Как это работает
При этом заболевании самая нежная и самая сложная ткань организма теряет возможность одной из главнейших своих функций – коммуникации между отдельными элементами. Как разрушение шлейфов между компонентами компьютера приводит к его негодности, так и здесь вылезают всевозможные проблемы: даже учитывая высокую пластичность нервной системы и возможность компенсации окружающими нейронами, проявления могут быть вообще любыми, какие только есть в неврологии – от чувствительных, двигательных и координационных нарушений до интеллектуальных и психических.
РС можно представить как объятый пламенем клубок туго переплетенных проводов в электрическом щитке, который теряет изоляцию, и жилы проводов начинают устраивать между собой массовые короткие замыкания. Все, толку от этого щитка ноль, это – демиелинизированный очаг.
Через какое-то время приходит пьяный дядя Вася электрик, офигевает от увиденного и заматывает весь беспорядок синей изолентой. Лучше не стало, провода все равно коротят, но хоть искры не видно – теперь это застаревший очаг с изолентой рубцом.
В 85 % случаев все начинается в виде клинически изолированного синдрома (CIS) в течение весьма продолжительного времени, за которое даже самый хитрый невролог не сразу задумается о сабже. 45 % случаев стартует с моторных (мышечная слабость, быстрая физическая утомляемость) или сенсорных проблем (парестезии или снижение чувствительности на каком-либо участке тела); 20 % с неврита зрительного нерва, 10 % сразу со стволовых проблем, а оставшиеся 25 % заполучают более одного из перечисленных синдромов в самом начале. Нередко возникают проблемы с тазовыми органами (мочевым пузырем и кишечником).
Симптомы могут быть вообще любыми из известных неврологии, но поскольку поражается именно древесина, а не кора мозга, то поражения тел нейронов в целом нехарактерны, к примеру, деменция, афазия, эпилептические припадки и экстрапирамидные нарушения хоть и бывают, но редко.
Заболевание может протекать по одному из двух основных сценариев:
1. Эпизоды ухудшения от нескольких дней до месяцев (атаки/обострения/рецидивы/relapses/exacerbations/bouts/attacks/flare-ups) с последующим улучшением: ремиссии&рецидивы (РРРС/RRMS/ремиттирующий-рецидивирующий РС) – 85 % случаев.
2. Постепенно нарастающее ухудшение без светлых промежутков вообще (ППРС/PPMS/первично-прогрессирующий РС) – 10–15 %.
Так же может быть комбинация из этих вариантов (прогрессирующий с обострениями/прогрессирующе-рецидивирующий/PRMS), либо может начаться с первого, затем перейдя во второе (ВПРС).
ВПРС – вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (SPMS) – это второй потенциальный шок для человека, которого уже однажды шокировали самим диагнозом. Если к инвалидизации и прогрессированию вообще готовы многие пациенты, то ВПРС становится совсем неприятным сюрпризом, хотя часто он случается именно у РРРС. Посоветовать тут можно только одно – психотерапию.
Некоторые обострения провоцируются повседневными триггерами, например, вирусными инфекциями (ОРВИ, гастроэнтерит) и случаются чаще в весенне-летний период; также провокаторами могут быть стресс и беременность, хотя в первые несколько месяцев после родов риск увеличивается. Не найдено связи (но все еще предполагается) с вакцинацией, грудным вскармливанием, физическими травмами и феноменом Утхоффа.
Феномен Утхоффа
Он же «симптом горячей ванны» (Uhthoff’s sign) – временное ухудшение неврологических симптомов рассеянного склероза (и других демиелинизирующих заболеваний) при повышении температуры тела/воздуха в сауне/ванной/Африке, при упражнениях, во время лихорадки и даже просто от стресса и переживаний. Эффект возникает из-за влияния повышенной температуры на проводимость нейронов – изучение проведения импульсов по периферическим нервам выявило, что увеличение T уже на полградуса (здоровых нервов) или на 0,1–0,2 градуса (демиелинизированных) может снижать или даже блокировать эту самую проводимость.
К примеру, пациенты с невритом зрительного нерва могут временно терять зрение при перегреве во время всякой физкультуры.
Поскольку запрещать больным физическую активность совершенно бредово (ибо она способствует замедлению прогрессии и профилактике сопутствующих проблем), то было предложено предварительно остужать тельца (pre-cooling) путем погружения нижней части пациентов в прохладную (16–17 градусов) воду на полчаса, что действительно уменьшает интенсивность феномена и позволяет тягать гири без назойливой атаксии.
Ранее это был один из диагностических критериев заболевания, который проверяли с помощью горячей ванны.
Из-за него же нельзя провоцировать выбросы адреналина (логично приводящие к повышению Т) стимуляторами (кофеин, никотин, амфетамины) и психоактивными веществами вообще, включая алкоголь.:(
А также необходимо при первых признаках грядущей лихорадки от простудных болячек закидываться НПВС во имя контроля темпы и вполне логично избегать саун, горячих душей, жаркой погоды и помещений без кондиционеров.
Симптом Лермитта
«Lhermitte sign» или «the barber chair phenomenon» (феномен кресла брадобрея) – ощущение удара электрическим током от спины и до ног при наклонах головы, кашле или других движениях, приводящих к натяжению спинного мозга. Характерен не только для РС, но и многих других состояний.
Опасности не представляет, а по отзывам дико неприятный.