3.0 Порфирия

За милым, романтичным и немного слащавым образом вампира в лице Роберта Патиссона из фильма «Сумерки» прячется длинная история рассказов о вампирах, начинавшаяся как народные предания и взорвавшая литературный мир романом Брэма Стокера «Дракула» – самым экранизируемым литературным произведением в мире. Мало кто знает, что классический облик вампира, связанного с кровью и боящегося дневного света, имеет в своей основе реальное заболевание – порфирию.

Название порфириновой болезни произошло от красивого греческого слова «пορφύριος», которое переводится как «багряный» или «пурпурный». А все потому, что при этом недуге моча и кал приобретают багровый цвет из-за появления в крови красноватых порфиринов, которые всеми возможными способами из организма начинают выводиться. Эти вещества в норме обнаруживаться не должны, но у «счастливчиков», в чьей ДНК произошел сбой, перестает нормально синтезироваться гем – небелковый компонент главного переносчика кислорода в нашей крови, который «живет» в эритроцитах. Вместо него в кровь из печени, либо красного костного мозга (в зависимости от разновидности недуга) выходят его предшественники, которые под действием солнечного света превращаются в порфирины, крайне токсичные для организма.

Распространенность этой патологии достаточно высока, особенно в небольших поселениях, где, всего одна или несколько семей, представители которой часто скрещиваются между собой (такой замкнутостью как раз поплатилась британская королевская семья). Раньше предполагалось, что она встречается где-то у одного на 200–500 тысяч человек, но современные данные демонстрируют немного иные цифры: от 1:500 до 1:1 000 000.

Эпидемиологи считают, что заболеванию одинаково подвержены все народности и расы: от европейцев до австралийских и американских аборигенов. Такая «всеядность» заболевания связана со сложностью синтеза гема, который включает в себя около десятка химических реакций при участии восьми ферментов. Ферменты – те же белки, которые кодируются разными генами, и в гене каждого из них «что-то может пойти не так».

Кстати, полной пространственной структурой гемоглобина, а также пониманием проблем, которые с ним могут возникнуть, мы обязаны английскому биохимику Максу Фердинанду Перуцу, который за это вместе со своим коллегой Джоном Кендрю получил в 1962 году Нобелевскую премию по химии. А в 80-х годах он заложил научный фундамент по анализу того, как взаимодействуют тяжелые объемные белки и легкие низкомолекулярные соединения, на котором сейчас строится современный каркас производства лекарственных препаратов в фармацевтической индустрии.

Но мы отвлеклись. Формы порфириновой болезни встречаются самые разные, а источниками метаболитов гема может быть как печень (печеночная порфирия), так и костный мозг (эритропоэтическая порфирия), ведь и там, и там идет его воспроизводство, а, значит, возможны сбои и дефицит ферментов, который, как считают иностранные специалисты, не обязательно опосредован генетически. Хотя русские эксперты с этим мнением не согласны.

Вариабельность же генетических дефектов воистину огромна. Например, для одной из печеночных разновидностей – острой перемежающейся порфирии (привет последней серии первого сезона «Доктора Хауса»!) – ген точно локализован и расшифрован. Он находится в длинном плече 11 хромосомы и состоит из 15 экзонов. И только для него одного известно около сотни мутаций! Количество форм наследования (аутосомно-доминантная, аутосомно-рецессивная, сцепленная с Х-хромосомой) тоже не особо вдохновляет. Но что поделать – мы сложно устроены, да.

При всем многообразии клинической картины (здесь и острые боли в животе, и учащенное сердцебиение, и боли в спине вместе со слабостью, парезами в руках, ногах и снижением чувствительности из-за полинейропатии) суеверный страх людям внушает лишь одна из основных черт больных порфирией – их сильная светобоязнь и связанный с этим особый облик. Порфирины, наполняющие кровь бедолаг, на свету взаимодействуют с кислородом и образуют страшно токсичные активные радикалы, которые начинают вовсю «крушить» мембраны клеток. Это проявляется ожогоподобными реакциями кожи – болезненными волдырями, язвами, трещинами а иногда и повреждением хрящей носа и ушей.

При этом нормального гемоглобина организму не хватает, ведь метаболизм работает, по сути, вхолостую, хотя компенсаторные механизмы позволяют вырабатывать тот его уровень, который необходим хотя бы для существования. Поэтому все органы, в том числе и мозг, находятся в гипоксии, отчего часто возникают изменения и в психической сфере, поведении.

Обреченные быть нечистью

А теперь представьте: встречается вам ночью при свете луны в какой-нибудь темной подворотне такой не особо приветливый человек с обезображенными лицом и скрюченными в судорогах пальцами. Тут во что угодно поверишь.

Вот средневековые жители и верили. И устраивали расправы над так называемыми вампирами и оборотнями, с массовыми сожжениями и повешениями. Только за одно столетие, начиная с 1520 года, в одной лишь Франции казнили более 30 тысяч человек, признанных оборотнями.

Впервые на связь болезни и исторического фольклора в лице людей-кровососов указал доктор Ли Иллис из Великобритании, который в 1963 году опубликовал статью «О порфирии и этиологии оборотней» в журнале «Труды Королевского медицинского общества». В своей работе исследователь подробнейшим образом изложил сравнительный анализ сохранившихся исторических свидетельств, где описывались вурдалаки, и симптомов порфириновой болезни в запущенной стадии.

Его образы удивительно совпадали: сухая кожа вокруг губ и десен, из-за чего обнажаются резцы, характерный красноватый цвет зубов, который придают накапливающиеся порфирины, тонкая и сильно чувствительная к солнцу кожа, деформированные ушные раковины и нос, психические расстройства и весьма агрессивное поведение. Вот вам и типичный представитель какого-нибудь городского кошмара времен Ван Хельсинга.

Подобную точку зрения в своей книге «Вампиры» 1973 года высказывала и американская писательница фэнтези Нэнси Гарден. В 1985 году вышла статья биохимика Дэвида Долфина для Американской ассоциации содействия развитию науки. Она называлась «Порфирия, вампиры и оборотни: этиология европейских легенд и метаморфоз» и широко популяризовала идею в обществе.

Долфин описывает почти те же самые картины заболевания, какие до него нарисовал Иллис: во-первых, чувствительность к солнечному свету, чье незначительное действие способно вызвать серьезное обезображивание. Во-вторых, по этой причине избегание солнечного света и ведение какого бы то ни было образа жизни только ночью. Долфин также считал, что поскольку в настоящее время порфирию можно лечить инъекциями продуктов крови, то столетия назад больные, возможно, стремились вылечиться, употребляя кровь внутрь. Ну и, наконец, что? Чеснок! Он, по мнению биохимика, содержит химическое вещество, которое усугубляет симптомы порфирии, заставляя страдальцев избегать его (кого-то напоминает). Непонятно только при таком раскладе только одно: откуда взялась боязнь серебра и осиновых кольев? Автор явно чего-то недоговаривает…

На самом деле при некоторых правильных умозаключениях ошибался Долфин тоже достаточно. Да, солнце «токсично» для порфириков, но не настолько, чтобы за пару минут сделать из кожи, даже тонкой, кровоточащую рану. Есть некоторые формы болезни, для которых характерна немедленная фоточувствительность, однако, она проявляется жжением и неприятными ощущениями на коже как минимум через 30 минут солнечных ванн. К тому же пероральное вливание в себя даже литров крови не приведет к какому-либо значительному положительному результату, так как после агрессивной среды желудка от гемоглобина остаются разве что «рожки да ножки» – лишь один гем. Да, он способен «пережить» пищеварение и поглотиться клетками кишечника, но…

Плюс теория была отвергнута несколькими профессиональными историками и исследователями фольклора. Они указывали на неточные описания характеристик оригинальных оборотней и вампиров из легенд и попытку притянуть симптомы болезни «за уши». Ну и резонно замечали, что подобные сравнения потенциально стигматизируют и без того страдающих людей.

Кажется, финальную точку в этом щепетильном вопросе и в окончательном разрушении мифа ставит Энн Кокс в работе, опубликованной в 1995 году в Postgraduate Medical Journal. Там она объясняет:

«Поскольку считалось, что фольклорический вампир может свободно передвигаться в дневное время, в отличие от варианта XX века, врожденная эритропоэтическая порфирия не может так легко объяснить фольклорного вампира, но может быть прекрасным объяснением вампира современного видения. Кроме того, фольклорный вампир, когда его раскапывали, всегда описывался как выглядящий вполне здоровым («как это было в жизни»), в то время как из-за уродовавших аспектов болезни страдальцы не прошли бы тест эксгумации. Лица с врожденной эритропоэтической порфирией также не жаждут крови. Фермент (гематин), необходимый для облегчения симптомов, не всасывается при приеме внутрь, поэтому кровь не оказывает благотворного влияния на страдающего. Наконец, самое главное – это тот факт, что отчеты о вампирах были очень распространены в XVIII веке, а врожденная эритропоэтическая порфирия является чрезвычайно редким заболеванием с редчайшими описанными проявлениями, что делает ее маловероятным объяснением фольклорного вампира».

Стоит развеять еще один миф насчет легендарного Влада III Цепеша, он же Дракула. Многочисленными таинственными историями окутаны земли маленького уголка Восточной Европы – бедной Трансильвании, которую со времен падения Римской империи терзали амбициозные средневековые правители. Сейчас эта территория принадлежит Румынии, но в XV веке там было очень неспокойно – тогда она находилась в ведении Венгерского королевства и то и дело подвергалась нападкам как со стороны турков, так и со стороны молдаван.

Действительно, примерно до 1436 года Влад, еще будучи подростком, жил вместе с семьей в трансильванском городке Сигишоаре, который сохранился и по сей день. Нет, он не был правителем Трансильвании, но два раза становился господарем Валахии (сейчас также территория Румынии на юге, между Карпатами и Дунаем). Прозвище «Дракула», точнее, «Дракул» он унаследовал от своего отца, Влада II, который в 1431 году стал рыцарем Ордена Дракона. Впоследствии же сам прибавил к нему окончание «а». А вот «Цепешем» Влада стали называть только после смерти, и то по описаниям обиженных и оскорбленных турок, которые именовали его «Kazıklı» от турецкого слова «kazık» или «кол». По-румынски это звучало как «țeapă» и означало то же самое.

Несложно догадаться, что такое прозвище Дракула получил потому, что любил казнить своих врагов, сажая их на колья, а особенно доставалось именно туркам. Ведь повод ненавидеть их у Влада III был и немалый. Во-первых, они постоянно покушались на вверенные ему земли. Во-вторых, его родной младший брат, с которым он некоторое время прожил в Турции во время отцовского политического договора, подвергся сексуальным домогательствам (больная тема) со стороны наследника турецкого престола Мехмеда, возглавившего страну впоследствии и оставившего брата при себе.

Но и это еще можно стерпеть, если бы не «в-третьих» – когда Османская империя в очередной раз начала «нагнетать» и пошла со 120-тысячным войском на Европу, все ограничилось Валахией и бесстрашием Дракулы, да так бы успешно (с точки зрения Европы, конечно) и завершилось бы, если бы не родной брат Влада III. Он сделал вид, что вернулся на путь праведный, выведал, где в тылу армии брата скрывались беззащитные жители, затем сбежал обратно к султану и сдал «родину» на одном дыхании, получив взамен от султана обещание стать «государем» этих земель. Что, в общем, и было сделано. В итоге еле спасшегося в Венгрии Дракулу еще и обвинили в предательстве и сговоре с турками, за что упекли за решетку на 12 лет.

Да, Влад III слыл не слишком уравновешенным человеком, легко срывающимся в гнев и порой очень жестоким. Однако назвать его совсем несправедливым все же нельзя, тем более о многих его хороших делах говорится и в древнерусской «Повести о Дракуле воеводе», которая появилась в середине 1480-х годов из-под пера русского посла Федора Курицына, гостившего ранее при дворе венгерского короля с официальным визитом. Многие историки склонны доверять ей больше, нежели злой и обличающей поэме мейстерзингера (попросту – певца третьего сословия) Михаэля Бехайма «О злодее…».

И самое главное – нет, Дракула не болел порфирией и вообще не занимался ничем таким «странным», а прототипом знаменитого романа Брэма Стокера стал только потому, что его автор в 1890 году в Лондоне после одного из спектаклей отлично провел время за ужином с востоковедом Арминием Вамбери из Будапештского университета и услышал от него впечатляющую историю про жизнь и судьбу восточноевропейского воина и правителя. И, конечно же, умело вплел некоторые детали его биографии в образ героя книги.