3. Мигренозная аура и классическая мигрень

Введение

Мы переходим к самой длинной и самой странной главе книги – ибо здесь мы должны рассмотреть, что лежит в самой основе мигрени; здесь мы попытаемся исследовать царство ее великих чудес и тайн:

«Все чудеса, каких мы ищем, живут в нас: вся Африка и ее волшебные дары – в нас самих…»

Слова сэра Томаса Брауна целиком и полностью можно отнести к ауре классической мигрени – это истинная Африка, полная чудес; здесь, пользуясь опытом, исследованием и рассуждением, можно составить карту целого мира – космографию личности.

Мигренозная аура сама по себе заслуживает отдельной книги – или по меньшей мере, если следовать Лайвингу, она должна составить главный сюжет, если книга посвящена мигрени. Но, как это ни поразительно, мы наблюдаем нечто противоположное – никто из авторов со времен Лайвинга – не уделяет должного места ауре, и чем более современной является книга, тем меньше страниц в ней отведено ауре. Само словоупотребление – противопоставление классической мигрени и простой (то есть обычной, распространенной) мигрени – предполагает, что аура есть нечто необычное – и таинственное.

Для начала следует сказать, что такое утверждение неверно, и это можно показать; и масса исследований, пролетающих мимо цели из-за неразумных допущений, способствующих этим промахам. Такой зоркий и мыслящий наблюдатель, как Альварес, с его семидесятилетним врачебным опытом, считал, что аура – явление гораздо более распространенное, чем мы думаем; намного чаще, чем какой-либо другой симптом мигрени. В этом я целиком и полностью согласен с Альваресом.

Но сначала мне хочется, в качестве введения, выделить несколько общих пунктов.

Сама по себе аура встречается весьма часто, но очень редко можно найти ее адекватное описание; жизненно необходимы хорошие описания ауры, ибо она – феномен первостепенной важности, способный пролить свет не только на мигрень, но и на элементарные и фундаментальные взаимоотношения разума, сознания и мозга. Хорошего описания трудно добиться, ибо многие элементы ауры выглядят очень странно, и ее вид превосходит возможности человеческого языка. Хорошие описания отсутствуют, кроме того, по причине зловещих и страшных сюжетов ауры, что заставляет разум смущаться таких видений.

Лайвинг, не проводя тщательного анализа и не стараясь вникнуть в суть, придавал этому обстоятельству очень большое значение. Оно представляло собой странный и непостижимый барьер, преодолеть который не смог ни он сам, ни его пациенты. В конце концов Лайвинг мог лишь сказать, что «есть страдальцы, для которых невыносимы мысли и разговоры об их приступах. Эти больные относятся к ним с ужасом, вызванным отнюдь не болью, сопровождающей приступ». Таким образом, предмет мигренозной ауры соприкасается с чем-то непостижимым и невыразимым; мало того, аура составляет суть, сердцевину, ядро мигрени.

Термин «аура» используется уже почти две тысячи лет для обозначения сенсорных галлюцинаций, непосредственно предшествующих эпилептическому припадку. В течение почти ста лет этот термин используют для обозначения аналогичных симптомов, предшествующих определенным приступам – так называемой классической мигрени – или возникающих в качестве единственного проявления мигренозного приступа.

У нас будет случай внимательно рассмотреть – в качестве составляющих компонентов ауры – симптомы, острота и странность которых ставят их особняком от всего, что мы пока обсуждали. Действительно, если бы за аурой никогда не следовали сосудистая головная боль, тошнота, диффузные вегетативные расстройства и т. д., то нам было бы очень трудно распознать мигренозную природу ауры. И такие трудности действительно возникают – причем нередко, – если больной страдает только длящейся несколько минут аурой, за которой не следуют ни головная боль, ни вегетативные нарушения. Такие случаи, отмечал Говерс, весьма затруднительны, очень важны, но часто неверно трактуются.

Эта неопределенность отражена в исторической дихотомии, благодаря которой сведения об (мигренозной) ауре и сведения о (мигренозной) головной боли столетиями публиковались по отдельности, без всяких попыток связать воедино два эти феномена.

Проявления мигренозной ауры чрезвычайно разнообразны и включают в себя не только простые и сложные сенсорные галлюцинации, но и выраженные аффективные состояния, неврологические дефициты, расстройства речи и способности к формированию и восприятию идей, нарушения восприятия времени и пространства, а также целую совокупность сонных, делириозных и трансовых состояний. В старой медицинской и религиозной литературе можно встретить бесчисленные упоминания о «видениях», «трансах», «смещениях» и т. д., но природа многих этих феноменов до сих пор остается для нас загадкой. Многие разные по сути процессы могут иметь одинаковые проявления, а многие из описанных более сложных феноменов могут иметь истерическое, психотическое, онейроидное или гипнагогическое происхождение, или могут возникать на почве эпилепсии, апоплексии, отравлений или мигрени.

Можно упомянуть одно-единственное примечательное исключение – «видения» Хильдегарды (1098–1181), носившие, без сомнения, мигренозную природу. Этот случай подробно рассмотрен в Приложении I.

Отдельные сообщения о таких зрительных феноменах неизменно появлялись в Средние века, но нам придется перепрыгнуть шестьсот лет, чтобы найти упоминания об ауре, проявления которой не являются зрительными галлюцинациями, и для того, чтобы отыскать эксплицитную связь между этими проявлениями и мигренью.

Следующие три сообщения, записанные в начале девятнадцатого века и процитированные Лайвингом, иллюстрируют кардинальные признаки мигренозной ауры, в ее визуальной (скотомной), тактильной (парестетической) и афазической формах. В скобках можно заметить, что многие из самых лучших описаний ауры – от Хильдегарды в двенадцатом веке до описаний Лэшли и Альвареса в веке нынешнем, сделаны внимательными наблюдателями, которые сами страдали классической мигренью или чаще изолированной мигренозной аурой.

«Мне часто приходилось испытывать внезапные нарушения зрения. При этом общий вид вещей не претерпевал значительных изменений, но когда я смотрел на какой-то конкретный предмет, мне казалось, что между ним и моими глазами помещалось какое-то коричневатое, более или менее непрозрачное тело, так что я видел предмет хуже или совсем его не видел…

Это явление продолжается несколько секунд, а потом нижний или верхний край тела начинает светиться лучом, имеющим зигзагообразную форму, сверкающий силуэт этого луча направлен почти под прямым углом к длинной оси тела. Это свечение всегда воспринимается только одним глазом; но и свечение, и затемняющее облако присутствуют независимо от того, смотрю ли я на предмет одним или двумя глазами. Затемняющее облако и свечение продолжаются от двадцати минут до получаса. За ними никогда не следует головная боль, но эти явления проходят с наступлением урчания в животе и отрыжки» (Парри).

«Начавшись в кончике языка, в каком-то месте лица, в кончиках пальцев рук или ног, она [парестезия] постепенно распространяется вверх, к голове, вдоль продольной оси тела, одновременно исчезая в тех местах, где она началась. Дрожащее ощущение в руках напоминает осцилляции световой точки перед глазами» (Парри).

«Приблизительно через четверть часа после этого [приступа слепоты] она начинает чувствовать онемение в мизинце правой руки, возникающее вначале в его кончике, а затем распространяющееся по всей кисти и руке и вызывающее полную потерю чувствительности в конечности, но без потери способности к произвольным движениям. Потом чувство онемения охватывает правую половину головы, а затем начинает распространяться вниз, к животу. Когда онемение охватывает голову, больная испытывает подавленность и растерянность, на вопросы отвечает медленно и неуверенно, речь становится не вполне внятной и замедленной. Когда онемение достигает живота, у больной иногда возникает рвота» (Эберкромби).

Конкретные места возникновения парестезий (язык, кисть, стопа) и центрипетальное распространение от периферии живо напоминает нам ранние наблюдения эпилептической ауры, и понадобились наблюдения Лайвинга, сделанные в период с 1863 по 1865 год, чтобы провести грань между этими двумя рядами феноменов.

Нет нужды продолжать эти исторические параллели в описаниях мигренозной ауры, хотя нам придется вернуться к старым авторам, когда мы будем обсуждать (в части III) возможные механизмы проявлений мигренозной ауры.

Наша следующая задача – систематически перечислить полный спектр симптомов ауры. Так как эти проявления весьма разнообразны, нам надо разнести их по нескольким основным рубрикам:

(а) Специфические визуальные, тактильные и другие сенсорные галлюцинации.

(б) Общие изменения сенсорных порогов и порогов возбуждения.

(в) Изменения уровня сознания и мышечного тонуса.

(г) Изменения настроения и аффекта.

(д) Расстройства высших интегративных функций: восприятия, формирования идей, памяти и речи.

Эти категории приняты нами только для упрощения обсуждения. Эти феномены ни в коем случае не исключают друг друга. Мигренозная аура, так же как простая мигрень, является сложным феноменом и складывается из разнообразных возможных компонентов. Хотя поверхностное описание может содержать упоминание только какого-то одного симптома, например мерцающей скотомы, при тщательном расспросе больного почти всегда удается выяснить, что в действительности ситуация более сложна и что некоторые феномены – некоторые весьма малозаметные и трудные для описания – проявляются одновременно с основным симптомом.

Для начала мы перечислим индивидуальные компоненты ауры по отдельности, имея при этом в виду, что это делается лишь с целью упрощения изложения. Затем мы рассмотрим ряд историй болезни, чтобы проиллюстрировать сложную и многосоставную природу ауры в том виде, как она обычно имеет место.

Специфические сенсорные галлюцинации: визуальные

Во время мигренозной ауры больной может переживать очень разнообразные зрительные (визуальные) галлюцинации.

Простейшая галлюцинация принимает форму пляшущих в поле зрения блестящих звездочек, пятен или простых геометрических фигур. Фосфены такого типа обычно окрашены в белый цвет, но во многих случаях они переливаются всеми цветами спектра. Эти точки и фигуры могут насчитываться сотнями, они роями стремительно проносятся в поле зрения (пациенты часто сравнивают их с точками, перемещающимися по экрану радиолокатора). Иногда отдельные фосфены могут отделяться от остальных, как, например, в случае, описанном Говерсом (1892):

«Одна пациентка с характерными головными болями, которым предшествовала гемианопсия, жаловалась на появление ярких звездочек перед глазами при взгляде на источник яркого света; иногда одна из звездочек, более яркая, чем все остальные, возникает в правом нижнем углу поля зрения и пересекает его, обычно довольно быстро – в течение секунды, но иногда и медленнее, а достигая левой стороны поля зрения, рассыпается на фрагменты, оставляя после себя голубое пятно, по которому перемещаются светящиеся точки».

В других случаях возможно появление в поле зрения только одного, весьма причудливого фосфена, который, словно по заданному курсу, движется взад и вперед, а потом внезапно исчезает, оставляя за собой сверкающий или темный след траектории (рис. 2А). Лучшее описание такого фосфена мы опять-таки можем найти у Говерса, который много писал об этих явлениях (1904).

«В другом случае радиальное движение было представлено звездчатым предметом, который все время сохранял неизменную форму. Обычно он появлялся в правой части поля зрения непосредственно под средней горизонтальной линией, имея вид шестиконечного листка, иногда красного, иногда синего… [он] медленно двигался влево и вверх, проходя выше точки фиксации взора, расположенной ниже средней линии, потом возвращался в исходное положение, повторял прежний путь дважды или трижды, каждый раз возвращаясь в правую половину поля зрения… после двух или трех повторов объект внезапно исчезал… [открыв глаза], пациентка отмечала, что не видит ту часть поля зрения, по которой перемещался фосфен».

Хотя такие фосфены обычно перемещаются только в одной половине, а иногда и только в одном квадранте поля зрения, они нередко пересекают срединную линию (как в случае, приведенном выше); быстро перемещающиеся скопления фосфенов бывают чаще двусторонними, чем односторонними. Иногда фосфены могут иметь причудливые формы или распознаются пациентами как знакомые предметы. Так, например, один больной (из наблюдений Селби и Ланса) описывал маленьких белых скунсов с поднятыми хвостами, вереницей идущих через один квадрант поля зрения.

В других случаях элементарные галлюцинации принимают форму ряби, мерцания или ундуляций в поле зрения. Больные сравнивают эти видения с волнующимся морем или с изображением, рассматриваемым сквозь колышущийся мокрый шелк (рис. 5А и 5Б).

Во время или после прохождения простых фосфенов больные, закрывая глаза, переживают странные беспорядочные видения, в которых преобладают решетчатые, фасеточные или мозаичные мотивы. Образы напоминают мозаику, соты, турецкие ковры и т. д. или муаровый узор. Эти иллюзии и элементарные образы светятся, они ярко окрашены, в высшей степени неустойчивы и склонны к калейдоскопическим трансформациям.

Эти мимолетные, порхающие с места на место фосфены обычно не более чем преамбула большой зрительной ауры. В большинстве случаев (но не всегда) у больного аура продолжается в виде длительных и куда более сложных галлюцинаций – в виде мигренозной скотомы. Для ее идентификации обычно применяют описательные термины: форма и цвет этих скотом заставляют говорить о мигренозных фантомах, а структура их краев (часто напоминающая зубчатый силуэт укрепленного города) дала повод назвать такие скотомы фортификационными (тей-хопсия). Термином «мерцающая скотома» обозначают характерные мигания световых мигренозных фантомов, а термином «отрицательная скотома» обозначают область частичной или полной слепоты, которая может возникать после исчезновения мерцающей скотомы или сопутствовать ей.

Большинство мигренозных скотом представляют собой внезапно появляющееся яркое свечение близ точки фиксации взора в поле зрения одного глаза; отсюда скотома, постепенно расширяясь, медленно движется к краю поля зрения, принимая форму гигантского гребня или подковы. Субъективная яркость скотомы ослепляет – Лэшли сравнивает ее с яркостью свечения полуденного солнца.

Рис. 2А. Варианты мигренозной скотомы. Воспроизведено из книги Говерса (1904). Движущийся звездчатый фантом.

Рис. 2Б. Варианты мигренозной скотомы. Воспроизведено из книги Говерса (1904). Расширяющийся зубчатый фантом (Эйри, 1868).

Внутри области свечения яркость может быть различной, по краям скотомы возникают чистые спектральные цвета, и края эти переливаются всеми цветами радуги. Движущийся край скотомы представляется изломанным и зубчатым, что оправдывает название фортификационной скотомы (рис. 2Б), этот край неизменно раскалывается на мелкие части светящимися углами и пересекающимися линиями – этот «проход кавалерии» хорошо показан на рисунках Лэшли и выглядит несколько грубее в нижней части скотомы (рис. 3). В светящейся части скотомы хорошо видны завихрения или сцинтилляции: этот эффект красочно представлен в одном описании девятнадцатого века:

«Его можно уподобить эффекту быстрого вращения маленьких жучков на поверхности воды – они точно так же соединяются в скопления на поверхности водоемов в яркий солнечный день…»

Частота миганий не так высока, чтобы вызвать слияние отдельных стадий, но достаточно высока для того, чтобы больной был не в состоянии сосчитать частоту сцинтилляций. Непрямыми методами эта частота оценивается в 8—12 сцинтилляций в одну секунду. Край мерцающей скотомы движется с весьма постоянной скоростью, и обычно требуется от 10 до 20 минут для того, чтобы скотома прошла от точки фиксации взора до края поля зрения (рис. 3Б).

Вероятно, самые подробные рисунки и описания мигренозных скотом были выполнены Эйри (1868); эти рисунки и описания детально воспроизведены Лайвингом и Говерсом, и их можно без всяких поправок воспроизвести здесь. Стадии скотом Эйри показаны на рисунке 2Б.

«В одной стороне объединенного поля зрения внезапно появляется яркий светящийся объект, маленькая, зазубренная сфера. Она быстро расширяется, вначале в виде округлого зигзага, но на внутренней стороне, обращенной к средней линии, правильные очертания становятся зыбкими, и по мере увеличения размера контур здесь становится изломанным, промежутки между фрагментами линии становятся больше и исходная окружность превращается в овал. Возникшее изображение концентрично относительно краям поля зрения… линии, образующие контур, пересекаются под прямыми или тупыми углами. Когда этот угловатый овал проходит большую часть половины поля зрения, начинает расширяться верхняя часть; кажется, что пятно преодолело какое-то сопротивление, встреченное им возле точки фиксации взора; над ним образуется выпячивание, угловатые элементы в этой области увеличиваются. После того как наступает эта финальная часть, исчезает нижняя часть контура. Конечное расширение вблизи центра поля зрения происходит очень быстро, завершаясь вихрем в центре светового пятна, из которого, словно разбрызгиваясь, выходят лучи света. Потом все заканчивается и возникает головная боль».

В другом месте Эйри говорит о «завихрениях и быстрой вибрации», о зубчатом контуре скотомы (это он предложил термин «тейхопсия»); Эйри рассказывает об «объемных многоцветных завершениях» контуров фигуры. Этот спектакль омрачался только ожиданием неизбежной головной боли.

Рис. 2В. Варианты мигренозной скотомы. Из книги Говерса (1904). Расширяющаяся негативная скотома.

Края светящейся скотомы при ее движении оставляют за собой хвост полной слепоты или затемненного поля зрения. За этой областью расположен пояс, где происходит процесс восстановления зрительной возбудимости (рис. 2В и 3А). Эйри также указывает (и этот симптом не является редкостью) на периодическое появление второго мерцающего фокуса, возникающего через несколько минут после появления исходной скотомы, то есть непосредственно после восстановления зрительной возбудимости близ точки фиксации взора.

Рис. 2Г. Варианты мигренозной скотомы. Воспроизведено из книги Говерса (1904). Перицентральная скотома.

Такова последовательность развития событий при самом распространенном типе мигренозной скотомы (расширяющегося зазубренного фантома Говерса); однако на фоне такой картины могут наблюдаться весьма важные вариации, и эти вариации надо принимать во внимание, если мы хотим создать адекватную теорию скотом. Не все скотомы возникают вблизи точки фиксации взора. Некоторые больные постоянно, а некоторые лишь эпизодически наблюдают скотомы, возникающие эксцентрично или на периферии поля зрения (радиальные фантомы Говерса). Расширяющиеся скотомы могут появляться в обеих половинах полей зрения одновременно или по очереди, а их поочередное появление, как в описанном случае, может порождать ауру в виде «статуса», длящегося часами. Большое теоретическое значение (и особую эстетическую привлекательность) имеют те двусторонние скотомы, эволюции которых происходят синхронно в обоих полях зрения – центральные и прецентральные фантомы Говерса (рис. 2Г). Само существование таких скотом задает весьма трудный вопрос тем, кто пытается постулировать односторонний процесс в основе возникновения мигренозных аур (см. главу 10 и 11). Светящиеся или отрицательные скотомы могут быть не только центральными, но и квадрантными, рассеянными по долготе или совершенно бессистемно расположенными в поле зрения. Особенно приятны для больных фантомы в форме дуги, расположенные центрально или с обеих сторон в поле зрения (рис. 2Д); Говерс считает их сегментами перицентрального фантома. Такой фантом был описан Аретеем две тысячи лет назад. Автор сравнивал эту скотому с радугой на небе.

Рис. 2Д. Варианты мигренозной скотомы. Воспроизведено из книги Говерса (1904). Фантом радуги.

Рис. 3А. Движение и структура мерцающей скотомы. Из: Лэшли (1941). Тонкая структура пересекающихся линий (рогаток) перемещающегося края мерцающей скотомы.

Рис. 3Б. Движение и структура мерцающей скотомы. Из: Лэшли (1941). Расширение и перемещение скотомы по полю зрения.

Негативная скотома обычно следует за скотомой мерцающей, но в некоторых случаях предшествует ей или появляется вместо нее. В последнем случае, как и при всех проявлениях корковой слепоты, она часто обнаруживается случайно, например при внезапном исчезновении половины лица собеседника или при исчезновении куска текста или иллюстрации на странице. Важно отметить, однако, что наблюдательные больные постоянно указывают на особый «блеск», присущий отрицательным скотомам. Пользуясь словами старого описания, приведенного Лайвингом:

«…Взор мой внезапно затуманивается, больше с одной или другой стороны, как у человека, посмотревшего на солнце».

Трудно удержаться от противопоставления этого «блеска» с «ослепительным» сиянием мерцающей скотомы, если она возникает. Появляется подозрение, что ослабление зрения и зрительное возбуждение могут не быть в конечном итоге первичными феноменами, а являются следствием какого-то возбуждения, поражающего не зрительные, а другие участки мозга. Эту гипотезу мы рассмотрим позже, а пока займемся описанием скотомы, которое прямо указывает на какое-то предшествующее возбуждение:

История болезни № 67. Больной – врач тридцати двух лет, с детства страдающий приступами классической мигрени и отдельными, самостоятельными аурами. Скотомы всегда негативны, но их появлению неизменно предшествуют своеобразные приступы аналептического возбуждения. Говоря словами больного: «Все начинается с чувства возбуждения, словно я принял амфетамин. Я понимаю, что со мной что-то происходит и начинаю оглядываться. Мне кажется, что что-то случилось с освещением. Потом я понимаю, что у меня выпала половина поля зрения».

Здесь мы видим негативную скотому, появляющуюся во время и несмотря на устойчивое аналептическое возбуждение; у других пациентов происходит нечто противоположное – появление мерцающей скотомы на фоне сильной заторможенности. В таких случаях речь идет о парадоксальной конкуренции возбуждения и торможения.

Тактильные сенсорные галлюцинации

Результаты многих наблюдений, касающихся визуальных проявлений ауры, можно приложить и к тактильным галлюцинациям, возникающим во время мигренозной ауры. Могут развиваться положительные (парестезии) или отрицательные (анестезия) галлюцинации. Парестезии носят характер дрожания или вибрации, имеющей ту же частоту, что и мерцания зрительной скотомы. Тактильные галлюцинации могут сосуществовать со скотомами, предшествовать им, следовать за ними или происходить в их отсутствие, хотя надо сразу оговориться, что встречаются тактильные галлюцинации намного реже, чем зрительные. В их появлении нет никакого постоянства даже у одного и того же больного.

Чаще всего тактильные галлюцинации возникают в наиболее возбудимых и лучше всего представленных в центральной нервной системе тактильных рецептивных полях – в языке и во рту, на одной или обеих кистях, реже на стопах – так же, как скотома чаще всего появляется в области желтого пятна или в прилегающих к нему участках сетчатки. В очень редких случаях тактильные галлюцинации возникают на туловище, на бедрах или в других участках рецептивного поля.

Слабые или летучие парестезии могут «застревать» в местах своего возникновения, но чаще они распространяются центрипетально – от дистального к проксимальному участку конечности. По этой причине совершенно оправданным представляется сравнение их с джексоновским маршем при эпилепсии, если, конечно, принять во внимание два важных различия. Центрипетальное движение мигренозной парестезии, так же как и движение мерцающей скотомы, намного медленнее, чем перемещение эпилептической парестезии – прохождение одной мигренозной ауры занимает 20–30 минут. Возможно циклическое возникновение сменяющих друг друга парестезий продолжительностью в несколько часов; эти парестезии могут чередоваться с циклическим появлением скотом, формируя мигренозный «статус». Во-вторых, в противоположность эпилептическим аурам, которые в подавляющем большинстве случаев возникают с одной стороны, парестезии мигренозной ауры возникают с обеих сторон или, более чем в половине случаев, становятся двусторонними. Двустороннее появление очень характерно для парестезий в губах и в языке. В самом деле, можно почти уверенно заподозрить мигрень, если заслуживающий доверия больной утверждает, что симптомы ауры никогда не возникают только на одной или другой стороне тела (см. историю болезни № 26).

Существует два типа распространения мигренозных парестезий – либо они распространяются расширением области парестезии на прилегающие участки поверхности тела (поля тактильного восприятия), либо путем образования новых очагов парестезии в тактильном поле.

Другие сенсорные галлюцинации

Галлюцинациями других модальностей мигренозная аура проявляется редко, но я бы сказал, что они встречаются чаще, чем принято думать. Слуховые галлюцинации обычно проявляются шипящими, рычащими или рокочущими звуками, за которыми следует или которым предшествует временное притупление или полная потеря слуха. Некоторые пациенты описывали мне обонятельные галлюцинации – чаще всего больные чувствуют неприятные, странно знакомые, но непонятные запахи, часто эти ощущения сочетаются с какими-то воспоминаниями или чувством «уже виденного» – такие симптомы встречаются при припадках височной эпилепсии. Реже всего из сенсорных галлюцинаций встречаются галлюцинации вкусовые.

Во время мигренозной ауры у больного могут возникать симптомы со стороны внутренних органов и желудка. Самым частым из них является тошнота, которую наблюдательные больные отличают от тошноты, сопровождающей головную боль и другие проявления мигренозного приступа.

Другие пациенты описывают разнообразные ощущения в эпигастрии – так, один из моих больных ощущал в верхней части живота гудение проводов (см. историю болезни № 19). Это ощущение обычно поднималось из живота вверх, по грудной клетке до горла, часто оно сопровождалось отрыжкой или вынужденными глотательными движениями.

Двигательные галлюцинации встречаются в двух формах. Реже возникает ощущение, которое Говерс называл «двигательным», то есть у больного возникает ощущение движения конечности или появляется чувство, что тело приняло какое-то новое положение, несмотря на то что фактически больной не совершал никаких движений. Чаще, однако, встречаются самые, вероятно, невыносимые симптомы мигренозной ауры – сильное, внезапно возникающее головокружение, сопровождающееся пошатыванием, сильной тошнотой и нередко рвотой. Следующее описание позаимствовано у Лайвинга и относится все к тому же несчастному мистеру А., у которого наблюдались, пожалуй, все мыслимые симптомы мигрени:

«Обычно приступ мигрени начинается у него с возникновения слепоты, а головокружение при этом выражено весьма слабо. В одном или двух случаях, однако, у больного наблюдались короткие приступы чрезвычайно сильного головокружения. Эти головокружения, как казалось больному, замещали обычные приступы. Проснувшись однажды утром, до того, как встать с постели, больной очень встревожился, увидев, что все предметы в комнате с большой скоростью вращаются по вертикальным окружностям справа налево. Это было почти исключительно зрительное головокружение. Больной закрыл глаза и головокружение прошло приблизительно за то же время, за которое проходил приступ слепоты при обычном течении мигрени».

Кажущаяся объективность мигренозных галлюцинаций

Мы использовали термин «галлюцинация» для обозначения сенсорных переживаний, которые могут возникать во время мигренозной ауры, но употребление этого слова – которое некоторым может показаться уничижительным – необходимо обосновать. Галлюцинаторные переживания отличаются следующими признаками: кажущиеся ощущения принимают за реальные, и, кроме того, они вызывают перцептивную реакцию, по выражению Конорского, «целевой рефлекс» (Konorski, 1967, pp. 174–181). Так, сны являются истинными галлюцинациями, ибо переживаются как реальность, а целевой рефлекс выражается движениями глаз («быстрые движения глаз» парадоксальной фазы сна), сканирующих проецируемое во сне изображение – галлюцинацию. Аномальные ощущения мигренозной ауры, в противоположность ощущениям, переживаемым во сне, воспринимаются на фоне полностью бодрствующего сознания (хотя могут иметь место и при сумеречном состоянии сознания, а также и во сне), и пациенты в большинстве своем не путают их с реальностью. Тем не менее даже у самых интеллектуальных пациентов существует тенденция к объективизации ощущений ауры. Больные с парестезиями обычно смотрят на пораженную парестезией конечность и трут онемевшее место. Один больной (история болезни № 67), интеллигентный врач, страдавший аурами с отрицательными скотомами, всегда в таких случаях сначала думал, что в комнате погас свет, и только потом до него доходило, что это мигренозная аура. Многие пациенты – когда у них появляется мерцание перед глазами – снимают очки и тщательно их протирают. Чувство реальности особенно сильно при мерцающих скотомах и обонятельных галлюцинациях. Говерс (1904) отмечает силу и устойчивость этого «непроизвольного ощущения объективности», выделяя в этом отношении пациентов с перицентральными скотомами, настаивающих на том, что они видят зазубренный венец или радугу перед глазами (см., например, рисунок больного 2Д). Один из больных (история болезни № 75), врач, у которого возникали иллюзорные представления во время мигренозной ауры, всегда начинал искать источник запаха, который служил проявлением его обонятельной ауры. В наиболее тяжелых случаях, описанных ниже, субъективные ощущения могут полностью подавить больного, и он воспринимает их – словно сновидение – как реальность.

Общие изменения сенсорного порога

Диффузное усиление или спутанность ощущений могут наблюдаться в дополнение к описанным выше сенсорным галлюцинациям или возникать вместо них. Эти изменения уже были упомянуты в контексте простой мигрени, но они могут достигать весьма большой интенсивности при мигренозной ауре.

Многие пациенты отмечают усиление яркости зрения. Выражаясь словами одного моего больного, который впервые увидел мерцающую скотому: «Впечатление такое, что в комнате вдруг вспыхнула лампа в тысячу свечей». Еще одним доказательством диффузного зрительного возбуждения являются интенсивные, длительные, подчас ослепляющие следовые изображения, которые могут возникать в такие моменты, и буйство сверкающих зрительных образов, воспринимаемых при закрытых глазах. Аналогичные феномены могут возникать в слуховой сфере, когда самые тихие звуки воспринимаются как неправдоподобно громкие, когда за этими звуками следует эхо или реверберация, продолжающиеся в течение нескольких секунд. Точно так же едва заметные прикосновения могут восприниматься больными как невыносимое давление. Таким образом, это состояние проявляется мучительным усилением чувствительности, больной поражается сенсорными внешними стимулами или внутренними образами и галлюцинациями, если отгораживается от всех внешних воздействий. За такими состояниями часто следует относительное, а иногда и абсолютное угасание чувствительности, особенно при тяжелых аурах, завершающихся обморочным или синкопальным состоянием. Такое течение напоминает более острое сенсорное подавление при эпилепсии, как, например, в случае, описанном Говерсом: «…В мгновение ока все стихло, потом погрузилось во мрак, потом наступила потеря сознания» (см. историю болезни № 19).

Изменения сознания и постурального тонуса

Представляется весьма вероятным, что все мигренозные ауры начинаются с возбуждения определенной степени, проявляются ли ауры полиморфными продуктивными галлюцинациями или состояниями аналептического возбуждения (как в истории болезни № 67 и в истории болезни № 69). Такие состояния повышенного возбуждения трудно отличить от гиперактивной мигренозной продромы, и иногда это возбуждение знаменует кульминацию описанных состояний.

Как за положительными галлюцинациями следуют отрицательные, так и за генерализованным возбуждением сознания и повышением мышечного тонуса – фазой напряженной готовности и повышенного уровня бодрствования – наступает угнетение сознания и снижение мышечного тонуса. В более легких случаях может развиться некоторая оглушенность и апатия. В крайних случаях наблюдают полную потерю сознания и/или почти каталептическую утрату мышечного тонуса.

Мигренозный обморок никогда не возникает и не прекращается внезапно, как, например, petit mal; больной погружается в забытье в течение нескольких минут; восстанавливается сознание тоже в течение некоторого, достаточно продолжительного времени. В этом контексте удобно различать три стадии процесса: первая стадия – апатия и сонливость; вторая – ступор, при котором больной часто переживает «насильственные» мысли и чувства, обычно неприятного характера – Лайвинг говорит о «страшных трансах» этой стадии, когда живые и яркие образы сочетаются с акинезией (состоянием, напоминающим нарколепсию, или «сонный паралич»); третья стадия – состояние комы, сопровождающейся недержанием мочи и очень редко судорожной активностью.

Трудно оценить частоту встречаемости мигренозных обмороков, ибо они могут случаться один-два раза в течение всей жизни больного, и он может либо забыть, либо скрыть этот факт, вытеснив его из психики. Так, Лис и Уоткинс приводят следующий случай «базилярной мигрени»:

«Женщина двадцати четырех лет страдает периодическими приступами двусторонних зрительных расстройств, онемения в губах, языке и в одной руке, за которыми следует появление фронтальной головной боли и обморок… Однажды на высоте приступа она потеряла сознание. На фоне потери сознания наблюдалось непроизвольное отхождение мочи и кала».

Я сам видел более сотни больных с мигренозной аурой или классической мигренью, и из них лишь четверо страдали более или менее регулярными синкопальными состояниями.

Частота эпизодических мигренозных синкопов может быть намного выше. Так, Селби и Ланс обнаружили, что «у шестидесяти больных (из трехсот девяноста шести) имели место потери сознания на фоне головной боли» и что у восемнадцати больных из этих шестидесяти потеря сознания была глубокой и сопровождалась явлениями, позволяющими заподозрить эпилептический припадок.

Специфические двигательные нарушения

«…Явлениями, позволяющими заподозрить эпилептический припадок» – в представлении многих больных такими явлениями могут быть в большинстве случаев потеря сознания и судороги. Мы обсуждали частоту и качественные характеристики нарушения или потери сознания, случающихся во время приступов мигрени, и теперь нам предстоит разобраться, не могут ли истинные судороги или сокращения мускулатуры эпилептического типа иметь место также и при мигрени. Никто не отрицает, что такие двигательные симптомы, если допустить их существование, редки, то есть они встречаются намного реже, чем при припадках эпилепсии. Мы должны тем не менее обсудить утверждение – весьма распространенное и догматическое – о том, что самые характерные нарушения при мигрени являются исключительно сенсорными. Сообщения о судорожных сокращениях мышц можно найти во многих классических трудах по мигрени, в частности в работах Тиссо, Лайвинга и Говерса:

«Девочка 12 лет внезапно заболела сильной мигренью. Боль поражала левый глаз, левый висок и левое ухо. Помимо этого в левом мизинце появлялось сильное ощущение ползания мурашек. Вскоре это ощущение перемещалось и на остальные пальцы, на предплечье, плечо, а затем на шею, после чего возникало спастическое сокращение мышц шеи, отчего голова совершала судорожные движения. Мышечный спазм охватывал нижнюю челюсть, что сопровождалось общей слабостью во всем теле, но, однако, без потери сознания. Этот жестокий приступ закончился желчной рвотой» (Тиссо, 1790).

«У одного пациента каждому приступу головной боли предшествовало ощущение ползания мурашек в голени, за которым следовала судорога ее мышц, продолжительностью всего несколько минут. В другое время тот же пациент внезапно сильно краснел, у него возникала сильная головная боль, которая затем спускалась на ногу, которую на несколько минут скручивало судорогой» (Говерс, 1892).

Если такие спазмы происходят, замечает Говерс, то «течение болезни сильно отличается от типичного, отличается настолько, что становится сомнительным, можно ли так протекающее заболевание считать мигренью».

Преходящая двигательная слабость в конечности (в отличие от длительных гемиплегий, которые будут описаны в следующей главе) встречается нередко и может следовать за парестезией. В некоторых таких случаях кажущаяся слабость – при тщательном обследовании и расспросе больного – оказывается апраксией, а не паралитическим дефицитом, но у ряда больных, которых мне пришлось расспрашивать и осматривать во время ауры, мышцы пораженной конечности действительно отличались снижением или отсутствием тонуса и, кроме того, имели место арефлексия и истинный паралич.

Мне никогда не приходилось видеть судорог во время мигренозной ауры, хотя трое больных мне о них рассказывали (из 150 больных с классической мигренью или с изолированными самостоятельными аурами), говоря, что слышали о судорожных припадках у других пациентов. О действительной возможности таких судорог на высоте мигренозной ауры неоднократно сообщали весьма компетентные наблюдатели. Такие сообщения сохранились с античных времен, архетип таких припадков описан Аретеем во втором веке. У описанного им больного появление мигренозных фантомов сопровождалось потерей сознания и судорогами.

К какой категории нам следует отнести такие приступы? К атипичной мигрени с эпилептическими судорогами или к атипичной эпилепсии с мигренозными чертами? Леннокс изящно обходит эту дилемму, говоря о «гибридных припадках», и пока мы ничего больше не можем сказать, этот термин нас устраивает.

Я видел несколько случаев возникновения сложного двигательного возбуждения на фоне мигренозной ауры с явлениями хореи, иногда также с тиками, протекающими одновременно с чрезвычайным двигательным беспокойством, раздражительностью и патологическими побуждениями (акатизия).

Хорея – резкие судорожные движения или подергивания – возникает не в коре головного мозга, а в его более глубоких отделах, в базальных ганглиях и верхних участках мозгового ствола, то есть в структурах, опосредующих нормальное пробуждение. Наблюдение хореи во время приступа мигрени поддерживает идею о том, что мигрень – это форма возбудительного расстройства, парадоксально локализованного в пограничной сну области, – расстройства, возникающего в глубоких структурах ствола головного мозга, а не в коре, как часто предполагали ранее (подробнее мы обсудим этот вопрос в части III).

Нарушения аффекта и настроения

Мы уже описали глубокие расстройства настроения, которые могут предшествовать последующим стадиям простой мигрени или ее эквивалентов или сопровождать их. Теперь мы рассмотрим симптомы более острые, более драматичные, качественно отличающиеся от колебаний настроения, в особенности внезапное возникновение подавляющих больного «насильственных» аффектов, которые могут развиваться в ходе тяжелой мигренозной ауры.

Подобно мигренозным обморокам, эти нарушения встречаются нечасто и редко сопровождают каждый приступ данного больного; тем не менее у большинства больных с частыми тяжелыми аурами периодически возникают острые изменения аффекта. Так, у одной больной (история болезни № 11), историю болезни которой мы обсудим ниже, приступы классической мигрени и изолированные ауры наблюдались с детства, что причиняло ей известные неудобства, но редко надолго выводило из строя, в одном случае «возникло какое-то страшное предчувствие» во время ауры. Сама больная говорила, что это очень характерный признак некоторых приступов, и это ни в коем случае не тревожное ожидание каких-то банальных последствий, с которыми она очень хорошо знакома, а предчувствие чего-то совершенно ей неизвестного.

Такие состояния острого подавляющего аффекта богато документированы в старой литературе, особенно у Лайвинга (касательно мигренозных приступов) и у Говерса (касательно эпилепсии). Так, Лайвинг наблюдал некоторых больных, которые «не выносят мыслей или разговоров о своих приступах и всегда относятся к ним со страхом, который ни в коем случае не связан с болью». Говерс наблюдал, что при эпилепсии эмоциональная аура обычно принимает форму страха («смутной тревоги или сильного ужаса»), хотя сам же приводит случаи изменений аффекта других типов. В самой острой форме выраженность такого страха может достичь невероятной интенсивности – больной зачастую испытывает ощущение неминуемой смерти. Чувство смертельного страха (который может сопутствовать приступу стенокардии, тромбоэмболии легочной артерии и т. д.) старые врачи называли «angor animi» (тоской души). Лучше не скажешь. Но не всегда аффективные реакции имеют такую окраску. Некоторые больные испытывают во время ауры чувство удовольствия или восторга (см. историю болезни № 16). Иногда это чувство доходит до степени экзальтированного восхищения или благоговения (см. Приложение к этой главе). Опять-таки даже тяжелый аффект может быть лишен эмоциональной окраски страхом или восхищением. У больного возникает лишь чувство радости и веселья; стороннему наблюдателю такие больные кажутся дурашливыми (см. историю болезни № 65). Селби и Ланс весьма кратко сообщают, что в некоторых случаях больные демонстрируют «явно истерическое поведение».

Говерс сообщает, что у одного больного с эпилепсией возникало чисто моральное чувство («что бы ни происходило до этого, больной внезапно чувствовал угрызения совести – то есть свою нравственную неправоту») непосредственно перед потерей сознания и судорогами. Сложным чувством, которое может с необычайной силой внезапно охватывать больного при таких аурах, является чувство абсурдности происходящего. Одним из самых распространенных чувств, возникающих при этих кратких состояниях (их нельзя назвать чисто аффективными), является чувство внезапной странности. Это чувство может быть изолированным или сопровождать описанные выше аффективные состояния: чувство странности часто сочетается с ощущением расстройства восприятия времени.

Подытоживая, мы можем выделить следующие характерные признаки аффективных состояний при мигренозной ауре:

(а) Внезапное начало.

(б) Отсутствие видимой объективной причины, частое несоответствие предыдущему содержанию сознания.

(в) Подавляющая больного интенсивность.

(г) Чувство пассивности, ощущение того, что аффект навязывается силой.

(д) Краткая продолжительность (в редких случаях больше нескольких минут).

(е) Чувство остановки времени: интенсивность и глубина состояния могут нарастать, но это не воспринимается больным как чувственно ощущаемые, следующие друг за другом события. (ж) Трудность или невозможность адекватного описания состояния.

Такие состояния подавляющих, захлестывающих, «насильственно» навязанных чувств могут наблюдаться не только при таких пароксизмальных состояниях, как приступ мигрени или эпилептический припадок, но и при шизофренических или лекарственных психозах, при лихорадке и отравлениях, при истерии, экстазе или во сне. Сталкиваясь с этими состояниями, мы невольно вспоминаем составленный Вильямом Джеймсом список качеств «мистических» состояний: невыразимость, абстрактность, мимолетность, пассивность.

Нарушения высших интегративных функций

Многие выдающиеся клиницисты придерживались того мнения, что церебральные расстройства при мигрени происходят только на примитивном уровне и что наблюдение более тонких расстройств, если они появляются, указывает на эпилепсию или органическое поражение мозга. Это мнение ошибочно. В контексте не подлежащей сомнению мигрени можно наблюдать массу сложных мозговых симптомов, симптомов столь же многочисленных и разнообразных, как проявления, скажем, эпилепсии.

Действительно, можно заподозрить, что нарушения высших мозговых функций имеют место при большинстве мигренозных аур, но ускользают от внимания наблюдателей из-за их малой выраженности или странности, или же по причине того, что больной во время ауры не проявляет достаточной интеллектуальной и двигательной активности. Так, Альварес, тщательно наблюдая течение собственной мигрени, описал, как он однажды обнаружил, что его ауры не являются «чистыми» изолированными зрительными феноменами:

«Часто, когда у меня затуманивалось зрение и я не мог читать, я занимал свое время письмом – писал семейные письма, так, ничего особенного. Позже, перечитывая письма, я обнаруживал не те слова, которые, как мне казалось, я написал».

Очень легко понять, как небольшая дислексия или дисфазия могут ускользать от внимания большинства пациентов. Главная проблема заключается в том, чтобы выявить точную природу таких симптомов. Многие больные признаются, что во время ауры они испытывают какие-то «странные ощущения» или «растерянность», что движения становятся неловкими и неуклюжими, или что в такие моменты они не могут вести машину. Короче говоря, больные сознают, что с ними происходит что-то неладное в дополнение к мерцающим скотомам, парестезиям и т. д., что-то не укладывающееся в прежний жизненный опыт, но это «что-то» с таким трудом поддается описанию, что больные или избегают говорить на эту тему, или пропускают эти ощущения при описании своих жалоб. Великое терпение и большая аккуратность требуются для выявления тончайших симптомов мигренозной ауры, и только при таком подходе можно понять и оценить частоту и важность этих симптомов.

Можно констатировать, что более сложные нарушения мозговых функций обычно следуют за более простыми феноменами (хотя это и не всегда так), и поэтому можно построить описание четкой последовательности: так, за простейшими зрительными проявлениями – точками, линиями, звездочками и т. д. – может следовать мерцающая скотома, а ее сменяет причудливое нарушение восприятия (смена фокусного расстояния, мозаичность зрения и т. д.), а кульминацией становятся сложные иллюзорные образы, напоминающие сновидения. Можно так классифицировать важные категории данного вида нарушений:

(а) Сложные расстройства зрительного восприятия (их очень удобно описывать, как лилипутские, бробдингнегские, зум, мозаика, кинематографическое зрение и т. д.).

(б) Сложные затруднения восприятия и трудности в осуществлении движений (апраксия и агнозия).

(в) Вся гамма языковых и речевых расстройств.

(г) Состояния двойного и множественного сознания, часто сочетающиеся с ощущением «уже виденного» и «никогда не виденного», а также с другим расстройствами и нарушениями восприятия времени.

(д) Состояния, подобные сновидениям, ночным кошмарам, трансам или делирию.

Эти категории мы подразделяем только ради удобства восприятия материала, они отнюдь не исключают друг друга и на многих уровнях перекрываются между собой. Зачастую многие или все из этих нарушений происходят одновременно на фоне тяжелой мигренозной ауры. Для начала мы детально опишем все эти симптомы, а потом перейдем к знакомству с показательными и наглядными историями болезни.

Лилипутское зрение (микропсия). Этим термином обозначают явное уменьшение, а термином бробдингнегское зрение (макропсия) – увеличение видимых предметов, хотя эти же термины могут применяться для обозначения кажущегося приближения или удаления рассматриваемых предметов, – все эти термины представляют собой альтернативные описания галлюцинаторных расстройств или расстройств восприятия неизменности расстояний. Если такие изменения происходят постепенно, а не резко, то говорят, что больной воспринимает мир, словно через объектив с переменным фокусным расстоянием. Предметы постепенно становятся либо больше, либо меньше. Самое знаменитое описание этих нарушений восприятия дал, конечно, Льюис Кэрролл, который сам страдал мигренью с такими драматическими проявлениями. Мерцающая скотома не имеет внешней локализации и поэтому проецируется как артефакт любого размера и на любом расстоянии (см. историю болезни № 69 и рис. 2Д).

Мозаичное и кинематографическое зрение

Термином мозаичное зрение обозначают разбиение зрительного образа на неправильной формы кристаллические полигональные фасетки, которые, словно кусочки смальты, складываются в цельную мозаику. Размеры фасеток могут значительно варьировать. Если фасетки очень малы, то мир предстает в виде переливающихся кристаллических или зернистых образов, напоминающих рисунки из точек (см. рис. 4Б). Если фасетки крупнее, то образы принимают вид классической мозаики (см. рис. 4В) или даже становятся похожими на изображения в стиле кубизма (см. цветную вклейку 6А). Если кубические фрагменты достигают величины собственно изображения, то оно становится неузнаваемым (рис. 4Г), и тогда у больного возникает зрительная агнозия. Термином кинематографическое зрение обозначают такой тип зрительного восприятия, при котором утрачивается иллюзия движения. В такие моменты больной видит только последовательность застывших «кадров», как в фильме при очень медленном прокручивании пленки. Частота мельканий та же, что и частота миганий мерцающей скотомы или колебаний интенсивности парестезий (6—12 в одну секунду), но она может увеличиваться, когда в ходе ауры восприятие возвращается к нормальному или (при особо тяжелых делириозных аурах) возникают постоянно обновляющиеся и видоизменяющиеся зрительные галлюцинации.

Рис. 4. Стадии «мозаичного» зрения во время мигренозной ауры (см. текст).

Оба этих редких для мигрени симптома были описаны при эпилептических припадках и в первую очередь при психозах как лекарственно индуцированных, так и шизофренических. Знаменитый рисовальщик кошек Луис Уэйн испытывал разнообразные нарушения зрительного восприятия во время острых шизофренических психозов, включая и мозаичность зрения. Свои впечатления он блестяще зарисовывал (рис. 5 на стр. 130).

Феномены «мозаичного» и «кинематографического» зрения имеют чрезвычайно большую важность. Они показывают, как мозг и сознание строят «пространство» и «время», демонстрируя нам, что происходит, когда пространство и время ломаются или исчезают.

При скотоме, как мы видели, сама идея пространства исчезает вместе с исчезновением поля зрения, и мы остаемся «без следов, пространства или места». При мозаичном и кинематографическом зрении мы наблюдаем промежуточное состояние, имеющее неорганическую, кристаллическую структуру при отсутствии органического личностного характера, при отсутствии «жизни».

Такие изображения, так же как и скотомы, могут вызывать странный ужас.

Другие расстройства

При мигренозной ауре описаны также и другие формы нарушений зрительного восприятия. Рассматриваемые предметы принимают неестественно четкие контуры, становятся схематичными, уплощаются, теряя третье пространственное измерение, меняется перспектива их восприятия и т. д. Иногда больной может страдать симультагнозией – неспособностью распознавать в каждый данный момент времени больше одного рассматриваемого предмета, а следовательно, и неспособностью строить сложные визуальные картины.

Аналогичные феномены могут происходить в отношении восприятия схемы тела и схемы телесных движений. Иногда (особенно после появления в конечности сильных парестезий) у больного может возникать ощущение, что конечность увеличилась в размере, уменьшилась, деформировалась или вообще исчезла. Иногда больной не может исследовать или адекватно воспринять свойства и природу предмета, который он держит в руке (то есть не может отличить сенсорный компонент восприятия от двигательного, ибо тактильное исследование предмета – процесс активный: в таком случае, вероятно, следовало бы говорить об апрактогнозии). Высшие сенсорные и двигательные дефициты такого рода часто ошибочно трактуют как элементарную анестезию или паралич. При этом надо отдельно учитывать трудности планирования решения сенсорных и двигательных задач. Прибрам назвал такие нарушения скотомами действия. Практическое значение диагностики таких нарушений чрезвычайно велико, так как позволяет понять причину неприятных открытий пациента во время мигренозной ауры: потери способности вести машину, построить длинное предложение или спланировать длинную последовательность сложных действий.

Речевые расстройства такого типа были названы (Лурия) динамической афазией. При мигренозной ауре могут иметь место афазии и других типов. Самой распространенной является экспрессивная афазия, часто сочетающаяся с двусторонними парестезиями губ и языка, и апрактические расстройства, вызывающие трудности в координации движений мышц рта и голосовой щели. Иногда при нарушениях слухового восприятия или при слуховых галлюцинациях возникает сенсорная афазия, при которой речь звучит как бессодержательный шум, то есть утрачивается восприятие ее фонемической структуры.

Рис. 5. Некоторые зрительные галлюцинации при остром психозе.

Эти рисунки кошек, выполненные страдавшим шизофренией художником (Луисом Уэйном) во время тяжелого острого психоза, позволяют формализовать нарушения восприятия, происходящие также во время мигренозной ауры. На рисунке 5А кошачья морда расположена на фоне блестящих звездчатых фигур; на рисунке 5Б из точки фиксации взора исходят концентрические сверкающие волны; на рисунке 5В все изображение превращается в плохо различимый мозаичный рисунок.

Среди самых странных и наиболее ярко выраженных симптомов мигренозной ауры, труднее всего поддающихся описанию или анализу, можно выделить чувство внезапного узнавания обстановки (déjà vu) или, напротив, чувство того, что человек попал в совершенно незнакомую ему ситуацию и место (jamais vu). Преходящие, мимолетные ощущения такого рода возникают временами у всех людей; но их появление при мигренозных аурах (так же как при аурах эпилептических, при психозах и т. д.) отличается поразительной интенсивностью и относительно большой продолжительностью. Эти состояния иногда сочетаются с другими ощущениями: остановки времени, его повторяемости, ощущением того, что человек спит, чувство мгновенного перемещения в другой мир; при ощущении «уже виденного» часто возникает глубокая ностальгия, сочетающаяся иногда с внезапно нахлынувшими воспоминаниями о давно забытых вещах. Бывает появление чувства ясновидения – это тоже сочетается с déjà vu. При jamais vu возникает ощущение, что мир или больной созданы заново. Во всех случаях возникает ощущение раздвоения сознания.

Присутствует (1) ложно-паразитическое состояние сознания (просоночное состояние) и (2) наряду с ним сохраняется и нормальное сознание, таким образом, имеет место удвоение сознания, своего рода ментальная диплопия.

Так Хьюлингс Джексон описывает расщепление сознания. До сих пор не существует адекватного описания причудливого, но безошибочно узнаваемого феномена déjà vu и всего, что ему сопутствует, и самые живые описания его можно найти отнюдь не в медицинской литературе:

У всех нас есть опыт переживания чувства, иногда внезапно находящего на нас, когда мы чувствуем, что уже говорили и делали раньше то, что говорим и делаем сейчас, что нас сейчас окружают те же вещи и те же лица, что бог знает сколько времени тому назад. Мы точно знаем, что скажет сейчас тот или иной человек, так, будто точно вспомнили, как все это было (Чарльз Диккенс, «Дэвид Копперфилд»).

 

Несметные богатства стережет замок.

И только смутного предчувствия намек,

Как проблеск сна – мелькнул, но вырваться не смог.

 

 

И кажется порой, что здесь оно лежит,

Вот-вот появится из толщи тяжких плит.

Что это? – ни один язык не объяснит.

Теннисон. «Два голоса»

 

Одно из чудесных свойств опиума состоит в том, что он превращает незнакомую комнату в комнату настолько хорошо знакомую, что начинает казаться, что ты провел в ней всю жизнь (Кокто, «Опиум»).

Термины «сновидное помрачение сознания» и «делирий» требуют некоторого разъяснения в контексте мигренозной ауры. Сновидные помрачения сознания первого типа сочетаются с déjà vu и удвоением сознания; в таких случаях имеют место «насильственные воспоминания» и при каждом приступе развертывается стереотипная, неизменная, из раза в раз повторяющаяся картина последовательности сновидений или воспоминаний. Такие последовательности, вероятно, больше характерны для (психомоторных) припадков эпилепсии, чем для мигрени, но и при последней они, несомненно, происходят. Пенфилд и Перо (1963), детально исследовавшие эти феномены, сумели выявить такие повторяющиеся последовательности при стимуляции определенных участков коры, названных ими «окаменевшими» последовательностями сноподобных состояний, сохраненных как таковые в коре, точных реплик прошлого опыта. Это запомненные образы, которые развертываются под воздействием начальной активирующей стимуляции (эпилептической, мигренозной, экспериментальной и т. д.) с такой же частотой, как и исходный чувственный опыт.

От этих стереотипных повторяющихся последовательностей надо отличать другие состояния, характеризующиеся, правда, такой же насильственностью – состояния галлюциноза, иллюзий или «просонков», которые могут переживаться больным на фоне выраженной мигренозной ауры. Проявляются они спутанными или конфабуляторными состояниями, о которых у больных сохраняются очень смутные воспоминания. Эти состояния представляют собой связную, театрально организованную последовательность образов, и больные обычно сравнивают их с интенсивными, непроизвольными грезами наяву или кошмарами на фоне бодрствования (см. историю болезни № 72 и 19).

Невозможно провести четкую грань между этими «просоночными состояниями» и мигренозным делирием или психозом. Степень дезорганизации при делирии больше, и больной может воспринимать только бурное возникновение элементарных ощущений (точки, звездочки, решетки, мозаичные формы, шум в ушах, жужжание, ползание мурашек по коже и т. д.), не доходящих до степени законченных конкретных образов. При глубоком мигренозном делирии пациент своим невнятным бормотанием и двигательным возбуждением демонстрирует клиническую картину, сильно напоминающую картину лихорадочного бреда или белой горячки. Говерс (1907) замечает, что мигрень «…часто сопровождается тихим бредом, о котором потом не сохраняется никаких воспоминаний», и описывает одну такую пациентку, на высоте приступа «…впадавшую в делириозное состояние. Она высказывала странные утверждения, о которых потом ничего не помнила. Врач, наблюдавший ее, считал, что ее заболевание напоминает эпилептическую манию».

Нагромождение отдельных фрагментов, характерное для делирия, временами организуется во множество мелких, лилипутских галлюцинаций, как, например, в случае, описанном Клее (1968):

«Больной – мужчина 38 лет, страдавший приступами тяжелой мигрени в сочетании с подострыми делириозными состояниями и истинным делирием. Как правило, он страдал амнезией на большую часть того периода, в течение которого продолжался приступ. При поступлении он, однако, смог рассказать, что однажды видел собравшихся в комнате, где он лежал, индейцев в сером раскрасе ростом около 20 см. Он не боялся их, так как этим индейцам не было до него никакого дела. В другой раз он лежал на кровати и подбирал с пола галлюцинаторные музыкальные инструменты».

В очень редких случаях тяжелый делирий мигренозной ауры может длиться в течение всего приступа (классической) мигрени. В таких случаях – так же как в случаях всех длительных делириев – он может быть структурирован в форме острого галлюцинаторного психоза. Классическое описание таких состояний дал Мингадзини в 1926 году («haemikranischen Psychosen»), и еще один весьма показательный случай недавно описал Клее (1968):

«…Во время особенно тяжелого приступа, длившегося неделю, у больной развился психоз, потребовавший ее госпитализации в психиатрическую клинику. Этот эпизод выпал из памяти больной… В течение всего дня накануне госпитализации у больной нарастало беспокойство на фоне помраченного сознания, она явственно слышала, как о ней дурно отзываются соседи, кроме того, ей казалось, что ее колют ножами. В течение первого дня госпитализации больная была беспокойна, дезориентирована и, вероятно, испытывала слуховые и зрительные галлюцинации. Она слышала голоса детей и своего лечащего врача, больной казалось, что ей ампутировали ноги и что какие-то люди стреляют в нее из окон. Через несколько дней этот психоз разрешился…»

Надо подчеркнуть, что мигренозный психоз такой интенсивности – крайняя редкость: сам Клее в своем обзоре ста пятидесяти случаев настолько тяжелой мигрени, что она требовала госпитализации, приводит лишь два случая упорно рецидивирующих мигренозных психозов. Сам я видел такой психоз лишь один раз, и у больного шизофренией; однако его острые психозы возникали всегда только в контексте приступов тяжелой классической мигрени.

Для мигренозных аур более характерны преходящие состояния деперсонализации. Фрейд напоминает нам, что «…Эго является – во-первых и в основном – телесным эго… ментальной проекцией поверхности тела». Чувство «самости» основано, по сути, на текущем синтезе стабильности образа и схемы собственного тела, стабильности восприятия внешних раздражителей и стабильности восприятия времени. Чувство разложения и распада эго возникает, если возникает серьезное расстройство или нестабильность представления о схеме тела, восприятия внешних раздражителей и восприятия времени, а все это, как мы видели, может происходить во время мигренозной ауры.

Истории болезни

Следующие три истории болезни заимствованы из монографии Лайвинга. Они представлены полностью из-за их ясности и наглядности.

Насильственные воспоминания, искажение восприятия времени и раздвоение сознания

…Когда миновали зрительные феномены, у него появилось примечательное расстройство восприятия и формирования идей; обстоятельства и события, имевшие место в прошлом, внезапно вспомнились с такой отчетливостью, словно происходили в настоящий момент. Сознание больного расщепилось – прошлое и настоящее слились воедино.

Насильственное мышление, спутанность сознания и множественные дисфазические нарушения

…В течение приблизительно получаса мне в голову одна за другой непроизвольно приходили разные идеи. Я не мог освободиться от странных идей, угнездившихся в моей голове. Я старался говорить… но неизменно обнаруживал, что произношу совершенно не те слова, какие собирался произнести. Мне пришло в голову, что я должен заполнить квитанцию на получение денег. Я уселся за стол, написал первые два слова и тут же понял, что не могу продолжать дальше, ибо не мог вспомнить, какими словами можно выразить посетившую меня идею… Я попытался писать раздельно букву за буквой, но заметил, что каждый раз выписываю не ту букву, какую намеревался… В течение около получаса в моих чувствах и ощущениях царил какой-то сумбур… Я постарался, насколько это было в моих силах, разобраться и навести порядок в скопище спутанных образов, теснившихся в моем сознании, пытался вспомнить мои религиозные убеждения, взывал к своей совести, старался обдумать надежды на будущее. Благодарение Богу, это состояние длилось не слишком долго, и приблизительно через полчаса в голове начало проясняться, странные и утомительные идеи потускнели и улеглись… Наконец, я почувствовал себя таким же разумным и спокойным, каким был в начале дня. Единственное, что продолжало меня беспокоить, – это незначительная головная боль.

Когда мигренозная аура достигает пика своей интенсивности, немыслимое «скопище спутанных образов», о которых рассказывает больной в приведенной выше истории болезни, принимает форму галлюцинации, полностью скрывающей от больного окружающий мир. Джонс напомнил нам, что «приступы, никоим образом не отличимые от классических ночных кошмаров, не только происходят, но могут протекать и на фоне бодрствующего состояния», и такие «кошмары наяву» – как их называют – своим качеством (чувством страха, ужаса и параличами) и длительностью (несколько минут) сильно напоминают делириозные мигренозные ауры. Это клиническое сходство отнюдь не говорит о том, что эти состояния обусловлены одними и теми же патофизиологическими механизмами.

Делириозная мигренозная аура

Он сильно переутомился в школе, и у него, когда он однажды вернулся домой раньше обычного, возник – как он сам выразился – дневной кошмар. Он перестал осознанно воспринимать обстановку комнаты и окружавшие его предметы, ему чудилось, что он висит над пропастью, мерещились и другие ужасы, которые он не мог ни описать, ни даже припомнить. Родственники были страшно встревожены его громкими криками и, бросившись к нему, обнаружили его на ступеньках в каком-то сомнамбулическом состоянии и издававшим странные громкие звуки. Через десять минут все прошло, осталось только чувство потрясения и подавленности. Второй приступ был приблизительно таким же, но произошел ночью, вскоре после того, как больной лег спать… Вскоре после этих приступов мигрень его приняла регулярный характер.

Теперь позвольте мне перейти к наглядным историям болезни, взятым из моей практики.

История болезни № 72. Помрачение сознания Мужчина сорока четырех лет с подросткового возраста страдает редкими приступами классической мигрени. В начале приступа появляется мерцающая скотома. В одном из приступов за зрительными феноменами возникло состояние глубокого помрачения сознания. Сам больной описал его так:

«После того как ко мне вернулось зрение, со мной произошла очень странная вещь. Сначала я не мог понять, где нахожусь, но потом я вдруг понял, что я снова в Калифорнии… Стоял жаркий летний день. Я увидел жену, ходившую по веранде, и попросил принести мне кока-колу. Она обернулась, посмотрела на меня странным взглядом и спросила: „Вы больны?“ В этот миг я очнулся и понял, что на дворе зима, что я в Нью-Йорке, что передо мной не жена на веранде, а с интересом разглядывающая меня секретарша».

История болезни № 19. Скотомы, парестезии, висцеральная аура и насильственный аффект: редкие делириозные ауры и редкий случай «статуса мигренозной ауры»

Пациент – шестнадцатилетний юноша, с раннего детства подверженный приступам классической мигрени и изолированным самостоятельным аурам. Приступы отличались большим разнообразием течения.

Чаще всего приступ начинается с парестезии в левой стопе, парестезия поднимается по конечности до бедра. Когда парестезия достигает колена, второй очаг ее возникает в правой кисти. Когда парестезия проходит, начинается странное расстройство слуха – в ушах появляется рокочущий звук, словно из раковины. После этого появляются двусторонние мерцающие скотомы, ограниченные нижними половинами обоих полей зрения…

В некоторых случаях у больного развивался настоящий «статус мигренозной ауры» продолжительностью до пяти часов. Аура представляла собой устойчивые парестезии стоп, кистей и лица.

В других случаях аура начиналась с ощущения дрожи («как будто гудит провод») в эпигастрии, сочетающегося с неприятными предчувствиями.

Происходят и другие приступы – обычно ночные, – отличающиеся признаками ночного кошмара. Начальный симптом – компульсивные (насильственные) движения и беспокойство – «я едва не срываюсь – чувствую, что мне надо встать и что-то делать». После этого развивается тяжелое галлюцинаторное состояние: ощущение головокружения, галлюцинаторное ощущение пребывания в несущейся с немыслимой скоростью машине, или вид нависающих над головой тяжелых металлических предметов. Когда эти галлюцинации проходят, у больного вновь появляются парестезии и иногда скотомы. Делириозная аура обычно завершается возникновением сильной головной боли.

При тяжелых аурах у этого больного случались обмороки, при которых за положительными галлюцинациями следовало одновременное «отключение» зрения и слуха, возникало чувство надвигающегося обморока, а затем наступала и настоящая потеря сознания.

История болезни № 11. Классическая мигрень; исчезновение головной боли во время беременности; мерцающие скотомы и негативные скотомы; фотогенные приступы; приступы «angor animi»

Пациентка – сдержанная интеллигентная женщина, страдающая классической мигренью – от шести до десяти приступов в год, за исключением периодов беременности, когда головная боль не наступала и приступы ограничивались одними аурами. После беременности в течение двух лет больную беспокоили приступы абдоминальной, а не цефалгической мигрени.

Приступы почти всегда начинаются появлением мерцающих скотом в одной или обеих половинах поля зрения. Присутствие мерцающей скотомы сочеталось – если больная закрывала глаза – с яркими следовыми образами и бурными их изменениями. Мерцание света с определенной частотой неизменно вызывало появление мерцающей скотомы. За зрительной аурой следовало ощущение «трепета» в носу и в языке, а иногда и в кистях рук. В некоторых случаях больную во время ауры охватывали дурные предчувствия. Негативные скотомы возникают редко, всегда сопровождаются неприятно окрашенным аффектом, и за ними всегда следует сильная головная боль.

История болезни № 16. Зрительная аура; насильственные мысли и воспоминания; приятный аффект; длительная сенсорная продрома

Мужчина пятидесяти пяти лет. Приступами классической мигрени и изолированными аурами страдает с детства. Ауры свои описывает, можно сказать, с жаром. «Это величайшая глубина, быстрота и острота мышления, – утверждает он. – Я вспоминаю давно забытые вещи, в моем сознании возникают яркие видения из далекого прошлого». Больной наслаждается своими аурами, если они не сопровождаются головной болью. Ауры, однако, не очень нравятся его жене; она рассказывает, что во время аур он «расхаживает взад и вперед, монотонно повторяет одно и то же. Кажется, что он в трансе. В такие моменты он становится не похож на самого себя».

За два-три дня до каждого приступа у больного появляются перед глазами «светящиеся пятна», перемещающиеся в поле зрения. Это зрительное возбуждение может сопровождаться общим продромальным возбуждением и эйфорией.

История болезни № 65. Афазическая и парестетическая аура, сопровождающаяся «глупым» аффектом и насильственным смехом

Эта больная – спокойная уравновешенная девочка пятнадцати лет, страдающая нечастыми, но тяжелыми приступами классической мигрени. В моем кабинете во время осмотра она в течение сорока пяти минут переживала ауру, во время которой безостановочно хихикала. Одновременно у нее наблюдалась тяжелая афазия и парестезии, переходящие с одной конечности на другую. Когда она оправилась от этого состояния, то пожаловалась на него так: «Я сама не знаю, чему смеялась. Я просто не могла сдержать смех. Все казалось мне смешным – как будто на меня действовал веселящий газ».

История болезни № 69. Сложная зрительная аура, следующая за сильным возбуждением

Мужчина 23 лет страдает приступами классической мигрени и изолированными аурами с раннего подросткового возраста. Возникновению приступа предшествует период повышенной активности и приподнятого настроения, доходящего до степени мании. Так, однажды утром больной – обычно очень собранный и аккуратный мотоциклист – вдруг обнаружил, что несется с умопомрачительной скоростью и во все горло распевает песни. Потом появилась мерцающая скотома и нарушения восприятия более высокого порядка. Больной описывал концентрические линии скотомы, как «борозды вспаханного поля… Я видел их между строчками книги, которую я в это время читал, но книга стала казаться мне огромной, а борозды выглядели как гигантские расщелины, разделявшие строки сотнями футов». Когда мерцание прекратилось, больной ощутил «подавленность и пустоту, как после приема бензедрина».

В тот раз больной ощущал после ауры обычную сосудистую головную боль и сильные боли в животе продолжительностью около 10 часов. Эти симптомы прошли очень резко, а потом пришло чувство «удивительного покоя».

История болезни № 70. Мозаичное и кинематографическое зрение

Мужчина сорока пяти лет, с детства страдающий частыми мигренозными аурами и редкими приступами классической мигрени. Аура обычно имеет вид мерцающих скотом и парестезий, но в ряде случаев основным симптомом является мозаичность зрения. Во время таких эпизодов он видел фрагменты зрительных образов «срезанными», искаженными или рассыпающимися, отдельные части изображения, казалось, состояли из фрагментов с острыми краями. Эти образы больной сравнивает с картинами раннего Пикассо. Чаще, однако, у больного возникает кинематографическое зрение. Такая аура обычно провоцируется световыми мельканиями определенной частоты, например мельканиями на экране плохо настроенного телевизора. Кинематографическое зрение у этого больного можно вызвать и целенаправленно, в эксперименте со стробоскопом. В обоих случаях кинематографичность восприятия сохраняется в течение нескольких минут после прекращения стимуляции, а затем развивается тяжелый приступ классической мигрени.

История болезни № 14. Эквиваленты множественной ауры

Женщина сорока восьми лет, страдавшая до двадцатилетнего возраста приступами классической мигрени, с тех пор страдает только изолированными аурами и эквивалентами мигрени. Так, у нее часто возникают мерцающие скотомы, не сопровождаемые парестезиями, а иногда возникают парестезии в губах и кистях рук, но они не сопровождаются появлением скотом. Тяжелые ауры со скотомами сопровождаются сильной «тоской души» и за ними следуют обмороки. Однако у больной случаются и медленно развивающиеся обмороки, а также приступы сильного страха, не сопровождающиеся сенсорными галлюцинациями и продолжающиеся от 10 до 20 минут. Представляется, что все это – варианты мигренозной ауры.

Другие разновидности мигренозной ауры, переживаемые в разное время одним и тем же человеком, описаны ниже с любезного разрешения коллеги, с детства страдающего частыми мигренозными аурами и редкими приступами классической мигрени. Он передал мне краткие замечания по поводу ряда приступов и подробное описание двух необычных приступов.

История болезни № 75. (а) Ночной кошмар, за которым следует появление в поле зрения двух, рывками приближающихся, мерцающих источников белого света. Возникает окрашенный сильным страхом аффект, с чувством несоответствия страха содержанию кошмарного сновидения. После этого развивается приступ классической мигрени.

(б) Ночной кошмар, внезапно сменяющийся возникновением кинематографического зрения, мелькание застывших изображений сохраняется в течение первых десяти минут бодрствования.

(в) Кошмарные видения, возникающие на фоне бодрствующего сознания, сопровождающиеся ощущением сильной тревоги, насильственными воспоминаниями и нарушениями речи при попытке заговорить. Длительность: около 30 минут, без каких-либо последствий.

Следующее описание я привожу полностью:

«Это было вечером одного жаркого летнего дня. Я ехал на мотоцикле по проселочной дороге. На меня вдруг снизошло небывалое спокойствие, у меня возникло чувство, что я уже когда-то переживал этот момент в этом самом месте – несмотря на то что я знал, что никогда раньше не ездил по этой дороге. Я чувствовал, что этот летний вечер существовал всегда и что я застыл в одном нескончаемом мгновении. Я остановился, слез с мотоцикла и через несколько минут ощутил покалывание в кистях, носу, губах и языке. Казалось, что эти покалывания следуют с такой же частотой, как вибрации мотоцикла, и сначала я думал, что это следовое действие вибрации. Но это объяснение не подтвердилось, потому что чувство вибрации с каждой секундой становилось все сильнее, начав постепенно распространяться от кончиков пальцев на ладони, а потом на предплечья. Потом изменилось зрительное восприятие; все, на что бы я ни посмотрел, начинало двигаться; вокруг меня колыхались, словно кипя, деревья, трава, облака и т. д. Все колебалось, дрожало и рвалось ввысь, словно в экстазе. Стрекотание сверчков захлестнуло меня, и стоило мне закрыть глаза, как это их пение превратилось в переливание красок, что показалось мне точным переводом на язык образов окружавших меня звуков. Приблизительно через двадцать минут парестезии, достигшие локтей, повторили свой путь в обратном порядке и прекратились. Зрительное восприятие вернулось к норме, исчезло ощущение экстаза. Меня охватило чувство некоторой подавленности, а потом началась головная боль».

В этом детальном описании есть несколько очень интересных мест; возникновение джексоновских парестезий, возникших, очевидно, в такт вибрации мотоцикла; этот феномен, вероятно, сходен с возникновением мерцающей скотомы в ответ на световые мелькания той же частоты; «вихревые» движения зрительных образов, чувство остановки времени и déjà vu и не в последнюю очередь ощущение синестетического тождества слуховых стимулов и зрительных образов.

Следующее описание я тоже привожу почти полностью, ибо оно хорошо передает типичные признаки мигренозного делирия:

«Все началось с обоев, которые вдруг начали сверкать, как рябь на поверхности воды. Через несколько минут я ощутил вибрацию в правой кисти. Было такое впечатление, что рука лежала на корпусе играющего фортепьяно. Потом в поле зрения медленно поползли точки и вспышки. Перед глазами возник колеблющийся и поминутно меняющийся рисунок турецкого ковра. Появились изображения лучистых, раскрывающихся цветов. Все приобретало какие-то новые грани и множилось на глазах: на меня надвигались какие-то пузыри, я видел пчелиные соты, с открывающимися и закрывающимися отверстиями. Эти картины ошеломляли, когда я закрывал глаза, но образы оставались, хотя и более смутные, при открытых глазах. Все это продолжалось около 20–30 минут, а потом возникла раскалывающая головная боль».

Структура ауры

Мигрень описывают часто, но так же часто ставят неверный диагноз, потому что описывают ее с точки зрения какого-то одного симптома. Так, простую мигрень можно диагностировать по головной боли, а мигренозную ауру по скотоме: такие описания смехотворно неадекватны в клиническом смысле и допускают формулирование столь же абсурдных патофизиологических теорий (мы обсудим это в главе 10). Обсуждение и примеры из историй болезни указывают на богатство и сложность симптоматики ауры. Встретиться с единственным симптомом, каким проявляется простая мигрень, это такая же редкость, как мигренозная аура, выраженная одним-единственным симптомом. Тщательный расспрос и наблюдение обычно позволяют выявить два, пять или дюжину симптомов, протекающих в унисон. Не все эти проявления могут иметь место на одном и том же функциональном уровне (в том смысле, что скотомы и парестезии предполагаются заранее): простые по форме галлюцинации, проецируемые в поле зрения или в поле тактильных восприятий, могут сопровождаться сенсорными нарушениями большей сложности (например, мозаичным зрением), расстройствами механизмов возбуждения (колебаниями уровня сознания и т. д.), аффектами и поражениями высших интегративных функций.

Далее, симптомы мигренозной ауры вариабельны и могут быть различными в течение разных приступов у одного и того же больного: иногда в клинической картине доминирует скотома, иногда – афазия, иногда аффективные расстройства и т. д., что приводит к большой вариабельности «эквивалентов», как мы уже видели на примере расщепления и синтеза симптомов при простой мигрени. Таким образом, мигренозная аура, так же как и простая мигрень, имеет сложный, составной характер; она состоит из сочетания собранных воедино разнообразных компонентов или модулей, способных соединяться в бесконечно разнообразные комбинации.

Надо также подчеркнуть, что мигренозная аура развертывается в виде последовательности симптомов, поэтому ее невозможно адекватно описать с помощью симптома, имеющего место в какой-то один определенный момент времени. В приступе ауры мы можем распознать фазу возбуждения и фазу торможения. Первая может проявляться мерцаниями и парестезиями, диффузным усилением сенсорной стимуляции, повышением уровня бодрствования, усилением мышечного тонуса и т. д., а вторая – негативными галлюцинациями, снижением и утратой мышечного тонуса, обмороками и т. д. Временная шкала мигренозной ауры очень коротка, последовательность возбуждения, торможения и повторного возбуждения занимает всего двадцать-тридцать минут, в противоположность простой мигрени, приступы которой могут иметь продолжительность от нескольких часов до нескольких суток. Наконец, мы видим, что неврологические симптомы ауры являются центральными и церебральными, а симптомы простой мигрени по большей части периферическими и вегетативными.

Частота мигренозной ауры

Оценить частоту встречаемости мигренозной ауры практически невозможно. Считается, что в общей популяции частота классической мигрени не превышает одного процента, но это не дает нам никаких данных относительно частоты изолированных мигренозных аур, на которые больные либо не предъявляют жалоб либо вместе со своими лечащими врачами принимают за что-то другое. Так, Альварес, на материале исследования более 600 больных с мигренозными скотомами, установил, что около 12 процентов больных мужчин страдают изолированными скотомами. В более подготовленной группе (состоявшей из 44 врачей) он нашел, что не менее 87 процентов больных видели единичные скотомы, но никогда не жаловались на головную боль. Если мы также примем в расчет негативные скотомы (которые могут остаться незамеченными пациентом), изолированные парестезии, обмороки и заторможенность, изменение аффекта и расстройства высших интегративных функций и т. д. – а все это может быть проявлением ауры, но из-за малой выраженности не становится предметом врачебного внимания, – то сможем с полным основанием предположить, что частота мигренозных аур намного превосходит частоту классической мигрени.

Дифференциальный диагноз мигренозной ауры: мигрень и эпилепсия

Различение мигренозной ауры от других пароксизмальных состояний, в первую очередь от эпилепсии, является важнейшей диагностической задачей. Можно часто слышать утверждения, основанные на клиническом опыте или статистике, что эти два заболевания очень близки друг другу. Есть и противоположное мнение – его сторонники с пеной у рта отрицают существование и даже возможность такого сходства. Очевидно, что есть сомнение (его подразумевает как утверждение, так и отрицание) и что спор слишком эмоционален для того, чтобы спокойно обсудить создавшееся положение. Сомнение возникает из неадекватности наших определений, а эмоциональные страсти – из зловещей и уничижительной репутации эпилепсии. Мы уже ссылались на некоторые клинические обобщения (пограничные состояния эпилепсии Говерса и гибридные припадки Леннокса) и считаем, что настало время разъяснить значение этих терминов.

Трудность, как неоднократно подчеркивал Хьюлингс Джексон, заключается в различении двух рамок отсчета: грубо говоря, теории и практики. Так, Джексон пишет:

«С научной точки зрения, как мне думается, мигрень должна быть отнесена в ту же категорию болезней, что и эпилепсия… Но было бы абсурдом объединять ее с обычными случаями эпилепсии, как, например, нелепо с точки зрения обыденной жизни объединять китов с млекопитающими. С точки зрения законодательства, кит – рыба, с точки зрения зоологии – млекопитающее».

На практике легко – в подавляющем большинстве случаев – отличить мигрень от эпилепсии. Сомнения возникают только в случае сложных аур, особенно если они изолированные. Сомнение это может усугубляться, если в семейном анамнезе больного есть указание на то, что его родственники или предки страдали эпилепсией, если больной во время ауры теряет сознание и прежде всего если у него на фоне бессознательного состояния развиваются судороги. Было бы поэтому поучительно сравнить определенные специфические феномены, имеющие место при мигрени и эпилепсии; для того чтобы это сделать, нам надо обратиться к двум наиболее авторитетным фигурам – к Лайвингу (1873) по мигрени и к Говерсу (1881) по эпилепсии.

Зрительные симптомы более характерны для мигрени и часто принимают весьма специфическую форму – мерцающей или негативной скотомы, каковая не наблюдается при эпилептической ауре; зрительные симптомы присутствовали в 62 процентах случаев, описанных Лайвингом (включая простую и классическую мигрень, но с преобладанием последней), и только в 17 процентах случаев, описанных Говерсом. Парестезии с джексоновским распределением с большей частотой наблюдаются при мигрени (35 процентов у Лайвинга, 17 процентов у Говерса), но они редко бывают двусторонними при эпилепсии, в противоположность мигрени, при которой они являются двусторонними в большинстве случаев, поражая в особенности область губ и языка. Решающим в дифференциальной диагностике является тот факт, что при мигрени скорость распространения парестезий в сотни раз меньше, чем при эпилепсии. Судороги очень характерны для эпилепсии, но так редко встречаются при мигрени, что их наличие заставляет усомниться в диагнозе. Постиктальная слабость – типичный признак двигательной эпилепсии, но отсутствует при мигрени, за исключением особых случаев гемиплегических приступов (см. следующую главу). Потеря сознания обычна для эпилепсии (Говерс наблюдал ее в 50 процентах у 505 больных), но очень редко встречается при мигрени. Далее, для эпилепсии характерно острое начало (за исключением психомоторных припадков), в то время как для мигрени характерно начало более постепенное. Сложные нарушения высших интегративных функций и аффекта описываются обоими авторами в 10 процентах случаев. Однако такие нарушения редки при заторможенности и состоянии расщепленного сознания на фоне мигрени и редко достигают интенсивности подобных состояний, развивающихся при височных эпилептических припадках (например, автоматизма, за которым следует амнезия). Напротив, при эпилепсии редко бывают длительные делирии и ложные делирии, часто сопровождающие затянувшуюся мигренозную ауру.

С помощью таких и похожих критериев мы можем добиться диагностической определенности или по крайней мере диагностической вероятности в большинстве случаев. Трудные случаи представлены больными, одновременно страдающими мигренью и эпилепсией или мигренозными приступами, переходящими в эпилептические припадки; больными с истинно «гибридными» случаями; и наконец, больными, у которых приступы отличаются такой двусмысленностью, что перед ней пасуют наши диагностические методы. Мне приходится отослать читателя к детальным работам Говерса (1907) и Леннокса и Леннокса (1960) для полного ознакомления с этой туманной областью. В этих работах можно найти множество историй болезни, демонстрирующих полную катастрофу для нашей ригидной нозологии.

Говерс приводит несколько историй больных, у которых приступы мигрени чередуются с эпилептическими припадками. В разные периоды жизни симптомы одного заболевания вытесняются симптомами второго. Более драматичными являются случаи, когда «наблюдается истинный переход симптомов одного заболевания в симптомы другого»: так, у одной больной, девочки, страдавшей классической мигренью с пятилетнего возраста, головная боль постепенно уступила место судорогам. (Вспомним в связи с этим, что Аретей впервые описал такой гибридный приступ с мигренозным фантомом, за которым следовали судороги.) Говерс приписывает возникновение эпилепсии в таких случаях эффекту мигренозной боли и мозговым расстройствам; Лайвинг (и это представляется более правдоподобным), хотя и несколько загадочно, говорит о постоянной возможности «трансформации» одного пароксизма в другой.

Леннокс и Леннокс приводят много историй болезни такого типа, в которых эпилептический компонент – если он присутствует – подтвержден электроэнцефалографическими данными. В одном из этих случаев больной с замысловатыми зрительными расстройствами (кружащиеся желтые звезды и микропсия) переносил на их фоне либо большой судорожный припадок, либо приступ классической мигренозной головной боли. У другого больного с продолжительными зрительными расстройствами и парестезиями после них начиналась сильная головная боль, а потом генерализованные судороги, причем головная боль сохранялась и после того, как заканчивались судороги. Леннокс называет такой приступ «мигрелепсией». Ясно, что в большинстве случаев расспрос и наблюдение помогают решить вопрос, является ли данный острый приступ проявлением мигрени, эпилепсии или какого-то иного заболевания. Бывают, однако, случаи, когда даже большой клинический опыт не позволяет прояснить ситуацию: мы, например, описывали мигренозные ауры, проявлявшиеся обонятельными галлюцинациями, ощущением уже виденного (déjà vu), а иногда насильственными воспоминаниями и аффектами, неотличимыми от припадков височной эпилепсии, если отсутствуют какие-либо иные дифференциально-диагностические признаки.

История болезни № 98. Женщина 48 лет, с девятнадцатилетнего возраста страдает сложными приступами, которые с возрастом становились все более частыми, тяжелыми и причудливыми. Приступы начинаются со «смутного, но пронизывающего ощущения сдвига в чувстве времени и пространства… с какой-то странности… с ощущения накопления в организме „статической“ энергии». Затем в поле зрения появляются «полоски», иногда остро срезается верхний височный квадрант левой половины поля зрения. Это состояние повышенной сенсорной стимуляции, с возможными дефектами поля зрения, часто предшествует сложному галлюцинаторному состоянию или заторможенности: «Появляется темная муаровая пелена… содержательные галлюцинации… лицо, голос… то здесь, то там… все это очень быстро появляется и быстро исчезает». Иногда приступ на этом обрывается. В других случаях у больной «появляется металлический вкус на языке… каждый раз один и тот же вкус», а потом следует падение и потеря сознания, или возникает эпилептическое бегство, о котором у больной не сохраняется никаких воспоминаний.

С отцовской стороны в семейном анамнезе есть отчетливые указания на классическую (иногда очень сложную) мигрень. У отца случаются ауры со зрительными галлюцинациями, которые выглядят как «светящиеся точки и зигзаги, сменяющиеся временной слепотой»; у сестры отца на фоне мигрени иногда развивается афазия. У матери отца случаются тяжелые, провоцируемые светом припадки и приступы мигрени. У самой больной сильно выражена реакция на световые раздражители с развитием фотомиоклонуса, фотосудорог и световой мигрени (возникновение скотомы под влиянием мигающего источника света). При визуализации головного мозга выявлена сосудистая аномалия (венозная ангиома) в правой височной доле.

Эти сложные приступы получили название «мигрелепсии», потому что для них характерны признаки мигрени и височной эпилепсии. В таких случаях хорошо помогает эрготамин, а назначение противосудорожных препаратов лишь уменьшает частоту приступов.

Самая двусмысленная область патологии, относящаяся к мигрени, представлена пароксизмальными состояниями заторможенности или транса, сопровождаемыми интенсивным аффектом (страх, восторг и т. д.) и причудливыми нарушениями высших ментальных функций. Дифференциальный диагноз в таких случаях должен включать следующие состояния:

Мигренозная аура.

Эпилептическая аура или психомоторный припадок.

Истерические трансы и психозы.

Бредовые или истерические состояния токсической, метаболической или лихорадочной этиологии.

Нарушения сна и бодрствования: например, ночные кошмары, кошмары в состоянии бодрствования, атипичная нарколепсия или сонные параличи и т. д.

Таким образом, здесь мы можем столкнуться с тем, что уже было нами описано в связи с дифференциальным диагнозом определенных мигренозных эквивалентов: это область, где клинические синдромы могут сливаться и становиться неразличимыми с помощью имеющихся в нашем распоряжении диагностических приемов. И наконец, проблема может переместиться из поля клинического дифференциального диагноза в поле семантического выбора: мы не можем наименовать то, чего не можем вычленить.

Либо некая вещь имеет свойства, которых нет ни у одной другой вещи, и тогда эту вещь отличают от других, просто описывая и называя эти свойства; либо, с другой стороны, есть несколько вещей, все свойства которых одинаковы и тождественны друг другу, и в таком случае невозможно указать какую-то одну из них.

Ибо если вещь ничем не отличается, то я не могу ее отличить – ибо в противном случае она была бы отличима (Витгенштейн).

Классическая мигрень

Долгие рассуждения о мигренозной ауре оставили нам мало места для обсуждения классической мигрени. У определенной части больных мигренозная аура может перейти в приступ длительной сосудистой головной боли с тошнотой, болью в животе, вегетативной симптоматикой и т. д., продолжительностью до многих часов. Репертуар этих симптомов классической мигрени не отличается от симптоматики простой мигрени и, следовательно, не требует отдельного описания.

Однако между классической и простой мигренью есть некоторая разница в структуре. Приступ классической мигрени протекает, если можно так выразиться, более компактно и более интенсивно, чем приступ простой мигрени, и по продолжительности редко превышает двенадцать часов; часто приступ продолжается всего два или три часа. Приступ обрывается так же внезапно и резко, и за ним следует быстрое возвращение к нормальному состоянию или к постмигренозному рикошету. Лайвинг в связи с этим пишет:

«Очень примечателен резкий переход от сильного страдания к ощущению совершенного здоровья. Человек внезапно, без видимых причин и предвестников, становится полным инвалидом, падает жертвой сильного телесного страдания, умственной прострации, галлюцинации или навязчивой идеи и остается в таком состоянии большую часть дня. Тем не менее к концу того же дня он избавляется от страдания и чувствует себя совершенно обновленным существом, он снова полностью обладает всеми своими способностями, может принять участие в развлекательном вечере, быстро собраться или участвовать в острой дискуссии».

Длительное течение, характерное для простой мигрени, когда больной день за днем страдает от невыносимого недомогания, редко встречается при приступах классической мигрени.

Подробно мы займемся частотой и провоцирующими факторами мигрени в части II, но уже сейчас можно отметить, что приступы классической мигрени следуют друг за другом с меньшей частотой, чем приступы мигрени простой, и чаще бывают наделены больше чертами неожиданного «пароксизма», нежели чертами «реакции». Это правило далеко не абсолютно, но зачастую является отличительным признаком приступов этих двух типов.

У одного и того же больного приступы отличаются определенной стереотипностью; больные классической мигренью редко страдают одновременно мигренью простой, и наоборот. Опять-таки это правило тоже знает немало исключений – мне самому приходилось наблюдать не меньше тридцати больных, страдавших приступами обоих типов. Симптомы классической и простой мигрени либо встречались одновременно, во время одних и тех же приступов, либо приступы простой мигрени чередовались с приступами классической мигрени.

Мы уже видели, что некоторые больные, предрасположенные к приступам классической мигрени, могут в какой-то момент перестать ощущать головную боль во время приступов и страдают после этого изолированными аурами (см. историю болезни № 14). Напротив, есть значительное число больных, у которых во время приступов начинает исчезать аура, а остается одна только головная боль, то есть у таких больных классическая мигрень приобретает черты простой мигрени.

При классической мигрени головная боль обычно следует за окончанием ауры и сразу достигает большой интенсивности. Боль может поражать либо одну, либо обе половины головы, появление головной боли, правда, не всегда связано с поведением ауры. В самом деле, аура может появиться снова после стабилизации головной боли. Мы видели, что стадии ауры и головной боли могут спонтанно меняться местами и отделяться друг от друга вследствие различных условий и обстоятельств (см. историю болезни № 11), эти стадии легко разделяются назначением алкалоидов спорыньи, например эрготамина, который прекращает головную боль при классической мигрени.

Таким образом, у нас есть основания полагать, что классическая мигрень – это своего рода гибрид, в котором сосуществуют стадии ауры и головной боли, имеющие тенденцию к сочетанию, но лишенные сущностной связи. Следовательно, классическая мигрень является сложной нозологической структурой, состоящей из других сложных структур.

Постскриптум (1992) – страх скотомы

Особый страх – возможно, отчасти это тот страх, о котором пишет Лайвинг, – бывает связан с отрицательными скотомами, которые воспринимаются больными не просто как дефект в поле зрения, но и как дефект самой реальности.

Это ощущение – страшное и зловещее – можно проиллюстрировать следующими историями болезни:

История болезни № 90. Больной – одаренный врач, психоаналитик – с раннего детства страдает отрицательными скотомами или приступами гемианопсии, возникающими два-три раза в год. За этими скотомами часто – но не обязательно – следует мигренозная головная боль.

Этот человек ежедневно погружается в глубины чужих душ, в их первобытные страхи – такова его профессия, но, несмотря на то что он отважно смотрит в лицо всем чудовищам подсознания, он так и не привык к своим собственным скотомам, наводящим на него чувство чего-то невыносимого, зловещего и сверхъестественного, с чем он никогда не сталкивался, несмотря на глубокое знание психиатрии. Вот что он сам говорит о своих ощущениях:

«Я сижу за столом и фиксирую взгляд сидящего напротив меня и хорошо мне знакомого пациента. Внезапно я начинаю чувствовать, что происходит что-то неладное – хотя в этот момент и не могу сказать точно, что именно. Возникает ощущение какой-то фундаментальной катастрофы, потрясения основ – чего-то невозможного и противоречащего природному порядку.

Потом до меня внезапно доходит, что у пациента исчезла часть лица – часть носа, часть щеки, левое ухо. Несмотря на то что я продолжаю слушать и говорить, взор мой цепенеет – я не могу пошевелить головой, – меня охватывает чувство страха, чувство чего-то немыслимого и невозможного. Исчезновение продолжается – обычно исчезает половина лица, а затем половина кабинета. Я чувствую, что меня парализовало, что я как будто окаменел. Мне даже не приходит в голову, что что-то случилось с моим зрением – я чувствую, что что-то невероятное происходит с окружающим миром. Мне не хочется повернуть голову и посмотреть, существует ли в действительности то, что кажется мне исчезнувшим. Мне не приходит в голову, что у меня просто приступ мигрени, несмотря на то что я уже перенес десятки таких приступов.

Нельзя сказать, что я точно чувствую, что чего-то не хватает, нет, меня скорее охватывает какое-то смехотворное сомнение. Мне кажется, что я утратил идею лица. Я «забыл», как выглядят лица – что-то как будто случилось с моим воображением, моей памятью, моим мышлением. Дело не в том, что таинственным образом исчезла половина мира, а в том, что я сомневаюсь, продолжает ли она существовать. В памяти и сознании словно возникает какая-то дыра, дыра в мире; тем не менее я не могу себе представить, что все могло провалиться в эту дыру. Это одновременно дыра и не дыра – мозг мой находится в полном смятении. У меня возникает ощущение, что мое тело – и «тела вообще» становятся нестабильными, что они могут рассыпаться, могут потерять свои части – глаз, конечность, но это не ампутация, части эти исчезают без следа, словно бы вместе с тем местом, где они должны быть. Это ужасное ощущение «пустоты в нигде».

Спустя некоторое время – вероятно, через минуту или две, которые, правда, кажутся мне вечностью, – я начинаю понимать, что это неладное происходит с моим зрением, что это его естественное физиологическое расстройство, а не гротескное, неестественное разрушение мира. Я понимаю, что это – всего лишь мигренозная аура, и меня охватывает несказанное чувство облегчения.

Но даже это знание не выправляет восприятие. В душе у меня все же остается страх, страх того, что скотома может остаться навсегда. Только после полного восстановления поля зрения исчезает чувство паники и чего-то непоправимого.

Я никогда в жизни не испытывал такого страха, как при появлении мигренозной скотомы».

История болезни № 91. Женщина семидесяти пяти лет страдает частыми приступами – которые называют приступами то мигрени, то эпилепсии, то мигрелепсии, – имеющими явную патофизиологическую связь с триггерным поражением, рубцом в правой теменно-затылочной области, последствием полученной в детстве травмы.

Во время приступов больной кажется, что у нее исчезает левая половина тела и все, что она видит в левой части поля зрения. Больная говорит: «На этом месте не существует ничего – остается пустота, какая-то дыра». Пустота возникает в поле зрения, в теле, в самой вселенной, в этом состоянии она не может опереться на левую ногу, так как сомневается в ее существовании, и вынуждена садиться, пока не стало совсем плохо. Во время этих приступов пациентка испытывает смертельный страх. Она чувствует, что дыра подобна смерти, она чувствует, что в один прекрасный день дыра станет такой большой, что поглотит ее целиком. Эти приступы преследуют больную с детства, но в то время ей никто не верил и называл ее врушкой.

Во время тяжелых приступов не только исчезает левая половина тела; больная теряется и перестает адекватно ощущать свое тело вообще. Она не понимает, где находится та или иная часть тела, и существует ли она.

Она чувствует, что становится нереальной (отсюда страх полного исчезновения, поглощения «дырой»). Также во время таких тяжелых приступов она не воспринимает смысл увиденного (зрительная агнозия), в частности она иногда теряет способность узнавать лица близких и знакомых людей – либо их лица кажутся ей «другими» или, чаще, люди становятся «безликими», например лица теряют всякое индивидуальное выражение (прозопагнозия). В самых тяжелых случаях нарушение узнавания распространяется и на голоса – больная их слышит, но они теряют тональность, выразительность и, наконец, становятся совершенно неузнаваемыми и бессмысленными. Возникает своего рода слуховая агнозия.

Такие дефекты восприятия доходят до степени полного мрака и безмолвия – как в случаях, описанных Говерсом, – и больная могла бы сказать, что совершенно теряет сознание, хотя, по сути, это всего лишь диссоциация чувств, в которую она погружается все глубже и глубже, теряя в конце концов способность к восприятию внешнего мира и окунаясь в полное бесчувствие. Нет ничего удивительного, что такие приступы вызывают сильнейший страх и чувство, переживаемое, как наступление смерти.

Слово «скотома» в переводе с греческого означает «темнота» или «тень», и из вышеприведенной истории болезни мы можем вывести кое-какие заключения относительно качеств этой тени. В случае двусторонней скотомы ощущения больного могут быть еще более пугающими; так, двусторонняя центральная скотома приводит к прекращению восприятия середины поля зрения, то есть середины картины окружающего мира. Лица в таких случаях представляются больному кругом плоти, окружающим пустое место – само лицо оказывается как бы выбитым из головы.

При полной двусторонней скотоме происходит тотальное выпадение обоих полей зрения и (вследствие близкого расположения зрительных и тактильных областей в коре головного мозга) выпадение восприятия тактильных полей тела, то есть исчезает его ощущение. У больного возникает чувство собственного исчезновения, смерти, уничтожения – самое страшное из всех возможных ощущений.

Чувство совершаемого насилия, чувство чего-то сверхъестественного и жуткого возникает только в острой ситуации, и личность какой-то частью своего существа успевает заметить, что произошло (или скорее заметить то, что перестало происходить). Скотому можно пропустить, даже если она возникает остро. Но почти всегда «упускают» скотому (нельзя заметить потери того, чего никогда не замечаешь), которая существует длительное время, является устойчивой или хронической. Такая ситуация нередко встречается после перенесенных инсультов. Проиллюстрировать сказанное помогает следующая история болезни:

История болезни № 92. Интеллигентная женщина, шестидесяти с небольшим лет, перенесла обширное нарушение мозгового кровообращения, с зоной поражения в глубоких и задних отделах правого полушария. Больная находится в ясном сознании и сохранила чувство юмора.

Иногда она жалуется, что медсестра забыла поставить ей на столик десерт или кофе. Когда ей говорят: «Но, миссис Икс, вот же кофе, посмотрите налево», она делает вид, что не слышит и не смотрит в указанную сторону. Если осторожно повернуть ей голову, чтобы кофе оказался в сохранившемся поле зрения, она говорит: «О, вот же он, но раньше его тут не было». Больная полностью утратила идею «левого» как в отношении к окружающему миру, так и в отношении к собственному телу. Иногда она жалуется, что ей дают слишком маленькие порции, но это происходит оттого, что она ест только с правой половины тарелки, она не понимает, что у тарелки есть еще и левая сторона. Иногда она красит губы и делает макияж – опять-таки только справа, оставляя в полном небрежении левую половину лица и губ. Эти вещи почти невозможно исправить, потому что невозможно привлечь к ним внимание больной. У нее просто нет понятия о том, что это «неправильно». Умом она понимает свое положение и подтрунивает над ним, но она не может понять этого прямо и непосредственно.

Макдональд Кричли в своей изумительной истории мигрени (Кричли, 1966) напоминает нам, что

«Блез Паскаль был жертвой периодически возникавших у него устрашающих иллюзий. Время от времени ему чудилась огромная пещера или пропасть, разверзшаяся по левую руку. Для того чтобы успокоиться, он иногда сдвигал на это место какой-нибудь предмет мебели. Об этих периодических иллюзиях рассказывали его современники, например л’Абим де Паскаль. Можно с некоторой долей уверенности считать, что эта пропасть была на самом деле преходящей левосторонней гемианопсией».

Кричли полагает, что гемианопсия Паскаля была мигренозного происхождения. Из описания ясно – использованы такие слова, как «бездна» или «полость», – что это был глубокий и почти метафизический страх, ощущение, что исчезла часть пространства. Это недоумение перед космической «дырой» – дырой в сознании, – описанное в истории болезни № 91. Личное переживание такого рода я описал в книге «Опорная нога».

Такие больные, как этот, могут внезапно ощутить, что каким-то непостижимым и ужасным образом утратили восприятие половины вселенной. Некоторые функции восприятия высшего порядка сохраняются – внутренний наблюдатель, который может (по крайней мере время от времени) сообщать о том, что происходит. Но если нарушение хроническое или обширное, то теряется всякое чувство и представление о происходящем и стирается всякое воспоминание о том, что раньше мир был иным. Такие больные здесь и сейчас живут в половинном пространстве, половинной вселенной, но сознание их реорганизовано таким образом, что они этого не знают.

Такие состояния, слишком странные, чтобы их можно было себе вообразить (за исключением тех людей, которые их сами переживают), часто рассматриваются как «иллюзорные» или «сумасшедшие» – это мнение может многое добавить к смятению больного. Только совсем недавно – с помощью новых биологических и нейрофизиологических методов исследования и концепций, предложенных Джеральдом Эдельманом, – стал проявляться физиологический смысл этих синдромов, они обрели какое-то осязаемое значение.

Эдельман рассматривает сознание как феномен, возникающий из перцептуальной интеграции, соединенной с чувством исторической непрерывности, континуального соотношения прошлого и настоящего. «Первичное» сознание, как он его обозначает, состоит, таким образом, из восприятия связного тела и мира, имеющих протяженность в пространстве («личное» пространство) и продолжительность во времени («личном» времени или в истории). При выраженной скотоме все три эти свойства исчезают; больной не в состоянии ощущать себя цельным телом, не воспринимает окружающий визуальный мир; последний исчезает, унося с собой свое «место», а исчезая, уносит с собой также и прошлое.

Следовательно, такая скотома есть скотома в первичном сознании, так же как и в телесном «я» или в первичной самости. Такая скотома действительно может смертельно напугать больного, ибо его высшее сознание, его высшая самость, может наблюдать как бы со стороны, что происходит, но не может ничего с этим поделать. К счастью, при мигрени такие глубокие нарушения «самости» и сознания длятся всего несколько минут. Но за эти несколько минут больной получает ошеломляющее впечатление абсолютной идентичности тела и сознания, и осознает тот факт, что наши высшие функции – сознание и самость – не являются самодостаточными сущностями, пребывающими «над» телом, но являются нейропсихологическими конструктами – процессами, – зависящими от непрерывности телесного опыта и его интеграции.