелин впадает в странное логическое противоречие, допуская для известного числа случаев (8–14 %) возможность выздоровления; оказывается, таким образом, что болезненная группа, единственною основною чертою которой выставляется исход в слабоумие (возраст при этом не имеет никакого значения), в целом и довольно значительном ряде случаев оканчивается вполне благоприятно: получается слабоумие без слабоумия. За Крепелином остается неоспоримая заслуга, что крайне преувеличенным, а потому и ошибочным расширением области «dementia praecox» он немало способствовал признанию и прочному установлению этой болезни, хотя далеко не в той форме, как он ее описывает. В то же время его своеобразные взгляды внесли в учение о раннем слабоумии чрезвычайно много нелепого и вызывают целый ряд недоумений. Отсутствие основной точки зрения, логическое противоречие в самом определении болезни (любой возраст, возможность выздоровления) смешение ее в одну общую кучу с последовательным слабоумием, аменцией и хронической паранойей, – все это заставляет смотреть на его dementia praecox как на совершенно искусственную, ничем не объединенную группу, в состав которой входят самые разнородные процессы.

II

В настоящее время необходимость выделения этой болезненной формы или, скорее, целой группы заболеваний, начинающихся в молодом возрасте и быстро ведущих к слабоумию, не может подлежать никакому сомнению; при этом слабоумие развивается разными путями, соответственно чему можно установить несколько типов болезни.

Виды болезни

1. В одних случаях совершенно нельзя отметить какого-либо острого периода болезни, а наблюдается лишь медленное, постепенное падение умственной деятельности, причем крайне трудно или совершенно невозможно установить точное начало заболевания.

Больные мало-помалу становятся рассеянными, забывчивыми, малоспособными к работе; все явления то прогрессируют и могут вести к крайне резкому упадку, то останавливаются на известной степени умеренного слабоумия, которое, однако, охватывает все области душевной деятельности, обнаруживаясь везде явлениями слабости, недостаточности. Так, со стороны интеллекта на первом плане стоит недомыслие, слабость суждений; со стороны душевных чувств – притупление их, безучастие и равнодушие больных к окружающему; со стороны воли – апатия, отсутствие интересов и энергии. Иногда явления умственной слабости и общей неуравновешенности можно проследить уже с ранних лет, иногда же болезнь, наоборот, развивается у лиц, по-видимому, хорошо одаренных и подававших большие надежды. Даже при умеренной степени слабоумия на болезненный процесс нельзя смотреть только как на остановку развития в более позднем возрасте; во всех случаях больные становятся слабоумными, глупее, чем они были раньше, т. е. представляют явления обратного регрессивного развития, которое может достигнуть и очень большой степени. Если иногда больные могут продолжать какие-либо простые, не требующие напряжения занятия, то в целом ряде случаев они не могут быть приспособлены ни к какому делу. Это простая форма раннего слабоумия (dementia praecox simplex).

2. В других случаях развитие болезни – при общем основном фоне упадка, психической слабости – сопровождается, особенно в первом периоде, более или менее острыми и даже бурными явлениями крайне разнообразного характера, подобно тому, как при прогрессивном параличе основная картина слабоумия может временно осложняться различными другими проявлениями. Тут могут быть как неопределенные, изменчивые ипохондрические опасения, так и выраженные ипохондрические бредовые идеи, нередко ведущие к особой системе питания (напр., только фруктами или корками белого хлеба и пр.); или наклонность к мистицизму, самообвинения в грехах, стремление уйти в монастырь, отрывочные несистематизированные идеи преследования с галлюцинациями или без них, часто с самого начала отличающиеся абсурдным характером. Иногда на первый план выступает наклонность к ребяческому философствованию, к наивным или напыщенным рассуждениям, касающимся наиболее трудных вопросов; иногда бывают ясно выраженные навязчивые мысли. Очень часты различные импульсивные влечения к нападениям, разбрасыванию предметов, битью стекол. Настроение нередко угнетенное, особенно в начале болезни, иногда прерывающееся вспышками возбуждения, бессмысленным смехом, ребяческими выходками; часто с самого начала бросаются в глаза душевная тупость, апатия, отсутствие интересов, полный индифферентизм к родным и близким («слабоумие чувств»).

Заслуживает внимания существующий в очень многих случаях совершенно своеобразный отпечаток болезни, производящий впечатление чего-то несерьезного, напускного; больные как будто только распустили себя, и кажется, достаточно небольшого усилия с их стороны, чтобы взять себя в руки. Поэтому очень часто рассуждения больных, особенности их поведения принимаются за преднамеренное дурачество и сами больные за притворяющихся или, по крайней мере, умышленно допускающих те или другие причудливые выдумки.

Различные проявления в начальных периодах болезни, крайне разнообразная группировка симптомов в отдельных случаях, резкие колебания состояния больного, при чем обострения могут развиваться не только в начале, но и в дальнейшем течении, – все это делает общую картину раннего слабоумия очень неопределенною. Объединяющим элементом, помимо возраста, является общий фон психической слабости и неблагоприятный исход в неизлечимое состояние. В этом типе раннего слабоумия можно, однако, выделить несколько подвидов, хотя они не могут быть резко разграничены и, благодаря многочисленным переходам, незаметно сливаются друг с другом; именно, в одних случаях резко выступает типическая картина гебефрении Хеккера (гебефреническая форма), в других те или другие двигательные явления, принадлежащие к кататоническому симптомокомплексу (кататоническая форма), в третьих на первый план, по крайней мере в течение известного переда болезни, выступают хотя и несистематизированные, но нередко упорно держащиеся бредовые идеи (параноидная форма). Это различение со всею строгостью может быть проведено лишь в некоторых резко выраженных случаях, по большой же части наблюдаются смешанные симптомы, вследствие чего отнесение к тому или другому подвиду бывает крайне затруднительным. Общими симптомами во всех этих разновидностях являются: распад умственной деятельности, тупость душевных чувств и ослабление волевых проявлений, апатия, отсутствие интересов, причем такое абулическое состояние от времени до времени нередко прорывается импульсивными стремлениями.

Kraepelin выставляет другие симптомы: негативизм, внушаемый автоматизм (каталепсия, наклонность к пассивному подчинению, подражательность и т. п.). Но при этом оказывается, по его же утверждению, что автоматизм в различных видах может наблюдаться и при аменции, хотя в этом случае «бывает выражен гораздо слабее». Более устойчивыми являются негативизм и стереотипия, которые везде и фигурируют в качестве бесспорных признаков dementia praecox. Но и здесь возникают крупные неудобства: негативизм, по его словам, иногда очень трудно отличить от явлений психомоторной задержки при меланхолических состояниях, больные могут оказывать сопротивление благодаря своему тоскливому, раздраженному состоянию, а к стереотипам Kraepelin относит такие явления, как смех слабоумных, их манеру подавать руку и даже образование новых слов при хронической паранойе. Однако негативизм и стереотипия не являются признаками, обязательно существующими во всех случаях dementia praecox, – очень часто, несмотря на все желание, нельзя найти даже зачатков их, хотя бы в смехе или способе подачи руки; далее, их существование, и притом в наиболее резкой степени, не отрицается самим Крепелином при других заболеваниях, напр. при прогрессивном параличе; наконец, что самое важное, негативизм и стереотипия в различных случаях имеют далеко не одинаковое происхождение. Они не могут считаться исключительно волевыми расстройствами; очень часто можно установить их зависимость не от расстройства в области влечений, как думает Крепелин (для негативизма он дает малопонятное объяснение «всякое влечение сейчас же заменяется другим, более сильным»), а от расстройства в области интеллекта и душевного чувства. В целом ряде случаев неподвижность больного, отказ от пищи, молчание и пр. стоят в самой тесной связи с галлюцинациями и бредовыми идеями; очень часто можно проследить эту зависимость и по отношению к тем или другим стереотипным движениям.

Изо всех разновидностей наиболее типичную картину представляет гебефреническая форма; к типичной гебефрении Hecker’a непосредственно, однако, примыкают и тяжелые формы, ведущие к глубокому слабоумию.

Гораздо ранее Kraepelin’a мною указано близкое родство кататонии и гебефрении и отмечено, что часть случаев кататонии должна быть отнесена к dementia praecox. Но я не считал правильным – так же как не считаю и теперь – относить случаи кататонии к раннему слабоумию. Кататонический симптомокомплекс встречается при самых разнообразных болезнях и, кроме раннего слабоумия, особенно часто наблюдается при amentia. В этом и лежит главным образом объяснение тех крупных противоречий и нередко противоположных взглядов отдельных авторов относительно кататонии – ее сущности, причин, исходов и пр. По сравнению с гебефренической кататоническая форма dementia praecox отличается гораздо меньшей определенностью и типичностью своей картины; здесь наиболее важны основные черты раннего слабоумия, присоединение к ним двигательных расстройств не вносит чего-либо специфически характерного в отличающиеся определенные клинические рамки, за исключением свойств, лежащих в основе самих двигательных особенностей.

Что касается до параноидной формы (dementia paranoides Kraepelin’a), то название вполне приложимо к известному, более или менее ограниченному периоду некоторых случаев dem. praecox, где несистематизированные полиморфные бредовые идеи, нередко крайне абсурдные, очень пышно и ярко выступают в течение некоторого времени, комбинируясь с наступающим уже вскоре или даже заметным с самого начала слабоумии.

Под именем кататонии Кахельбаум выделил болезнь с циклическим течением, при которой психические симптомы выражаются последовательно в форме меланхолии, мании, ступора, помешательства и, наконец, слабоумия – наряду с расстройством двигательной нервной системы с общим характером судороги (ступор или астеничность, каталепсия, негативизм, стереотипные движения и положения тела). Эту болезненную форму он поставил в параллель с прогрессивным параличом, где также существует сочетание психических симптомов с физическими, но только с характером паралича. Описание Кахельбаума относится ко времени, когда еще не была обособлена amentia. Дальнейшие наблюдения показали, что выделенный им симптомокомплекс встречается при прогрессивном параличе, аменции, раннем слабоумии, периодических психозах, истерии и прочем.