Все началось с телефонного звонка в начале 1993 года. «Вам звонит доктор Стил, – сказала Кейт. – Джон Стил, с Гуама». Я действительно, хотя и довольно поверхностно, был знаком с Джоном Стилом, неврологом из Торонто, но это было много лет назад – неужели это он? Но если так, почему он мне звонит именно сейчас и с Гуама? Я неохотно взял трубку. Звонивший представился. Да, это был тот самый Джон Стил, которого я знал. Он сообщил, что уже двенадцать лет живет и работает на Гуаме.

Гуам очень многое значил для неврологов в пятидесятые и шестидесятые годы, потому что именно тогда появились первые публикации о болезни, которая встречалась только на Гуаме. Эту болезнь местные жители, чаморро, называли «литико-бодиг». Болезнь была довольно многоликой и могла проявляться двояко: либо в виде «литико» – своеобразного прогрессирующего паралича, напоминающего по клинической картине боковой амиотрофический склероз (БАС, заболевание, поражающее двигательные нейроны), либо в виде «бодиг» – заболевания, напоминающего паркинсонизм, иногда, в сочетании со слабоумием (деменцией). Самые лучшие исследователи со всего мира поспешили на Гуам, чтобы раскрыть тайну загадочной болезни. Но, как ни странно, болезнь не поддалась их усилиям, и на фоне повторяющихся неудач попытки угасли сами собой. В течение двадцати лет я ничего не слышал о литико-бодиге и решил, что, видимо, проблема рассосалась сама собой^51.

На самом деле она не рассосалась, сказал мне Джон. У него до сих пор десятки пациентов, страдающих литико-бодигом, но болезнь, поражающая все новые и новые жертвы, остается неразгаданной. Ученые приезжают и уезжают, но лишь немногие задерживаются надолго. Но больше всего Джона после двенадцати лет, проведенных на острове, поражал полиморфизм проявлений болезни, ее разнообразие и странность, которые он наблюдал у сотен пациентов. Джону казалось, что заболевание чем-то напоминает постэнцефалитический синдром, поразивший людей, перенесших во время Первой мировой войны летаргический энцефалит, эпидемия которого свирепствовала тогда в Европе.

Клиническая картина бодига, например, часто проявлялась глубокой неподвижностью, почти кататонией с относительно слабым тремором или ригидностью. Эта неподвижность могла внезапно исчезнуть или превратиться в свою противоположность, когда таким пациентам назначали минимальные дозы L-ДОПА. Это, сказал мне Джон, было в высшей степени похоже на то, что он описал в «Пробуждениях».

То постэнцефалитическое расстройство теперь почти исчезло, и, так как мне довелось в шестидесятые и семидесятые годы работать с довольно большим контингентом этих больных в Нью-Йорке, я стал одним из немногих современных неврологов, которые их действительно наблюдали⁵². Джон очень хотел, чтобы я приехал на Гуам и, осмотрев его больных, сделал сравнение и отметил сходство и различие между ними и моими прежними пациентами.

Причиной паркинсонизма у моих больных был вирус; есть наследственные формы паркинсонизма, такие, как на Филиппинах. Некоторые формы возникают при отравлениях, как, например, паркинсонизм, которым болели рабочие марганцевых шахт в Чили или «замороженные наркоманы», разрушающие свой средний мозг экспериментальным препаратом МФТП (метилфенилтетрагидропиперидин). В шестидесятые годы было высказано предположение, что литико-бодиг тоже является следствием отравления ядом, содержащимся в семенах саговников, растущих на острове. Эта экзотическая гипотеза господствовала в середине шестидесятых годов, когда я учился в резидентуре по неврологии, – и она меня буквально захватила, потому что я обожаю саговники, эти древние, сохранившиеся с первобытных времен растения. Страсть к саговникам снедала меня с самого детства. У меня в кабинете обитают три маленьких саговника – Cycas, Dioön и Zamia, – горшки с ними стоят у меня на столе. У Кейт на столе стоит Stangeria. Я не преминул сообщить об этом Джону.

– Саговники! – воскликнул Джон. – Да их тут пропасть! Чаморро любят саговник и охотно едят выпечку из муки, которую делают из его семян. Они называют эти булочки «фаданг» или «федерико»… Имеет ли саговник отношение к литико-бодигу – это другой вопрос. На Роте – туда полтора часа лета на местном самолете – целые леса саговников. Они такие густые и обширные, что, оказавшись там, начинаешь думать, что ты попал в юрский период.

– Тебе здесь понравится, Оливер, понравится в любом случае. Мы отлично проведем время, наблюдая саговники и пациентов. Ты можешь считать себя специалистом по саговникам с неврологическим уклоном или неврологом с легким ботаническим креном. Как бы то ни было, добро пожаловать на Гуам!

Когда самолет начал снижаться и сделал круг возле аэропорта, я мельком осмотрел остров. Он был больше, чем Понпеи, и имел вытянутую форму, напоминая огромную ступню. Когда мы пролетали над южной оконечностью острова, я смог рассмотреть маленькие деревушки Уматак и Меризо, гнездившиеся на склонах холмов. С высоты было видно, что северо-восточная часть острова была превращена в военную базу, а когда мы приземлились, над нами сразу нависли небоскребы и эстакады со скоростными дорогами центральной Аганы.

Аэропорт кишел людьми самых разных национальностей, сновавших во всех направлениях. Здесь были не только чаморро, гавайцы, палаусцы, понпейцы, маршальцы, чукезы и япцы, но и филиппинцы, корейцы и в большом количестве японцы. Джон ждал меня у барьера, выделяясь на фоне толпы высоким ростом, светлыми волосами и румяным лицом. Он был единственным в аэропорту человеком, одетым в костюм и сорочку с галстуком. Остальные щеголяли в футболках и шортах.

– Оливер! – загремел Джон на весь зал прилета. – Добро пожаловать на Гуам! Ты, кажется, пережил полет на «Островном кузнечике», да?

Мы прошли через битком набитый зал и вышли на парковку к видавшему виды автомобилю Джона с откидным верхом. Мы миновали Агану и поехали на южную часть острова, в деревню Уматак, где живет Джон. Аэропорт, признаться, ошеломил меня, но теперь, по мере нашего продвижения на юг, отели, супермаркеты и другие знаки хвастливой западной цивилизации начали исчезать, и мы оказались в мирной холмистой сельской местности. По мере нашего подъема по извилистой дороге, взбиравшейся на самую высокую гору острова – Ламлам, – становилось заметно прохладнее. Мы припарковались на смотровой площадке, вышли из машины и блаженно потянулись, разминая кости. Вокруг виднелись заросшие травой склоны, но выше, на горе, густо росли высокие деревья.

– Видишь эти яркие зеленые точки, выделяющиеся на фоне темной листвы? – спросил меня Джон. – Это саговники, одетые в свежую листву. Ты, наверное, привык к Cycas revolutа, колючей японской разновидности, которая растет и продается везде, – добавил он. – Но здесь обитает более крупный вид, circinalis – издали это растение больше похоже на пальму.

Достав бинокль, я с наслаждением принялся рассматривать милые моему сердцу саговники, от души радуясь своему приезду на остров.

Мы вернулись в машину и через несколько минут подъехали к прибрежному гребню горы. Отсюда открывался вид на сияющий в солнечных лучах Уматакский залив, где весной 1521 года бросили якорь корабли Фернандо Магеллана. У воды теснилась деревня, окружавшая белую церковь, шпиль которой возвышался над остальными строениями; склон холма, сбегавший к морю, был усеян точками домов. «Я видел это тысячи раз, – сказал Джон, – но никогда не устаю смотреть снова и снова – как будто вижу этот пейзаж впервые». Джон вел себя очень церемонно в своем официальном и строгом костюме, когда мы встретились в аэропорту, но теперь, когда мы смотрели на залив, стала открываться и другая сторона его натуры. «Я всегда любил острова, – продолжал он, – а когда я прочитал книгу Артура Гримбла «Узор островов» – знаешь о ней? – так вот, когда я ее прочитал, я понял, что никогда не буду счастлив, если не смогу жить на каком-нибудь тихоокеанском острове».

Снова сев в машину, мы по извилистой дороге начали спускаться к заливу. В одном месте Джон опять остановился и указал на кладбище, расположенное на склоне холма. «Здесь, в Уматаке, – сказал он, – самая большая заболеваемость литико на острове. Вот чем эта болезнь заканчивается».

Вскоре я увидел большой консольный мост – разукрашенный, вычурный, совершенно неожиданно возникший. Он высился над ущельем, в том месте, где дорога входила в деревню. Я не имел ни малейшего представления об истории и назначении моста, но выглядел он так же абсурдно и нелепо, как Лондонский мост в Аризоне. И все же вид у него был праздничный и забавный. Конструкции моста взмывали в небо – это был апофеоз неуемного человеческого духа. Когда мы въехали в деревню и медленно покатили по улицам, люди, шедшие навстречу, приветливо махали Джону и здоровались с ним. С моего друга окончательно слетели последние следы официальности – здесь он был своим.

Джон жил в низком удобном доме, стоявшем ближе к окраине деревни и утопающем в тени пальм, банановых деревьев и саговников. Здесь он мог при желании уединиться от мира, зарывшись в книги и журналы, а в следующий момент уже общаться с друзьями и принимать больных. У Джона появилась новая страсть – он стал завзятым пчеловодом, и, проходя к дому, я увидел ряды деревянных ульев и услышал приглушенное жужжание тысяч пчел.

Пока Джон заваривал чай, я сидел в его кабинете и рассматривал книги. В гостиной Джона висела репродукция Гогена, а здесь я увидел его «Личный дневник» художника, зажатый между выпусками «Анналов неврологии». Это соседство сильно меня удивило: уж не считает ли себя Джон каким-то подобием «неврологического Гогена»? В кабинете были сотни книг, брошюр и старых гуамских газет, в частности относящихся к периоду испанской колонизации. Все это было в беспорядке перемешано с неврологическими книгами и журналами. Пока я рассматривал весь этот очаровательный бедлам, вернулся Джон с большим чайником и странным фосфоресцирующим красно-пурпурным десертом.

– Эти замороженные конфеты называются «убе», – сказал он. – Они здесь очень популярны. Их делают из местного пурпурного ямса.

Мне никогда в жизни не приходилось есть такого мороженого, похожего по консистенции на картофельное пюре и обладавшего абсолютно неповторимым цветом. Мороженое было холодным и сладким и с каждым новым куском казалось мне все вкуснее. Итак, сидя в библиотеке, мы с удовольствием и не спеша пили чай и ели убе. Джон принялся рассказывать о себе. Как врач Джон сформировался в Торонто (лет двадцать назад мы часто обменивались письмами, рассуждая о детской мигрени и галлюцинациях, которые часто ей сопутствуют). Учась в резидентуре, Джон и несколько его коллег открыли новое заболевание – прогрессивный надъядерный паралич, который теперь называют «синдром Стила – Ричардсона – Ольшевского». Дальнейшее усовершенствование Джон проходил в ведущих клиниках Англии и Франции, и перед ним открывалась перспектива блестящей научной карьеры. Однако его постоянно снедало какое-то не вполне ясное желание изменить все в своей жизни. Он хотел быть практикующим врачом и работать с пациентами, как его отец и дед. В течение нескольких лет, до 1972 года, Стил преподавал и практиковал в Торонто, а затем улетел на острова Тихого океана.

Артур Гримбл, книга которого так воодушевила и взволновала Джона, был государственным чиновником на островах Гилберта и Эллис до Первой мировой войны, и обрисованная им картина жизни на островах преисполнила Джона решимостью переехать в Микронезию. Если бы Джон мог, он отправился бы на острова Гилберта, как Гримбл, ибо, хотя эти острова сменили название и стали именоваться Кирибати, они во всем остальном остались такими же нетронутыми коммерцией и модернизацией. Но на Кирибати не было врачебных вакансий, и Джону пришлось отправиться на Маршалловы острова, в Маджуро. В 1978 году он перебрался на Понпеи – там он впервые увидел высокий вулканический остров (именно здесь он узнал о маскуне, наследственной цветовой слепоте, распространенной на Пингелапе; там Джон осмотрел несколько человек с ахроматопсией). Наконец в 1988 году, попробовав на вкус Маршалловы и Каролинские острова, он переселился на Марианские острова, на Гуам. Джон надеялся, что будет там жить спокойной жизнью деревенского доктора, островного практикующего врача в окружении расположенной к нему общины – конечно, лелея надежду на то, что, работая с больными литико-бодигом, он сможет в конце концов раскрыть тайну происхождения этого недуга.

Сначала Джон жил в шумной, ориентированной на Запад Агане, но потом, устав от шума и суеты, перебрался в Уматак. Работая с чаморро и их болезнью, он хотел жить среди них, есть их пищу и соблюдать обычаи. Уматак был эпицентром загадочной болезни, местом, где она всегда превалировала в структуре заболеваемости. Люди народа чаморро иногда называют литико-бодиг «четнут Хуматаг» – «болезнь Уматака». Здесь, в этой деревне площадью несколько сотен акров, был зарыт секрет литико-бодига. Может быть, вместе с секретом болезни Паркинсона, болезни Альцгеймера и бокового амиотрофического склероза, которые, кажется, соединились в проявлениях болезни Уматака.

Джон погрузился в мечтательное настроение, вспоминая историю своих странствий, рассуждая о непреодолимой страсти к островам и о том, как он в конце концов оказался на Гуаме. Посреди рассказа он вдруг вскочил на ноги и, всплеснув руками, воскликнул: «Черт побери, нам пора ехать, нас ждет Эстелла!» Он схватил черную сумку, достал оттуда мягкую шляпу и бегом бросился к машине. Я поспешил за ним, с трудом выходя из транса, так как рассказ Джона загипнотизировал и меня.

Скоро мы неслись по дороге в Агат. Я нервничал, поскольку Джон теперь пустился в другие, не менее волнующие воспоминания и принялся рассказывать, как он сам впервые столкнулся с гуамской болезнью, что он при этом передумал и перечувствовал. При этом Джон много жестикулировал, и я сомневался, что он внимательно смотрит на дорогу.

– Это удивительная, исключительная история, Оливер, – начал Джон, – как на нее ни посмотри – с точки зрения признаков самой болезни или ее роли в жизни острова. История мучительного поиска ее причины.

Гарри Циммерман, продолжил Джон, впервые увидел пациентов с этой болезнью в 1945 году, когда он, сразу после войны, прибыл на Гуам, будучи молодым флотским врачом. Он был первым, кто наблюдал невероятную распространенность на острове БАС. Когда двое больных умерли, Циммерман смог подтвердить диагноз на вскрытии⁵³. Потом и другие врачи, работавшие на Гуаме, представили более полные документальные свидетельства об этой загадочной болезни. Однако требовался иной подход, подход эпидемиолога, для того чтобы увидеть за отдельными случаями важные закономерности. Эпидемиологи занимаются, если можно так выразиться, географической патологией – особенностями конституции людей, культуры и окружающей среды, которые предрасполагают к какой-то специфической болезни. Леонард Курланд, молодой эпидемиолог из Национального института здравоохранения (НИЗ) в Вашингтоне, прочитав эти первые сообщения, сразу понял, что Гуам и являет собой такой редкий феномен, мечту эпидемиолога. Гуам – это географический изолят.

«Изоляты, – писал позже Курланд, – мы ищем постоянно, они возбуждают наше любопытство потому, что изучение болезни в их условиях помогает выявить генетические и экологические связи, которые в ином случае могли бы остаться нераспознанными». Изучение географических изолятов – «островов болезней» – играет решающую роль в медицине, так как часто позволяет идентифицировать специфическую причину болезни, генную мутацию или выявить какие-то важные факторы окружающей среды, способствующие развитию заболевания. Так же как Дарвин и Уоллес считали острова уникальными лабораториями, своеобразными природными теплицами, где процессы эволюции протекают более интенсивно и показательно, чем на континентах, так и «острова болезней» волнуют умы эпидемиологов возможностью понимания сути болезни, недоступного в других местах. Курланд сразу почувствовал, что Гуам как раз и является таким местом. Своим энтузиазмом он заразил коллегу, Доналда Мулдера из клиники Мэйо, и они вдвоем решили отправиться на Гуам, чтобы начать там обширное исследование, используя возможности НИЗ и Клиники Мэйо.

Для Курланда, полагал Джон, это было не только интеллектуальное приключение, но и событие, перевернувшее его жизнь. После первого же приезда на остров в 1953 году Курланд понял, какие головокружительные перспективы открылись перед ним. Это была любовь с первого взгляда, миссия, которая никогда не кончается. «Он до сих пор пишет и размышляет об этом, он постоянно приезжает сюда, – добавил Джон, – хотя прошло уже больше сорока лет. Если что-то тебя захватывает, то уже никогда не отпускает».

По прибытии на остров Курланд и Мулдер обнаружили там сорок случаев литико-бодига, но заподозрили, что это были лишь самые тяжелые случаи, потому что больные с более мягкими проявлениями болезни ускользнули от внимания медиков. Десятая часть всех смертей взрослых чаморро на Гуаме обусловлена этой болезнью, а заболеваемость по меньшей мере в сто раз больше, чем на континенте (в некоторых местах, например в Уматаке, местная заболеваемость превышает континентальную в четыреста раз). Такая высокая заболеваемость поразила Курланда и Мулдера, и они решили, что, возможно, болезнь возникла именно в Уматаке, а отсюда распространилась на остальные части острова. Уматак, по словам Джона, всегда был самой отдаленной, наименее затронутой цивилизацией частью Гуама. В девятнадцатом веке в Уматак не вела ни одна дорога, и даже когда ее построили в 1953 году, она часто оказывалась непроходимой. Санитарно-гигиенические условия в Уматаке были хуже, чем где-либо на острове; практически отсутствовала медицина, и были очень сильны местные обычаи.

Курланд был также поражен тем фактом, что в некоторых семьях предрасположенность к заболеванию проявлялась особенно заметно. Он упоминает одного больного, у которого было два брата, дядя со стороны отца, четыре двоюродных брата и сестры со стороны отца и племянник, и все они страдали литико-бодигом. Курланд выяснил, что эту семью выделяли в этом отношении уже в 1904 году. Теперь, сказал Джон, многие члены этой семьи стали его пациентами. Были в деревне и другие подобные семьи, в одну из которых мы в тот момент и направлялись. Это семейство тоже было необычайно сильно подвержено болезни.

– Знаешь, – взволнованно произнес Джон, взмахнув руками, отчего машина резко вильнула к обочине, – была еще одна интересная деталь, описанная позже Леном, хотя он в тот момент не связал ее с литико. Он обнаружил на острове не только сорок с лишком человек, страдающих литико, но еще и двадцать два больных паркинсонизмом – намного больше, чем можно было ожидать от деревни такого размера. Мало того, это был очень необычный паркинсонизм. Болезнь начиналась с нарушения сна. Больных охватывала необычная сонливость, а затем развивалась умственная и физическая заторможенность, а затем нарастала обездвиженность. У некоторых отмечались тремор и ригидность, многие начинали страдать сильной потливостью и избыточным слюноотделением. Сначала Курланд подумал, что это постэнцефалитический паркинсонизм – за несколько лет до приезда Курланда на Гуам там произошла вспышка японского энцефалита В. Но прямых доказательств Курланду найти не удалось.

Курланд заинтересовался этими больными еще больше, когда в течение следующих трех лет обнаружил еще двадцать один случай паркинсонизма (у некоторых больных он сочетался со слабоумием). К 1960 году Курланду стало ясно, что это состояние не может быть постэнцефалитическим синдромом, но является болезнью, которую чаморро называют бодигом и которая, как и литико, эндемична для Гуама. После тщательного обследования всех больных выяснилось, что у многих присутствовали признаки обоих заболеваний. Курланд предположил, что эти болезни каким-то образом связаны друг с другом.

Наконец, когда на Гуам в 1960 году приехал Асао Хирано, молодой нейроанатом (и ученик Циммермана), и произвел патологоанатомическое исследование головного мозга больных, умерших от литико и бодига, выяснилось, что обе болезни вызывали, по сути, одинаковые изменения в центральной нервной системе, хотя они были локализованы в разных ее участках и имели разную выраженность. Таким образом, патологоанатомические данные говорили о том, что речь идет не о двух разных болезнях, а об одном заболевании, которое может проявляться разными путями⁵⁴. Это еще раз напомнило мне о летаргическом энцефалите: когда в Европе разразилась эпидемия этой болезни, она оказалась настолько многоликой клинически, что ее воспринимали как полдюжины разных болезней – так называемый эпидемический полиомиелит, эпидемический паркинсонизм, эпидемическая шизофрения и т. д. – до тех пор, пока патологоанатомические исследования не показали, что речь во всех случаях шла об одном и том же заболевании.

– Не существует стандартной формы литико-бодига, – заметил Джон, когда мы подъехали к одному из домов деревушки Агат. – Я могу показать тебе дюжину, две дюжины больных, и ты не увидишь среди них двух одинаковых. Это до крайности полиморфная болезнь, которая может надевать три, шесть или двадцать разных масок. Сейчас ты это увидишь на примере Эстеллы и ее семьи.

Нас встретила застенчивая молодая женщина, предложившая войти в дом.

– Привет, Клаудия, – сказал Джон. – Рад тебя видеть. Как чувствует себя мама?

Он представил меня семейству: Хосе и Эстелле, Клаудии и двоим ее братьям, которым было лет по двадцать, и Антонии, сестре Хосе. Я был поражен наружностью Эстеллы, как только взглянул на нее. Она была до странности похожа на одну из моих пациенток с постэнцефалитическим синдромом. Женщина стояла неподвижно как статуя, вытянув вперед одну руку. Голова была откинута назад, лицо неподвижно, будто женщина находилась в гипнотическом трансе. Можно было переместить ее руки в иное положение, и она часами сохраняла новое положение. Предоставленная самой себе, Эстелла часами могла сохранять полную неподвижность, словно заколдованная, бесцельно глядя в пространство и роняя слюну. Однако стоило мне заговорить с ней, как она вполне внятно и правильно ответила; женщина была полностью адекватна в мыслях и речи; с ней надо было просто заговорить – проявить инициативу сама она была не в состоянии. В сопровождении другого человека она была также способна пойти в магазин или церковь. Она все время сохраняла приветливый и осмысленный вид, но при этом в ней присутствовала какая-то отчужденность, странная погруженность в себя. Интересно, как бы она отреагировала на леводопу, подумалось мне. Это лекарство Эстелле до сих пор не назначали, но по моему опыту больные с кататонией очень неблагоприятно на него реагировали. Из состояния оцепенения они впадали в сильнейшее двигательное возбуждение и становились чрезмерно активны. Если они продолжали принимать лекарство и дальше, то у них начинали развиваться множественные тики. Не знаю, может быть, семья имела какое-то представление о последствиях лечения. Когда я спросил их об этом, мне ответили, что Эстелла не страдает, никогда не жалуется на свою кататонию и вполне довольна собой и своим положением.

Глядя на Эстеллу, я испытывал двойственное чувство. С одной стороны, мне страстно хотелось сказать: но ведь у нее кататония, она не может полноценно реагировать на окружающее, почему вы не хотите вернуть ее к нормальной жизни, вернуть в семью? Она имеет полное право на лекарственное лечение, и мы обязаны ей его предоставить. Но, поколебавшись, я не стал ничего говорить, так как не был ее лечащим врачом. Позже, когда я спросил об этом Джона, он ответил: «Да, когда я приехал сюда в 1983 году, у меня была такая же реакция. Но здесь по-другому относятся к болезням». В частности, сказал Джон, чаморро склонны к стоицизму или фатализму – он не знал, какое слово подходит здесь лучше – в отношении своих недугов вообще и литико-бодига в частности.

Что касается именно Эстеллы, то она была абсолютно спокойна и безмятежна, пребывала в своем мире и достигла ощущения равновесия как в самой себе, так и в отношениях с семьей и общиной – видимо, она боялась, что лекарственное лечение «взбаламутит» ее и нарушит это положение.

Совершенно по-другому чувствовал себя ее муж Хосе: его болезнь была иной, прежде всего, физиологически – так как у него на первом плане была зажатость движений, их блокада. Это был своего рода запирающий паркинсонизм, когда ригидные группы мышц противостояли друг другу и блокировали любое движение в самом его начале. Если он хотел выпрямить руку, активации трехглавой мышцы плеча тут же начинала противодействовать активация мышцы-антагониста, двуглавой мышцы (которая в такой ситуации обычно расслабляется, чтобы беспрепятственно осуществить разгибание в локтевом суставе) и в обратном случае, при попытке сгибания, также активировались обе мышцы. Таким образом, рука постоянно находится в неопределенном положении: ее невозможно ни согнуть, ни выпрямить. Точно так же блокировались движения и во всех остальных – поверхностных и глубоких – мышцах, то есть у Хосе была нарушена вся иннервация произвольной мускулатуры. Иногда Хосе краснел от натуги, стараясь выполнить желаемое движение, и мышцы-антагонисты поддавались этому волевому напору, но когда это происходило внезапно и неожиданно, у Хосе либо начинала судорожно дергаться конечность, либо он падал.

При таком «эксплозивно-обструктивном» типе паркинсонизма тело как будто все время борется с самим собой, заблокированное в неразрешимом внутреннем конфликте. Это состояние постоянного напряжения, бесплодных усилий и психологической подавленности вызывало мучительное ощущение, которое один из моих больных назвал «ощущением шпор и узды». Состояние Хосе разительно отличалось от состояния Эстеллы с ее восковой податливостью мускулатуры, сопровождавшей кататонию. Пример этой супружеской четы – яростное сопротивление с одной стороны и полная покорность с другой – демонстрирует нам две крайности проявления подкорковой воли. После Хосе и Эстеллы я осмотрел Клаудию и двух ее братьев, но у них не оказалось никаких признаков заболевания. Не заметил я и страха заболеть, что было бы естественно для людей, родители и родственники которых поражены литико-бодигом. Джон говорил мне о том, что люди более старшего поколения, наоборот, испытывают сильную тревогу, если среди их родственников есть больные. Они опасаются, что болезнь до поры до времени просто дремлет в их телах. Это обывательское отношение отнюдь не беспочвенно, сказал мне Джон, потому что среди людей, родившихся после 1952 года, болезнь не встречается^55.

Сестра Хосе, живущая в его семье, страдает еще одной формой той же болезни, проявляющейся тяжелым и прогрессирующим слабоумием. Сначала она была напугана нашим появлением – когда мы вошли в дом, она бросилась на меня и попыталась расцарапать мне лицо. Она сильно разозлилась, вероятно от ревности, когда мы говорили с другими членами семьи, и, расхаживая по комнате, непрерывно твердила: «Я, я, я». Она страдала явной афазией, была очень беспокойна, часто принималась выкрикивать что-то бессмысленное и хихикать. Успокаивала ее музыка, причем на удивление эффективно. Семья знала и умело этим пользовалась. Вообще местные жители хорошо знают эту болезнь и выработали свои способы смягчения ее симптомов. Для того чтобы успокоить сестру Хосе, члены семьи начинали напевать старинную народную песню. Антония мгновенно успокаивалась и присоединялась к хору, оправившись на время от деменции и разорванного мышления. Казалось, Антония прекрасно понимает слова песни, все заложенные в ней чувства, она была собранной и разумной, пока продолжалось пение. Мы с Джоном незаметно выскользнули из дома, во время песнопения, внезапно почувствовав, что неврология здесь совершенно бесполезна.

– Наблюдая такую семью, как эта, – сказал Джон, когда мы на следующее утро выходили из дома, – не перестаешь удивляться: отчего здесь у болезни так много жертв. Смотришь на Хосе и его сестру и думаешь, что это, наверное, наследственная болезнь. Смотришь на Эстеллу и ее мужа – они не кровные родственники, но живут вместе и очень близки друг другу. Не скрывается ли причина литико-бодига в свойствах окружающей среды, общей для всех живущих на Гуаме? Взгляни на их детей, рожденных в шестидесятые годы, – они здоровы, как все их ровесники, то есть можно предположить, что причина болезни – какова бы она ни была – исчезла или утратила свое действие в конце сороковых или пятидесятых годов.

Именно с этими ключами и противоречиями столкнулись Курланд и Мулдер, когда приехали сюда в пятидесятые годы. Эти данные трудно согласовать между собой, чтобы создать какую-то цельную и стройную теорию. Курланд вначале склонялся к генетической теории. Он проанализировал раннюю историю острова, узнал о геноциде, сократившем его население со ста тысяч человек до нескольких сотен, что создало ситуацию, в которой возрастает вероятность распространения аномального признака или гена (как это произошло с ахроматопсией на Пингелапе). Но особенности распространения болезни не позволяли связать ее с законами наследственности Менделя. Отсутствие этой закономерности Курланд попытался объяснить «неполной пенетрантностью» гена (рассматривал он и возможность того, что генетическая предрасположенность к литико-бодигу имеет какие-то парадоксальные селективные преимущества – например, повышенную плодовитость или иммунитет в отношении каких-то иных заболеваний). В конце концов он задумался о том, нет ли, в дополнение к генетическому, какого-то фактора окружающей среды, так сказать, «адъюванта», запускающего патогенетическую цепь развития болезни.

В конце пятидесятых годов Курланд исследовал большую популяцию чаморро, живущую в Калифорнии. Распространенность литико-бодига среди них была такой же, как на Гуаме, однако болезнь развивалась у них только через десять-двадцать лет после того, как они покидали Гуам. С другой стороны, на Гуаме жили иммигранты, не принадлежавшие к племени чаморро. Эти люди заболевали литико-бодигом тоже через десять-двадцать лет после приезда на Гуам и адаптации к местному стилю жизни чаморро.

Был ли этот внешний фактор каким-то инфекционным агентом, например вирусом? Но болезнь не была заразной в общепринятом смысле этого слова, к тому же в ходе вскрытий не удалось найти ни одного инфекционного агента. Если такой агент все же существовал, то он обладал какими-то совершенно необычными свойствами, этот фактор мог действовать путем «медленного пропитывания» – Джон еще раз повторил это словосочетание – «медленного пропитывания» организма и запуска каскада событий, которые затем приводили к клинической манифестации заболевания. Когда Джон сказал это, я вспомнил о множестве поствирусных нейродегенеративных заболеваниях, и прежде всего о постэнцефалитическом синдроме, который развивался подчас через десятки лет после перенесенного летаргического энцефалита. У одного больного болезнь проявилась через сорок пять лет после перенесенного энцефалита.

Джон вдруг прервал свой рассказ и взволнованно ткнул пальцем в окно машины. «Смотри! – воскликнул он. – Это саговники». Действительно, повсюду росли саговники: некоторые – дикие, но многие, как я теперь видел, были посажены и культивировались. Сады виднелись по обе стороны дороги, по которой мы ехали в Талофофо, к другому пациенту Джона, бывшему мэру деревни, которого все уважительно называли «комиссаром».

Саговники, растущие только в тропическом и субтропическом климате, были незнакомы увидевшим их первым европейским естествоиспытателям. Саговники похожи на пальмы – их иногда называют «саговыми пальмами», – но это сходство чисто поверхностное. Саговники – намного более древняя форма жизни, появившаяся на сотню миллионов лет раньше, чем пальмы и другие цветковые растения.

Мы увидели огромный дикий саговник, которому было не меньше ста лет, когда въезжали во двор дома комиссара, и я, выйдя из машины, остановился полюбоваться на это великолепное дерево, потрогать его гладкие листья. Потом мы с Джоном поднялись на крыльцо. Джон постучал. Дверь открыла жена комиссара. Она проводила нас в гостиную, где сидел ее муж. Это был грузный, крупный мужчина, явно страдавший паркинсонической ригидностью и скованностью, но в массивном кресле казавшийся величественным и монументальным. Комиссар выглядел намного моложе своих семидесяти девяти лет и излучал ауру авторитета и власти. Помимо жены, в комнате находились две его дочери и внук. Несмотря на болезнь, он по-прежнему оставался главой семьи, ее властным патриархом.

Низким мелодичным голосом, не тронутым пока недугом, комиссар рассказал нам о своей жизни. Вначале он работал на скотоводческой ферме и был первым силачом в деревне, способным голыми руками гнуть подковы. (Его скрюченные и слегка дрожавшие руки до сих пор производили впечатление неимоверной силы; мне казалось, что комиссар и сейчас может голыми руками дробить камни.) Потом он был школьным учителем в местной школе, а затем, после войны, начал активно заниматься делами деревни, которые пришли в полное расстройство после японской оккупации. Приходилось сопротивляться и американизации, причем так, чтобы не прослыть отсталым, но при этом сохранить традиционный образ жизни, мифы и обычаи чаморро. В конце концов его избрали мэром. Первые симптомы болезни появились полтора года назад, сначала в виде странной неподвижности, потери спонтанности в действиях. Ему стало тяжело ходить, стоять, вообще совершать любые движения. Тело сделалось непослушным, словно перестав подчиняться воле комиссара. Члены семьи и друзья, знавшие его как энергичного, подвижного человека, сначала приняли это за первые признаки старости, естественное замедление темпа после многих лет активной и трудной жизни. Однако постепенно и им, и самому комиссару стало ясно, что это органическое заболевание, слишком хорошо знакомый островитянам бодиг. Эта пугающая обездвиженность развивалась с угрожающей быстротой; через год комиссар был уже не в состоянии подняться без посторонней помощи; встав, он не чувствовал тела и не контролировал позу, а иногда внезапно заваливался в сторону. Теперь при нем неотлучно находились зять и дочь – по крайней мере тогда, когда ему надо было встать и куда-нибудь пойти. Я подумал, что для него, вероятно, это было унизительно, но потом понял, что старик не чувствовал себя обузой в семье. Напротив, ему казалось нормальным, что члены семьи должны ему помогать; когда комиссар сам был молод, ему приходилось помогать другим – дяде, дедушке и двум соседям, которые страдали болезнью, которой теперь заболел и он сам. На лицах детей и в их поведении я не заметил и следа недовольства; помощь домочадцев была искренней и естественной, как дыхание.

Немного неуверенно я спросил, позволит ли он себя осмотреть. Я считал его человеком, облеченным авторитетом и властью, который может не захотеть, чтобы к нему прикасались. К тому же я не был знаком с местными обычаями: не отнесется ли комиссар к осмотру как к унижению? Может быть, он согласится на осмотр за закрытыми дверями, чтобы семья не видела? Комиссар, будто прочитав мои мысли, сказал: «Вы можете осмотреть меня здесь, в присутствии семьи».

Осмотрев его, исследовав мышечный тонус и состояние равновесия, я нашел паркинсонизм, далеко зашедший, несмотря на то, что первые симптомы появились немногим больше года назад. У комиссара были легкий тремор и мышечная ригидность, но при этом он страдал сильно выраженной акинезией – непреодолимой трудностью инициации движений, повышенным слюноотделением, нарушением чувства позы и угнетением сухожильных рефлексов. Это было мало похоже на «обычную» болезнь Паркинсона и скорее напоминало более редкую постэнцефалитическую форму паркинсонизма.

Когда я спросил комиссара, что лично он считает причиной своей болезни, он ответил, попытавшись пожать плечами: «Говорят, что все дело в фаданге. Наши люди сразу так подумали, а потом то же начали говорить врачи».

– Вы много его едите? – спросил я.

– Да, я любил его в молодости, но когда нам сказали, что он – причина литико-бодига, мы все перестали его есть.

Несмотря на то что первые опасения относительно употребления фаданга в пищу были высказаны в пятидесятые годы (и повторены Курландом в шестидесятые), публикации о возможном вреде фаданга появились лишь в конце восьмидесятых годов, поэтому комиссар, судя по всему, перестал есть фаданг сравнительно недавно и, очевидно, страдал от необходимости отказывать себе в нем. «Это блюдо с незабываемым, особым вкусом, – сказал он. – Крепкое, пряное. У обычной муки вообще нет вкуса». Он сделал знак жене, и та принесла огромную бутыль с ломтиками саговника – очевидно, неприкосновенный семейный запас, который они не выбросили, а бережно сохранили, несмотря на решение «бросить». Выглядели ломтики соблазнительно – как пшеничные сухарики, – и мне захотелось их попробовать, но я воздержался.

Старик предложил выйти в сад и сфотографироваться на память – он, его жена и я в середине – на фоне высокого саговника. Потом он побрел в дом – царственный, пораженный паркинсонизмом король Лир, – опираясь на плечо младшей дочери. Он не просто выглядел величественным, невзирая на недуг: казалось, он черпал в нем свое величие.

Насчет местных саговников мнения были противоречивыми на протяжении более двух столетий. Джон интересовался историей Гуама и собрал множество копий документов, составленных первыми миссионерами и путешественниками, включая один испанский документ, датированный 1793 годом, где фаданг (или федерико) хвалили как дар «божественного провидения», и книгу французского путешественника Фрейсине «Путешествие вокруг света» 1819 года, где автор описывал сбор урожая саговника на Гуаме^56. Так, он описал сложный процесс промывания семян с их последующим высушиванием и размолом в грубую муку, пригодную для выпечки тортилий, приготовления тамале и варки каши, которую здесь называют «атолле», – все эти описания были богато иллюстрированы самим автором. Хорошо известно, подчеркивал Фрейсине, что если семена как следует не промыть, они могут быть весьма ядовитыми:

«Птица, козел, овца или кабан, выпившие первую воду после промывания семян федерико, заболевают и даже могут умереть. Этого не случается, если они пьют вторую или тем более третью воду, которая не причиняет здоровью видимого вреда».

Несмотря на то что промывание семян, как все полагали, надежно освобождает их от яда, несколько губернаторов Гуама очень настороженно относились к саговникам как источнику пищи, особенно когда федерико становился единственным ее источником после тайфунов, сметавших с островов всю остальную растительность.

Так, губернатор Пабло Перес во время голода 1848 года писал, что «не имея сладкого картофеля, ямса и таро, не имея запасов пищи, уничтоженных бурей, [чаморро] отправились в леса искать немногие оставшиеся там плоды, которые, несмотря на их вредоносность, используют в пищу. Теперь эти плоды составляют главный запас еды, и, невзирая на все предосторожности, с какими они их готовят, люди уверены, что эти плоды приносят вред здоровью».

То же самое утверждал преемник Переса дон Фелипе де ла Корте семь лет спустя. Дон Фелипе считал федерико «одним из самых вредных лесных плодов»⁵⁷. Курланд, сто лет спустя, не найдя веских доказательств инфекционного или наследственного происхождения литико-бодига, начал размышлять, не кроется ли причина в рационе племени чаморро. К поискам патогенного пищевого фактора он решил привлечь Марджори Уайтинг, диетолога, работавшую на Понпеи, и пригласил ее на Гуам. Уайтинг, которую очень интересовали автохтонные растения тихоокеанских островов, не надо было долго уговаривать. Узнав суть проблемы, она сразу же согласилась приехать на Гуам. Во время первого визита в 1954 году она провела довольно много времени в двух совершенно разных общинах – в Йиго, расположенной близ Аганы в вестернизированном административном центре острова, и в Уматаке, где поселилась в старозаветном доме чаморро. Там она сблизилась с семьей Кината, у которой жила. Марджори часто присоединялась к миссис Кината и другим женщинам деревни, когда же готовили деликатесы для сельских празднеств.

Саговники никогда прежде ее не интересовали (на Понпеи, например, их нет вообще). Однако теперь ее внимание было целиком приковано к этому местному растительному виду, столь распространенному на Гуаме и соседнем острове Рота. Cycas circinalis – автохтонное растение, встречается повсюду в диком состоянии, ничего не стоит и требует труда лишь на сбор плодов и приготовление из них пищи.

Я познакомился с Марджори на Гавайях, по пути в Микронезию, и она живо, с подробностями, рассказала мне о нескольких случаях, пережитых ею во время пребывания на Гуаме. В течение шести месяцев она ежедневно работала в лесу, каждый вечер возвращаясь в чаморрскую семью. Только потом она, к своей досаде, узнала, что каждый вечер ее кормили густым супом, главным ингредиентом которого являлся фаданг. Местные жители были превосходно осведомлены о его ядовитости и необходимости тщательной многократной промывки, но им нравился вкус фаданга, и особенно они хвалили тортильи и суп за его густую консистенцию. Иногда чаморро для утоления жажды жевали кожуру семян. Высушенная кожура считалась отличной сладостью.

После работы на Гуаме Уайтинг в течение десяти лет занималась – время от времени в сотрудничестве с ботаником Ф. Р. Фосбергом – изучением саговников во всем мире и составила настоящую энциклопедию об их использовании в самых разнообразных культурах в качестве еды, лекарств и яда⁵⁸. Она предприняла обширные исторические изыскания, выясняя, были ли случаи отравления саговником среди путешественников восемнадцатого века. Марджори также собрала воедино все данные о нейротоксическом воздействии саговников, полученные в опытах на животных. Наконец в 1963 году она опубликовала детальную монографию о своей работе в журнале «Экономик Ботэни».

Всего в мире она насчитала сотню видов саговников, разделенных на девять родов,⁵⁹ причем большинство из них использовались в пищу, так как все эти растения содержат большое количество съедобного крахмала (саго), который можно экстрагировать из корней, стеблей или орехов⁶⁰. Уайтинг отмечает, что саговники употребляли в пищу не просто как резервный продукт в случае голода или недостатка еды, но и как блюдо, свидетельствовавшее о высоком положении и престиже. На острове Мелвилл саговник ели во время церемонии подношения первых плодов; в австралийском племени караваи саговник был блюдом во время праздника инициации, а на Фиджи из саговника готовили блюдо, есть которое имели право только вожди⁶¹. Косточки в Австралии часто жарили, и белые поселенцы называли это блюдо «картошкой черных ребят». В пищу шли все части саговника: «листья употребляли в пищу, когда они только появлялись в виде молодых побегов; зеленые семена варили до съедобного состояния, то есть до мягкости. Белая мякоть отличалась ароматом и приятной консистенцией, она была похожа на жареный каштан».

Так же как Фрейсине, Уайтинг описала длительный процесс обеззараживания: разрезание семян, погружение их в проточную воду на несколько дней, а то и недель, высушивание, затем размалывание, а в некоторых культурах еще и ферментация. («Западные наблюдатели сравнивают вкус ферментированного саговника со вкусом лучших европейских сыров».) Стебли Encephalartos septimus в некоторых районах Африки использовали для приготовления пива. Уайтинг писала также, что на острове Рюкю саговник Cycas revoluta используют для приготовления весьма своеобразного саке^62. Ферментированный крахмал замии считается деликатесом в странах Карибского бассейна, где его едят в виде больших шаров, пропитанных алкоголем.

В каждой культуре, использовавшей саговники в пищу, люди осознавали их ядовитость, и это понимание, утверждает Марджори Уайтинг, отразилось в многочисленных туземных названиях – например, «чертов кокос» или «рахитичный папоротник». У некоторых народов саговники применяли для целенаправленного приготовления ядов. Румфиус (голландский натуралист, чье имя было увековечено в названии широко распространенного в тихоокеанском бассейне саговника Cycas rumphii) писал, что на Целебесе «сок косточек давали пить детям, дабы убить их, чтобы родители могли свободно вести бродячий образ жизни в лесах»⁶³. Другие сообщения, из Гондураса и Коста-Рики, говорили о том, что замию там использовали для устранения преступников и политических противников.

Тем не менее во многих культурах считалось, что саговники обладают исцеляющими и лекарственными свойствами. Например, Уайтинг сообщала о том, что чаморро используют растертые свежие семена Cycas circinalis в виде припарок для лечения тропических язв на ногах. Возможность употребления саговников в пищу была открыта независимо друг от друга многими учеными и путешественниками в самых разных культурах и обществах. Каждый народ разрабатывал свои способы удаления яда из растения. Конечно, случались и несчастья, особенно с европейскими моряками, не знакомыми с местными островными культурами. Члены экипажа Джеймса Кука тяжело заболели после употребления в пищу необработанных семян саговника на реке Индевор в Австралии, а в 1788 году участники экспедиции Лаперуза заболели после того, как просто попробовали семена Macrozamia communis на берегу Ботани-Бей. Привлекательные, мясистые плоды содержали ядовитое вещество макрозамин⁶⁴. Однако Уайтинг считает, что не происходило больших народных бедствий из-за незнания людьми способов кулинарной обработки саговников.

Бывали, правда, массовые случаи отравления животных, у которых отсутствует «инстинктивное» знание. Крупный рогатый скот, пасущийся на полях, поросших папоротником-орляком, может стать жертвой заболевания, похожего на бери-бери, вызванного дефицитом тиамина. Дело в том, что в этом папоротнике содержится фермент, разрушающий тиамин в организме животных. Лошади в Центральной долине Калифорнии заболевают паркинсонизмом после поедания колючеголовых васильков. Но самым разительным примером такого рода Уайтинг считает случаи с крупным рогатым скотом и овцами, которые очень любят саговники; на самом деле в Австралии термином «пристрастие» обозначают стремление скота пройти много миль только ради того, чтобы добраться до излюбленного растения. Случаи тяжелого нейроцикадизма, по данным Уайтинг, были впервые зафиксированы в Австралии в середине девятнадцатого века. Некоторые животные, после того как попасутся на полях, поросших свежими побегами саговников (особенно часто это случается во время засухи, когда другие растения погибают, или после пожаров, когда на выжженной земле саговники первыми дают свежие побеги), заболевают острым гастроэнтеритом, проявляющимся рвотой и поносом, которые если не приводят к смерти, то заканчиваются полным выздоровлением. Подобное, кстати, наблюдается и при острых отравлениях саговниками у людей. Однако если употребление саговника становится систематическим, то развивается нейроцикадизм; походка животных становится шаткой (отсюда просторечное название – «саговничная хромота»; задние ноги начинают сильно заплетаться, а потом развивается их полный необратимый паралич. Прекращение поедания саговников на этой стадии болезни не приводит к выздоровлению; как только походка животного становится шаткой, заболевание считается необратимым.

Не может ли эта болезнь служить моделью литико? Такой вопрос задали себе Курланд и Уайтинг. Идея была интригующей: фаданг являлся самой распространенной пищей до войны, а во время японской оккупации население поглощало его в еще больших количествах, так как другие продукты были конфискованы или уничтожены. После войны потребление фаданга резко сократилось, потому что стали доступны импортные пшеничная и кукурузная мука. Такой сценарий позволял обосновать роль фаданга в распространении литико и объяснить, почему его пик пришелся на годы, непосредственно последовавшие за Второй мировой войной, а также объяснить снижение заболеваемости в последующие годы и десятилетия.

Однако такая теория в некоторых пунктах не выдерживала критики. Во-первых, за пределами Гуама не было ни одного подобного примера хронического заболевания, причиной которого было бы употребление в пищу саговников, хотя их использование было широко распространено в мире. Конечно, не было исключено, что в гуамских саговниках имелось что-то особенное, а чаморро обладали повышенной чувствительностью к их яду. Во-вторых, десятки лет, прошедшие с начала употребления саговников до развития литико-бодига, если между этими фактами на самом деле была какая-то связь, не имели прецедентов в истории токсических поражений нервной системы. Все известные нейротоксины действуют либо немедленно, либо с отсрочкой не более нескольких недель – то есть время, необходимое для накопления яда в организме или достижения неврологическим поражением степени, достаточной для клинического проявления. Так например, обстоит дело с отравлениями тяжелыми металлами, как это имело место в случае паралича Минамата-Бей, или с отравлениями в Индии травяным горохом, вызывавшими нейролатиризм, а также в случае нейроцикадизма у крупного рогатого скота⁶⁵. Но все это было разительно непохоже на яд, который, не оказывая немедленного воздействия, приводил к прогрессирующей дегенерации определенных нервных клеток, начавшейся спустя много лет после отравления. Такого «отсроченного» токсического эффекта никто в мире до сих пор не наблюдал и не описывал – сама концепция не вызывала ни малейшего доверия.

Мы отправились обратно в Уматак. У Джона еще оставались больные, которых он хотел мне показать. Он любил показывать их мне, сказал Джон, когда взял меня с собой на вызовы. Мне тоже нравилось ездить с ним, так как я видел его энергию, высокую квалификацию, а сверх того – деликатное и щадящее отношение к пациентам. Он словно вернул меня в детство, когда отец, практикующий врач, брал меня с собой на вызовы. Я был буквально околдован его сноровкой, врачебным искусством, безупречным владением техническими приемами, умением распознавать мельчайшие признаки и симптомы и ставить диагноз, а также теплой атмосферой, которая сразу же устанавливалась между ним и его пациентами. Рядом с Джоном я испытывал точно такое же ощущение; он тоже был врачом общей практики, неврологом общей практики, островным доктором, лечившим сотни больных с литико-бодигом. Он был не просто врачом, работавшим с группой больных, он был доктором для всех – общины больных чаморро и их родственников, живущих в Уматаке, Меризо, Йоне, Талофофо, Агате, Дедедо и в девятнадцати других деревнях, разбросанных по всему Гуаму.

Хуан, еще один больной, страдал, как сказал мне Джон, совершенно иной формой болезни. «Его болезнь не похожа ни на боковой амиотрофический склероз, ни на паркинсонизм и ни на один другой тип литико-бодига. Но я уверен, что у него начинается именно эта болезнь. Хуан, мужчина пятидесяти восьми лет, был крепко сложен, дочерна загорел и выглядел намного моложе своих лет. Явная симптоматика появилась у него два года назад, а заметил он ее, когда сидел за столом и писал письмо. В процессе письма появилась дрожь в пальцах, и в течение года Хуан полностью утратил способность писать, по крайней мере правой рукой. Других симптомов не было.

Я осмотрел Хуана и был удивлен видом тремора. Он не был похож на типичный для паркинсонизма тремор («счет монет»), ибо он возникал только с началом действия и отсутствовал в покое. Не был этот тремор похож и на «интенционный тремор», который обычно бывает обусловлен поражениями мозжечка и поэтому проявляется одновременно с другими признаками – отсутствием плавной координации движений и т. п. Его тремор скорее напоминал то, что неврологи легкомысленно называют «эссенциальным» или доброкачественным тремором. «Эссенциальным» его называют потому, что он не связан с какими-то видимыми поражениями мозга, а «доброкачественным» считают потому, что он обычно не прогрессирует, хорошо реагирует на медикаментозное лечение и не слишком сильно мешает больному нормально жить.

Обычно тремор действительно оказывается вполне доброкачественным. Есть, однако, больные, у которых доброкачественный поначалу тремор постепенно развивался в картину развернутого паркинсонизма или другого нейродегенеративного заболевания. Я сразу подумал об одной моей пациентке, пожилой женщине из Нью-Йорка. Когда у нее, в возрасте немного за семьдесят, возник точно такой же тремор, она была сильно им огорчена. Тремор начинался всякий раз, когда она начинала что-то делать, и отпускал ее, когда она сидела совершенно неподвижно. «Они называют его доброкачественным, – говорила она. – Но что же в нем доброкачественного?» В ее случае тремор оказался злокачественным не только потому, что сильно мешал ей жить, но и потому, что оказался первым симптомом кортико-базальной дегенерации, которая вскоре привела больную к ригидности, спастике, деменции, а через два года к смерти.

Не было никаких оснований полагать, что Хуана ждет та же судьба. На деле, и в этом я вполне доверял интуиции Джона, Хуан страдал легкой формой бодига, такой легкой, что, видимо, она ограничится тремором до конца его дней. Литико-бодиг обычно является прогрессирующим и приводящим к инвалидности заболеванием, но бывают случаи, когда он лишь слегка задевает жертву, и, несмотря на то, что первые симптомы развиваются очень быстро, в дальнейшем болезнь не прогрессирует (правда, недавно Джон написал мне, что у Хуана развилась небольшая паркинсоническая ригидность)⁶⁶. Если бы я позволил, Джон повез бы меня к следующему больному, потом еще к одному и так далее. Он хотел показать всех за те несколько дней, что мне предстояло пробыть на Гуаме, и его энергия и энтузиазм, казалось, не знали границ. Но на тот день мне вполне хватило, требовался перерыв, и к тому же я очень хотел поплавать. «Да, ты прав, Оливер, – сказал Джон. – Делаем перерыв. Едем плавать с маской к Альме!»

Альма ван дер Вельде живет в очаровательном доме, опутанном виноградными лозами, и, вероятно, дом держится только благодаря им. Жилище Альмы стоит в окружении папоротников и саговников на самом берегу океана в Меризо. Сама Альма просто обожает воду – она каждый день плавает в рифах. По земле она передвигается с трудом из-за тяжелого артрита, но зато она неутомимая, грациозная и сильная пловчиха. Она была совсем молодой, когда приехала в Микронезию, влюбилась в нее и осталась здесь навсегда. Тридцать лет она ежедневно плавает среди коралловых рифов; она знает, где искать лучшие хитоны, каури и другие раковины, знает пещеры, где прячутся осьминоги, знает козырьки рифов, где находятся самые красивые кораллы. Когда Альма не плавает, она сидит на веранде и рисует море, облака, отроги рифов или читает и пишет, чувствуя себя вполне удовлетворенным жизнью человеком. Они с Джоном – близкие друзья, настолько близкие, что им не надо разговаривать, когда они вместе; они сидят, смотрят на волны, с грохотом обрушивающиеся на рифы, и Джон на короткое время забывает о литико-бодиге.

Альма приветливо поздоровалась с нами и улыбнулась, увидев, что я привез с собой ласты и маску. Джон решил посидеть на веранде, а мы с Альмой пошли к рифу. Она дала мне палку, чтобы было легче идти по мелководью среди острых как бритва коралловых ветвей, а затем пошла впереди по дорожке, которую я бы ни за что не заметил, а Альма знала как свои пять пальцев. Вода была абсолютно прозрачной. Когда она достигла глубины в пару футов, Альма нырнула, и я последовал ее примеру.

Мы обогнули большие коралловые каньоны с их переменчивыми формами, яркими цветами и узловатыми ветвями. Некоторые ветви напоминали формой грибы, другие – деревья, надкушенные четырехзубами и спинорогами. Тучи зебровых рыб и каких-то рыб переливающейся голубоватой окраски стремительно проносились между коралловыми ветвями, окружали меня, проплывали под руками, между ног, вспугнутые моими движениями.

Мы плыли между стаями губанов и рыб-попугаев, рыб-охотников, видели крылаток с ржавыми плавниками, подныривающих под нас. Я протянул руку, чтобы поймать одну из них, но Альма отрицательно покачала головой (позже она сказала, что плавники этих рыб очень острые и ядовитые). Видели мы и плавающих в воде плоских червей, извивающихся как ленты и пухлых полихет с переливающимися щетинками. Большие морские звезды неожиданно синего цвета медленно ползали по дну. К счастью, щетинистые морские ежи не могли уколоть меня, благодаря моим ластам.

Еще несколько ярдов, и мы вдруг оказываемся в глубоком канале. Под нами открывается бездна глубиной около сорока футов, но вода такая прозрачная, что на дне видна каждая деталь. Такое впечатление, что до него можно дотянуться рукой. Альма сделала какой-то жест, значения которого я не понял, мы повернули назад и снова выплыли на мелководье. Тут я увидел сотни морских огурцов, медленно ползущих по дну, оставляя длинный след. Я смотрел на них как зачарованный, но Альма, к моему удивлению, состроила недовольную гримасу.

– Это плохая новость, – сказала она после того, как мы, приняв душ, сели за стол на крыльце и закусили свежим тунцом и салатом. – Морские огурцы – донные санитары! Они появляются, когда ухудшается состояние окружающей среды. Вы же видели, какими бледными сегодня выглядели кораллы.

В самом деле, кораллы были пестрыми и красивыми, но не такими блестящими, какими я видел их во время подводного плавания на Понпеи.

– С каждым годом они становятся все бледнее, – продолжала Альма, – а число морских огурцов возрастает. Если ничего не предпринимать, то скоро рифу придет конец^67.

– Что за жест вы сделали, когда мы плыли в канале? – спросил я.

– Это акулий канал, – ответила Альма, – их шоссе. У них есть свое расписание и время, когда они заплывают в этот канал. В такие моменты я никогда не подплываю близко к каналу. Но сегодня был не их день.

Мы решили немного почитать в уютной тишине веранды. Зайдя в удобную гостиную Альмы, я обнаружил на полке большой том, озаглавленный: «Полезные растения острова Гуам». Книга принадлежит перу У. Э. Саффорда. Я осторожно снял книгу с полки, так как она была настолько ветхой, что едва не рассыпалась у меня в руке. По заглавию я решил, что это чисто техническая книга о рисе и ямсе, хотя и надеялся найти в ней изображения саговников. Однако заглавие оказалось слишком скромным и обманчивым, ибо на четырехстах страницах содержались не только подробное описание растений, животных и геологии Гуама, но и пронизанный сочувствием рассказ о жизни и культуре племени чаморро, об их пище, ремеслах, лодках, домах, языке, мифах и ритуалах, а также философских и религиозных воззрениях.

Саффорд цитирует высказывания, сделанные об острове и его населении разными первопроходцами – Пигафеттой, историком Магеллана, писавшим в 1521 году; Легаспи в 1565-м; Гарсией в 1683 году и полудюжиной других⁶⁸. Все эти авторы соперничали друг с другом, описывая чаморро как исключительно жизнестойкий, здоровый и выносливый народ. В первый год существования испанской миссии Гарсия свидетельствовал, что были крещены сто двадцать столетних стариков – такое долголетие он приписывал крепости их конституции, естественной пище и отсутствию пороков и волнений. Все чаморро, писал Легаспи, были превосходными пловцами и могли ловить рыбу голыми руками; в самом деле, замечает по этому поводу Гарсия, их дети иногда казались ему «больше похожими на рыб, чем на человеческие существа». Чаморро были искусными навигаторами и земледельцами, поддерживали оживленные торговые связи с другими островами и обладали жизнестойкой культурой и развитым обществом. В этих рассказах не обошлось без романтических преувеличений, которые порой рисуют Гуам как рай на земле, но нет никакого сомнения в том, что остров был способен поддерживать существование очень большой общины – оценки колеблются от 60 до 100 тысяч жителей. Жизнь этих людей отличалась культурной и экологической стабильностью.

Хотя в течение ста пятидесяти лет после высадки Магеллана на остров периодически заходили европейские корабли, больших изменений не происходило до появления на острове испанской католической миссии. Она была открыта в 1688 году и ставила перед собой задачу христианизации местного населения. Сопротивление насильственному крещению вызвало ответные карательные меры, когда за действие одного человека приходилось отвечать всей деревне, а это привело в конце концов к жестокой войне на уничтожение.

В довершение всех бед на остров обрушились эпидемии болезней, завезенных на острова европейскими колонистами: кори, оспы, туберкулеза, а также проказы в виде зловещего дара, тлевшего, как бикфордов шнур⁶⁹. Кроме военного насилия и болезней были моральные последствия принудительной колонизации и христианизации – умерщвление души и, по сути, культуры в целом.

«Это так сильно давило на них, что некоторые, впав в полное отчаяние, добровольно сводили счеты с жизнью. Иногда женщины либо сознательно делали себя бесплодными, либо бросали в море своих новорожденных младенцев, надеясь, что те будут больше счастливы, если умрут и избавятся от безрадостной и бесчестной жизни под ярмом и в нищете. Островитянки считали, что угнетение – это худшее из мирских несчастий».

К 1710 году на Гуаме не осталось ни одного мужчины чаморро, лишь около тысячи женщин и детей. За сорок лет было уничтожено девяносто девять процентов населения. Теперь, когда сопротивление закончилось, миссионеры озаботились спасением оставшихся в живых, но спасением на своих условиях. Туземцы должны были носить европейскую одежду, усвоить катехизис, отказаться от своих мифов, богов и обычаев. Время шло, население острова становилось все более смешанным, так как у женщин, вышедших замуж за испанцев или изнасилованных испанскими солдатами, которые явились покорять этот народ, рождались дети-метисы. Антуан-Альфред Марш, путешествовавший по Марианским островам между 1887 и 1889 годами, считал, что на Гуаме не осталось ни одного чистокровного чаморро. Нетронутыми остались всего несколько семейств, которые за два века до начала колонизации бежали на соседний остров Рота. Мореходные навыки, которыми народ чаморро славился по всему Тихому океану, были утрачены. Язык их стал креольским, вобрав в себя множество испанских слов и грамматических конструкций.

Наступил девятнадцатый век. Гуам, некогда ценная испанская колония, узловая гавань на путях испанских галеонов, стал приходить в упадок и запустение. Испания сама переживала не лучшие времена; у нее возникли внутренние проблемы, появились другие интересы, и она почти забыла о своих колониях в западной части Тихого океана. Для чаморро это был двойственный период: с одной стороны, ослаб колониальный гнет, прекратились преследования, но с другой – практически прекратилось снабжение острова, заглохла торговля, остановился порт, и Гуам начал впадать в откровенную нищету. Остров стал заброшенным захолустьем, и у губернатора не осталось ни денег, ни влияния, чтобы изменить ситуацию к лучшему.

Свидетельством окончательного упадка стал фарс, которым официально закончилось испанское правление. С ним покончила одна-единственная американская канонерская лодка «Чарльстон» в 1898 году. Два месяца в Гуамский порт не заходило ни одно судно, и когда «Чарльстон» и три небольших сопровождавших его корабля появились на рейде, по острову прокатилось радостное волнение. Интересно, какие новости принесли корабли?! Когда же «Чарльстон» дал залп, губернатор Хуан Марина решил, что это салют. Каково же было удивление правителя, когда до него дошло, что это не приветствие, а начало военных действий. Оказалось, что губернатор не имел ни малейшего представления о том, что между США и Испанией шла война, и после высадки американцев на острове Хуана Марину, закованного в наручники, препроводили на борт «Чарльстона» как военнопленного. Так закончилось трехвековое испанское господство.

Именно в этот момент Саффорд сам становится действующим лицом истории Гуама. В то время Саффорд, лейтенант ВМС, был назначен адъютантом Ричарда Лири, первого американского губернатора. Лири, по своим соображениям, предпочел не покидать корабль, стоявший на рейде, а на берег послал вместо себя Саффорда. Лейтенант быстро овладел разговорным чаморро, познакомился с местными обычаями и своим уважительным отношением, любознательностью и приветливостью снискал хорошее отношение островитян и стал мостиком, соединившим их с новыми хозяевами⁷⁰. Американская администрация, хотя и была более демократичной, чем испанская, которую она сменила, не стала тем не менее спешить с нововведениями на Гуаме. Правда, американцы открыли на Гуаме школы и курсы английского языка – первые такие курсы вел в 1899 году сам Саффорд, а также улучшили здравоохранение острова. Первые профессиональные сообщения о «наследственном параличе» появились в 1900 году. Более специфический термин «боковой амиотрофический склероз» начали использовать с 1904 года.

Жизнь на Гуаме осталась практически такой же, какой была на протяжении двух предшествующих столетий. Оправившись после геноцида 1670–1700 годов, население начало постепенно расти; согласно переписи 1901 года, на Гуаме жили девять тысяч шестьсот семьдесят шесть человек, из которых все, за исключением сорока шести, заявили о себе как о чаморро. Почти семь тысяч человек жили в столице, Агане, и прилегающих деревнях. Дороги были очень плохими, и южные деревни, такие как Уматак, были в сезон дождей недоступны – добраться туда можно было только морем.

Тем не менее Гуам был важен в военном отношении из-за своих размеров и географического положения в Тихом океане. Во время Первой мировой войны Япония была союзницей США, и Гуам никоим образом не был вовлечен в военный конфликт. Однако напряженность возникла 8 декабря 1941 года, когда на Гуаме получили сообщение о нападении японцев на Перл-Харбор; через несколько часов они атаковали и Гуам. Истребители «Мицубиси», поднявшись с аэродромов расположенного в сотне миль от Гуама острова Сайпан, пронеслись над Аганой на бреющем полете, накрывая город пулеметным огнем. Через два дня японская пехота с острова Рота высадилась на Гуаме. Остров, естественно, не смог оказать сколько-нибудь значимого сопротивления.

Японская оккупация ознаменовалась жестокостями и трудностями, сравнимыми с насилием и тяготами испанского владычества. Многие чаморро были убиты, подвергнуты пыткам или направлены на принудительные работы. Другие бежали из своих деревень, чтобы пережить оккупацию среди холмов и в диких джунглях. Семьи и целые деревни были разорены, оккупационные власти реквизировали земельные участки и запасы продовольствия. На острове наступил неизбежный голод. Саговники составляли значимую часть рациона островитян в течение предшествовавших двухсот лет, а теперь стали почти единственным источником пищи. Немало островитян было убито уже в конце войны, когда японцы свирепствовали, понимая, что до поражения остались считаные дни и остров скоро будет «освобожден» американцами. Чаморро много страдали во время японской оккупации и поэтому восторженно встречали американских солдат как своих освободителей.

Настоящая американизация Гуама началась уже после 1945 года. Агана, где до войны жила половина населения острова, была до основания разрушена во время боев, и ее пришлось отстраивать заново; восстановление преобразило столицу. На месте городка с низенькими традиционными домами появился американский город с бетонированными дорогами, заправочными станциями, супермаркетами и высокими многоквартирными домами. Началась массовая иммиграция чиновников, их семей и обслуживающего персонала. Население острова увеличилось с предвоенных двадцати двух тысяч до более чем ста тысяч человек.

Гуам как военная база оставался закрытым для туристов и иммигрантов до 1960 года. Север и северо-восток острова с лучшими пляжами и древним поселением Сумай (захваченным японцами в 1941 году и разрушенным американцами в 1944-м) отошли военно-морской базе и были закрыты даже для чаморро, которые искони там жили. С 1960 года на остров хлынули массы туристов и иммигрантов – десятки тысяч филиппинских рабочих и миллионы японских туристов, что потребовало строительства полей для гольфа и шикарных гостиниц.

Традиционный образ жизни чаморро приходит в упадок, вырождается и исчезает. Последние традиционные общины народа чаморро остались лишь в таких отдаленных южных деревнях, как Уматак^71.

Джон обычно посещает больных в сопровождении Фила Роберто, молодого чаморро, имеющего некоторую медицинскую подготовку. Фил одновременно служит Джону помощником и переводчиком. Так же как Грег Дивер на Понпеи, Джон считает, что в Микронезии настоящее засилье американцев и американских врачей, которые навязывают местным жителям свои отношения и ценности, и поэтому очень важно воспитать на острове местные кадры – врачей, медицинских сестер, парамедиков, лаборантов, – для того чтобы создать самостоятельную, автономную систему медицинской помощи. Джон надеется, что Фил завершит образование, окончит университет, получит степень и станет его преемником, когда он уйдет на пенсию. Фил как чаморро станет органической частью местного врачебного сообщества, кем сам Джон никогда стать не сможет при всем желании.

За многие годы среди чаморро накопилось недовольство деятельностью западных врачей. Местные жители рассказывают истории своих болезней, тратят время, отдают кровь и мозг на исследования медицинским специалистам, но при этом чувствуют, что сами они не более чем подопытные объекты, что врачам, приходящим к ним и берущим у них анализы, нет никакого дела до них самих. «Для наших людей признать, что у члена семьи та или иная болезнь – уже большой шаг вперед, – говорит Фил. – Впустить врача в дом – это следующий шаг. Но в том, что касается реальной помощи, ухода, лечения, врачи оказывают им мало содействия. Врачи приходят и уходят со своими протоколами и пробами, но они не изучают людей. Джон и я заходим в дома больных регулярно, мы знакомы с семьями, их историей, знаем, как они дожили до настоящего момента. Джон наблюдает многих своих больных в течение десяти-двенадцати лет. Мы записали на пленку сотни часов бесед с пациентами. Они доверяют нам, открыты и сами обращаются к нам: “Такой-то такой-то что-то сильно побледнел. Что мне делать?” Людям известно, что мы придем и сделаем все, что можем».

«Мы приходим к больному, скажем, через пару недель после того, как приехали ученые, взяли какие-то анализы и увезли их в Штаты. Больной спрашивает: «Что с теми анализами, которые были у меня взяты?» Но мы не можем ответить, потому что ведь не мы берем анализы».

На следующий день Джон и Фил заехали за мной ранним утром. «Ты уже видел вчера бодиг – паркинсонизм и деменцию, – сказал Джон. – Курланд считал, что в семидесятые годы эти формы вытеснили боковой амиотрофический склероз, но не воображай, что БАС полностью исчез. У меня есть больные и с литико, я наблюдаю их уже много лет, есть и свежие случаи – сегодня мы посмотрим этих больных». Он помолчал и добавил: «В БАС есть что-то зловещее; думаю, ты и сам это почувствовал, Оливер. Это ощущает любой невролог. Видеть, как человека покидают силы, как мышцы отказываются ему повиноваться, как он давится, потому что не может глотать, как теряет способность говорить… видеть все это и сознавать, что ты ничего не можешь сделать, ровным счетом ничего, чтобы облегчить его муки. Это тем более ужасно, что люди до самого конца сохраняют ясность ума и прекрасно понимают, что с ними происходит».

Мы ехали к Томасе, пациентке, которую Джон знал с момента своего приезда на Гуам. Она уже тогда страдала литико в течение пятнадцати лет. С тех пор болезнь неуклонно прогрессировала, и теперь паралич поразил не только мышцы конечностей, но и дыхательную мускулатуру, мышцы гортани и глотательные мышцы. Томаса скоро умрет, но продолжает мужественно переносить страдания, терпит назогастральный зонд, стоически переносит повторные аспирации, приступы удушья и полную беспомощность со спокойным бесстрашным фатализмом. На самом деле злой рок преследовал всю ее семью – отец, как и две сестры Томасы, страдал литико, а два брата – паркинсонизмом и деменцией. Из восьми детей ее поколения пятеро страдали литико-бодигом.

Когда мы вошли в комнату, мы увидели, что женщина почти полностью парализована, но находится в ясном сознании.

– Здравствуй, Томаса, – бодро произнес Джон, подходя к больной. – Как ты сегодня себя чувствуешь?

Склонившись над пациенткой, Джон коснулся ее плеча, и она совершенно осознанно проследила глазами за его движением. Томаса замечала все с иногда появлявшейся (возможно, рефлекторной, псевдобульбарной) улыбкой. При каждом выдохе раздавался звук, похожий на стон. Она умирала в ясном сознании после двадцати пяти лет страданий от неумолимой болезни, сидя в светлой, залитой солнечными лучами комнате. Джон представил меня Томасе и ее дочери Энджи, которая находилась в комнате вместе с матерью. Когда я спросил Томасу, когда она родилась, больная ответила какими-то нечленораздельными (для меня) звуками, но дочь поняла и сказала мне, что мама родилась 12 апреля 1933 года. Томаса может по просьбе открыть рот и высунуть язык. Он выглядел ужасно, был истончен, покрыт трещинами и непроизвольно подергивался. Томаса попыталась сказать что-то еще.

– Мама хочет, чтобы я дала вам и доктору Стилу что-нибудь попить, – произнесла Энджи. Томаса не забыла о хороших манерах даже в таком состоянии.

– Она многим помогла в изучении этой болезни, – сказал Джон, и Томаса улыбнулась. – Не беспокойся, Энджи не заболеет литико. Молодое поколение не страдает этой болезнью, слава богу, – тихо добавил Джон.

Члены семьи, друзья и соседи приходят сюда в любое время, читают Томасе газеты, говорят о новостях, пересказывают деревенские сплетни. На Рождество в ее комнате, у кровати, поставили рождественскую елку. Во время местных праздников люди собираются в ее доме. Томаса почти не говорит и едва движется, но в их глазах она остается прежним полноценным человеком, полноправным членом семьи и общины. Она останется дома в окружении любящей семьи и соседей, в полном сознании, исполненная достоинства, до дня своей смерти, которая, увы, уже стучится в ее дверь.

Глядя на Томасу, окруженную заботой ее большой семьи, я вспомнил описание чаморро, данное в 1602 году одним из первых миссионеров, братом Хуаном Побре. Это описание я нашел в кабинете Джона:

«Это очень сострадательный народ, и сочувствие их другому полностью естественно. Когда хозяин дома, его жена или ребенок заболевают, все родственники в деревне приносят больному обеды и ужины, приготовленные из самых лучших плодов, какие находит семья. Это продолжается до тех пор, пока больной не умирает или не выздоравливает».

Восприятие больного человека как личности, живой части сообщества, распространяется и на людей с хроническими неизлечимыми заболеваниями, которые, как Томаса, годами живут беспомощными инвалидами. Я вспомнил своих нью-йоркских больных с боковым амиотрофическим склерозом. Все они находятся в госпиталях или инвалидных домах, с назогастральными зондами, отсасывающими аппаратами, некоторые на респираторах. Получая полноценную высокотехнологичную помощь, они одиноки, потому что родственники – намеренно или подсознательно – избегают их, ибо созерцание родного человека в таком состоянии для них невыносимо. Они думают о нем (так же, как и персонал госпиталя) не как о живом человеке, а как об обреченном на смерть больном, зависящем от систем жизнеобеспечения, предоставленных современной наукой и медициной. Таких пациентов, как правило, не посещают их лечащие врачи, которые тоже заранее вычеркивают своих пациентов из списков живых. Но Джон останется с Томасой, он будет с ней и ее семьей в тот день, когда она в конце концов встретит смерть.