Как правило, цианотические пороки сердца более серьезны, чем нецианотические, они сложнее и обширнее. Основная проблема – дефекты, из-за которых нарушается кровообращение в легких. Кровь, которая поступает затем в организм, недостаточно хорошо насыщена кислородом, отчего наши органы страдают.

Серьезный цианотический порок сердца – тетрада Фалло. Фалло – имя французского врача, первым описавшего этот порок, а «тетрада» означает, что нарушений при этом пороке четыре: стеноз пульмонального клапана, гипертрофия (утолщение мышцы) правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки и смещение (транспозиция) аорты. Эти нарушения взаимосвязаны. Так как пульмональный клапан открывается плохо, через него поступает меньше крови в легкие. Вместо этого бедная кислородом кровь синеватого оттенка попадает через отверстие в перегородке в левые отделы сердца. Отсюда она движется ко всем остальным органам, отчего губы и кожа приобретают характерный голубоватый оттенок. Серьезность заболевания зависит от степени стеноза пульмонального клапана.

Пациентов с тетрадой Фалло по большей части оперируют на первом году жизни. Во время операции восстанавливают функцию пульмонального клапана и закрывают дефект в межжелудочковой перегородке. Устранив эти дефекты, врачи предотвращают два других. Теперь, когда кровь легче попадает в легкие, левый желудочек уже не настолько сильно напрягается и постепенно приобретает прежние размеры. В аорту поступает только обогащенная кислородом кровь, и синеватый оттенок губ и кожи исчезает.

Другой серьезный порок сердца – транспозиция магистральных сосудов. Магистральные сосуды – это крупные артерии, выходящие из правого и левого желудочков, то есть соответственно легочная артерия и аорта. При транспозиции магистральных сосудов легочная артерия и аорта меняются местами. Аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого. Вместо одной общей системы кровообращения, состоящей из правых и левых отделов сердца, легких и всех остальных органов, в организме действуют два совершенно обособленных круга кровообращения меньшего размера. Левый желудочек перегоняет кровь в легкие и обратно, а правый желудочек перемещает ее к остальным органам. Эта кровь не насыщается кислородом, зато кровь, курсирующая между легкими и левым желудочком, постоянно насыщена кислородом, но никуда его не отдает. Такой порок несовместим с жизнью. Детей с транспозицией магистральных сосудов следует оперировать сразу же после рождения.