Скрепи

Англия в первой половине XVIII века уверенно приближалась к статусу лидера в области торговли. Основным и весьма недешевым продуктом, шедшим на экспорт, оставались шерстяные ткани, в производстве которых была занята почти четверть всего населения Туманного Альбиона («всего» на 10 миллионов меньше, чем поголовье британских овец).

Однако, в 30-40-х годах в кабинет политического деятеля, фактически первого премьер-министра Англии Роберта Уолпола, знатного мздоимца и полностью погруженного в коммерцию финансового магната, стали поступать сообщения о том, что овцы – священный источник обогащения – начали умирать. Загадочная хворь, которую весьма смутно и поверхностно описывали в литературе еще до начала XVIII века, принялась буквально косить английских мериносов.

Роберт Уолпол крепко задумался. Сообщения учащались, а на пороге промышленной революции и автоматизации производства никак нельзя было терять объемы производимой шерсти. Необходимость что-то предпринимать становилась для него все более очевидной. Но что же делать? В 1755 году в британском парламенте состоялась дискуссия об экономических последствиях широко распространяющейся и смертельной болезни у овец, и в ходе нее приняли решение подойти к вопросу с научной точки зрения. Так началась история подробного изучения «почесухи» овец или скрепи (scrapie).

«Некоторые овцы также страдают от скрепи, и это можно определить по тому факту, что пораженные животные ложатся, кусают свои ноги и ступни, трутся спиной о стволы деревьев или столбы, не в состоянии унять зуд, прекращают есть и, наконец, становятся хромыми. Они некоторое время тащат себя на передних ногах, постепенно истощаются и умирают. Любая царапина неизлечима. Поэтому наилучшее решение для пастуха, который замечает, что одно из его животных страдает от скрепи, – это быстро избавиться от него, забить вдали от помещичьих земель и отдать на еду слугам дворянина. Пастух должен немедленно изолировать такое животное от здорового поголовья, потому что оно заразно и может нанести серьезный вред стаду», – говорится в одной из статей 1759 года.

Как вы наверняка могли заметить, помимо достаточно подробного описания клинической картины, здесь содержится пара любопытных пунктов. Во-первых, скрепи признается заразной болезнью, а во-вторых, она не считается угрозой для человека (по крайней мере, для низших классов). И ничто из того, что мы смогли узнать о недуге за последние 250 лет, не опровергло эти наблюдения.

Где и когда это заболевание впервые появилось, неясно. Но случаи его неоднократно наблюдались (или, по крайней мере, учащались) в периоды, когда импортировали овец породы меринос из Испании. Собственно, подобный массовый импорт состоялся и в то время, когда Роберт Уолпол находился при власти и вершил государственные дела.

В целом же, именно в XVIII и начале XIX века наблюдалось быстрое распространение скрепи еще и в результате практики инбридинга (близкородственного скрещивания) для улучшения качества шерсти. Поскольку позже от этого ушли, случаи скрепи стали происходить реже, но болезнь полностью не исчезла. Однако наибольшее количество упоминаний о ней можно встретить на страницах руководств по ветеринарной медицине, в словарях и статьях, посвященных исследованиям болезней скота, именно того времени.

Примерно в середине XIX века ветеринары Англии, Франции и Германии объединились и начали научное исследование скрепи, ориентируясь на невропатологические наблюдения, и приложили изрядные усилия для того, чтобы найти инфекционный патоген. В частности, именитый ветеринар Кристофер Беснойт и его коллеги из тулузской школы ветеринарной медицины взялись за гистологические срезы мозга пораженных животных и описали массовую вакуолизацию нейронов (фактически их смерть и превращение в мембранные «мешочки» с жидкостью) как характерную особенность. Примерно в то же время появился вполне научный термин наблюдаемого явления – губчатая энцефалопатия, потому что мозг при этом из-за массового перерождения нейронов действительно напоминал губку.

Кроме того, ученые пытались передать заболевание здоровым овцам, вводя им под кожу превращенный в кашицу больной головной мозг и переливая кровь от больных овец. Наверняка они бы заметили нечто странное, если бы вели свои эксперименты дольше, чем несколько месяцев. Но, увы, после наблюдений, длившихся максимум чуть более полугода, они сообщали об отрицательных результатах. Неспособность оценивать столь вялотекущие процессы, с которыми столкнулись исследователи тех лет, потом сказалась запоздалым пониманием особенностей и человеческого недуга.

Однако, пытаясь что-то найти, ветеринары продолжали наблюдать, и только в XX веке стало ясно, что болезнь начинает заявлять о себе только, как минимум, через 18 месяцев. Ранее с таким долгим инкубационным периодом ученые не сталкивались. Наконец, французское ветеринарное сообщество преуспело в своих экспериментальных штудиях, и в 1936 году удалось зарегистрировать факт передачи скрепи двум здоровым овцам. Метод применили не самый гуманный – впрыснули внутрь их глаза измельченную ткань все того же больного мозга. Результат пришлось ждать почти два года, но самое главное, что он был! А это значит, что инфекционная природа более не подлежала сомнению.

Словно бы в подтверждение этих опытов и по печальной исторической иронии примерно в то же время вспыхнула небольшая эпидемия скрепи, и снова – среди злосчастных английских овец. На этот раз виновата была вакцина против вируса овечьего энцефаломиелита (louping ill), который переносится клещами. Дело в том, что ее изготовили из тканей головного, спинного мозга и селезенки овец, некоторые из которых, как выяснилось постфактум, имели в поведении признаки, похожие на скрепи.

В течение 1940-х и 1950-х годов ветеринарные исследования, выполняющиеся ускоренными темпами, дали много новой информации о поведении возбудителя: его распространении по организму после экспериментального и естественного инфицирования, его физической связи с клеточными мембранами, его «предпочтениях» к разным генетическим факторам хозяина. Установили то, что есть животные, подверженные заболеванию, а есть те, кто практически на него не реагирует, даже удалось выделить конкретный ген, обуславливающий эти фенотипические особенности.

Однако возбудителя найти не удавалось. В 50-х годах ХХ века исландский вирусолог Бьерн Сигурдссон объединил все известные работы по болезням, сопровождающимся губчатой энцефалопатией (сюда вошло и коровье бешенство, редкие случаи которого наблюдались ранее), и сформулировал принципы медленной инфекции: необычно продолжительный (месяцы и годы) инкубационный период, медленно прогрессирующий характер течения, необычность поражения органов и тканей, а также неизбежность смертельного исхода. Правда, он, как и многие другие ученые, полагал, что имеет дело с необычным вирусом.

После того, как удалось приспособить инфекционный агент к мышиным моделям, экспериментаторы вздохнули с облегчением – это действительно облегчило их жизнь, поскольку до этого они были вынуждены работать исключительно с овцами и козами. Наблюдения продолжились.