Токсичная недостаточность

В 1881 году Вернике опубликовал три сообщения о фатальной энцефалопатии, которая поразила двух мужчин, уже давно и серьезно злоупотребляющих алкоголем, и женщину, у которой была неукротимая рвота после проглатывания серной кислоты (случайно или намеренно – история умалчивает). Вернике отметил, что у всех трех пациентов наблюдалась одна и та же триада симптомов: острое помутнение сознания, атаксия (мышечный тонус не нарушен, но нет согласования в движениях) и нарушения в работе глаз, называющиеся офтальмопатией (отек дисков зрительных нервов, кровоизлияния в сетчатку, офтальмопарез).

Состояние больных было крайне тяжелым, а угнетение сознания – настолько сильным, что все трое через некоторое время умерли. Проводя аутопсию мозга, Вернике обнаружил точечные кровоизлияния в сером веществе, окружающие третий, четвертый желудочки и водопровод. Он предположил, что это заболевание имеет в большей мере воспалительную и токсическую природу и предложил назвать его острым верхним геморрагическим полиэнцефалитом (с греч. корень «encephal» – мозг и суффикс «itis» – воспаление).

Конечно, тогда он еще не знал, что первопричина всех этих проявлений – не сами по себе токсины, хотя и это тоже, а недостаток витамина В₁, который развивается на фоне алкогольных возлияний. Но патологоанатомические выводы сделаны, клиническая картина описана, а имя Вернике – вынесено в название. Через несколько лет к нему присоединился и Сергей Корсаков, описав специфические нарушения психики, которые тоже вошли в основу патологии.

В начале 1905 года Роберт Кох номинировал Вернике на Нобелевскую премию по физиологии или медицине, и, возможно, шансы были высоки, но увы – все перечеркнула трагическая нелепость. 13 июня того же года Вернике поехал кататься на велосипеде в Тюрингенский лес. Там он наткнулся на камень, упал и сломал несколько ребер и грудину, что привело к пневмотораксу.

Помочь выдающемуся ученому не смогли – он умер два дня спустя.

Идентификация дефицита тиамина не производилась вплоть до 1930-х годов, пока Казимир Функ все-таки не совершил свое открытие. А значительная серия исследований М. Виктора и его соавторов (245 хронических алкоголиков с синдромом Вернике-Корсакова и 82 аутопсии мозга) подтвердила как клинические признаки, так и результаты вскрытия, что окончательно установило прочную связь между алкогольной зависимостью, дефицитом тиамина и энцефалопатией.

Пальма первенства – у офтальмолога

Но фигурировала в этой истории еще одна персона, про которую почему-то информации исчезающе мало даже в иностранных источниках, причем, не только на английском языке. А звучит он в составе названия патологии гораздо чаще, как ни странно, именно на русском. Давайте же познакомимся с Гайе или с Шарлем Жюлем Альфонсом Гайе.

Большое спасибо автору статьи про профессора Гайе в журнале «Ophthalmologica» 1905 года – таинственному доктору Hauschild-Chemnitz – за то, что благодаря его некрологу мы смогли хоть что-то узнать об «одном из самых известных офтальмологов современности и старейшем представителе французской офтальмологии».

Родился он в 1833 году в городке Сент-Генис-Лаваль и изучал медицину в Лионе, где и получил впоследствии докторскую степень в 1858 году за работу «Экспериментальное исследование по лигированию артерий» (Etude experimentale sur la ligature des artères). Его карьера развивалась стремительно, и уже в 1861 он стал одним из ведущих хирургов, в 1865 занял должность профессора анатомии и физиологии в медицинской школе Лионского университета, а в 1870 году сел в кресло главного врача Второго полевого госпиталя Луары.

Пока он занимался хирургией и патологической анатомией, его интерес все больше сдвигался в сторону офтальмологии. В итоге он самостоятельно научился пользоваться офтальмоскопом, овладел техникой глазной хирургии и достиг в этом деле большого мастерства. И когда в Лионе в 1877 году – нужно сказать, впервые во Франции – открыли кафедру офтальмологии, то на пост ее заведующего, конечно же, назначили профессора Гайе.

Из-под его пера вышло множество работ, в том числе гистологические энциклопедии об устройстве роговицы и зрачка и работы о гистологических особенностях разных патологий глаза. Одним из первых он начал осваивать микрофотографию, о чем написал труды «Микрофотография в лабораториях» и «Фотографическая иконография в применении к офтальмологии».

Но нас больше всего интересует первое наблюдение случая острой офтальмоплегии с подробным анатомическим описанием в работе «Энцефалические поражения, локализованные в передних отделах ножек мозга» (Affection encéphalique localisée aux étages antérieures des pédoncules cérébraux).

Она была опубликована в 1875 году, на 6 лет раньше работы Карла Вернике и, по сути, предвосхитила его изыскания, став первой исторической главой саги под названием «острый верхний геморрагический полиэнцефалит». Однако, вклад Вернике все-таки неоспорим, ведь именно он интегрировал все симптомы в единую картину.

Интересно, что профессор Гайе был признанным деятелем науки Франции и в разное время занимал престижные посты президента Французского общества медицинских наук, член-корреспондента Académie do Médecine, вице-президента и президента Офтальмологического общества, а также президента Французского общества хирургии. Умер он, однако, чуть раньше Вернике и тоже по несчастливой случайности – в результате автоаварии.

Victor, M., Adams, R. D., & Collins, G. H. (1971). The Wernicke-Korsakoff syndrome. A clinical and pathological study of 245 patients, 82 with post-mortem examinations. Contemporary Neurology Series, 7, 1–206.

Dr. Hauschild-Chemnitz. Professor Gayet. Zeitschrift für Augenheilkunde 1905;13:394–395. 10.1159/000290345

Gayet C.J.A. Affection encéphalique (encéphalite diffuse probable). Localisée aux étages superieurs des pédoncles cérébraux et aux couches optiques, ainsi qu’ou plancher due quatrième ventricule et aux parois laterales du troisième. Observation recueillie // Archives de physiologie normale et pathologique, Paris, 1875. – Vol.22. – P. 341–351)