Глава 23. Еще несколько пороков взрослых

Не секрет, что пороки сердца чаще всего проявляют себя в детском возрасте. В нашей стране есть несколько отделений, специализирующихся исключительно на детской кардиохирургии. Я хорошо знаком с детскими кардиохирургами и отношусь к ним с должным пиететом. На европейских кардиохирургических съездах днем мы слушали доклады, а вечером выбирались поужинать и осмотреть местные достопримечательности. И в то время, когда я позволял себе не отвечать на многочисленные звонки с неизвестных и известных номеров, они раз за разом поднимали трубку и терпеливо объясняли, почему ребенок задержался в реанимации, рассказывали детали операции, запланированной через неделю. А как иначе, если звонят родители малышей, чья жизнь зависла между жизнью и смертью. Как тут не поднять трубку, не поговорить по душам. И каких внутренних сил стоит занести скальпель над маленьким телом, лежащим на операционном столе? Поэтому, когда мне в очередной раз говорят:

– Вы герои!

Я отвечаю:

– Настоящие герои – это детские кардиохирурги.

Но порок сердца не обязательно проявит себя в детстве. Нередко человек живет обычной жизнью, идет в армию, занимается спортом, ни в чем себя не ограничивает и вдруг внезапно начинает чувствовать себя плохо: снижается переносимость физических нагрузок, нарастает усталость, появляются одышка и отеки на ногах. Зачастую пороки впервые дают о себе знать во время беременности, и это меняет тактику вынашивания и предстоящих родов. А может, его сумели обнаружить в молодости, но пока речь о хирургическом лечении не идет – порок должен «созреть». Тогда появляются новые вопросы: как жить дальше, существуют ли ограничения и что делать, чтобы не пропустить момент, когда надо будет принимать решение об операции. Или, может, она и не потребуется?

Вопросов немало, но главное, что на каждый из них существует ответ. Начнем?

Пожалуй, самые частые пороки взрослых – это дефекты перегородок, разделяющих между собой предсердия (межпредсердная перегородка) и желудочки (межжелудочковая перегородка). В то время, пока ребенок находится в утробе матери, перегородка между предсердиями разомкнута – это необходимо для эффективного насыщения крови кислородом, ведь младенец в утробе не дышит легкими. Отверстие, соединяющее левое и правое предсердия, называется овальным окном. Очень быстро после рождения окно зарастает, и кровь в предсердиях больше не перемешивается. Если же овальное окно осталось незаращенным, речь идет о пороке сердца – дефекте межпредсердной перегородки.

Порок долгое время может себя не проявлять и, будучи случайно обнаруженным на ЭхоКГ, озадачивает доктора – как поступить дальше. Здесь все зависит от двух показателей: размера отверстия и наличия сброса крови из левого в правое предсердие. Обычно значимыми для сердца бывают отверстия размером более 5 мм, а диаметр 1 см чаще всего служит показанием к хирургическому лечению. Сброс крови – еще один важный показатель, так как именно избыточное поступление крови из левого в правое предсердие приводит к его перегрузке лишним объемом крови и перерастяжению стенок. Размеры правого предсердия увеличиваются, постепенно перегрузка передается на другие отделы – возникает недостаточность трехстворчатого клапана, увеличивается правый желудочек, повышается давление в легочной артерии. Поэтому, если наметились изменения в размерах камер сердца – значит порок стал гемодинамически значимым, пришла пора оперировать. Если же размеры отверстия небольшие, а сброс крови идет тонкой струей, не оказывая влияния на размеры предсердий и работу трехстворчатого клапана, – можно жить обычной жизнью, раз в год оценивая динамику с помощью ЭхоКГ.

Если же появились жалобы, а по результатам ультразвукового обследования сердца порок отрицательно влияет на его работу, значит, пришло время закрыть дефект хирургически. Хирургия межпредсердных дефектов – направление, в котором за последние пятнадцать лет произошли кардинальные изменения. На смену открытым операциям пришла малотравматичная методика: отверстие закрывают с помощью специального устройства – окклюдера, внешне напоминающего двусторонний зонтик. Его вводят в полость предсердия через бедренные сосуды, на раскрытие и установку требуется не более получаса. Конечно, это намного удобнее для пациента, чем двухчасовая операция с распилом грудины, остановкой сердца и подключением аппарата искусственного кровообращения. Единственный минус – закрыть дефект окклюдером пока можно только при его центральном расположении, чтобы со всех сторон отверстия оставался достаточный запас свободного края. В противном случае «зонтику» будет не за что зацепиться. В любом случае, если дефект «созрел» и есть показания к операции, надо соглашаться даже на открытую – она считается самой простой в кардиохирургии, и риск осложнений минимален.

Второй по частоте из всех врожденных пороков – двустворчатый аортальный клапан. Это тот самый, который расположен в месте выхода главной артерии нашего тела – аорты – из левого желудочка. Задача аортального клапана – не мешать выбросу крови, столб которой под давлением 120 мм рт. ст. вылетает из левого желудочка в систолу. Как только систола заканчивается, «хвост» столба под действием силы тяжести начинает опускаться обратно и, словно ворота, захлопывает створки клапана. Удивительно, как створки, которые в норме не намного толще бумажного листа, удерживают столб крови, готовый под силой тяжести вновь вернуться в сердце. Тем не менее они отлично справляются с задачей, обеспечивая диастолическое, или «сердечное» давление.

Но вот незадача: примерно у одного процента из нас аортальный клапан от рождения имеет нетипичную структуру – состоит не из трех, а из двух створок. Сначала он справляется со своей работой, и заподозрить наличие двустворчатого клапана не сможет даже самый опытный врач. Ведь пока жалоб и сердечных шумов нет, обнаружить проблему можно только случайно, чаще всего если врач по какой-то не связанной с этим пороком причине назначил ультразвуковое обследование сердца. Но в большинстве случаев порок остается нераспознанным, пока не появятся жалобы – одышка, боли в области сердца, отеки голеней, или врачу не перестанет нравиться кардиограмма. Обычно двустворчатый клапан приходит в негодность после 40 лет, максимально часто этот порок выявляется у пациентов 45–55 лет. Хоть клапан долгое время и работает, не уступая нормальному, все равно нагрузки на него распределяются неправильно, в результате он вырабатывает свой ресурс быстрее правильно сформированного собрата.

Когда ресурс устойчивости «двустворки» подходит к концу, порок может прогрессировать двумя путями: чаще на фоне избыточных нагрузок в створках появляются микротрещины, куда откладываются холестерин и кальций. Возникает дегенерация клапана – теперь внешне он больше напоминает не вырезанные из бумаги полулуния, а каменные глыбы. Выражения «каменное сердце» или «носит камень за пазухой» как раз про больных с дегенеративным аортальным пороком. Но главное – возникает аортальный стеноз – сужение, при котором сердцу трудно выбрасывать кровь через небольшое отверстие, поэтому развивается выраженная гипертрофия миокарда.

Чуть реже двустворчатый порок вызывает аортальную недостаточность. Порочные створки растягиваются, нарушается замыкательная функция клапана, и столб крови после завершения сердечного сокращения (систолы) проваливается обратно в левый желудочек. Последний растягивается больше, чем должен, сердце увеличивается в размерах, его работа нарушается. Аортальная недостаточность возникает у больных в более молодом возрасте и чаще связана с врожденной слабостью соединительной ткани, например, синдромом Марфана.

Если диагноз двустворчатого аортального порока установлен, когда клапан уже грубо изменен, единственный выход – провести операцию по его замене. Сменщиком клапана чаще всего становится механический протез, но если порок выявлен ближе к 70 годам, то можно использовать и его биологический аналог, сформированный из бычьего или свиного перикарда.

Другой вопрос – как жить людям, которые знают о существовании аортального порока, но в данный момент клапан справляется с работой и оперироваться рано. Совершенно точно им необходимо находиться под динамическим наблюдением кардиолога, а еще лучше кардиохирурга. Раз в год или раз в полгода проходить ЭхоКГ, в идеале – на одном аппарате у одного специалиста. А в остальном жить обычной жизнью, разве что с небольшими ограничениями, смысл которых – не подвергать организм слишком сильным нагрузкам, чтобы сердце, а значит и дефектный клапан, не работало «на высоких оборотах». Людям с «двустворкой» не стоит быть профессиональными спортсменами, бегать марафоны, пересиживать друзей в бане. Говорю примерно, поскольку четких рекомендаций по образу жизни больных с врожденной аномалией двустворчатого клапана пока не разработано.

Не лучше ли не ждать у моря погоды и заменить клапан на протез сразу, как только обнаружен порок, нередко спрашивают меня пациенты. Нет, не лучше. Во-первых, кардиохирурги говорят: плохой собственный клапан лучше самого современного протеза.

И это тысячу раз так, ведь никто, кроме природы, пока не в состоянии создать настолько идеальный механизм. Заменить его следует лишь тогда, когда он станет приносить явный вред организму в общем и нашему сердцу в частности. Во-вторых, замена клапана сопряжена с постоянным приемом антикоагулянтов. А препараты, разжижающие кровь, повышают риск кровотечений, и начало терапии лучше отложить как можно дальше во времени. Ну и наконец в-третьих, далеко не каждому человеку с двустворчатым аортальным клапаном потребуется операция. Об этом я узнал, поговорив на тему пороков с паталогоанатомами. Оказывается, они время от времени обнаруживают двустворчатый аортальный клапан на вскрытиях людей явно немолодого возраста – 80–90 лет. Клапан, конечно, изменен, но не настолько, чтобы стать причиной смерти. Значит, торопиться с операцией точно не стоит. Главное, не прозевать момент, когда кардиолог и кардиохирург переглянутся и кивнут: пора.

Помнится, у Чехова фельдшер ставил диагноз: «пролапсус с телеги». Упрекнуть эскулапа в безграмотности трудно, ведь в дословном переводе с латинского пролапс означает выпадение. Правда, мы привыкли слышать слово «пролапс» в другом ключе, а именно для обозначения патологии митрального клапана.

Итак, еще один порок на слуху – пролапс митрального клапана. Им начинают пугать бедных мам в стенах родильного дома, продолжают в детской поликлинике, а в итоге из этих деток вырастают абсолютно здоровые люди. Но… у каждой истории есть свое «но». Иногда «не такой как у всех» клапан дает о себе знать.

Что же такое пролапс? Чаще всего он связан с некоторой избыточностью митральных створок, в результате чего они смыкаются хуже, одна из них начинает провисать в полость левого предсердия. Сегодня ученые связывают такое строение клапана с наличием у человека одного или нескольких генов, обуславливающих слабость соединительной ткани. Если генов полный комплект и они находятся в доминантных (ведущих) аллелях, тогда возникает либо генетическое системное заболевание (например, синдром Марфана), либо явный, выраженный митральный порок (синдром Барлоу). Если же речь идет о слабых, рецессивных генах или небольшом их количестве, признак проявляется лишь частично. И с таким клапаном человек спокойно проживет полноценную жизнь. Ведь определяющим является не само наличие пролапса и даже не его степень, зависящая от того, на сколько миллиметров провисает одна или сразу обе створки. Самое важное – степень митральной регургитации, то есть недостаточности клапана.

Явная недостаточность

Как правило, в норме створки митрального клапана в систолу (момент выброса крови из желудочков) не провисают в полость предсердия более чем на 1–2 мм. Если створки провисают менее 5 мм — это 1-я степень пролапса, от 6 до 10 мм – 2-я степень, более 10 мм – 3-я степень или выраженный пролапс митрального клапана, когда створки провисают, «ворота не держат» и струйка крови проникает туда, куда ей не положено. В норме струйки нет совсем или она небольшая и тонкая – это обозначают как отсутствие митральной регургитации или митральная регургитация 1-й степени. Пограничная ситуация – когда струйка побольше и потолще, но еще не вредит сердцу, не перегружает его. Речь идет о регургитации 2-й степени. Как правило, с этим можно жить – долго и счастливо. А вот регургитация 3-й степени, а уж тем более 4-й степени – показание немедленно обратиться к кардиохирургу. При этом распределение крови в сердце серьезно нарушается, его камеры растягиваются, возрастает риск серьезных осложнений.

Неприятный момент в том, что с годами степень недостаточности может увеличиться. Чаще всего проблемы с «нестандартным» клапаном начинаются, если человек активно занимается спортом, в том числе профессиональным или во время беременности.

Пациента, которому хоть раз в жизни ставили диагноз пролапс митрального клапана, должно сразу насторожить появление кардиалгий (покалывающих болей в области сердца), особенно после нагрузки, ощущение перебоев, сердцебиение без видимой причины, появление головокружений, чувство нехватки воздуха и потеря сознания. Часто первым симптомом плохой работы клапана, особенно у детей, становятся покалывающие боли в правом подреберье во время быстрой ходьбы или другой физической нагрузки.

Если раньше уже было подозрение на пролапс митрального клапана, а теперь еще и появились симптомы, самое время делать ЭхоКГ. Это обследование – «золотой стандарт» диагностики клапанной патологии. С помощью ультразвука можно увидеть величину «провисания» створки, наличие избыточной ткани передней и задней створок митрального клапана, а благодаря эффекту доплерографии оценить наличие противотока крови (той самой митральной регургитации).

Митральная регургитация более 2-й степени – серьезный повод для консультации кардиохирурга.

К счастью, сегодня даже серьезный пролапс митрального клапана не представляет проблемы для кардиохирургов. И если раньше единственным вариантом лечения было протезирование (а значит, пожизненный прием препаратов, разжижающих кровь), то сегодня большинство центров освоили пластические операции, позволяющие сохранить свой клапан. С помощью пластической операции можно не просто сохранить, но и сделать его неотличимым от нормального. Все чаще эту операцию делают через 5-сантиметровый разрез между ребрами.

К счастью, более 90 % больным пролапсом митрального клапана никогда не потребуется хирургическая операция. Главное, не забывать про ежегодный контроль ЭхоКГ, который поможет вовремя обнаружить отрицательную динамику.

Еще один порок, к счастью, сдающий позиции в последние десятилетия, – ревматический. Раньше он часто поражал аортальный и митральный клапаны (а иногда и оба сразу), вызывая стеноз или недостаточность (а иногда и то, и другое). Скажем спасибо советской медицине, удалению миндалин у детей, бициллинопрофилактике и диспансерному наблюдению больных с ревматическими проявлениями. Благодаря этому ревматический порок у молодых или людей среднего возраста сегодня скорее редкость. А вот в развивающихся странах, где контроль за детскими инфекционными заболеваниями хуже, ревматизм по-прежнему «процветает».